เนื้อหา
- Scleroderma ที่แปลแล้ว
- เส้นโลหิตตีบระบบ
- CREST Syndrome
- Scleroderma จำกัด
- Scleroderma กระจาย
- Systemic Sclerosis Sine Scleroderma
- คำจาก Verywell
Scleroderma ถือเป็นทั้งโรคไขข้อ (เงื่อนไขที่มีการอักเสบและความเจ็บปวดในกล้ามเนื้อข้อต่อหรือเนื้อเยื่อเส้นใย) และโรคเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน scleroderma บางชนิดมีกระบวนการผิดปกติที่ จำกัด ซึ่งส่วนใหญ่ทำให้ผิวหนังแข็งและตึง ประเภทอื่นมีความซับซ้อนมากขึ้นส่งผลต่อหลอดเลือดและอวัยวะภายในเช่นหัวใจปอดและไต
scleroderma มีสองประเภทหลัก: scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นซึ่งมีผลเฉพาะบางส่วนของร่างกายและรวมถึง scleroderma เชิงเส้นและ morphea และเส้นโลหิตตีบระบบซึ่งมีผลต่อร่างกายทั้งหมด
Scleroderma ที่แปลแล้ว
ประเภทของ scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นมีผลต่อผิวหนังและเนื้อเยื่อที่เกี่ยวข้องและบางครั้งกล้ามเนื้อด้านล่าง อวัยวะภายในไม่ได้รับผลกระทบ scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นไม่สามารถก้าวหน้าไปสู่ชนิดของโรคได้ ชนิดที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นสามารถปรับปรุงได้เมื่อเวลาผ่านไป แต่การเปลี่ยนแปลงของผิวหนังที่เกิดขึ้นเมื่อโรคมีการใช้งานอาจเป็นไปอย่างถาวร อาจร้ายแรงและปิดใช้งาน scleroderma ที่แปลเป็นภาษาท้องถิ่นมีสองประเภท: morphea และ linear
- มอร์เฟีย: ผิวสีแดงที่หนาขึ้นเป็นบริเวณรูปไข่เต่งตึงเป็นลักษณะเฉพาะของชนิด morphea ของ scleroderma ที่มีการแปล ตรงกลางของแพทช์คืองาช้างมีขอบสีม่วง แพทช์สามารถเกิดขึ้นได้ที่หน้าอกท้องหลังใบหน้าแขนและขา โดยทั่วไปแล้วแพทช์จะมีเหงื่อออกเล็กน้อยและมีการเจริญเติบโตของเส้นผมเพียงเล็กน้อย Morphea สามารถแปลเป็นภาษาท้องถิ่นได้ (จำกัด ไว้ที่หนึ่งหรือหลายแพทช์ตั้งแต่เส้นผ่านศูนย์กลางครึ่งนิ้วถึง 12 นิ้ว) หรือแบบทั่วไป (แพทช์ผิวหนังแข็งและมืดและกระจายไปทั่วบริเวณที่ใหญ่กว่าของร่างกาย) โดยทั่วไปแล้ว Morphea จะจางหายไปภายในสามถึงห้าปี แต่คนเราสามารถมีรอยคล้ำของผิวหนังและกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่ยังคงมีอยู่แม้ว่าจะหายาก
- เส้น: เส้นหรือแถบเดียวที่โดดเด่นของผิวหนังที่มีสีหนาและผิดปกติมักจะแสดงลักษณะของ scleroderma ที่แปลเป็นเส้นตรง โดยทั่วไปเส้นจะไหลลงแขนหรือขา แต่สามารถวิ่งลงไปที่หน้าผากได้
เส้นโลหิตตีบระบบ
เส้นโลหิตตีบในระบบไม่เพียง แต่ส่งผลกระทบต่อผิวหนังเท่านั้น แต่ยังเกี่ยวข้องกับหลอดเลือดและอวัยวะสำคัญด้วย
CREST Syndrome
ผู้ที่เป็นโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมมักมีอาการดังต่อไปนี้หรือที่เรียกว่า CREST syndrome ซึ่งเป็นคำย่อของ:
- แคลซิโนซิส: การสะสมของแคลเซียมในเนื้อเยื่อเกี่ยวพัน
- ปรากฏการณ์ของ Raynaud: เส้นเลือดเล็ก ๆ ที่มือหรือเท้าหดตัวเพื่อตอบสนองต่อความเย็นหรือความวิตกกังวล
- ความผิดปกติของหลอดอาหาร: การทำงานที่บกพร่องของหลอดอาหารเกิดขึ้นเมื่อกล้ามเนื้อเรียบในหลอดอาหารสูญเสียการเคลื่อนไหวตามปกติ
- Sclerodactyly: ผิวหนังที่หนาและตึงบนนิ้วของคุณเป็นผลมาจากการสะสมของคอลลาเจนส่วนเกินภายในชั้นผิวหนัง
- Telangiectasias: จุดแดงเล็ก ๆ บนมือและใบหน้าเกิดจากการบวมของเส้นเลือดเล็ก ๆ
Scleroderma จำกัด
เส้นโลหิตตีบในระบบแบ่งออกเป็นสองประเภท จำกัด และกระจาย scleroderma แบบ จำกัด มักจะเริ่มมีอาการทีละน้อยและ จำกัด เฉพาะบางบริเวณของผิวหนังเช่นนิ้วมือใบหน้าแขนท่อนล่างและขา
ปรากฏการณ์ของ Raynaud มักเกิดขึ้นเป็นเวลาหลายปีก่อนที่ผิวหนังจะหนาขึ้นคนอื่น ๆ พบปัญหาผิวในส่วนใหญ่ของร่างกายซึ่งแสดงให้เห็นถึงการปรับปรุงเมื่อเวลาผ่านไปเหลือเพียงใบหน้าและมือที่มีผิวหนังที่ตึงและหนาขึ้น Calcinosis และ Telangiectasias มักจะตามมา
scleroderma ที่ จำกัด บางครั้งเรียกว่า CREST syndrome เนื่องจากความเด่นของอาการ CREST ในผู้ป่วยเหล่านี้
Scleroderma กระจาย
scleroderma แบบกระจายมักจะเริ่มมีอาการอย่างกะทันหัน ความหนาของผิวหนังพัฒนาอย่างรวดเร็วและครอบคลุมร่างกายส่วนใหญ่โดยทั่วไปจะอยู่ในรูปแบบสมมาตร อวัยวะภายในที่สำคัญอาจเสียหายได้ อาการที่พบบ่อยจาก scleroderma แบบกระจาย ได้แก่ :
- เหนื่อย
- เบื่ออาหารหรือลดน้ำหนัก
- ข้อบวม
- อาการปวดข้อ
ผิวหนังสามารถบวมเป็นมันวาวและรู้สึกตึงและคัน ความเสียหายของ scleroderma แบบกระจายเกิดขึ้นในช่วงสองสามปี หลังจากผ่านไปประมาณสามถึงห้าปีผู้ป่วยมักจะมีอาการคงที่ระยะที่การลุกลามดูเหมือนจะเล็กน้อยและอาการจะค่อยๆลดลง แต่จะค่อยๆการเปลี่ยนแปลงของผิวหนังจะเริ่มขึ้นอีกครั้ง ระยะที่ได้รับการยอมรับว่าอ่อนลงเกิดขึ้นในระหว่างที่มีการสร้างคอลลาเจนน้อยลงและร่างกายจะกำจัดคอลลาเจนส่วนเกินออกไป
พื้นที่สุดท้ายที่หนาขึ้นจะอ่อนลงอย่างกลับกัน ผิวหนังของผู้ป่วยบางรายกลับสู่สภาพปกติในขณะที่ผิวหนังของผู้อื่นบางและบอบบาง ผู้ป่วยที่เป็นโรค scleroderma แบบกระจายต้องเผชิญกับการพยากรณ์โรคที่สำคัญที่สุดหากเกิดภาวะแทรกซ้อนรุนแรงในไตปอดหัวใจและทางเดินอาหาร น้อยกว่าหนึ่งในสามของผู้ป่วยที่มี scleroderma ชนิดกระจายจะเกิดภาวะแทรกซ้อนรุนแรงในอวัยวะดังกล่าว
Systemic Sclerosis Sine Scleroderma
บางคนยอมรับว่า systemic sclerosis sine scleroderma เป็นประเภทที่สามของ systemic sclerosis แบบฟอร์มนี้มีผลต่อหลอดเลือดและอวัยวะภายใน แต่ไม่ใช่ผิวหนัง
คำจาก Verywell
สิ่งสำคัญคือต้องเข้าใจประเภทของเส้นโลหิตตีบในระบบที่คุณได้รับการวินิจฉัยเพื่อเลือกวิธีการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับคุณ แม้ว่าจะไม่มีวิธีรักษาโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมหรือ scleroderma แต่ก็มีตัวเลือกที่ช่วยให้คุณจัดการสภาพของคุณลดอาการและดำเนินชีวิตต่อไปได้ดี