เนื้อหา
Antiphospholipid syndrome (APS) หรือที่เรียกว่า "เลือดเหนียว" เป็นความผิดปกติของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อซึ่งเป็นผลมาจากระบบภูมิคุ้มกันที่โจมตีร่างกายโดยผิดพลาด ในกรณีของ APS ร่างกายจะสร้างแอนติบอดีที่โจมตีโปรตีนบางชนิดที่จับกับฟอสโฟลิปิดซึ่งเป็นไขมันชนิดหนึ่งที่พบในเซลล์เม็ดเลือดและในเยื่อบุหลอดเลือดผลที่ตามมาคือการก่อตัวของลิ่มเลือดซึ่งสามารถ ร้ายแรงและบางครั้งอาจทำให้หัวใจวายหรือโรคหลอดเลือดสมอง Antiphospholipid syndrome เกิดขึ้นบ่อยในผู้หญิงมากกว่าผู้ชายและเป็นสาเหตุสำคัญของการแท้งบุตรซ้ำและภาวะแทรกซ้อนจากการตั้งครรภ์ทินเนอร์เลือดเป็นตัวการสำคัญในการรักษา APSชื่ออื่น ๆ สำหรับกลุ่มอาการ antiphospholipid ได้แก่ :
- Anticardiolipin antibody syndrome หรือ aCL syndrome
- โรค aPL
- ฮิวจ์ซินโดรม
- Lupus anticoagulant syndrome
ประเภทของ Antiphospholipid Syndrome
APS มีสามประเภท:
- กลุ่มอาการ antiphospholipid หลัก ซึ่งโรคนี้เกิดขึ้นเองเมื่อเทียบกับความผิดปกติอื่น
- APS รอง ซึ่งเกิดขึ้นกับความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ โดยทั่วไปแล้วโรคลูปัส erythematosus (SLE)
- กลุ่มอาการ antiphospholipid ที่หายไป (CAPS): โรคแอนติฟอสโฟลิพิดที่ร้ายแรงมาก (และหายากมาก) CAPS เกิดขึ้นเมื่ออวัยวะภายในจำนวนมากเกิดลิ่มเลือดในช่วงเวลาหลายวันถึงสัปดาห์ซึ่งอาจทำให้เกิดความล้มเหลวหลายอวัยวะที่เป็นอันตรายถึงชีวิต CAPS อาจเกิดขึ้นในบุคคลที่มี APS หลักหรือรองหรือในคนที่ไม่มีการวินิจฉัย APS มาก่อน. มากถึงครึ่งหนึ่งของผู้ที่พัฒนา CAPS ไม่รอด
Antiphospholipid syndrome คาดว่าจะส่งผลกระทบต่อชาวอเมริกันหนึ่งใน 2,000 คน 75% ถึง 90% ของผู้ที่ได้รับผลกระทบเป็นผู้หญิง 40% ถึง 50% ของผู้ที่เป็นโรคลูปัสก็มี APS เช่นกัน
อาการ
อาการของ APS จะแตกต่างกันอย่างมากและขึ้นอยู่กับตำแหน่งของลิ่มเลือดสัญญาณเตือนและอาการที่บ่งบอกว่าคุณอาจมีลิ่มเลือดอยู่ในร่างกาย ได้แก่ :
- ปวด, แดง, อบอุ่นและบวมที่แขนขา
- ผื่นเป็นตุ่มสีม่วง
- เจ็บหน้าอก
- หายใจถี่
- อาการปวดหัวกำเริบบางครั้งรุนแรง (หรือไมเกรน)
- การเปลี่ยนแปลงคำพูด
- คลื่นไส้
- การเขย่าหรือการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อโดยไม่สมัครใจ
- แผลที่ขา
- เลือดออกจากจมูกและเหงือก
- ช่วงเวลาที่หนักหน่วง
- อาการปวดท้อง
- สูญเสียความทรงจำ
- การมองเห็นเปลี่ยนไปอย่างกะทันหัน
- ความสับสน
- ชัก
- อาเจียนเป็นสีแดงสดหรือดูเหมือนกากกาแฟ
- อุจจาระสีแดงสดหรือชักช้า
- การแท้งซ้ำการคลอดก่อนกำหนดหรือการคลอดบุตร
ด้วย APS ลิ่มเลือดมีแนวโน้มที่จะก่อตัวเป็นสองเท่าในหลอดเลือดดำซึ่งเป็นเส้นเลือดที่นำเลือดไปเลี้ยงหัวใจเช่นเดียวกับในหลอดเลือดแดงซึ่งเป็นเส้นเลือดที่นำเลือดออกจากหัวใจ
เป็นไปได้ที่จะมี APS แต่ไม่มีอาการ ในกรณีเหล่านี้อาจพบ APS ในระหว่างการตรวจเลือดเป็นประจำซึ่งจะบ่งบอกถึง "ระยะเวลาของ thromboplastin เป็นเวลานาน" ซึ่งเป็นปัจจัยเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด ผู้ที่เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองอื่น ๆ รวมถึงผู้หญิงที่วางแผนจะเข้ารับการรักษาภาวะเจริญพันธุ์มักได้รับการตรวจหาแอนติบอดีเพื่อเป็นการป้องกันไว้ก่อนแม้ว่าจะไม่แสดงอาการก็ตาม
ภาวะแทรกซ้อน
การอุดตันของเลือดเนื่องจากกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิปิดอาจทำให้เกิดภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงและบางครั้งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ ซึ่งรวมถึง:
- การอุดตันของหลอดเลือดดำส่วนลึก (DVT): เมื่อใช้ DVT ลิ่มเลือดจะก่อตัวลึกภายในหลอดเลือดดำที่แขนขาหรือกระดูกเชิงกราน DVT เป็นปัจจัยเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงขึ้นเส้นเลือดอุดตันในปอด
- ปัญหาเกี่ยวกับหัวใจ: ลิ่มเลือดที่ก่อตัวในหลอดเลือดที่ไปเลี้ยงหัวใจอาจทำให้เกิดปัญหาเกี่ยวกับลิ้นหัวใจรวมถึงการสำรอกลิ้น mitral ซึ่งวาล์ว mitral ไม่ปิดอย่างถูกต้องทำให้เลือดไหลย้อนกลับเข้าสู่หัวใจได้ APS ยังเพิ่มความเสี่ยงของอาการหัวใจวาย
- โรคหลอดเลือดสมอง: เมื่อลิ่มเลือดก่อตัวในเส้นเลือดที่นำไปสู่สมองผลที่ตามมาอาจเป็นโรคหลอดเลือดสมอง โรคหลอดเลือดสมองที่มีอาการรุนแรงขึ้นเรียกว่าการโจมตีขาดเลือดชั่วคราว (TIA) ก็มีความเป็นไปได้เช่นกัน TIA มักจะใช้เวลาเพียงไม่กี่นาทีและไม่เกิดความเสียหายถาวร
- ปอดเส้นเลือด: สิ่งนี้สามารถเกิดขึ้นได้เมื่อรูปแบบก้อนเดินทางผ่านกระแสเลือดไปยังปอด (มักเป็นผลมาจาก DVT) ทำให้เกิดอาการเจ็บหน้าอกและหายใจถี่ เส้นเลือดอุดตันในปอดสามารถขัดขวางการไหลเวียนของเลือดทำให้ความดันโลหิตเพิ่มขึ้นในหลอดเลือดที่นำไปสู่ปอดของคุณ ภาวะนี้เรียกว่าความดันโลหิตสูงในปอดสามารถนำไปสู่ภาวะหัวใจล้มเหลวได้
- แผลที่ขา: เมื่อการขาดเลือดไหลไปที่แขนขาเป็นเวลานานเนื้อเยื่อในบริเวณที่ได้รับผลกระทบอาจตายได้ อาการนี้มักเกิดที่นิ้วมือและนิ้วเท้า หากแผลลุกลามจนเน่าอาจจำเป็นต้องตัดแขนขา
- ภาวะเกล็ดเลือดต่ำ: ภาวะเกล็ดเลือดต่ำซึ่งเป็นภาวะที่มีเกล็ดเลือดต่ำอาจทำให้เกิดรอยช้ำหรือเลือดออกได้ง่ายหรือมากเกินไป
- autoimmune hemolytic anemia: ภาวะภูมิต้านตนเองนี้ส่งผลให้ระบบภูมิคุ้มกันถูกทำลายเม็ดเลือดแดงก่อนวัยอันควร
ปัญหาการตั้งครรภ์
ผู้หญิงที่มี APS มีความเสี่ยงเพิ่มขึ้นสำหรับภาวะแทรกซ้อนในการตั้งครรภ์เนื่องจากมีโอกาสเกิดลิ่มเลือดในรก ความเสี่ยง ได้แก่ :
- การแท้งบุตรในช่วงปลาย (ในช่วงไตรมาสที่สองหรือสาม)
- การแท้งซ้ำ
- ภาวะครรภ์เป็นพิษซึ่งเป็นความดันโลหิตสูงที่เป็นอันตรายในระหว่างตั้งครรภ์
- การคลอดก่อนกำหนด
- การ จำกัด การเจริญเติบโตของมดลูกซึ่งเป็นสาเหตุของทารกแรกเกิดที่มีขนาดเล็กกว่าปกติ
- การเกิดลิ่มเลือดอุดตันในหลอดเลือดดำในมารดาในช่วงสองสามสัปดาห์หลังคลอด
คาดว่าผู้หญิง 1 ใน 5 คนที่แท้งบุตรซ้ำจะมี APL
หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น APL และต้องการตั้งครรภ์สิ่งสำคัญคือต้องหาสูติแพทย์ที่เชี่ยวชาญในการตั้งครรภ์ที่มีความเสี่ยงสูง
สาเหตุ
ในกลุ่มอาการแอนติฟอสโฟลิพิดร่างกายจะสร้างแอนติบอดีที่กำหนดเป้าหมายไปที่โปรตีนในเลือดบางชนิดที่จับกับฟอสโฟลิปิดซึ่งเป็นไขมันชนิดหนึ่งที่พบในเซลล์เม็ดเลือดและในเยื่อบุหลอดเลือด โปรตีนที่พบบ่อยที่สุดสองชนิดที่ได้รับผลกระทบเรียกว่า beta-2-glycoprotein I และ prothrombin แต่ยังไม่เป็นที่เข้าใจแน่ชัดว่ากระบวนการนี้นำไปสู่การเกิดลิ่มเลือดได้อย่างไร
ไม่มีสาเหตุที่ทราบแน่ชัดของ APS หลักแม้ว่านักวิจัยจะเชื่อว่าปัจจัยทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมมีบทบาทในบางกรณีพบว่า APS ทำงานในครอบครัวได้ไม่บ่อยนักซึ่งบ่งชี้ถึงความบกพร่องทางพันธุกรรม นักวิจัยบางคนได้เชื่อมโยงไวรัสบางตัวกับ APS ด้วย แต่จำเป็นต้องทำการศึกษาเพิ่มเติมเพื่อยืนยันการเชื่อมต่อนี้
บางครั้งการติดเชื้อการบาดเจ็บหรือการผ่าตัดอาจทำให้เกิดอาการ CAPS
ปัจจัยเสี่ยง
คุณมีความเสี่ยงสูงต่อการเกิดลิ่มเลือดโดยทั่วไปหากคุณเป็นโรคเบาหวานความดันโลหิตสูงคอเลสเตอรอลสูงโรคอ้วนสูบบุหรี่หรือทานยาคุมกำเนิดหรือการบำบัดทดแทนฮอร์โมนที่มีฮอร์โมนเอสโตรเจน
ปัจจัยเสี่ยงสำหรับ APL ได้แก่ การเป็นเพศหญิงหรือมีภาวะภูมิต้านทานผิดปกติอื่น ๆ ยาบางชนิดมีการเชื่อมโยงกับ APS ได้แก่ ไฮดราซีนสำหรับความดันโลหิตสูงควินิดีน (สำหรับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ) ยาป้องกันการชักฟีนิโทอิน (ไดแลนติน) และอะม็อกซิซิลลินซึ่งเป็นยาปฏิชีวนะ
- ผู้หญิงหนึ่งในห้าคนที่แท้งบุตรซ้ำมี APS
- หนึ่งในสามของโรคหลอดเลือดสมองที่เกิดขึ้นในผู้ที่มีอายุต่ำกว่า 50 ปีเกิดจาก APS
การวินิจฉัย
การทดสอบ APS มีไว้สำหรับผู้ที่มีลิ่มเลือดที่ไม่ได้รับการอธิบายซ้ำ ๆ และอาการหรือภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องการแท้งบุตรในระยะปลายซ้ำหรือภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ในการตั้งครรภ์เช่นการคลอดก่อนกำหนดหรือการเสียชีวิตของทารกในครรภ์
การตรวจเลือดจะค้นหาแอนติบอดีที่แตกต่างกันสามแบบ ได้แก่ :
- Lupus anticoagulant
- แอนติบอดี Anticardiolipin
- ต่อต้านβ2GP1antibody
เมื่อการทดสอบเป็นบวกสำหรับหนึ่งในแอนติบอดีเหล่านี้ในสองครั้งขึ้นไปอย่างน้อย 12 สัปดาห์การวินิจฉัยโรคแอนติฟอสโฟไลปิดจะได้รับการยืนยัน
การวินิจฉัยที่แตกต่างกัน
อาการของ APS อาจคล้ายกับโรคอื่น ๆ ดังนั้นจึงอาจต้องตัดเงื่อนไขเหล่านี้ออกเพื่อให้ได้การวินิจฉัยที่ถูกต้อง:
- โรคลูปัส erythmatosus ระบบ (SLE หรือ lupus): โรคลูปัสเป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่มีการอักเสบซึ่งอาจส่งผลต่อระบบอวัยวะต่างๆและโรคที่มีแนวโน้มมากที่สุดที่จะเกิดขึ้นในผู้ที่มี APS ทุติยภูมิ
- หลายเส้นโลหิตตีบ (MS): MS เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองเรื้อรังที่มีผลต่อสมองและไขสันหลัง MS และ APS มีอาการทางระบบประสาทเหมือนกัน
- Thrombophelias: นี่คือชื่อของกลุ่มความผิดปกติทางพันธุกรรมที่หายากซึ่งทำให้เกิดลิ่มเลือด ซึ่งรวมถึงการขาดโปรตีน C การขาดโปรตีน S การขาด antithrombin III และปัจจัย V Leiden
การรักษา
ไม่มีการรักษา APS เป้าหมายคือเพื่อป้องกันไม่ให้ลิ่มเลือดก่อตัวหรือเกิดขึ้นอีก
หากคุณพบว่ามีแอนติบอดี APS แต่ไม่มีอาการแพทย์ของคุณอาจกำหนดให้แอสไพรินขนาดต่ำทุกวันเพื่อลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือด หากพบก้อนเลือดยาต้านการแข็งตัวของเลือด (เรียกอีกอย่างว่าทินเนอร์เลือด) เช่น Coumadin (warfarin), Lovenox (enoxaparin) หรือ heparin สามารถช่วยป้องกันการอุดตันในอนาคตได้ บางครั้งอาจใช้ยาเหล่านี้ร่วมกัน บางตัวสามารถใช้ได้อย่างปลอดภัยในสตรีมีครรภ์ที่มี APS
เนื่องจากทินเนอร์เลือดอาจทำให้เลือดออกมากเกินไปคุณจะต้องได้รับการตรวจเลือดเป็นประจำเพื่อให้แน่ใจว่าเลือดของคุณแข็งตัวเพียงพอดังนั้นจึงสามารถปรับเปลี่ยนปริมาณยาได้หากจำเป็น การทดสอบเลือดเหล่านี้เรียกว่าการทดสอบ International Normalized Ratio (INR)
เมื่อเลือดอุดตันส่งผลให้เกิดภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงเช่นหัวใจวายโรคหลอดเลือดสมองหรือเส้นเลือดอุดตันในปอดคุณจะได้รับการรักษามาตรฐานสำหรับอาการเหล่านั้น APS ภัยพิบัติต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลทันที การรักษาอาจรวมถึงยาต้านการแข็งตัวของเลือดกลูโคคอร์ติคอยด์การแลกเปลี่ยนพลาสม่าและ / หรืออิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ
การเผชิญปัญหา
การใช้ APS มักจะต้องกินยาลดความอ้วนเป็นประจำเพื่อป้องกันการเกิดลิ่มเลือด เพื่อลดความเสี่ยงของการมีเลือดออกมากเกินไปจากยาเหล่านี้คุณจะต้องใช้ความระมัดระวังบางประการเช่น:
- หลีกเลี่ยงการเล่นกีฬาติดต่อหรือกิจกรรมที่เพิ่มความเสี่ยงต่อการล้ม
- ระมัดระวังเป็นพิเศษเมื่อโกนหนวดและใช้มีดกรรไกรหรือเครื่องมือมีคมอื่น ๆ
- พูดคุยกับแพทย์ของคุณเพื่อตรวจสอบว่าปลอดภัยสำหรับคุณที่จะดื่มแอลกอฮอล์หรือน้ำแครนเบอร์รี่ซึ่งอาจเพิ่มผลการทำให้เลือดบางลงของ warfarin อาหารบางชนิดที่มีวิตามินเคสูง (รวมถึงบรอกโคลีอะโวคาโดและถั่วชิกพี) อาจทำปฏิกิริยากับยาวาร์ฟารินอย่างเป็นอันตรายได้เช่นเดียวกับยาและอาหารเสริมที่ไม่ต้องสั่งโดยแพทย์
เพื่อลดความเสี่ยงของการเกิดลิ่มเลือดโดยทั่วไปคุณไม่ควรสูบบุหรี่หากคุณมี APS และคุณจะต้องทำงานร่วมกับแพทย์ของคุณเพื่อจัดการกับสภาวะต่างๆเช่นความดันโลหิตสูงเบาหวานคอเลสเตอรอลสูงและโรคอ้วนอย่างมีประสิทธิภาพ การหลีกเลี่ยงการไม่ได้ใช้งานเป็นเวลานานจะช่วยป้องกันไม่ให้เกิดลิ่มเลือดที่ขา การใช้ฮอร์โมนทดแทน (HRT) หรือยาคุมกำเนิดที่มีฮอร์โมนเอสโตรเจนอาจถูกห้ามใช้เช่นกัน
คำจาก Verywell
ไม่มีวิธีรักษา APS แต่ด้วยการตรวจสอบยาลดความอ้วนในเลือดและการปรับเปลี่ยนวิถีชีวิตอย่างรอบคอบคนส่วนใหญ่ที่เป็นโรคแอนติฟอสโฟไลปิดขั้นต้นสามารถนำไปสู่ชีวิตที่ปกติและมีสุขภาพดีได้ สำหรับผู้ที่มี APS ทุติยภูมิการปฏิบัติตามแผนการรักษาของคุณสำหรับโรคภูมิต้านตนเองที่เกิดขึ้นร่วมกันจะทำให้คุณมีสุขภาพที่ดีมากที่สุด