อาการของ Scleroderma

เนื้อหา

• อาการทั่วไป
• อาการที่หายาก
• ภาวะแทรกซ้อน
• ควรไปพบแพทย์เมื่อใด

Scleroderma เป็นโรคภูมิต้านตนเองเรื้อรังของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันที่มีลักษณะการแข็งตัวและกระชับของผิวหนัง (Scleroderma แปลว่า "ผิวแข็ง" ในภาษากรีก). อาการอื่น ๆ ของ scleroderma ได้แก่ การเปลี่ยนสีของผิวหนังอาการปวดข้อและกล้ามเนื้อมือบวมเส้นเลือดตีบลงอาการเสียดท้องและปัญหาทางเดินอาหารอื่น ๆ และการสะสมของแคลเซียมใต้ผิวหนัง scleroderma มีสองประเภท (และหลายประเภทย่อย) ซึ่งแต่ละประเภทส่วนใหญ่กำหนดโดยอาการของพวกเขา: scleroderma ที่มีการแปลซึ่งส่งผลกระทบต่อเด็กส่วนใหญ่เกี่ยวข้องกับการแข็งตัวของผิวหนังเท่านั้น Systemic scleroderma หรือ systemic sclerosis (SSc) มีผลต่ออวัยวะภายในและหลอดเลือดเช่นกัน

อาการทั่วไป

แม้ว่าอาการของ scleroderma จะแตกต่างกันไปในแต่ละบุคคล แต่อาการที่พบบ่อยที่สุดของโรคจะส่งผลต่อผิวหนัง

การเปลี่ยนแปลงของผิวหนัง

เกือบทุกคนที่เป็นโรคสเคลโรเดอร์มาจะมีผิวหนังที่แข็งและหนาเป็นหย่อม ๆ ที่มือแขนใบหน้าและบางครั้งตามลำตัวและขารอยเหล่านี้อาจมีรูปร่างคล้ายวงรีหรือเส้นตรง อาจปรากฏเป็นเส้นตามแขนหรือขาหรือแม้แต่ลงที่หน้าผากในโรคที่เรียกว่าหายาก sclerodermaen รัฐประหารเดอกระบี่. การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังสามารถขัดขวางการเคลื่อนไหวและทำให้นิ้วหรือนิ้วเท้างอได้ยาก ใบหน้าอาจมีลักษณะคล้ายขี้ผึ้งและหน้ากาก

เมื่อเกิดการตึงขึ้นผิวหนังก็จะเงางามและอาจเปลี่ยนสีกลายเป็นเข้มขึ้นหรือจางลง ใน scleroderma กระจาย ผิวหนังอาจกลายเป็น“ รอยดำ” และมีลักษณะคล้ายเกลือและพริกไทย ใน morphea sclerodermaซึ่งเป็นประเภทของ scleroderma ที่มีการแปลเป็นหย่อม ๆ ผิวหนังที่มีสีแดงจะหนาขึ้นเป็นบริเวณรูปไข่ที่เต่งตึงซึ่งปรากฏบนหน้าอกท้องหลังใบหน้าแขนและขา ตรงกลางของแพทช์คืองาช้างมีขอบสีม่วง

ปัญหาระบบทางเดินอาหาร (GI)

ปัญหาทางเดินอาหารมีผลต่อระหว่าง 75% ถึง 90% ของผู้ที่มี scleroderma สิ่งเหล่านี้เป็นผลมาจากการที่กล้ามเนื้อลำไส้อ่อนแอลงซึ่งเกิดจากการที่เลือดไปเลี้ยงเส้นประสาทลดลงซึ่งจำเป็นในการกระตุ้นลำไส้ อาการทางเดินอาหาร ได้แก่ ตะคริวท้องอืดท้องร่วงหรือท้องผูกคลื่นไส้ปวดท้องและกลั้นปัสสาวะไม่อยู่

ในระบบทางเดินอาหารส่วนล่าง scleroderma สามารถส่งเสริมแบคทีเรียที่เป็นอันตรายการเคลื่อนย้ายอาหารช้าลงและลดการดูดซึมอาหาร อาการกระเพาะอาหารใน scleroderma เกิดจากการที่อาหารเข้าสู่ลำไส้เล็กช้า การกักเก็บอาหารไว้ในกระเพาะอาหารทำให้รู้สึกคลื่นไส้อาเจียนอิ่มหรือท้องอืด (หรือที่เรียกว่า gastroparesis)

ปัญหาเกี่ยวกับหลอดอาหาร

คนส่วนใหญ่ที่มี scleroderma มีปัญหาเกี่ยวกับหลอดอาหาร อาการที่พบบ่อยที่สุดคืออาการเสียดท้อง (ความรู้สึกแสบร้อนหลังกระดูกเต้านม) สาเหตุนี้เกิดจากการระคายเคืองของหลอดอาหารโดยกรดไหลย้อน (สำรองหรือไหลย้อนขึ้นมาจากหลอดอาหาร) จากกระเพาะอาหาร

อาการอื่น ๆ อาจรวมถึงการกลืนลำบากไอแห้งในตอนกลางคืนอาการเจ็บหน้าอกที่เกิดขึ้นอีกครั้งหลังกระดูกเต้านมเสียงแหบอย่างต่อเนื่องโรคหอบหืด (หายใจดังเสียงฮืด ๆ และหายใจถี่) แผลในปากและรสกรดในปาก

นิ้วมือและนิ้วเท้าเย็น

อาการแรกสุดของ scleroderma ที่เป็นระบบคือปรากฏการณ์ Raynaud ซึ่งทำให้เส้นเลือดเล็ก ๆ ในนิ้วมือและนิ้วเท้าหดตัวเพื่อตอบสนองต่ออุณหภูมิที่เย็นหรือความเครียด เมื่อเกิดเหตุการณ์นี้ผิวจะเปลี่ยนเป็นสีขาวก่อนจะกลายเป็นสีน้ำเงินเย็นชาและมึนงง

ประมาณ 95% ของกรณี scleroderma เริ่มต้นด้วยปรากฏการณ์ของ Raynaud ตามข้อมูลของ American Scleroderma Foundation

ปวดกล้ามเนื้อและข้อ

อาการปวดและตึงของกล้ามเนื้อและข้อต่ออาจเกิดขึ้นตามเส้นเอ็นและในกล้ามเนื้อแขนและขา สิ่งนี้อาจแย่ลงเมื่อมีการเคลื่อนไหวของข้อเท้าข้อมือเข่าหรือข้อศอก ในขณะที่โรคดำเนินไปการสูญเสียกล้ามเนื้อและความอ่อนแออาจเกิดขึ้นพร้อมกับอาการบวมความอบอุ่นและความอ่อนโยนรอบ ๆ ข้อต่อและกล้ามเนื้อ บ่อยครั้งที่ผู้ที่เป็นโรค scleroderma พบว่ามีเสียงดังเมื่อพยายามขยับข้อที่อักเสบโดยเฉพาะข้อต่อที่และใต้เข่า

มือบวม

อาการบวมของมืออาจเด่นชัดในตอนเช้าเนื่องจากกล้ามเนื้อไม่ได้ใช้งานเป็นเวลานานในช่วงเวลานอนหลับ นิ้วอาจดูคล้ายไส้กรอกทำให้ยากที่จะปิดมือลงในกำปั้น อาการอาจบรรเทาลงเมื่อผ่านไปในแต่ละวัน

แคลซิโนซิส

แคลซิโนซิสเป็นภาวะที่แคลเซียมสะสมอยู่ใต้ผิวหนังทำให้เกิดก้อนเล็ก ๆ ก้อนเหล่านี้อาจทะลุผิวหนังและมีสารสีขาวรั่วออกมา แผลเปิดอาจติดเชื้อได้

Telangiectasia

การบวมของเส้นเลือดเล็ก ๆ ใกล้ผิวของมือและใบหน้าอาจทำให้เกิดจุดแดงที่เรียกว่า telangiectasia

ความเหนื่อยล้าและอาการซึมเศร้า

อาการที่รุนแรงหากไม่ทำให้ร่างกายอ่อนแออ่อนเพลียพร้อมด้วยภาวะซึมเศร้าเป็นอาการที่พบบ่อยของ scleroderma โรคโลหิตจางสามารถพัฒนาร่วมกับ scleroderma ซึ่งอาจส่งผลต่อความรุนแรงของอาการเหล่านี้

อาการอื่น ๆ ของ scleroderma อาจรวมถึง:

• ปรากฏการณ์ของ Raynaud: นิ้วมือและนิ้วเท้าเย็นที่เปลี่ยนเป็นสีน้ำเงินชาและเจ็บปวดเมื่อสัมผัสกับอุณหภูมิที่เย็นจัดหรือความเครียด
• ไอถาวร
• ผิวแห้งผิดปกติ
• หายใจถี่
• ลดน้ำหนัก
• ผมร่วง
• Sjogren’s syndrome ซึ่งเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ทำให้ปากและตาแห้ง

อาการที่หายาก

บางคนที่มีอาการ scleroderma จะมีอาการที่อาจดูเหมือนหรือไม่เกี่ยวข้องกับโรคนี้รวมถึงอาการปวดใบหน้าอย่างรุนแรงอย่างกะทันหัน (trigeminal neuralgia) และความอ่อนแอ

ภาวะแทรกซ้อน

Scleroderma อาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนตั้งแต่เล็กน้อยจนถึงอันตรายถึงชีวิต สิ่งเหล่านี้มักเกิดขึ้นเมื่อไม่ได้รับการรักษาหรือเมื่อการรักษาล้มเหลวในการจัดการกับอาการอย่างเพียงพอ:

• แผลที่นิ้วมือและนิ้วเท้า: ปรากฏการณ์ที่รุนแรงของ Raynaud สามารถขัดขวางการไหลเวียนของเลือดไปยังนิ้วมือและนิ้วเท้าทำให้เกิดแผลที่หายได้ยาก ปลายนิ้วอาจเสียหายถาวร ในกรณีที่รุนแรงหลอดเลือดที่ผิดปกติหรือตีบรวมกับ Raynaud ที่รุนแรงอาจทำให้เกิดแผลเน่าและอาจจำเป็นต้องตัดแขนขา
• ปอดเสียหาย: ภาวะแทรกซ้อนในปอดรวมถึงปัญหาการหายใจเนื่องจากความดันโลหิตสูงในปอดและการมีแผลเป็นของเนื้อเยื่อเกี่ยวพันในปอดอาจทำให้เกิดโรคปอดและอาจเกิดภาวะหัวใจล้มเหลว ในบางกรณีคอลลาเจนส่วนเกินจะสะสมในเนื้อเยื่อระหว่างถุงลมของปอดทำให้เนื้อเยื่อปอดแข็งขึ้นและทำงานได้น้อยลง
• ปัญหาเกี่ยวกับหัวใจ: การมีแผลเป็นของเนื้อเยื่อหัวใจและหลอดเลือดที่ตีบแคบอาจนำไปสู่จังหวะการเต้นของหัวใจที่ผิดปกติ (ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ) และในบางกรณีที่เกิดขึ้นไม่บ่อยนักกับกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบ (myocarditis)
• ความเสียหายของไต: การไหลเวียนของเลือดที่ จำกัด ไปยังไตอาจส่งผลให้เกิดภาวะไต scleroderma หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษาอาจทำให้ไตวายได้ ด้วยเงื่อนไขนี้บุคคลจะพัฒนาความดันโลหิตสูงที่เป็นมะเร็งพร้อมกับไตวาย
• ปัญหาทางทันตกรรม: ผิวหน้าที่ตึงขึ้นอย่างรุนแรงอาจทำให้อ้าปากกว้างพอที่จะแปรงฟันได้ยาก นอกจากนี้กรดไหลย้อนยังสามารถทำลายเคลือบฟันและการเปลี่ยนแปลงของเนื้อเยื่อเหงือกเนื่องจาก scleroderma อาจทำให้ฟันหลวมหรือหลุดออก
• ตาแห้งและปาก: scleroderma บางชนิดอาจทำให้ตาและปากแห้งมากซึ่งเป็นอาการที่เรียกว่า Sjogren's syndrome
• Gastric Antral Vascular Ectasia Syndrome (ให้): บางครั้งเรียกว่า "กระเพาะแตงโม" นี่เป็นภาวะที่ค่อนข้างหายากซึ่งส่งผลให้เกิดบริเวณที่เป็นริ้วสีแดงในกระเพาะอาหารจากหลอดเลือดที่ขยายกว้างและโรคโลหิตจางจากการขาดธาตุเหล็ก GAVE ซึ่งมีผลต่อประมาณ 5% ของผู้ที่เป็นโรค scleroderma ในระบบจะเพิ่มความเสี่ยงต่อการเป็นมะเร็งกระเพาะอาหารและอาจนำไปสู่โรคโลหิตจาง
• ความผิดปกติทางเพศ: เพศชายที่มี scleroderma อาจมีประสบการณ์การทำงานผิดปกติของอวัยวะเพศ; ผู้หญิงอาจมีน้ำหล่อลื่นลดลงและช่องคลอดตีบ
• หัวใจล้มเหลว: ปัญหาหัวใจที่เกี่ยวข้องกับ Scleroderma อาจแสดงเป็นจังหวะการเต้นของหัวใจที่ผิดปกติหรือภาวะหัวใจล้มเหลว

ควรไปพบแพทย์เมื่อใด

ผู้ที่มีอาการของ scleroderma ควรไปพบแพทย์ที่มีความเชี่ยวชาญในโรคที่ซับซ้อนนี้เช่นผู้เชี่ยวชาญด้านโรคไขข้อ การตรวจหา scleroderma ตั้งแต่เนิ่นๆสามารถช่วยป้องกันภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงได้ การรับรู้และรักษาการมีส่วนร่วมของอวัยวะใน scleroderma ตั้งแต่เนิ่นๆจะสามารถป้องกันความเสียหายที่ไม่สามารถย้อนกลับได้

เคล็ดลับในการใช้ชีวิตให้ดีกับ Scleroderma

• แบ่งปัน
• พลิก
• อีเมล์
• ข้อความ