เนื้อหา
West syndrome เป็นโรคลมชัก (รูปแบบหนึ่งของโรคลมบ้าหมู) ที่เริ่มตั้งแต่วัยเด็ก มักเกิดจากความเสียหายของสมองเนื่องจากการบาดเจ็บหรือความเจ็บป่วย อาการชักแบบเฉพาะที่เรียกว่าอาการกระตุกของทารกเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการนี้เช่นเดียวกับรูปแบบของคลื่นสมองที่ผิดปกติที่เรียกว่าภาวะ hypsarrhythmia และพัฒนาการล่าช้า อนาคตจะเป็นอย่างไรสำหรับเด็กที่เป็นโรคเวสต์ซินโดรมส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับสาเหตุเบื้องหลัง
อาการ
West syndrome ส่วนใหญ่เริ่มในทารกอายุ 4 ถึง 8 เดือน
อาการของ West syndrome ได้แก่ :
- ชักในเด็กแรกเกิด: ส่วนใหญ่มักเกิดในอาการชักประเภทนี้จู่ๆทารกก็ก้มตัวไปข้างหน้าที่เอวและลำตัวแขนและขาแข็ง บางครั้งเรียกว่าการยึดแบบ "มีดมีด" เด็กบางคนอาจจะงอหลังก้มศีรษะหรือไขว้แขนข้ามลำตัวเหมือนกำลังกอดตัวเอง การกระตุกเหล่านี้เกิดขึ้นไม่กี่วินาทีและเกิดขึ้นเป็นกลุ่มที่ใดก็ได้ตั้งแต่สองถึง 100 ครั้งในแต่ละครั้ง เด็กบางคนมีกลุ่มเหล่านี้หลายสิบกลุ่มในหนึ่งวัน อาการกระตุกมักเกิดขึ้นหลังจากทารกตื่นนอนตอนเช้าหรือหลังงีบหลับ
- Hypsarrhythmia: ทารกที่เป็นโรคเวสต์ซินโดรมจะมีรูปแบบของคลื่นสมองที่ผิดปกติที่เรียกว่า hypsarrhythmia
- ปัญหาพัฒนาการ: สาเหตุนี้เกิดจากการบาดเจ็บที่สมองซึ่งทำให้เกิดโรคเวสต์
อาการอื่น ๆ อาจเกิดขึ้นเนื่องจากความผิดปกติที่ทำให้เกิด West syndrome อาจมีความผิดปกติทางระบบประสาทอื่น ๆ เช่นสมองพิการและออทิสติก
อาการชักของเด็กแรกเกิดมักจะหายไปประมาณอายุ 5 ขวบ แต่มากกว่าครึ่งหนึ่งของเด็กที่เป็นโรคเวสต์ซินโดรมจะเกิดอาการชักประเภทอื่น ๆ
เด็กหลายคนที่เป็นโรคเวสต์มีความบกพร่องทางสติปัญญาและการเรียนรู้ในระยะยาวซึ่งส่วนใหญ่เกิดจากสภาวะพื้นฐานที่ทำให้ทารกชักกระตุก
สาเหตุ
เกือบทุกสภาวะที่อาจทำให้สมองถูกทำลายอาจทำให้เกิดโรคเวสต์ได้ บางครั้งอาจสงสัยสาเหตุ แต่ไม่สามารถยืนยันได้ ในกรณีนี้เรียกว่าโรคเวสต์ซินโดรม
การวินิจฉัย
หากลูกน้อยของคุณมีอาการกระตุกในวัยแรกเกิดแพทย์ของคุณน่าจะทำการทดสอบ West syndrome ขั้นตอนการวินิจฉัยรวมถึงการตรวจระบบประสาทอย่างละเอียดเพื่อหาสาเหตุที่เป็นไปได้ ซึ่งอาจรวมถึง:
- การทดสอบในห้องปฏิบัติการ
- การสแกนสมองโดยใช้เอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)
- electroencephalogram (EEG): การทดสอบนี้จะตรวจจับและบันทึกกิจกรรมทางไฟฟ้าจากสมองในรูปแบบของคลื่นสมองซึ่งสามารถระบุภาวะ hypsarrhythmia ได้
นอกเหนือจากความเจ็บปวดเล็กน้อยจากการเจาะเลือดแล้วลูกของคุณไม่ควรเจ็บปวดหรือมีความทุกข์เนื่องจากการทดสอบเหล่านี้
การวินิจฉัยก่อนเป็นสิ่งสำคัญ ยิ่งทารกของคุณเริ่มการรักษาได้เร็วเท่าไหร่ก็ยิ่งมีโอกาสที่จะได้รับผลลัพธ์ที่ดีมากขึ้นเท่านั้น
การรักษา
ยาที่ใช้รักษาโรคเวสต์ซินโดรมส่วนใหญ่ ได้แก่
- ฮอร์โมน Adrenocorticotropic (ACTH)
- Prednisone
- วิกกะบัตริน
- ไพริดอกซิ
การรักษาเหล่านี้อาจได้ผลดีมากในการหยุดหรือชะลออาการชักของทารก ยาอื่น ๆ ที่ใช้บางครั้ง ได้แก่ :
- เฟลบาตอล (felbamate)
- ลามิกทัล (Lamotrigine)
- โทพาแม็กซ์ (topiramate)
- Depakote (กรด valproic)
- Zonegran (โซนิซาไมด์)
หากยาไม่มีประสิทธิภาพเพียงพอและโดยเฉพาะอย่างยิ่งในกรณีที่มีความผิดปกติของเส้นโลหิตตีบหรือเส้นโลหิตตีบที่ซับซ้อนแพทย์อาจแนะนำให้ผ่าตัดเอาเนื้อเยื่อสมองที่เสียหายออก การผ่าตัดประเภทนี้มักทำกับโรคลมชักหลายประเภทและโดยทั่วไปแล้วจะได้ผลลัพธ์ที่ดี
การพยากรณ์โรค
ในการศึกษาผลลัพธ์ระยะยาวในปี 2558 เด็กสองในสามที่เป็นโรคเวสต์ซินโดรมมีคุณภาพชีวิตที่ยอมรับได้ เด็กที่มีพัฒนาการตามปกติก่อนที่จะมีอาการชักในเด็กและไม่มีสาเหตุที่ชัดเจน (เช่นสมองถูกทำลายหรือความเจ็บป่วยทางระบบประสาท) มีผลลัพธ์ที่ดีที่สุด
อาการชักในเด็กมักหายไปในช่วงกลางวัยเด็ก อย่างไรก็ตามมากกว่าครึ่งหนึ่งของเด็กที่เป็นโรคเวสต์ซินโดรมจะเกิดอาการชักแบบอื่น ๆ ในที่สุดโดยผู้ป่วยบางรายจะเป็นโรคลมบ้าหมูชนิดรุนแรงที่เรียกว่ากลุ่มอาการของเลนน็อกซ์ - กัสต์ทู
การวิจัยแสดงให้เห็นว่าสิ่งที่สำคัญที่สุดที่คุณสามารถทำได้เพื่อลูกของคุณคือการได้รับการวินิจฉัยอย่างรวดเร็วเริ่มการรักษาและทุ่มเทให้กับระบบการรักษา
การเผชิญปัญหา
การรับมือกับโรคร้ายแรงในเด็กอาจเป็นเรื่องยากในหลายระดับ คุณจะต้องปรับเปลี่ยนชีวิตประจำวันจัดการผลกระทบทางการเงินของการดูแลและสำรวจความรู้สึกของคุณเองเกี่ยวกับสถานการณ์ จำไว้ว่าสิ่งที่ดีที่สุดสำหรับบุตรหลานของคุณคือผู้ดูแลที่ดีที่สุดของเขาหรือเธอ กลยุทธ์การเผชิญปัญหาเหล่านี้สามารถช่วยได้
ความท้าทายทางอารมณ์
ลูกของคุณจะต้องได้รับการดูแลเป็นพิเศษซึ่งอาจเป็นเรื่องที่น่ากลัวและเหนื่อยล้าทางร่างกาย คุณมีแนวโน้มที่จะจัดการกับอารมณ์ที่ซับซ้อนซึ่งรวมถึงความกลัวความโกรธความเศร้าโศกและความรู้สึกผิดแม้ว่าคุณจะไม่สามารถทำอะไรเพื่อป้องกันอาการของเด็กได้
ทั้งหมดนี้เป็นเรื่องปกติ ให้ความรู้เกี่ยวกับสภาพของบุตรหลานของคุณเพื่อให้คุณสามารถตัดสินใจได้ดีในนามของพวกเขาซึ่งจะช่วยเพิ่มความมั่นใจให้กับคุณ
กลุ่มสนับสนุนที่คุณสามารถเรียนรู้จากผู้ปกครองคนอื่น ๆ (และพึ่งพา) ก็สามารถช่วยได้มากเช่นกัน เนื่องจากโรคเวสต์ซินโดรมเป็นของหายากคุณอาจต้องดูออนไลน์หรือเข้าร่วมกลุ่มคนในพื้นที่ที่มุ่งเน้นไปที่หัวข้อที่กว้างขึ้นเช่นโรคลมบ้าหมูหรือโรคทางระบบประสาท
บางองค์กรอาจมีแหล่งข้อมูลที่จะช่วยเหลือคุณ ได้แก่ :
- มูลนิธิประสาทวิทยาเด็ก
- มูลนิธิโรคลมบ้าหมู
- ศูนย์ข้อมูลพันธุกรรมและโรคหายากของสถาบันสุขภาพแห่งชาติ
นอกจากนี้คุณยังอาจได้รับประโยชน์จากการพบที่ปรึกษาด้านสุขภาพจิตซึ่งอย่างน้อยที่สุดก็สามารถให้พื้นที่ปลอดภัยแก่คุณเพื่อพูดคุยว่าคุณรู้สึกอย่างไรและพัฒนากลยุทธ์การเผชิญปัญหาส่วนบุคคล
คุณในฐานะผู้ดูแลจำเป็นต้องแน่ใจว่าคุณได้หยุดพักและสามารถฝึกฝนการดูแลตนเองได้ ขอความช่วยเหลือจากครอบครัวและเพื่อน ๆ และพิจารณาทางเลือกต่างๆเช่นให้เจ้าหน้าที่ดูแลสุขภาพมาที่บ้านของคุณ
ความท้าทายทางสังคม
การไปเที่ยวกับครอบครัวอาจกลายเป็นเรื่องยากเนื่องจากการตั้งค่าหลายอย่างไม่ปลอดภัยสำหรับบุตรหลานของคุณหรือเป็นเพราะสูตรการรักษาที่กำหนดไว้อย่างเคร่งครัด ลูกของคุณอาจปลอดภัยที่สุดในรถเข็นเด็กและนั่นอาจ จำกัด สถานที่ที่คุณไปได้ง่าย ยาบางชนิดอาจมีผลข้างเคียงเช่นความไวต่อความร้อนทำให้สภาพแวดล้อมที่มีการควบคุมเป็นที่ต้องการมากกว่าการอยู่ข้างนอก
แทนที่จะพยายามทำให้กิจวัตรปกติของคุณเหมาะกับความต้องการของบุตรหลานคุณอาจต้องปรับเปลี่ยนวิถีชีวิตบางอย่างเพื่อให้ความต้องการเหล่านั้นอยู่ตรงกลาง
หากคุณพลาดการชุมนุมเนื่องจากปัญหาข้างต้นตัวอย่างเช่นวางแผนทางเลือกอื่นที่เหมาะกับคุณและบุตรหลานของคุณ แม้ว่าจะต้องใช้เวลาในการทำความคุ้นเคย แต่ก็สามารถช่วยให้คุณหลีกเลี่ยงความท้าทายที่ไม่จำเป็นและเชื่อมต่อกับคนที่คุณรักได้
ปัญหาทางการเงิน
คุณอาจมีความกังวลเกี่ยวกับการจ่ายค่ารักษาพยาบาลของทารก ตรวจสอบกับ บริษัท ประกันภัยของคุณเพื่อดูว่ามีอะไรบ้างและไม่ครอบคลุม
หากคุณต้องการความช่วยเหลือในการจ่ายยาให้ตรวจสอบเว็บไซต์ของ บริษัท ยา หลายคนมีโปรแกรมที่สามารถช่วยได้ ตรวจสอบกับหน่วยงานบริการสังคมเกี่ยวกับ Medicaid หรือตัวเลือกการประกันของรัฐอื่น ๆ
คำจาก Verywell
แน่นอนคุณต้องการให้ลูกของคุณมีชีวิตที่ดีที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้ สิ่งนี้ยังคงเกิดขึ้นได้ - มันอาจไม่เหมือนที่คุณคาดไว้ เรียนรู้เกี่ยวกับความต้องการของบุตรหลานสนับสนุนการดูแลและรักพวกเขา ในขณะที่คุณทุกคนจะต้องเผชิญกับความท้าทายและช่วงเวลาที่ยากลำบากสามสิ่งนี้จะช่วยให้แน่ใจว่าลูกของคุณใช้ชีวิตอย่างเต็มที่ด้วยโรคเวสต์ซินโดรม