ภาพรวมของ Williams Syndrome

Posted on
ผู้เขียน: Frank Hunt
วันที่สร้าง: 17 มีนาคม 2021
วันที่อัปเดต: 19 พฤศจิกายน 2024
Anonim
An Introduction to Williams Syndrome
วิดีโอ: An Introduction to Williams Syndrome

เนื้อหา

วิลเลียมส์ซินโดรมเป็นโรคทางพันธุกรรมที่มีพัฒนาการล่าช้าและเงื่อนไขทางการแพทย์บางอย่างเช่นปัญหาเกี่ยวกับหัวใจและกล้ามเนื้อต่ำ ผู้ที่เป็นโรควิลเลียมส์ซินโดรมมักจะมีทักษะทางภาษาขั้นสูงบุคลิกที่ไม่เป็นมิตรและชอบดนตรี เกิดจากความผิดปกติของโครโมโซมและส่งผลต่อการเติบโตและพัฒนาการของบุคคล

อาการ

ผู้ที่เป็นโรควิลเลียมส์ซินโดรมมักมีลักษณะใบหน้าบางอย่างที่แตกต่างและเป็นเอกลักษณ์ของกลุ่มอาการนี้ เด็กเล็กมักจะมีหน้าผากกว้างจมูกสั้นแก้มอิ่มและปากกว้างมีริมฝีปากอิ่ม เมื่อฟันเข้ามาแล้วฟันอาจคดเล็กเว้นระยะห่างมากหรือหายไป เด็กโตและผู้ใหญ่อาจมีใบหน้าที่ดูยาวและผอมแห้ง

นอกเหนือจากรูปลักษณ์ภายนอกแล้วผู้ที่เป็นโรควิลเลียมส์ซินโดรมอาจมีความแตกต่างหลากหลายจากเพื่อนที่กำลังพัฒนาโดยทั่วไป พวกเขาอาจประสบปัญหาพัฒนาการล่าช้าและปัญหาในการเรียนรู้

ปัญหาทางการแพทย์ที่พบบ่อย ได้แก่ :

  • ปัญหาเกี่ยวกับหัวใจและหลอดเลือดเช่นการตีบของหลอดเลือดใต้ปากมดลูก (SVAS) และความดันโลหิตสูง
  • Hypercalcemia: ระดับแคลเซียมในเลือดสูงในทารก
  • น้ำหนักแรกเกิดน้อยหรือน้ำหนักขึ้นช้า
  • ความยากลำบากในการให้อาหาร
  • อาการจุกเสียด / หงุดหงิดในช่วงวัยทารก
  • ความผิดปกติของฟัน
  • ความผิดปกติของไต: บางคนที่มี WS มีปัญหาเกี่ยวกับโครงสร้างและ / หรือการทำงานของไต
  • ไส้เลื่อน: ขาหนีบและสะดือ
  • ความไวต่อเสียง
  • กล้ามเนื้อต่ำ

สาเหตุ

ในทางพันธุกรรมโรควิลเลียมส์เกิดจากการลบยีน 26-28 ยีนในโครโมโซมที่ 7 การลบออกโดยธรรมชาตินี้เกิดขึ้นทั้งในไข่หรือตัวอสุจิและเชื่อว่ามีอยู่ในช่วงเวลาของการตั้งครรภ์ วิลเลียมส์ซินโดรมคาดว่าจะเกิดขึ้นในหนึ่งในทุก ๆ 7500 ถึง 10,000 คน


ในกรณีส่วนใหญ่โรควิลเลียมส์เกิดขึ้นแบบสุ่มโดยไม่มีประวัติครอบครัวเป็นโรคนี้ อย่างไรก็ตามคนที่เป็นโรควิลเลียมส์ซินโดรมมีโอกาส 50% ที่จะส่งต่อไปยังลูก ๆ ของเขาหรือเธอ

การวินิจฉัย

หากแพทย์หรือผู้ให้บริการดูแลสุขภาพสงสัยว่าเด็กอาจเป็นโรควิลเลียมส์ซินโดรมเนื่องจากลักษณะทางกายภาพพวกเขาควรสั่งการตรวจทางพันธุกรรมเพื่อยืนยันการวินิจฉัย มีสองการทดสอบที่สามารถทำได้เพื่อวินิจฉัยโรควิลเลียมส์ซินโดรม

การทดสอบปลา

การทดสอบนี้ดำเนินการโดยการดึงเลือด 5 มล. จากทารกหรือเด็กที่สงสัยว่าเป็นโรควิลเลียมส์ซินโดรม การทดสอบการผสมพันธุ์แบบฟลูออเรสเซนต์ในแหล่งกำเนิด (FISH) "เป็นการวิเคราะห์โครโมโซมเฉพาะทางประเภทหนึ่งโดยใช้โพรบอีลาสตินที่เตรียมไว้เป็นพิเศษหากผู้ป่วยมียีนอีลาสตินสองสำเนา (หนึ่งชุดในโครโมโซม # 7 แต่ละตัว) พวกเขาอาจไม่มี WS หากบุคคลนั้นมีเพียงสำเนาเดียวการวินิจฉัยโรค WS จะได้รับการยืนยัน "ตามข้อมูลของ Williams Syndrome Association


ผลการทดสอบนี้อาจใช้เวลาหลายสัปดาห์ในการกลับมาและจะดำเนินการที่ห้องปฏิบัติการเฉพาะทางเท่านั้นดังนั้นผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณจะต้องตรวจสอบให้แน่ใจว่าสามารถทำการทดสอบได้ก่อนที่จะมีการเจาะเลือดและส่งออก

การทดสอบ Microarray

การทดสอบทางพันธุกรรมประเภทอื่นที่สามารถทำได้คือ microarray โครโมโซมซึ่งใช้เครื่องหมายเพื่อตรวจสอบว่ามี DNA ที่ขาดหายไปหรือมีชิ้นส่วนเกินที่ใดในโครโมโซมของบุคคล

การทดสอบเหล่านี้จะดำเนินการในห้องปฏิบัติการบางแห่งเท่านั้นดังนั้นผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณจะต้องตรวจสอบให้แน่ใจว่าพวกเขาสั่งการทดสอบที่ถูกต้อง โดยทั่วไปเวลาตอบสนองคือ 2-4 สัปดาห์สำหรับการทดสอบประเภทนี้เช่นกัน

บำบัดและบำบัด

เนื่องจากโรควิลเลียมส์ซินโดรมเป็นโรคทางพันธุกรรมจึงไม่มียาหรือการรักษาใดที่จะรักษาหรือทำให้หายไปได้ อย่างไรก็ตามมีวิธีการบำบัดและแหล่งข้อมูลมากมายเพื่อช่วยสนับสนุนเด็กและครอบครัว พวกเขาสามารถช่วยทารกเด็กและผู้ใหญ่ที่มีทักษะที่อาจทำได้ยากช่วยให้พวกเขามีอิสระมากขึ้นและรวมอยู่ในสถานศึกษาและชุมชน


เด็กส่วนใหญ่ที่เป็นโรควิลเลียมส์ซินโดรมจะได้รับประโยชน์จากการทำกายภาพบำบัดกิจกรรมบำบัดและการบำบัดด้วยการพูดเพื่อช่วยพัฒนาการล่าช้าและทักษะการเคลื่อนไหว ในสหรัฐอเมริกามีโครงการแทรกแซงระยะแรกที่ให้การบำบัดเหล่านี้ตามความจำเป็นโดยมีการส่งต่อของแพทย์จนถึงอายุ 3 ขวบ

หลังจากอายุ 3 ขวบบริการเหล่านี้มักให้บริการผ่านระบบโรงเรียนในพื้นที่ มีบริการบำบัดส่วนตัวมากมายเช่นกันที่ประกันสุขภาพอาจครอบคลุมหรือไม่ก็ได้ การบำบัดอื่น ๆ ที่อาจช่วยผู้ที่เป็นโรควิลเลียมส์ซินโดรม ได้แก่ ดนตรีบำบัดการทำ hippotherapy (การขี่ม้า) การบำบัดด้วยน้ำและการบำบัดด้วยเสียง

เมื่อเด็กที่เป็นโรควิลเลียมส์ซินโดรมเข้าสู่ระบบโรงเรียนโดยทั่วไปแล้วพวกเขาจะมีสิทธิ์ได้รับแผนการศึกษาเฉพาะบุคคล (IEP) ครอบครัวทำงานร่วมกับครูเจ้าหน้าที่โรงเรียนและนักบำบัดเพื่อกำหนดเป้าหมายการศึกษาและพัฒนาการของเด็กเป็นรายบุคคล เมื่อเด็กที่เป็นโรควิลเลียมส์ถึงอายุหรือระดับความรู้ความเข้าใจที่เขาหรือเธอสามารถมีส่วนร่วมได้อย่างมีความหมายพวกเขามักจะรวมอยู่ในการประชุมและการตัดสินใจเหล่านี้ด้วย

การเผชิญปัญหา

การได้รับการวินิจฉัยโรควิลเลียมส์ซินโดรมสำหรับบุตรหลานของคุณอาจเปลี่ยนแปลงชีวิตได้ ชีวิตจะดูแตกต่างจากที่คุณคาดการณ์ไว้มากหากคุณคาดหวังว่าจะมีลูกที่ "ปกติพัฒนา" อย่างไรก็ตามการเปลี่ยนแปลงนั้นไม่จำเป็นต้องเป็นสิ่งที่เลวร้าย

แม้ว่าอาจมีความท้าทายในการเลี้ยงดูบุตรที่เป็นโรควิลเลียมส์ซินโดรม แต่ก็มีแง่มุมเชิงบวกมากมายเช่นกัน พ่อแม่และพี่น้องของเด็กที่เป็นโรควิลเลียมส์ซินโดรมมักรายงานว่าชีวิตของพวกเขาดีกว่าที่พวกเขาคาดไว้

หากบุตรของคุณเพิ่งได้รับการวินิจฉัยให้มุ่งเน้นไปที่ปัญหาทางการแพทย์ในทันทีก่อน หากลูกของคุณมีโรคหัวใจหรือโรคอื่น ๆ ที่จำเป็นต้องได้รับการแก้ไขให้จัดลำดับความสำคัญของคุณ

เมื่อลูกของคุณมีความมั่นคงทางร่างกายคุณสามารถมุ่งเน้นไปที่การปรับเปลี่ยนทางอารมณ์และจิตใจที่คุณอาจต้องทำเพื่อรับมือ พ่อแม่ของเด็กที่มีความต้องการพิเศษหลายคนรายงานว่าพวกเขาประสบกับความเศร้าโศกหลังจากการวินิจฉัยของเด็กซึ่งเป็นเรื่องปกติอย่างสมบูรณ์

การพูดคุยกับผู้ปกครองคนอื่น ๆ ของเด็กและผู้ใหญ่ที่เป็นโรควิลเลียมส์ซินโดรมอาจเป็นประโยชน์ การเข้าร่วมกลุ่มสนับสนุนในพื้นที่หรือทางออนไลน์มีประโยชน์สำหรับผู้ปกครองจำนวนมาก เมื่อคุณพร้อมแล้วการค้นหาคนที่มีประสบการณ์เกี่ยวกับโรควิลเลียมส์ซินโดรมและความต้องการพิเศษโดยทั่วไปมักเป็นทรัพยากรที่ดีที่สุด

เรียนรู้สิ่งที่คุณสามารถทำได้เกี่ยวกับอาการนี้เนื่องจากคุณจะต้องให้ความรู้แก่ผู้อื่นเกี่ยวกับจุดแข็งและจุดอ่อนของบุตรหลานของคุณ Williams Syndrome Association มีข้อมูลที่เป็นประโยชน์มากมายสำหรับผู้ปกครองสมาชิกในครอบครัวผู้ดูแลและผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพ

คำจาก Verywell

หากคุณเพิ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรควิลเลียมส์ซินโดรมสำหรับลูกของคุณโปรดทราบว่าต้องใช้เวลาปรับตัว แต่คุณไม่ได้อยู่คนเดียว มีแหล่งข้อมูลมากมายและครอบครัวอื่น ๆ ที่เคยสัมผัสชีวิตของคุณมาก่อนและสิ่งต่างๆจะดีขึ้น

แม้ว่าจะไม่มีหลักประกันในชีวิต แต่การเลี้ยงลูกที่เป็นโรควิลเลียมส์ซินโดรมอาจไม่ยากอย่างที่คิดในตอนแรก อย่ากลัวที่จะขอความช่วยเหลือเมื่อคุณต้องการและใช้ประโยชน์จากทรัพยากรที่มีให้คุณ

  • แบ่งปัน
  • พลิก
  • อีเมล์
  • ข้อความ