วิธีการวินิจฉัยและรักษา Waldenstrom Macroglobulinemia

Posted on
ผู้เขียน: Tamara Smith
วันที่สร้าง: 25 มกราคม 2021
วันที่อัปเดต: 20 พฤศจิกายน 2024
Anonim
Hematologic malignancy for medical student
วิดีโอ: Hematologic malignancy for medical student

เนื้อหา

macroglobulinemia ของ Waldenstrom คืออะไรและคุณต้องรู้อะไรบ้างหากได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้?

คำจำกัดความของ Waldenstrom Macroglobulinemia

Waldenstrom macroglobulinemia (WM) เป็นมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิด non-Hodgkin (NHL) ที่หายาก WM เป็นมะเร็งที่มีผลต่อ B lymphocytes (หรือ B cells) และมีลักษณะการผลิตโปรตีนมากเกินไปเรียกว่า IgM antibodies WM อาจเรียกอีกอย่างว่า macroglobulinemia ของ Waldenstrom, primary macroglobulinemia หรือ lymphoplasmacytic lymphoma

ใน WM ความผิดปกติของเซลล์มะเร็งเกิดขึ้นใน B lymphocytes ก่อนที่จะเติบโตเป็นเซลล์พลาสมา เซลล์พลาสมามีหน้าที่ผลิตโปรตีนแอนติบอดีต่อสู้กับการติดเชื้อ ดังนั้นจำนวนเซลล์ที่เพิ่มขึ้นจึงนำไปสู่ปริมาณแอนติบอดีจำเพาะ IgM ที่เพิ่มขึ้น

สัญญาณและอาการของ WM

WM สามารถส่งผลต่อร่างกายของคุณได้สองวิธี

การเบียดของไขกระดูก

เซลล์มะเร็งต่อมน้ำเหลืองสามารถไปเบียดไขกระดูกของคุณได้ทำให้ร่างกายของคุณสร้างเกล็ดเลือดเม็ดเลือดแดงและเม็ดเลือดขาวในจำนวนที่เพียงพอได้ยาก ด้วยเหตุนี้การขาดดุลเหล่านี้จะทำให้เกิดอาการและอาการแสดงที่เป็นปกติของโรคโลหิตจาง (จำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำ) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ (เกล็ดเลือดต่ำ) และนิวโทรพีเนีย (จำนวนนิวโทรฟิลต่ำ - นิวโทรฟิลเป็นเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดหนึ่ง) . อาการเหล่านี้บางอย่างอาจรวมถึง:


  • เลือดออกผิดปกติหรือผิดปกติเช่นเลือดออกที่เหงือกรอยฟกช้ำแปลก ๆ หรือเลือดกำเดาไหล
  • รู้สึกเหนื่อยผิดปกติแม้ว่าคุณจะนอนหลับเพียงพอ
  • หายใจถี่ด้วยความพยายามใด ๆ
  • การติดเชื้อหรือความเจ็บป่วยบ่อยครั้งที่ดูเหมือนว่าคุณไม่สามารถต่อสู้ได้
  • ผิวสีซีด

Hyperviscosity

นอกจากผลต่อไขกระดูกแล้วปริมาณโปรตีน IgM ที่เพิ่มขึ้นในเลือดของคุณอาจทำให้เกิดสิ่งที่เรียกว่า hyperviscosity ในระยะสั้นความสูงเกินหมายความว่าเลือดจะข้นหรือเหนียวเหนอะหนะและอาจไหลผ่านหลอดเลือดได้ยาก Hyperviscosity ทำให้เกิดอาการและอาการแสดงที่แตกต่างกันอีกอย่างหนึ่ง ได้แก่ :

  • การเปลี่ยนแปลงในการมองเห็นเช่นความพร่ามัวหรือการมองเห็นแย่ลง
  • การเปลี่ยนแปลงสถานะทางจิตเช่นความสับสน
  • เวียนหัว
  • ปวดหัว
  • อาการชาหรือรู้สึกเสียวซ่าที่เท้าหรือมือ

เช่นเดียวกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองชนิดอื่น ๆ เซลล์มะเร็งสามารถอยู่ในบริเวณอื่น ๆ ของร่างกายโดยเฉพาะในม้ามและตับและทำให้เกิดความเจ็บปวด อาจมีต่อมน้ำเหลืองบวม


คุณต้องจำไว้ว่าอาการและอาการแสดงเหล่านี้อาจมีความละเอียดอ่อนและมีอยู่ในสภาวะที่ร้ายแรงน้อยกว่าอื่น ๆ อีกมากมาย หากคุณมีความกังวลเกี่ยวกับการเปลี่ยนแปลงใด ๆ ในสุขภาพของคุณควรปรึกษาแพทย์หรือผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณเสมอ

สาเหตุของ WM

เช่นเดียวกับในกรณีของมะเร็งชนิดอื่น ๆ ยังไม่ทราบว่าสาเหตุของ WM คืออะไร อย่างไรก็ตามนักวิจัยได้ระบุปัจจัยบางอย่างที่ดูเหมือนจะพบได้บ่อยในผู้ที่เป็นโรค ปัจจัยเสี่ยงที่ทราบ ได้แก่ :

  • อายุมากกว่า 60 ปี
  • ประวัติของอาการที่เรียกว่า monoclonal gammopathy ที่มีความสำคัญไม่แน่นอน (MGUS)
  • ประวัติของ WM ในครอบครัว
  • มีการติดเชื้อไวรัสตับอักเสบซี

นอกจากนี้ WM ยังเกิดขึ้นในผู้ชายบ่อยกว่าผู้หญิงและในคนคอเคเชียนมักจะมากกว่าชาวแอฟริกันอเมริกัน

กำลังวินิจฉัย WM

เช่นเดียวกับมะเร็งในเลือดและมะเร็งไขกระดูกประเภทอื่น ๆ โดยปกติแล้ว WM จะได้รับการวินิจฉัยโดยใช้การตรวจเลือดและการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกและการดูดซึม

การตรวจนับเม็ดเลือดที่สมบูรณ์อาจแสดงจำนวนเม็ดเลือดปกติที่มีสุขภาพดีเช่นเม็ดเลือดแดงเกล็ดเลือดและเม็ดเลือดขาวลดลง นอกจากนี้การตรวจเลือดจะแสดงปริมาณโปรตีน IgM ที่เพิ่มขึ้น


การตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกและการดูดซึมจะให้รายละเอียดเกี่ยวกับชนิดของเซลล์ในไขกระดูกและช่วยให้แพทย์แยกแยะ WM ออกจากมะเร็งต่อมน้ำเหลืองในรูปแบบอื่น ๆ

WM ได้รับการปฏิบัติอย่างไร?

WM เป็นมะเร็งชนิดที่พบได้ไม่บ่อยนักและนักวิจัยยังคงมีหนทางอีกยาวไกลในการเรียนรู้เกี่ยวกับตัวเลือกการรักษาต่างๆที่มีให้และเปรียบเทียบกันอย่างไรในแง่ของประสิทธิผล เป็นผลให้ผู้ที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น WM อาจเลือกที่จะเข้าร่วมการทดลองทางคลินิกเพื่อช่วยนักวิทยาศาสตร์ในการทำความเข้าใจเกี่ยวกับภาวะนี้มากขึ้น

ขณะนี้ยังไม่มีวิธีการรักษาที่เป็นที่รู้จักสำหรับ WM แต่มีหลายทางเลือกที่แสดงให้เห็นถึงความสำเร็จในการควบคุมโรค

  • Plasmapheresis:ปริมาณ IgM ที่สูงผิดปกติในเลือดอาจทำให้เกิดภาวะเลือดออกมากเกินไปหรือความหนาของเลือด เลือดที่ข้นนี้อาจทำให้สารอาหารและออกซิเจนส่งไปยังเซลล์ทั้งหมดของร่างกายได้ยาก การกำจัด IgM บางส่วนออกจากเลือดสามารถช่วยลดความหนาของเลือดได้ในระหว่างการทำ plasmapheresis เลือดของผู้ป่วยจะไหลเวียนอย่างช้าๆผ่านเครื่องที่กำจัด IgM แล้วกลับเข้าสู่ร่างกาย
  • เคมีบำบัดและชีวบำบัด:ผู้ป่วย WM มักได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัด อาจมีการใช้ยาหลายชนิดร่วมกัน บางส่วน ได้แก่ การรวม Cytoxan (cyclophosphamide) ร่วมกับ Rituxan (rituximab) และ dexamethasone หรือ Velcade (bortezomib) ร่วมกับ Rituxan และ dexamethasone มียาอื่น ๆ อีกมากมายและยาหลายชนิดที่ใช้ในการรักษา WM ทั้งในทางปฏิบัติและในการทดลองทางคลินิก
  • การปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิด:ไม่ทราบว่าการปลูกถ่ายเซลล์ต้นกำเนิดจะมีบทบาทอย่างไรในการรักษา WM น่าเสียดายที่อายุขั้นสูงของผู้ป่วย WM จำนวนมากอาจ จำกัด การใช้การปลูกถ่ายอัลโลจีนิกซึ่งอาจมีผลข้างเคียงที่เป็นพิษได้ แต่การปลูกถ่ายโดยอัตโนมัติหลังจากใช้เคมีบำบัดในปริมาณสูงอาจเป็นทางเลือกที่สมเหตุสมผลและมีประสิทธิภาพโดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับผู้ที่มีอาการกำเริบของโรค .
  • การตัดม้าม:เช่นเดียวกับ NHL ประเภทอื่น ๆ ผู้ป่วยที่มี WM อาจมีม้ามโตหรือม้ามโต สาเหตุนี้เกิดจากการสะสมของลิมโฟไซต์ในม้าม สำหรับผู้ป่วยบางรายการตัดม้ามออกหรือตัดม้ามออกอาจทำให้หายจาก WM ได้
  • ดูและรอ:จนกว่า WM จะก่อให้เกิดปัญหาแพทย์ส่วนใหญ่จะเลือกใช้แนวทาง "เฝ้าดูและรอ" ในการรักษา ในกรณีนี้คุณจะยังคงได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดโดยผู้เชี่ยวชาญของคุณและชะลอการรักษาที่ก้าวร้าวมากขึ้น (และผลข้างเคียงที่เกี่ยวข้อง) จนกว่าคุณจะต้องการจริงๆในขณะที่อาจเป็นเรื่องยากที่จะจินตนาการถึงชีวิตประจำวันของคุณด้วยโรคมะเร็งในร่างกายและ ไม่ได้ทำอะไรเลยการวิจัยพบว่าผู้ป่วยที่ชะลอการรักษาจนกว่าจะเริ่มมีภาวะแทรกซ้อนจากโรคนี้ไม่ได้มีผลลัพธ์ที่เลวร้ายไปกว่าผู้ที่เริ่มการรักษาทันที

สรุปได้

Waldenstrom macroglobulinemia หรือ WM เป็นเอชแอลชนิดที่หายากมากซึ่งได้รับการวินิจฉัยในประมาณ 1,500 คนต่อปีในสหรัฐอเมริกาเท่านั้น เป็นมะเร็งที่มีผลต่อเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิด B และทำให้แอนติบอดี IgM ในเลือดสูงผิดปกติ

เนื่องจากเป็นเรื่องแปลกมากและเนื่องจากความรู้ของเราเกี่ยวกับมะเร็งต่อมน้ำเหลืองมีการขยายตัวอย่างต่อเนื่องปัจจุบันจึงไม่มีระบบการรักษามาตรฐานเดียวสำหรับ WM ดังนั้นผู้ป่วยจำนวนมากที่เพิ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น WM จึงได้รับการสนับสนุนให้เข้าร่วมการทดลองทางคลินิกเพื่อช่วยให้นักวิทยาศาสตร์เรียนรู้เพิ่มเติมเกี่ยวกับมะเร็งเม็ดเลือดที่ผิดปกตินี้และด้วยความหวังว่าพวกเขาจะมีโอกาสใช้ยาในขณะนี้ซึ่งจะกลายเป็นมาตรฐานใน อนาคต.