Scleroderma คืออะไร?

เนื้อหา

• อาการ Scleroderma
• สาเหตุ
• การวินิจฉัย
• การรักษา
• การเผชิญปัญหา

Scleroderma เป็นโรคเกี่ยวกับระบบภูมิคุ้มกันแบบเรื้อรังที่ทำให้เกิดการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังหลอดเลือดและอวัยวะภายในเนื่องจากการผลิตคอลลาเจนมากเกินไป ในขณะที่อาการของ scleroderma แตกต่างกันไปในแต่ละบุคคลอาการที่เห็นได้ชัดเจนที่สุดของโรคนี้คือการทำให้ผิวหนังแข็งตัวและตึงขึ้น อวัยวะเช่นปอดไตหัวใจและทางเดินอาหารอาจได้รับผลกระทบเช่นกัน ไม่มีวิธีรักษา แต่การผสมผสานระหว่างกลยุทธ์การดูแลตนเองและยาสามารถช่วยบรรเทาอาการและป้องกันภาวะแทรกซ้อนได้

อาการ Scleroderma

scleroderma มีสองประเภทหลัก scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่น จำกัด เฉพาะการทำให้ผิวหนังแข็งตัวในขณะที่เส้นโลหิตตีบที่เป็นระบบเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดและอวัยวะภายในนอกเหนือจากผิวหนัง บทความนี้จะมุ่งเน้นไปที่ระบบเส้นโลหิตตีบ (หรือที่เรียกว่า scleroderma)

ดูประเภทต่างๆของ Scleroderma (Systemic Sclerosis)

Scleroderma ที่แปลแล้ว

scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นส่วนใหญ่มีผลต่อผิวหนังเท่านั้นและส่วนใหญ่พบในเด็ก

อาการอาจรวมถึง:

• มอร์เฟีย: โล่แข็งเปลี่ยนสีตามลำตัวแขนและขา
• scleroderma เชิงเส้น: ริ้วของผิวหนังที่หนาขึ้นและมีสีผิดปกติซึ่งมักส่งผลต่อแขนขาและหน้าผาก

เส้นโลหิตตีบระบบ

เส้นโลหิตตีบในระบบแบ่งออกเป็นสองประเภทย่อย: ผิวหนังที่ จำกัด และแพร่กระจายทางผิวหนัง

เส้นโลหิตตีบระบบผิวหนัง จำกัด

ในเส้นโลหิตตีบที่เป็นระบบทางผิวหนังที่ จำกัด การทำให้ผิวหนังหนา / ตึงขึ้นมักถูก จำกัด ไว้ที่บางบริเวณของร่างกายโดยส่วนใหญ่เป็นมือและใบหน้า ชนิดย่อยของโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมที่เรียกว่าCREST syndromeขึ้นอยู่กับลักษณะอาการที่ทำให้เกิดชื่อ

อาการของ CREST syndrome:

• คalcinosis cutis: แคลเซียมสะสมอยู่ใต้ผิวหนัง
• รปรากฏการณ์ของ aynaud: เมื่อนิ้วมือและนิ้วเท้าเปลี่ยนเป็นสีขาวหรือสีน้ำเงินเพื่อตอบสนองต่อความเย็นหรือความเครียด
• การเคลื่อนไหวที่ผิดปกติของจหลอดอาหารท่อที่เชื่อมต่อปากกับกระเพาะอาหาร
• สclerodactyly: ผิวหนังที่หนาแน่นและมันวาวบนนิ้วหรือนิ้วเท้าซึ่งเป็นผลมาจากการผลิตคอลลาเจนมากเกินไป
• ทีelangiectasias: หลอดเลือดขยายตัวที่ทำให้เกิดจุดสีแดงเล็ก ๆ บนมือและใบหน้า

เส้นโลหิตตีบระบบผิวหนังกระจาย

เส้นโลหิตตีบระบบผิวหนังกระจายทำให้ผิวหนังหนาและตึงมากขึ้นโดยมักเกี่ยวข้องกับลำตัวและเคลื่อนเลยมือขึ้นไปเหนือข้อมือ อวัยวะภายในเช่นปอดไตหัวใจและระบบย่อยอาหารและระบบกล้ามเนื้อและกระดูกก็ได้รับผลกระทบเช่นกัน

ตัวอย่างเช่นอาการปวดข้อและกล้ามเนื้อพบได้บ่อยในระยะแรกของ scleroderma เช่นเดียวกับอาการบวมที่มือ

เมื่อ scleroderma มีผลต่อไตภาวะแทรกซ้อนที่หายาก แต่รุนแรงเรียกว่า scleroderma วิกฤตไตอาจพัฒนา ด้วยเงื่อนไขนี้บุคคลจะพัฒนาความดันโลหิตสูงที่เป็นมะเร็งพร้อมกับไตวาย

ในทำนองเดียวกันปัญหาหัวใจที่เกี่ยวข้องกับ scleroderma อาจแสดงออกมาเป็นจังหวะการเต้นของหัวใจที่ผิดปกติหรือภาวะหัวใจล้มเหลว

ภาวะแทรกซ้อนของปอด - โรคปอดคั่นระหว่างหน้า (มีแผลเป็นของเนื้อเยื่อปอด) และความดันโลหิตสูงในปอด (ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงในปอด) - เป็นสาเหตุสำคัญของการเสียชีวิตในเส้นโลหิตตีบในระบบ

สาเหตุ

Scleroderma เป็นผลมาจากความผิดปกติภายในระบบหรือเนื้อเยื่อของร่างกายสามระบบ:

• ระบบภูมิคุ้มกัน
• หลอดเลือดขนาดเล็ก
• เนื้อเยื่อเกี่ยวพัน

สิ่งที่ทำให้เกิดความผิดปกติเหล่านี้ยังไม่ทราบแน่ชัด อย่างไรก็ตามผู้เชี่ยวชาญสงสัยว่าการรวมกันของพันธุกรรมและการสัมผัสกับปัจจัยแวดล้อมเป็นตัวการที่น่าจะก่อให้เกิดการพัฒนาของเส้นโลหิตตีบในระบบ ความเสี่ยงต่อสิ่งแวดล้อมที่ได้รับการประเมิน ได้แก่ สารพิษบางชนิด (เช่นโพลีไวนิลคลอไรด์เบนซินและซิลิกา) และการติดเชื้อไวรัสหรือปรสิต

ผู้หญิงอายุระหว่าง 30 ถึง 50 ปีคิดเป็น 75% ของผู้ป่วยโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม แต่ผู้ชายและเด็กทุกกลุ่มอายุก็สามารถพัฒนาได้เช่นกัน ภาวะนี้มักเกิดขึ้นระหว่างอายุ 25 ถึง 55 ปี

การวินิจฉัย

ไม่มีการทดสอบเพียงครั้งเดียวเพื่อเป็นการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายสำหรับ scleroderma แต่จะใช้การรวมกันของผลการวิจัยจากประวัติทางการแพทย์การตรวจร่างกายและการศึกษาต่างๆเพื่อวินิจฉัยโรคนี้

ประวัติและการตรวจร่างกาย

อาการหลายอย่างของ scleroderma อาจเกิดขึ้นในระหว่างการนัดหมายกับแพทย์ของคุณ ตัวอย่างเช่นผู้ป่วยอาจสังเกตเห็นการเปลี่ยนแปลงทางกายภาพของใบหน้าเนื่องจากผิวหนังแข็งตัวและตึงขึ้น มือของพวกเขาอาจมีอาการบวมและอาจมีสิ่งแปลกปลอม (หลักฐานของการเลือกผิวหนัง) และมีสะเก็ดจากอาการคันที่เกิดจากการอักเสบที่เกิดขึ้นใต้ผิวหนัง

ยิ่งไปกว่านั้นในผู้ป่วยที่เป็นโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมแพทย์อาจสังเกตเห็นข้อต่อแข็งเส้นเลือดขยายบนใบหน้าและมือ (telangiectasias) และแคลเซียมเกาะที่นิ้วหรือตามเส้นเอ็นบางอย่าง

ปรากฏการณ์ของ Raynaud เป็นหนึ่งในสัญญาณแรกของโรคในระบบเส้นโลหิตตีบ อย่างไรก็ตามโปรดทราบว่ามีสาเหตุอื่น ๆ นอกเหนือจาก scleroderma ซึ่งจะต้องได้รับการพิจารณา ปรากฏการณ์ของ Raynaud อาจมีอยู่ในตัวเองซึ่งหมายความว่าไม่เกี่ยวข้องกับ ใด ๆ กระบวนการของโรค

นอกจากนี้ยังอาจมีรายงานการร้องเรียนเกี่ยวกับปัญหาการย่อยอาหารเช่นกรดไหลย้อนและปัญหาในการกลืนเช่นการเปลี่ยนสี (แดงน้ำเงินและขาว) ที่นิ้วและบางครั้งนิ้วเท้าโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อสัมผัสกับความเย็น (ปรากฏการณ์ของ Raynaud)

ในท้ายที่สุดหากแพทย์ของคุณสงสัยว่าอาจมีการวินิจฉัยโรค scleroderma พวกเขาจะแนะนำคุณให้รู้จักกับคนที่เชี่ยวชาญในการวินิจฉัยและรักษาโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพันซึ่งเรียกว่า rheumatologist

การตรวจเลือด

การตรวจเลือดต่างๆสามารถสนับสนุนการวินิจฉัยโรค scleroderma

คนส่วนใหญ่ที่มี scleroderma มีผลบวกต่อแอนติบอดีต่อต้านนิวเคลียร์ (ANA) นอกจากนี้แอนติบอดี anti-topoisomerase I (anti-Scl-70) ยังเกี่ยวข้องกับเส้นโลหิตตีบระบบผิวหนังแบบกระจาย แอนติบอดี anticentromere (ACA) เกี่ยวข้องกับเส้นโลหิตตีบระบบผิวหนังที่ จำกัด

เนื่องจาก scleroderma อาจส่งผลต่อการทำงานของไตแพทย์ของคุณอาจสั่งการตรวจปัสสาวะและการตรวจเลือดที่เรียกว่าแผงการเผาผลาญขั้นพื้นฐาน (BMP.

การถ่ายภาพและการทดสอบอื่น ๆ

การถ่ายภาพและการทดสอบอื่น ๆ ใช้เพื่อประเมินการมีส่วนร่วมของอวัยวะภายในใน scleroderma:

ตัวอย่างของการทดสอบเหล่านี้ ได้แก่ :

• การตรวจชิ้นเนื้อผิวหนัง
• เอกซเรย์ทรวงอก
• การสแกนด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT)
• การทดสอบสมรรถภาพปอด (PFTs)
• manometry หลอดอาหารและ / หรือการส่องกล้องส่วนบน
• Echocardiogram
• คลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG)

การรักษา

ไม่มีการรักษา scleroderma กล่าวอีกนัยหนึ่งคือไม่มียาใดที่สามารถหยุดหรือย้อนกลับไม่ให้ผิวหนังแข็งตัวและหนาขึ้นได้ อย่างไรก็ตามด้วยการผสมผสานระหว่างกลยุทธ์การดูแลตนเองและการใช้ยาทำให้สามารถจัดการอาการต่างๆของ scleroderma ได้และสามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนบางอย่างได้

นี่คือตัวอย่างบางส่วนของการรักษาอาการ / ภาวะแทรกซ้อนต่างๆใน scleroderma

ปรากฏการณ์ของ Raynaud

การทำให้ร่างกายอบอุ่น (ไม่ใช่แค่มือและเท้า) ด้วยการสวมหมวกและหลายชั้นเป็นสิ่งสำคัญในการจัดการกับอาการนี้

อาจใช้ยาเช่นแคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์หรือสารยับยั้งฟอสโฟไดเอสเตอเรสประเภท 5 (PDE-5)

ปัญหาการย่อยอาหาร

นอกเหนือจากการเปลี่ยนแปลงวิถีชีวิตและการรับประทานอาหารแล้วยาเพื่อควบคุมกรดไหลย้อนเช่นตัวยับยั้งโปรตอนปั๊ม Prilosec (โอเมพราโซล) ก็มีประโยชน์

สำหรับปัญหาในการกลืนที่เกี่ยวข้องกับ scleroderma ยา Reglan (metoclopramide) สามารถช่วยบรรเทาได้

อะไรคือผลข้างเคียงของสารยับยั้งโปรตอนปั๊ม?

โรคไต

ยาที่เรียกว่า angiotensin-converting enzyme (ACE) ใช้ในการรักษาปัญหาไตที่เกี่ยวข้องกับ scleroderma

โรคปอด

ยา Cytoxan (cyclophosphamide) หรือ CellCept (mycophenolate mofetil) ใช้ในการรักษาโรคปอดซึ่งเป็นหนึ่งในสองภาวะแทรกซ้อนในปอดที่เกี่ยวข้องกับ scleroderma

สำหรับผู้ป่วยที่มีอาการความดันโลหิตสูงในปอด (ภาวะแทรกซ้อนในปอดครั้งที่สองของ scleroderma) อาจให้ยาหลายชนิด ได้แก่ :

• ตัวรับเอนโดเทอลิน (Endothelin receptor antagonists) เช่น Flolan (epoprostenol) Remodulin (treprostinil) หรือ Ventavis (iloprost)
• Prostanoids และ prostacyclin analogs เช่น Flolan (epoprostenol) Remodulin (treprostinil) หรือ Ventavis (iloprost)

การรักษาความดันโลหิตสูงในปอด

ปัญหาเกี่ยวกับกล้ามเนื้อและข้อ

อาการปวดกล้ามเนื้อและข้อจาก scleroderma อาจได้รับการรักษาร่วมกันระหว่างการบำบัดทางกายภาพและการประกอบอาชีพและยาเช่นยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAID)

การเผชิญปัญหา

นอกเหนือจากอาการทางกายที่ทำให้ร่างกายอ่อนแอลงแล้วผู้ที่เป็นโรคผิวหนังอักเสบมักจะรายงานปัญหาเกี่ยวกับการนอนหลับและความใกล้ชิดตลอดจนปัญหาทางอารมณ์เช่นภาวะซึมเศร้าและความทุกข์ของร่างกาย

นอกจากนี้ยังมีความท้าทายทางสังคม คนส่วนใหญ่ในประชากรทั่วไปมีความรู้เกี่ยวกับ scleroderma น้อยมาก (ถ้ามี) การขาดความรู้นี้อาจนำไปสู่การตีตราและ / หรือการแยกที่เกี่ยวข้อง

ความกังวลทางการเงินรวมถึงค่ารักษาพยาบาลที่สูงลิ่วและโอกาสในการจ้างงานที่ จำกัด เป็นความท้าทายเพิ่มเติมที่คนจำนวนมากต้องเผชิญกับโรค scleroderma

บางทีอาจเป็นไปโดยไม่ได้บอกว่าการอยู่ร่วมกับโรคเรื้อรังที่ซับซ้อนเช่น scleroderma เป็นประสบการณ์ที่ส่งผลกระทบ ด้วยการสนับสนุนและแนวทางในแต่ละวันคุณสามารถปรับปรุงคุณภาพชีวิตและบรรเทาความเครียดเหล่านี้ได้

สำหรับการสนับสนุนมูลนิธิ Scleroderma จะให้ข้อมูลการติดต่อสำหรับบุคคลและกลุ่มต่างๆทั่วสหรัฐอเมริกาซึ่งคุณสามารถพูดคุยหรือพบปะด้วยได้ตามลำดับ การทำความรู้จักกับผู้อื่นที่ประสบปัญหาการต่อสู้แบบเดียวกับคุณอาจช่วยปลอบโยนและเป็นประโยชน์อย่างมาก

นอกจากนี้ยังควรทำงานร่วมกับนักบำบัดโรคโดยเฉพาะคนที่มีประสบการณ์ช่วยเหลือผู้ป่วยเรื้อรัง

ประการสุดท้ายเพื่อเพิ่มประสิทธิภาพการทำงานประจำวันและความรู้สึกเป็นอยู่ที่ดีสิ่งสำคัญคือต้องปรับใช้นิสัยการดำเนินชีวิตที่ดีต่อสุขภาพ

ตัวอย่างบางส่วนของนิสัยเหล่านี้ ได้แก่ :

• รับประทานอาหารที่สมดุลและมีคุณค่าทางโภชนาการ
• จัดการความเครียดได้ดี (คุณอาจพิจารณาผสมผสานการบำบัดร่างกายและจิตใจเช่นการทำสมาธิสติเข้ากับกิจวัตรประจำวันของคุณ)
• หลีกเลี่ยงการสูบบุหรี่

คำจาก Verywell

หากคุณหรือคนที่คุณรักมีอาการ scleroderma อย่าลืมขอการดูแลจากทีมผู้เชี่ยวชาญที่มีประสบการณ์ในการรักษาอาการผิดปกตินี้และอาการต่างๆ ในขณะที่ scleroderma เป็นโรคที่ก่อให้เกิดความท้าทายที่ไม่เหมือนใคร แต่ก็มีวิธีการรักษาและกลยุทธ์ที่จะช่วยให้คุณจัดการกับมันและมีชีวิตที่ดีได้