ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า

เนื้อหา

• สาเหตุ
• อาการ
• การสอบและการทดสอบ
• การรักษา
• กลุ่มสนับสนุน
• Outlook (การพยากรณ์โรค)
• เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
• การป้องกัน
• ทางเลือกชื่อ
• ภาพ
• อ้างอิง
• วันที่รีวิว 2/27/2018

Frontotemporal dementia (FTD) เป็นรูปแบบที่หายากของภาวะสมองเสื่อมที่มีลักษณะคล้ายกับโรคอัลไซเมอร์ยกเว้นว่ามันมีแนวโน้มที่จะส่งผลกระทบเฉพาะบางพื้นที่ของสมอง

สาเหตุ

คนที่มี FTD มีสารที่ผิดปกติ (เรียกว่า tangles, Pick pick, และ Pick เซลล์, และโปรตีน tau) ภายในเซลล์ประสาทในบริเวณที่เสียหายของสมอง

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของสารผิดปกติ พบความผิดปกติของยีนต่าง ๆ ที่อาจทำให้ FTD บางกรณีของ FTD ถูกส่งผ่านครอบครัว

FTD นั้นหายาก มันสามารถเกิดขึ้นได้ในคนที่อายุน้อยกว่า 20 แต่มักจะเริ่มระหว่างอายุ 40 ถึง 60 อายุเฉลี่ยที่เริ่มต้นคือ 54

อาการ

โรคนี้แย่ลงเรื่อย ๆ เนื้อเยื่อในส่วนต่างๆของสมองหดตัวตามกาลเวลา อาการต่าง ๆ เช่นการเปลี่ยนแปลงพฤติกรรมความยากลำบากในการพูดและการคิดปัญหาเกิดขึ้นอย่างช้าๆและแย่ลง

การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพในระยะแรกสามารถช่วยให้แพทย์บอก FTD นอกเหนือจากโรคอัลไซเมอร์ (การสูญเสียความจำมักเป็นอาการหลักและที่เก่าแก่ที่สุดอาการของโรคอัลไซเมอร์)

คนที่มี FTD มักจะประพฤติผิดในสภาพแวดล้อมทางสังคมที่แตกต่างกัน การเปลี่ยนแปลงของพฤติกรรมยังคงแย่ลงเรื่อย ๆ และมักเป็นหนึ่งในอาการที่น่ารำคาญที่สุดของโรค บางคนมีปัญหาในการตัดสินใจงานที่ซับซ้อนหรือภาษา (การค้นหาปัญหาหรือการเข้าใจคำหรือการเขียน)

อาการทั่วไป ได้แก่ :

พฤติกรรมการเปลี่ยนแปลง:

• ไม่สามารถทำงานได้
• พฤติกรรมบีบบังคับ
• พฤติกรรมที่ไม่เหมาะสม
• ไม่สามารถทำงานหรือโต้ตอบในสถานการณ์ทางสังคมหรือส่วนตัว
• ปัญหาเกี่ยวกับสุขอนามัยส่วนบุคคล
• พฤติกรรมซ้ำ ๆ
• ถอนตัวจากการปฏิสัมพันธ์ทางสังคม

การเปลี่ยนแปลงทางอารมณ์

• การเปลี่ยนแปลงอารมณ์ฉับพลัน
• ความสนใจที่ลดลงในกิจกรรมประจำวัน
• ล้มเหลวในการรับรู้การเปลี่ยนแปลงในพฤติกรรม
• ความล้มเหลวในการแสดงความอบอุ่นทางอารมณ์ความกังวลความเอาใจใส่ความเห็นอกเห็นใจ
• อารมณ์ไม่เหมาะสม
• ไม่สนใจเกี่ยวกับเหตุการณ์หรือสภาพแวดล้อม

การเปลี่ยนภาษา

• พูดไม่ได้ (mutism)
• ความสามารถในการอ่านหรือเขียนลดลง
• การค้นหาคำศัพท์ยาก
• การพูดยากหรือเข้าใจคำพูด (ความพิการทางสมอง)
• พูดซ้ำสิ่งที่พูดกับพวกเขา (echolalia)
• คำศัพท์ย่อ
• เสียงคำพูดที่ไม่พร้อมเพรียงกันอ่อนแอ

ปัญหาระบบประสาท

• กล้ามเนื้อเพิ่มขึ้น (ความแข็งแกร่ง)
• การสูญเสียความจำที่แย่ลง
• ปัญหาการเคลื่อนไหวและการประสานงาน (apraxia)
• ความอ่อนแอ

ปัญหาอื่น ๆ

• ภาวะกลั้นปัสสาวะไม่

การสอบและการทดสอบ

ผู้ให้บริการดูแลสุขภาพจะสอบถามเกี่ยวกับประวัติและอาการทางการแพทย์

การทดสอบอาจถูกสั่งให้ช่วยตัดสาเหตุอื่น ๆ ของภาวะสมองเสื่อมรวมถึงภาวะสมองเสื่อมเนื่องจากสาเหตุการเผาผลาญ FTD ได้รับการวินิจฉัยตามอาการและผลของการทดสอบ ได้แก่ :

• การประเมินจิตใจและพฤติกรรม (การประเมินวิทยา)
• สมอง MRI
• อิเลคโทรโฟโตแกรม (EEG)
• การตรวจสมองและระบบประสาท (การตรวจระบบประสาท)
• การตรวจของเหลวรอบ ๆ ระบบประสาทส่วนกลาง (น้ำไขสันหลัง) หลังจากการเจาะเอว
• หัวหน้า CT scan
• การทดสอบความรู้สึกการคิดและการใช้เหตุผล (ฟังก์ชันความรู้ความเข้าใจ) และฟังก์ชันมอเตอร์
• วิธีการที่ใหม่กว่าที่ทดสอบการเผาผลาญของสมองหรือการสะสมโปรตีนอาจช่วยให้การวินิจฉัยที่แม่นยำยิ่งขึ้นในอนาคต

การตรวจชิ้นเนื้อสมองเป็นเพียงการทดสอบเดียวที่สามารถยืนยันการวินิจฉัยได้

การรักษา

ไม่มีการรักษาที่เฉพาะเจาะจงสำหรับ FTD ยาอาจช่วยจัดการกับอารมณ์แปรปรวน

บางครั้งคนที่มี FTD ใช้ยาชนิดเดียวกันกับที่ใช้รักษาโรคสมองเสื่อมชนิดอื่น

ในบางกรณีการหยุดหรือเปลี่ยนยาที่ทำให้สับสนหรือไม่จำเป็นอาจทำให้ความคิดและการทำงานของสมองดีขึ้น ยารวมถึง:

• ยาแก้ปวด
• anticholinergics
• ระบบประสาทส่วนกลาง
• โดดเดี่ยว
• lidocaine

มันเป็นสิ่งสำคัญในการรักษาความผิดปกติใด ๆ ที่อาจทำให้เกิดความสับสน เหล่านี้รวมถึง:

• โรคโลหิตจาง
• ระดับออกซิเจนลดลง (ขาดออกซิเจน)
• หัวใจล้มเหลว
• ระดับคาร์บอนไดออกไซด์สูง
• การติดเชื้อ
• ไตล้มเหลว
• ตับวาย
• ความผิดปกติทางโภชนาการ
• ความผิดปกติของต่อมไทรอยด์
• อารมณ์แปรปรวนเช่นภาวะซึมเศร้า

อาจจำเป็นต้องใช้ยาเพื่อควบคุมพฤติกรรมก้าวร้าวอันตรายหรือกวนประสาท

การปรับเปลี่ยนพฤติกรรมสามารถช่วยให้บางคนควบคุมพฤติกรรมที่ยอมรับไม่ได้หรือเป็นอันตราย สิ่งนี้ประกอบด้วยการให้รางวัลพฤติกรรมที่เหมาะสมหรือบวกและละเว้นพฤติกรรมที่ไม่เหมาะสม (เมื่อปลอดภัยที่จะทำ)

การบำบัดด้วยคำพูด (จิตบำบัด) อาจไม่ได้ผลเสมอไป ทั้งนี้เป็นเพราะอาจทำให้เกิดความสับสนหรือสับสนมากขึ้น

การวางแนวความจริงซึ่งเสริมความแข็งแกร่งให้กับสิ่งแวดล้อมและตัวชี้นำอื่น ๆ อาจช่วยลดความสับสน

อาจจำเป็นต้องมีการติดตามและช่วยเหลือด้านสุขอนามัยส่วนบุคคลและการดูแลตนเองทั้งนี้ขึ้นอยู่กับอาการและความรุนแรงของโรค ในที่สุดอาจมีความต้องการการดูแลและเฝ้าระวังตลอด 24 ชั่วโมงที่บ้านหรือในสถานที่พิเศษ การให้คำปรึกษาครอบครัวสามารถช่วยให้บุคคลนั้นรับมือกับการเปลี่ยนแปลงที่จำเป็นสำหรับการดูแลที่บ้าน

การดูแลอาจรวมถึง:

• บริการป้องกันผู้ใหญ่
• แหล่งชุมชน
• แม่บ้าน
• เยี่ยมเยียนพยาบาลหรือผู้ช่วย
• บริการอาสาสมัคร

คนที่มี FTD และครอบครัวของพวกเขาอาจต้องขอคำแนะนำทางกฎหมายในช่วงต้นของความผิดปกติ คำสั่งการดูแลขั้นสูงหนังสือมอบอำนาจและการดำเนินการทางกฎหมายอื่น ๆ สามารถทำให้ง่ายต่อการตัดสินใจเกี่ยวกับการดูแลบุคคลด้วย FTD

กลุ่มสนับสนุน

บางชุมชนอาจมีกลุ่มสนับสนุนเช่นโรคอัลไซเมอร์และการดูแลผู้สูงอายุ

Outlook (การพยากรณ์โรค)

ความผิดปกติอย่างรวดเร็วและต่อเนื่องจะแย่ลง บุคคลนั้นจะกลายเป็นคนพิการโดยสิ้นเชิงในช่วงเริ่มต้นของโรค

FTD มักทำให้เสียชีวิตภายใน 8 ถึง 10 ปีซึ่งส่วนใหญ่มาจากการติดเชื้อหรือบางครั้งเนื่องจากระบบของร่างกายล้มเหลว

เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ

ติดต่อผู้ให้บริการของคุณหรือไปที่ห้องฉุกเฉินหากการทำงานของจิตแย่ลง

การป้องกัน

ไม่มีการป้องกันที่รู้จักกัน

ทางเลือกชื่อ

สมองเสื่อมความหมาย; ภาวะสมองเสื่อม - ความหมาย; ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า; FTD; โรคเลือกอาร์โนลด์; เลือกโรค; 3R tauopathy

ภาพ

• 

  
  ระบบประสาทส่วนกลางและระบบประสาทส่วนปลาย

• 

  
  สมอง

• 

  
  สมองและระบบประสาท

อ้างอิง

Bang J, Spina S, Miller BL. ภาวะสมองเสื่อมส่วนหน้า มีดหมอ. 2015; 386 (10004): 1672-1682 PMID: 26595641 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26595641

Peterson R โรค Graff-Radford J. Alzheimer และภาวะสมองเสื่อมอื่น ๆ ใน: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds ประสาทวิทยาของแบรดลีย์ในทางคลินิก. วันที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2559: บทที่ 95

วันที่รีวิว 2/27/2018

อัปเดตโดย: Joseph V. Campellone, MD, ภาควิชาประสาทวิทยา, โรงเรียนแพทย์คูเปอร์ที่ Rowan University, Camden, NJ ตรวจสอบโดย VeriMed Healthcare Network ตรวจสอบโดย David Zieve, MD, MHA, ผู้อำนวยการด้านการแพทย์, Brenda Conaway, ผู้อำนวยการกองบรรณาธิการและ A.D.A.M. ทีมบรรณาธิการ