เนื้อหา
ความผิดปกติของการทำงานของเกล็ดเลือดเป็นกลุ่มของความผิดปกติของเลือดที่เกล็ดเลือดไม่ทำงานอย่างเหมาะสมซึ่งนำไปสู่การตกเลือด ความผิดปกติเหล่านี้สามารถถ่ายทอดทางพันธุกรรม (ส่งต่อในครอบครัว) หรือได้มา (พัฒนาในภายหลัง)อาการ
เกล็ดเลือดเป็นส่วนหนึ่งของระบบการแข็งตัวของเลือดซึ่งเป็นระบบที่ช่วยให้เราหยุดเลือดได้ หากเกล็ดเลือดของคุณทำงานไม่ปกติคุณมีความเสี่ยงที่จะมีเลือดออกมากขึ้น อาการอาจรวมถึง:
- เพิ่มความช้ำ
- เลือดกำเดาไหล
- เหงือกมีเลือดออก
- Menorrhagia (มีประจำเดือนมากเกินไป)
- เลือดออกเป็นเวลานานหลังจากการตัดหรือการบาดเจ็บอื่น ๆ
- เลือดออกเป็นเวลานานด้วยการผ่าตัด
สาเหตุ
ความผิดปกติของการทำงานของเกล็ดเลือดสามารถแบ่งออกเป็นสองประเภทใหญ่ ๆ : พิการ แต่กำเนิด (กรรมพันธุ์) หรือได้มา ความผิดปกติส่วนใหญ่มีมา แต่กำเนิด ได้แก่ :
- ภาวะลิ่มเลือดอุดตันของ Glanzmann
- กลุ่มอาการ Bernard-Soulier
- กลุ่มอาการของเกล็ดเลือดสีเทา
- ความผิดปกติที่เกี่ยวข้องกับ MYH9: ความผิดปกติของ May-Hegglin, Epstein syndrome, Fechtner syndrome และ Sebastian syndrome
- Wiskott-Aldrich syndrome: นี่คือกลุ่มอาการของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องและเกล็ดเลือดที่ผิดปกติ มีลักษณะของเกล็ดเลือดที่เล็กมาก (ความผิดปกติของการทำงานของเกล็ดเลือดส่วนใหญ่มีเกล็ดเลือดปกติถึงมาก)
- โรคเชแดค - ฮิกาชิ
- Hermansky-Pudlak syndrome
สาเหตุที่ได้มา ได้แก่ :
- ยา: ยาเช่นแอสไพริน dipyridamole (Persantine) และ clopidogrel (Plavix) ได้รับการออกแบบมาเพื่อลดการทำงานของเกล็ดเลือด ไอบูโพรเฟนยังลดประสิทธิภาพของเกล็ดเลือด แต่น้อยกว่าแอสไพริน
- โรคตับ
- Uremia (โรคไตอย่างรุนแรง)
- ความผิดปกติของ Myeloproliferative เช่นภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่จำเป็น
การวินิจฉัย
ตรงข้ามกับความผิดปกติของเกล็ดเลือดอื่น ๆ ซึ่งมักเป็นปัญหาเกี่ยวกับจำนวนเกล็ดเลือด (เพิ่มขึ้นหรือลดลง) ความผิดปกติของการทำงานของเกล็ดเลือดอาจมีจำนวนเกล็ดเลือดปกติ
ความผิดปกติของการทำงานของเกล็ดเลือดประเภทอื่น ๆ อาจมีภาวะเกล็ดเลือดต่ำหรือเกล็ดเลือดต่ำ ควรตรวจดูเกล็ดเลือดภายใต้กล้องจุลทรรศน์จากการตรวจเลือดบริเวณรอบข้าง ความผิดปกติของการทำงานของเกล็ดเลือดที่มีมา แต่กำเนิดหลายประการส่งผลให้เกล็ดเลือดมีขนาดใหญ่กว่าปกติ ส่วนอื่น ๆ ไม่มีส่วนประกอบสำคัญของเกล็ดเลือดที่เรียกว่าแกรนูลซึ่งสามารถมองเห็นได้ บางครั้งเกล็ดเลือดมีลักษณะและขนาดปกติ
การออกกำลังกายที่เหลือจะเริ่มขึ้นเช่นเดียวกับโรคเลือดออกอื่น ๆ ตรงข้ามกับโรคฮีโมฟีเลีย (ความผิดปกติของปัจจัยการแข็งตัวของเลือด) การตรวจคัดกรองเช่นเวลา prothrombin (PT) และเวลา thromboplastin บางส่วน (PTT) เป็นเรื่องปกติ การวินิจฉัยความผิดปกติของการทำงานของเกล็ดเลือดจำเป็นต้องมีการทดสอบพิเศษ ด้านล่างนี้คือรายการทดสอบที่ใช้กันทั่วไปโดยย่อ
- เวลาเลือดออก: การทดสอบนี้ไม่ถือว่าเฉพาะสำหรับความผิดปกติของการทำงานของเกล็ดเลือดและเนื่องจากข้อ จำกัด ในการทดสอบจึงไม่ถือว่าเป็นการทดสอบระบบการแข็งตัวของเลือดที่แม่นยำ
- การทดสอบการทำงานของเกล็ดเลือด: หลายคนถือว่าเป็นการตรวจคัดกรองความผิดปกติของเกล็ดเลือดที่ดี การทดสอบนี้ได้รับผลกระทบจากจำนวนเกล็ดเลือดและอาจไม่แม่นยำหากคุณมีจำนวนเกล็ดเลือดต่ำ
- การทดสอบการรวมตัวของเกล็ดเลือด: การทดสอบนี้ดูว่าเกล็ดเลือดเกาะกันได้ดีเพียงใด (การรวมตัว) ในการตอบสนองต่อสิ่งเร้าที่แตกต่างกัน การทดสอบนี้สามารถใช้เพื่อวัดประสิทธิภาพของการรักษาด้วยแอสไพรินหรือ clopidogrel (Plavix)
- กล้องจุลทรรศน์อิเล็กตรอนแบบเกล็ดเลือด: นี่เป็นวิธีพิเศษในการดูเกล็ดเลือดด้วยกล้องจุลทรรศน์แบบพิเศษที่สามารถมองเห็นแต่ละส่วนของเกล็ดเลือดได้
การรักษา
การรักษาขึ้นอยู่กับความผิดปกติของการทำงานของเกล็ดเลือดแต่ละชนิดที่คุณมี ความผิดปกติของการทำงานของเกล็ดเลือดบางอย่างแทบไม่จำเป็นต้องได้รับการรักษาเว้นแต่คุณจะได้รับบาดเจ็บหรือต้องผ่าตัด
- แอสไพรินและ NSAIDs: หลีกเลี่ยงแอสไพรินหรือยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) เช่นไอบูโพรเฟน ยาเหล่านี้ช่วยลดการทำงานของเกล็ดเลือดซึ่งอาจทำให้ความเสี่ยงต่อการตกเลือดแย่ลง
- ฮอร์โมนคุมกำเนิด: เช่นเดียวกับสาเหตุอื่น ๆ ของการมีประจำเดือนอย่างรุนแรงยาคุมกำเนิดแบบฮอร์โมนสามารถใช้เพื่อให้เลือดออกน้อยที่สุด
- ยาต้านการละลายลิ่มเลือด: เนื่องจากอาจเป็นเรื่องยากสำหรับร่างกายที่จะทำให้ลิ่มเลือดคงที่โดยเฉพาะบริเวณที่ชื้นของเยื่อเมือก (ปากจมูก ฯลฯ ) อาจใช้ยาต้านการอักเสบเช่น Amicar หรือ Lysteda เพื่อหยุดเลือด ยาเหล่านี้มักใช้ในเงื่อนไขเหล่านี้สำหรับเลือดกำเดาไหลเลือดออกที่เหงือกและอาการปวดประจำเดือน นอกจากนี้ยังสามารถใช้หลังขั้นตอนการผ่าตัด (โดยเฉพาะปากจมูกและลำคอ) เพื่อป้องกันเลือดออก
- การถ่ายเกล็ดเลือด: แม้ในความผิดปกติของการทำงานของเกล็ดเลือดด้วยจำนวนเกล็ดเลือดปกติการถ่ายเกล็ดเลือดอาจใช้สำหรับเลือดออกรุนแรงหรือหากคุณจำเป็นต้องไปผ่าตัด
- การแช่ Factor VIIa (NovoSevenRT): ผลิตภัณฑ์ทดแทนปัจจัยนี้สามารถใช้ได้ในผู้ป่วยบางรายที่มีความผิดปกติของการทำงานของเกล็ดเลือด ส่วนใหญ่จะใช้ในผู้ป่วยที่ไม่สามารถรับการถ่ายเกล็ดเลือดเป็นทางเลือกในการรักษาได้