เนื้อหา
คาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด เป็นโรคที่พบได้บ่อยที่สุดในสามประเภททั่วไปของคาร์ดิโอไมโอแพทีหรือโรคของกล้ามเนื้อหัวใจ อีกสองประเภท ได้แก่ คาร์ดิโอไมโอแพทีแบบขยายและคาร์ดิโอไมโอแพทีคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด มีความสำคัญเนื่องจากมักทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลวและขึ้นอยู่กับสาเหตุที่แท้จริงภาวะหัวใจล้มเหลวอาจเป็นเรื่องยากที่จะรักษาได้อย่างมีประสิทธิภาพ เนื่องจากการรักษาโรคนี้อาจเป็นเรื่องยุ่งยากทุกคนที่มีคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด ควรอยู่ภายใต้การดูแลของแพทย์โรคหัวใจ
คำจำกัดความ
ในคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีข้อ จำกัด ไม่ว่าจะด้วยเหตุผลใดก็ตามกล้ามเนื้อหัวใจจะเกิดอาการ "ตึง" ผิดปกติ ในขณะที่กล้ามเนื้อหัวใจที่แข็งตัวยังคงสามารถหดตัวได้ตามปกติและทำให้สามารถสูบฉีดเลือดได้ แต่ก็ไม่สามารถผ่อนคลายได้เต็มที่ในช่วง diastolic ของการเต้นของหัวใจ (Diastole เป็นระยะ“ เติม” ของวงจรการเต้นของหัวใจซึ่งเป็นช่วงเวลาระหว่างการเต้นของหัวใจเมื่อโพรงในช่องท้องเติมเลือด) ความล้มเหลวในการผ่อนคลายนี้ทำให้ช่องเติมเลือดได้อย่างเพียงพอระหว่างไดแอสโทลยากขึ้น
การอุดของหัวใจที่ถูก จำกัด (ซึ่งทำให้เกิดภาวะนี้ขึ้นชื่อ) ทำให้เลือด "สำรอง" ขณะที่มันพยายามเข้าสู่โพรงซึ่งจะทำให้เกิดความคั่งในปอดและในอวัยวะอื่น ๆ
อีกชื่อหนึ่งสำหรับการอุดตันของหัวใจในช่วงไดแอสโทลคือ“ ความผิดปกติของไดแอสโตลิก” และชนิดของภาวะหัวใจล้มเหลวที่เกิดขึ้นเรียกว่าภาวะหัวใจล้มเหลวจากไดแอสโทลิก โดยพื้นฐานแล้วคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด เป็นหนึ่งในหลายสาเหตุของภาวะหัวใจล้มเหลวแม้ว่าจะเป็นสาเหตุที่หายากก็ตาม
สาเหตุ
มีเงื่อนไขหลายประการที่อาจทำให้เกิดคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด ในบางกรณีไม่สามารถระบุสาเหตุที่เฉพาะเจาะจงได้ซึ่งในกรณีนี้คาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีข้อ จำกัด จะกล่าวว่า "ไม่ทราบสาเหตุ" อย่างไรก็ตามการวินิจฉัยคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ไม่ทราบสาเหตุควรได้รับการวินิจฉัยก็ต่อเมื่อมีการค้นหาสาเหตุอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ทั้งหมดและตัดออก สาเหตุอื่น ๆ ได้แก่ :
- โรคแทรกซึมเช่น amyloidosis, sarcoidosis, Hurler syndrome, Gaucher disease และการแทรกซึมของไขมัน
- ความผิดปกติของครอบครัวหลายอย่างที่มีลักษณะทางพันธุกรรม ได้แก่ pseuoxanthoma elasticum
- โรคจากการเก็บรักษา ได้แก่ โรค Fabry โรคการเก็บไกลโคเจนและโรคฮีโมโครมาโตซิส
- เงื่อนไขเบ็ดเตล็ดอื่น ๆ ได้แก่ scleroderma, hypereosinophilic syndrome, endomyocardial fibrosis, carcinoid syndrome, มะเร็งระยะแพร่กระจาย, รังสีบำบัดหรือเคมีบำบัด
สิ่งที่ทำให้เกิดความผิดปกติเหล่านี้มีเหมือนกันคือสร้างกระบวนการบางอย่างที่ขัดขวางการทำงานปกติของกล้ามเนื้อหัวใจเช่นการแทรกซึมของเซลล์ที่ผิดปกติหรือการสะสมที่ผิดปกติ กระบวนการเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะไม่รบกวนการหดตัวของกล้ามเนื้อหัวใจมากเกินไป แต่จะลดความยืดหยุ่นของกล้ามเนื้อหัวใจจึง จำกัด การเติมเลือดของโพรงในช่องท้อง
อาการ
อาการที่ผู้คนพบกับคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด นั้นคล้ายคลึงกับอาการที่เกิดขึ้นกับหัวใจล้มเหลวในรูปแบบอื่น ๆ อาการส่วนใหญ่เกิดจากความแออัดของปอดความแออัดของอวัยวะอื่น ๆ และไม่สามารถเพิ่มปริมาณเลือดที่ปั๊มหัวใจได้อย่างเพียงพอในระหว่างที่ออกแรง
ดังนั้นอาการที่โดดเด่นที่สุดของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด ได้แก่ หายใจลำบาก (หายใจถี่) อาการบวมน้ำ (เท้าและข้อเท้าบวม) อ่อนเพลียเมื่อยล้าความอดทนในการออกกำลังกายลดลงอย่างมากและอาการใจสั่น ด้วยคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีข้อ จำกัด อย่างรุนแรงอาจเกิดการคั่งของอวัยวะในช่องท้องทำให้เกิดตับและม้ามโตและน้ำในช่องท้อง (ของเหลวสะสมในช่องท้อง)
การวินิจฉัย
เช่นเดียวกับภาวะหัวใจล้มเหลวส่วนใหญ่การวินิจฉัยโรคคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด ขึ้นอยู่กับแพทย์ที่จะตื่นตัวต่อความเป็นไปได้ที่อาจมีอาการนี้เมื่อทำการซักประวัติทางการแพทย์และการตรวจร่างกาย
ผู้ที่เป็นโรคคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีข้อ จำกัด อย่างมีนัยสำคัญอาจมีอาการหัวใจเต้นเร็วสัมพัทธ์ (อัตราการเต้นของหัวใจเร็ว) ขณะอยู่นิ่งและเส้นเลือดที่คอมีการขยายตัว การค้นพบทางกายภาพเหล่านี้ตลอดจนอาการมักจะคล้ายคลึงกับอาการที่พบในเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบตีบ ในความเป็นจริงการแยกความแตกต่างของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด ออกจากเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบที่ตีบเป็นปัญหาคลาสสิกที่แพทย์โรคหัวใจต้องเผชิญอย่างหลีกเลี่ยงไม่ได้ในการสอบรับรองคณะกรรมการ (ในการทดสอบคำตอบเกี่ยวข้องกับเสียงหัวใจที่ลึกลับซึ่งเกิดจากเงื่อนไขทั้งสองนี้ -“ s3 gallop” ที่มีคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด กับ“ เยื่อหุ้มหัวใจเคาะ” ที่มีเยื่อหุ้มหัวใจอักเสบตีบ)
การวินิจฉัยคาร์ดิโอไมโอแพทีที่มีข้อ จำกัด สามารถยืนยันได้โดยการทำ echocardiography ซึ่งแสดงถึงความผิดปกติของ diastolic และหลักฐานของการอุดช่องท้องอย่าง จำกัด หากสาเหตุพื้นฐานเป็นโรคแทรกซึมเช่นอะไมลอยโดซิสการทดสอบเสียงสะท้อนอาจแสดงหลักฐานของการสะสมที่ผิดปกติในกล้ามเนื้อกระเป๋าหน้าท้อง การสแกน MRI หัวใจยังช่วยในการวินิจฉัยโรคได้และในบางกรณีสามารถช่วยระบุสาเหตุที่แท้จริงได้ การตรวจชิ้นเนื้อของกล้ามเนื้อหัวใจยังมีประโยชน์อย่างมากในการวินิจฉัยเมื่อมีโรคแทรกซึมหรือการเก็บรักษา
การรักษา
หากมีการระบุสาเหตุพื้นฐานของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด การรักษาสาเหตุพื้นฐานนั้นอย่างจริงจังอาจช่วยในการย้อนกลับหรือหยุดการลุกลามของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด ได้ น่าเสียดายที่ไม่มีวิธีการรักษาเฉพาะที่จะย้อนกลับโดยตรงกับคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด
การจัดการคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด จะมุ่งไปที่การควบคุมความแออัดของปอดและอาการบวมน้ำเพื่อลดอาการ สามารถทำได้โดยใช้ยาหลายชนิดเดียวกันกับที่ใช้สำหรับภาวะหัวใจล้มเหลวเนื่องจากคาร์ดิโอไมโอแพทีขยายตัว
ยาขับปัสสาวะเช่น Lasix (furosemide) มีแนวโน้มที่จะให้ประโยชน์ที่ชัดเจนที่สุดในการรักษาผู้ที่มีคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด อย่างไรก็ตามเป็นไปได้ที่จะทำให้ผู้ที่มีภาวะนี้“ แห้งเกินไป” ด้วยยาขับปัสสาวะซึ่งจะช่วยลดการอุดช่องท้องระหว่างไดแอสโทลได้มากขึ้น ดังนั้นจึงจำเป็นต้องติดตามอาการอย่างใกล้ชิดโดยวัดน้ำหนักอย่างน้อยทุกวันและตรวจเลือดเป็นระยะเพื่อหาหลักฐานการขาดน้ำเรื้อรัง ปริมาณยาขับปัสสาวะที่เหมาะสมที่สุดอาจเปลี่ยนแปลงได้ตลอดเวลาดังนั้นความระมัดระวังนี้จึงเป็นข้อกำหนดเรื้อรัง
การใช้แคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์จะมีประโยชน์โดยการปรับปรุงการทำงานของไดแอสโตลิกของหัวใจโดยตรงและทำให้อัตราการเต้นของหัวใจช้าลงเพื่อให้มีเวลาเติมช่องระหว่างการเต้นของหัวใจมากขึ้น ด้วยเหตุผลที่คล้ายกัน beta-blockers ก็มีประโยชน์เช่นกัน
มีหลักฐานบางอย่างที่แสดงว่าสารยับยั้ง ACE อาจเป็นประโยชน์สำหรับคนบางคนที่เป็นโรคคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด ซึ่งอาจช่วยลดอาการตึงของกล้ามเนื้อหัวใจได้
หากมีภาวะหัวใจห้องบนเป็นสิ่งสำคัญที่จะต้องควบคุมอัตราการเต้นของหัวใจเพื่อให้มีเวลาเพียงพอในการเติมช่อง การใช้แคลเซียมแชนแนลบล็อกเกอร์และตัวบล็อกเบต้าสามารถบรรลุเป้าหมายนี้ได้
หากการรักษาทางการแพทย์ไม่สามารถควบคุมอาการของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด ได้การปลูกถ่ายหัวใจอาจกลายเป็นทางเลือกที่ควรพิจารณา
การพยากรณ์โรคของคาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด มีแนวโน้มที่จะแย่ลงในผู้ชายในผู้ที่มีอายุมากกว่า 70 ปีและในผู้ที่มีคาร์ดิโอไมโอแพทีเกิดจากภาวะที่มีการพยากรณ์โรคไม่ดีเช่นอะไมลอยโดซิส
คำจาก Verywell
คาร์ดิโอไมโอแพทีที่ จำกัด เป็นรูปแบบของภาวะหัวใจล้มเหลวที่ไม่ธรรมดา ใครก็ตามที่มีอาการนี้จำเป็นต้องได้รับการดูแลทางการแพทย์อย่างเต็มที่เพื่อค้นหาสาเหตุที่แท้จริงและยังต้องการการจัดการทางการแพทย์อย่างรอบคอบและต่อเนื่องเพื่อลดอาการและเพิ่มประสิทธิภาพในระยะยาว