เนื้อหา
Stiff person syndrome (SPS) หรือที่เรียกว่า Moersch-Woltmann syndrome เป็นความผิดปกติของระบบประสาทที่พบได้ยากซึ่งเกิดอาการตึงของกล้ามเนื้อ การวิจัยชี้ให้เห็นว่า SPS เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองเช่นกันและผู้ที่เป็นโรคนี้มักมีความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ เช่นเบาหวานชนิดที่ 1 หรือไทรอยด์อักเสบSPS มีผลต่อทั้งชายและหญิงและอาจเริ่มได้ในทุกช่วงอายุแม้ว่าการวินิจฉัยในวัยเด็กจะหายาก ยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัดว่ามีคนจำนวนมากที่ต้องทนทุกข์ทรมาน
อาการของโรคคนแข็ง
อาการของ SPS อาจรวมถึง:
- ความตึงของกล้ามเนื้อในลำตัวและแขนขาที่เกิดขึ้นและเป็นไป - ทำให้เกิดอาการตึงหลังหรือปวดท่าตั้งตรงที่มากเกินไปและการเดินเมื่อยขา
- กล้ามเนื้อกระตุกอย่างรุนแรงที่แขนและขาเมื่อบุคคลนั้นตกใจสัมผัสอารมณ์เสียหรือวิตกกังวล
- หลังส่วนล่างโค้ง (lordosis) และข้อต่อผิดรูปในร่างกายเมื่อเวลาผ่านไป
- การตกระหว่างกล้ามเนื้อกระตุกอย่างกะทันหัน (อาจทำให้เกิดปัญหาที่เกี่ยวข้องเพิ่มเติม)
การวินิจฉัย
อาการแนะนำการวินิจฉัย อย่างไรก็ตามเนื่องจากเป็นความผิดปกติที่หายากจึงอาจได้รับการวินิจฉัยผิดพลาดว่าเป็นโรคพาร์กินสันเส้นโลหิตตีบหลายเส้นไฟโบรไมอัลเจียหรือโรคทางจิตใจ
บางครั้งการวินิจฉัยสามารถยืนยันได้จากการมีแอนติบอดีต่อต้าน GAD หรือแอนติบอดีประเภทอื่น ๆ เมื่อกลุ่มอาการนี้เกี่ยวข้องกับมะเร็งบางชนิด อย่างไรก็ตามร้อยละ 35 ของผู้ป่วยที่มี SPS ไม่มีแอนติบอดีและไม่มีมะเร็งที่เกี่ยวข้อง
อาจทำการทดสอบอื่น ๆ เช่นฮีโมโกลบิน A1C เพื่อตรวจหาเบาหวานหรือฮอร์โมนกระตุ้นต่อมไทรอยด์ (TSH) เพื่อตรวจหาไทรอยด์อักเสบ อาจทำการทดสอบกล้ามเนื้อ (electromyography หรือ EMG)
การรักษา
แม้ว่าจะไม่มีการรักษา SPS แต่ก็มีวิธีการรักษา อาจใช้ยาเช่น azathioprine (Azasan), diazepam (Valium), gabapentin (Neurontin), tiagabine (Gabitril) หรือ baclofen (Lioresal)
อาการในผู้ที่เป็นมะเร็งที่เกี่ยวข้องสามารถดีขึ้นได้หลังจากเอาเนื้องอกออกและได้รับการรักษาด้วยสเตียรอยด์
การแลกเปลี่ยนพลาสม่า (plasmapheresis) ช่วยลดอาการในบางคน แต่โดยทั่วไปแล้วการรักษานี้สงวนไว้สำหรับผู้ที่มีภาวะการหายใจลดลงที่เป็นอันตรายถึงชีวิต สำหรับคนอื่น ๆ อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIg) มีประโยชน์
การบำบัดทางกายภาพอาจช่วยบรรเทาอาการที่เกี่ยวข้องกับความตึงเครียดของกล้ามเนื้อเป็นเวลานาน แต่ก็อาจทำให้กล้ามเนื้อกระตุกได้เช่นกัน คอร์ติโคสเตียรอยด์อาจช่วยได้เช่นกันแม้ว่าจะต้องให้ผู้ป่วยโรคเบาหวานอย่างระมัดระวัง