เนื้อหา
- ความเข้าใจที่พัฒนาของเราเกี่ยวกับ IPF
- ความสำเร็จจนถึงตอนนี้
- ความสำเร็จในอนาคตที่เป็นไปได้
- คำจาก Verywell
IPF ไม่ใช่โรคที่พบบ่อย แต่ก็ไม่ถือว่าหายาก ประมาณ 15,000 คนเสียชีวิตจาก IPF ในแต่ละปีในสหรัฐอเมริกา มีผลต่อผู้ชายบ่อยกว่าผู้หญิงสูบบุหรี่บ่อยกว่าคนไม่สูบบุหรี่และโดยปกติแล้วคนที่มีอายุมากกว่า 50 ปี
สาเหตุของ IPF ยังไม่ได้ผลอย่างสมบูรณ์ (“ idiopathic” หมายถึง“ ไม่ทราบสาเหตุ”) และยังไม่มีวิธีรักษาให้หายขาด อย่างไรก็ตามมีการวิจัยจำนวนมากเพื่อทำความเข้าใจเงื่อนไขนี้และเพื่อพัฒนาการรักษาที่มีประสิทธิภาพสำหรับ IPF การพยากรณ์โรคสำหรับผู้ที่มี IPF ได้รับการปรับปรุงอย่างมากในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมา
มีการพัฒนาแนวทางใหม่ ๆ สำหรับการรักษา IPF และบางส่วนอยู่ในการทดลองทางคลินิกแล้ว ยังเร็วเกินไปที่จะบอกได้อย่างแน่นอนว่าความก้าวหน้าในการรักษานั้นอยู่ใกล้แค่เอื้อม แต่มีเหตุผลมากมายสำหรับการมองโลกในแง่ดีมากกว่าเมื่อไม่นานมานี้
ความเข้าใจที่พัฒนาของเราเกี่ยวกับ IPF
IPF เกิดจากพังผืดผิดปกติ (รอยแผลเป็น) ของเนื้อเยื่อปอด ใน IPF เซลล์ที่บอบบางของถุงลม (ถุงลม) จะค่อยๆถูกแทนที่ด้วยเซลล์ไฟโบรติกที่หนาและไม่สามารถแลกเปลี่ยนก๊าซได้ เป็นผลให้หน้าที่หลักของการแลกเปลี่ยนก๊าซที่ปอดทำให้ออกซิเจนจากอากาศเข้าสู่กระแสเลือดและคาร์บอนไดออกไซด์ออกจากกระแสเลือดจะหยุดชะงัก ความสามารถในการรับออกซิเจนเข้าสู่กระแสเลือดที่แย่ลงเรื่อย ๆ เป็นสาเหตุของอาการส่วนใหญ่ของ IPF
เป็นเวลาหลายปีที่ทฤษฎีการทำงานเกี่ยวกับสาเหตุของ IPF มีพื้นฐานมาจากการอักเสบ นั่นคือมีความคิดว่ามีบางสิ่งที่ทำให้เนื้อเยื่อปอดอักเสบซึ่งนำไปสู่การเกิดแผลเป็นมากเกินไป รูปแบบของการรักษา IPF ในระยะแรกจึงมุ่งเป้าไปที่การป้องกันหรือชะลอกระบวนการอักเสบเป็นส่วนใหญ่ การรักษาดังกล่าวรวมถึงเตียรอยด์ methotrexate และ cyclosporine ส่วนใหญ่แล้วการรักษาเหล่านี้ได้ผลเพียงเล็กน้อย (ถ้ามี) และมีผลข้างเคียงที่สำคัญ
ในการอธิบายสาเหตุของ IPF ปัจจุบันนักวิจัยส่วนใหญ่หันมาสนใจกระบวนการกระตุ้นการอักเสบตามทฤษฎีและไปสู่สิ่งที่เชื่อว่าเป็นกระบวนการรักษาเนื้อเยื่อปอดที่ผิดปกติในผู้ที่มีอาการนี้ นั่นคือปัญหาหลักที่ทำให้เกิด IPF อาจไม่ใช่ความเสียหายของเนื้อเยื่อมากเกินไป แต่การรักษาที่ผิดปกติจากความเสียหายของเนื้อเยื่อ (อาจเป็นปกติ) ด้วยการรักษาที่ผิดปกตินี้จะเกิดพังผืดมากเกินไปทำให้ปอดถูกทำลายอย่างถาวร
การรักษาเนื้อเยื่อปอดตามปกติกลายเป็นกระบวนการที่ซับซ้อนอย่างน่าอัศจรรย์ซึ่งเกี่ยวข้องกับการทำงานร่วมกันของเซลล์ประเภทต่างๆและปัจจัยการเจริญเติบโตจำนวนมากไซโตไคน์และโมเลกุลอื่น ๆ การเกิดพังผืดที่มากเกินไปใน IPF นั้นเกี่ยวข้องกับความไม่สมดุลระหว่างปัจจัยต่างๆเหล่านี้ในระหว่างกระบวนการรักษา ในความเป็นจริงมีการระบุไซโตไคน์และปัจจัยการเจริญเติบโตที่เฉพาะเจาะจงหลายชนิดซึ่งคิดว่ามีบทบาทสำคัญในการกระตุ้นให้เกิดพังผืดในปอดมากเกินไป
ปัจจุบันโมเลกุลเหล่านี้เป็นเป้าหมายของการวิจัยอย่างกว้างขวางและมีการพัฒนาและทดสอบยาหลายชนิดเพื่อพยายามฟื้นฟูกระบวนการบำบัดที่เป็นปกติมากขึ้นในผู้ที่มี IPF จนถึงขณะนี้งานวิจัยนี้ได้นำไปสู่ความสำเร็จเล็กน้อยและความล้มเหลวหลายครั้ง แต่ความสำเร็จนั้นได้รับการสนับสนุนอย่างมากและแม้แต่ความล้มเหลวก็ทำให้เรามีความรู้เกี่ยวกับ IPF
ความสำเร็จจนถึงตอนนี้
ในปี 2014 องค์การอาหารและยาได้อนุมัติยาใหม่สองชนิดสำหรับการรักษา IPF คือ nintedanib (Ofev) และ pirfenidone (Esbriet) สันนิษฐานว่า Nintedanib ทำงานโดยการปิดกั้นตัวรับไทโรซีนไคเนสโมเลกุลที่ควบคุมปัจจัยการเจริญเติบโตต่างๆสำหรับการเกิดพังผืด ไม่ทราบกลไกการออกฤทธิ์ที่แน่นอนของ pirfenidone แต่คิดว่าจะลดการเกิดพังผืดโดยการลดการเติบโตของไฟโบรบลาสต์และการผลิตโปรตีนและไซโตไคน์ที่เกี่ยวข้องกับพังผืดและอาจลดการสร้างและการสะสมของเมทริกซ์นอกเซลล์เพื่อตอบสนองต่อปัจจัยการเจริญเติบโต
ยาทั้งสองชนิดได้แสดงให้เห็นว่าการพัฒนาของ IPF ช้าลงอย่างมีนัยสำคัญ
น่าเสียดายที่แต่ละคนอาจตอบสนองต่อยาทั้งสองชนิดนี้ได้ดีกว่าและในขณะนี้ยังไม่มีวิธีที่พร้อมที่จะบอกได้ว่ายาชนิดใดดีกว่าสำหรับบุคคลใด อย่างไรก็ตามการทดสอบที่มีแนวโน้มอาจอยู่ในขอบฟ้าสำหรับการคาดการณ์การตอบสนองของแต่ละบุคคลต่อยาทั้งสองนี้ เพิ่มเติมด้านล่างนี้
นอกจากนี้ปัจจุบันได้รับการยอมรับแล้วว่าหลายคนที่มี IPF (มากถึง 90%) มีโรคกรดไหลย้อน (GERD) ซึ่งอาจมีน้อยมากจนไม่สังเกตเห็น อย่างไรก็ตาม“ ไมโครไหลย้อน” เรื้อรังอาจเป็นปัจจัยที่ก่อให้เกิดความเสียหายเล็กน้อยในเนื้อเยื่อปอดและในผู้ที่มีกระบวนการรักษาปอดผิดปกติอาจส่งผลให้เกิดพังผืดมากเกินไป
การทดลองแบบสุ่มขนาดเล็กชี้ให้เห็นว่าผู้ที่มี IPF ที่ได้รับการรักษา GERD อาจพบความก้าวหน้าของ IPF ช้าลงอย่างมาก ในขณะที่จำเป็นต้องมีการทดลองทางคลินิกที่ใหญ่ขึ้นและยาวนานขึ้นผู้เชี่ยวชาญบางคนเชื่อว่าการรักษาโรคกรดไหลย้อนเป็น "ประจำ" เป็นความคิดที่ดีสำหรับผู้ที่มี IPF อยู่แล้ว
ความสำเร็จในอนาคตที่เป็นไปได้
เป็นที่ทราบกันดีว่าหลายคนที่พัฒนา IPF มีความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อภาวะนี้ กำลังทำการวิจัยเพื่อเปรียบเทียบเครื่องหมายทางพันธุกรรมในเนื้อเยื่อปอดปกติกับเครื่องหมายทางพันธุกรรมในเนื้อเยื่อปอดของผู้ที่มี IPF มีการระบุความแตกต่างทางพันธุกรรมหลายประการในเนื้อเยื่อ IPF แล้วเครื่องหมายทางพันธุกรรมเหล่านี้ทำให้นักวิจัยมีเป้าหมายเฉพาะสำหรับการพัฒนายาในการรักษา IPF ในอีกไม่กี่ปียาที่ "ปรับแต่ง" โดยเฉพาะเพื่อรักษา IPF มีแนวโน้มที่จะถึงขั้นทดลองทางคลินิก
ในขณะที่เรารอการรักษาด้วยยาที่เฉพาะเจาะจงและตรงเป้าหมายในขณะเดียวกันก็มีการทดสอบยาที่มีแนวโน้มบางอย่างอยู่แล้ว:
- อิมาตินิบ:อิมาตินิบเป็นตัวยับยั้งไทโรซีนไคเนสอีกชนิดหนึ่งเช่นเดียวกับนินทิดานิบ
- FG-3019: ยานี้เป็นโมโนโคลนอลแอนติบอดีที่มุ่งเป้าไปที่ปัจจัยการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันและได้รับการออกแบบมาเพื่อ จำกัด การเกิดพังผืด
- ธาลิโดไมด์: ยานี้ได้รับการแสดงเพื่อลดการเกิดพังผืดในปอดในสัตว์ทดลองและกำลังได้รับการทดสอบในผู้ป่วยที่มี IPF
- การรักษาร่วมกับ nintedanib กับ pirfenidone
- PRM-151 / Pentraxin 2: โปรตีน amyloid P / pentraxin 2 ในซีรั่มของมนุษย์ที่เป็น recombinant
- GLPG1690: สารยับยั้งออโตแทกซินแบบคัดเลือกโมเลกุลขนาดเล็ก
- Pamrevlumab: โมโนโคลนอลแอนติบอดีรีคอมบิแนนท์ของมนุษย์ต่อปัจจัยการเจริญเติบโตของเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน (CTGF)
พัลโมสเฟียร์
นักวิจัยจากมหาวิทยาลัยอลาบามาได้อธิบายเทคนิคใหม่ในการประกอบ "พัลโมสเฟียร์" - ทรงกลมเล็ก ๆ ที่ทำจากเนื้อเยื่อจากปอดของคนที่เป็นโรค IPF และทำให้ปอดสัมผัสกับยาต้าน IPF nintendanib และ pirfenidone จาก การทดสอบนี้พวกเขาเชื่อว่าพวกเขาสามารถระบุล่วงหน้าได้ว่าผู้ป่วยมีแนวโน้มที่จะตอบสนองต่อยาทั้งสองอย่างในทางที่ดีหรือไม่หากมีการยืนยันประสบการณ์ในระยะแรกกับ pulmospheres ด้วยการทดสอบเพิ่มเติมในที่สุดวิธีนี้อาจใช้เป็นวิธีมาตรฐานสำหรับการทดสอบสูตรยาต่างๆล่วงหน้าในผู้ที่มี IPF
คำจาก Verywell
IPF เป็นภาวะปอดที่ร้ายแรงมากและอาจเป็นเรื่องร้ายแรงที่จะได้รับการวินิจฉัยนี้ ในความเป็นจริงผู้ที่มี IPF ซึ่งทำการค้นหาโดย Google เกี่ยวกับเงื่อนไขนี้มีแนวโน้มที่จะรู้สึกหดหู่ใจอย่างมาก อย่างไรก็ตามในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมามีความคืบหน้าอย่างมากในการรักษา IPF ยาใหม่ที่มีประสิทธิภาพสองชนิดได้รับการอนุมัติสำหรับการรักษาแล้วตัวแทนใหม่หลายตัวกำลังได้รับการทดสอบในการทดลองทางคลินิกและการวิจัยเป้าหมายสัญญาว่าจะให้ตัวเลือกการรักษาใหม่ ๆ ในไม่ช้า
หากคุณหรือคนที่คุณรักที่มี IPF สนใจที่จะได้รับการพิจารณาให้ทำการทดลองทางคลินิกกับยาใหม่ ๆ สามารถดูข้อมูลเกี่ยวกับการทดลองทางคลินิกอย่างต่อเนื่องได้ที่ clinicaltrials.gov