โรคเรอร์ส

เนื้อหา

• สาเหตุ
• อาการ
• การสอบและการทดสอบ
• การรักษา
• Outlook (การพยากรณ์โรค)
• ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
• เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
• ทางเลือกชื่อ
• อ้างอิง
• วันที่รีวิว 10/18/2017

โรค Hirschsprung เป็นการอุดตันของลำไส้ใหญ่ มันเกิดขึ้นเนื่องจากการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อไม่ดีในลำไส้ มันเป็นเงื่อนไขที่มีมา แต่กำเนิดซึ่งหมายความว่ามันมีอยู่ตั้งแต่แรกเกิด

สาเหตุ

การหดตัวของกล้ามเนื้อในลำไส้ช่วยให้อาหารที่ย่อยและของเหลวเคลื่อนตัวผ่านลำไส้ สิ่งนี้เรียกว่าการบีบตัว เส้นประสาทระหว่างชั้นกล้ามเนื้อทำให้เกิดการหดตัว

ในโรค Hirschsprung ประสาทจะหายไปจากส่วนหนึ่งของลำไส้ พื้นที่ที่ไม่มีเส้นประสาทเหล่านี้ไม่สามารถดันวัสดุผ่าน สิ่งนี้ทำให้เกิดการอุดตัน เนื้อหาลำไส้สร้างขึ้นหลังการอุดตัน ทำให้ลำไส้และช่องท้องบวมเป็นผล

โรค Hirschsprung ทำให้เกิดประมาณ 25% ของการอุดตันของลำไส้ทารกแรกเกิดทั้งหมด มันเกิดขึ้นบ่อยครั้งในเพศชายมากกว่าเพศหญิง 5 เท่า โรค Hirschsprung บางครั้งมีการเชื่อมโยงกับเงื่อนไขอื่น ๆ ที่สืบทอดหรือพิการ แต่กำเนิดเช่นดาวน์ซินโดรม

อาการ

อาการที่อาจปรากฏในทารกแรกเกิดและทารกรวมถึง:

• ความลำบากในการเคลื่อนไหวของลำไส้
• ความล้มเหลวในการผ่าน meconium หลังคลอด
• ไม่สามารถส่งอุจจาระแรกภายใน 24 ถึง 48 ชั่วโมงหลังคลอด
• อุจจาระไม่บ่อยนัก แต่เกิดการระเบิด
• ดีซ่าน
• การให้อาหารไม่ดี
• น้ำหนักเพิ่มขึ้นไม่ดี
• อาเจียน
• ถ่ายเหลวในน้ำ (ในทารกแรกเกิด)

อาการในเด็กโต:

• อาการท้องผูกที่ค่อยๆแย่ลงเรื่อย ๆ
• อุจจาระกระแทก
• การขาดแคลนอาหาร
• การเจริญเติบโตช้า
• ท้องบวม

การสอบและการทดสอบ

อาจไม่ได้รับการวินิจฉัยที่รุนแรงกว่านี้จนกว่าทารกจะโตขึ้น

ในระหว่างการตรวจร่างกายผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพอาจรู้สึกว่ามีการขับถ่ายในช่องท้องบวม การทดสอบทางทวารหนักอาจเปิดเผยเสียงของกล้ามเนื้อแน่นในกล้ามเนื้อทางทวารหนัก

การทดสอบที่ใช้เพื่อช่วยวินิจฉัยโรค Hirschsprung อาจรวมถึง:

• เอ็กซ์เรย์ท้อง
• Anal manometry (บอลลูนพองในไส้ตรงเพื่อวัดแรงดันในพื้นที่)
• สวนแบเรียม
• การตรวจชิ้นเนื้อทางทวารหนัก

การรักษา

ขั้นตอนที่เรียกว่าการชลประทานทางทวารหนักแบบอนุกรมจะช่วยบรรเทาความดันใน (คลาย) ลำไส้

ส่วนที่ผิดปกติของลำไส้ใหญ่จะต้องดำเนินการโดยใช้การผ่าตัด ส่วนใหญ่ทวารหนักและส่วนที่ผิดปกติของลำไส้ใหญ่จะถูกลบออก ส่วนที่มีสุขภาพดีของลำไส้ใหญ่จะถูกดึงลงมาแล้วยึดติดกับทวารหนัก

บางครั้งสิ่งนี้สามารถทำได้ในการดำเนินการเดียว อย่างไรก็ตามมันมักจะทำในสองส่วน การทำ colostomy ก่อน ส่วนอื่น ๆ ของขั้นตอนจะทำในภายหลังในปีแรกของชีวิตของเด็ก

Outlook (การพยากรณ์โรค)

อาการดีขึ้นหรือหายไปในเด็กส่วนใหญ่หลังการผ่าตัด เด็กจำนวนน้อยอาจมีอาการท้องผูกหรือมีปัญหาในการควบคุมอุจจาระ (อุจจาระมักมากในกาม) เด็กที่ได้รับการรักษา แต่เนิ่นๆหรือมีส่วนของลำไส้ที่สั้นกว่านั้นจะได้ผลลัพธ์ที่ดีกว่า

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• การอักเสบและการติดเชื้อของลำไส้ (enterocolitis) อาจเกิดขึ้นก่อนการผ่าตัดและบางครั้งในช่วง 1 ถึง 2 ปีแรกหลังจากนั้น อาการที่รุนแรงรวมถึงอาการบวมของช่องท้องท้องร่วงน้ำที่มีกลิ่นเหม็นความง่วงและการให้อาหารที่ไม่ดี
• การเจาะหรือการแตกของลำไส้
• อาการลำไส้สั้นภาวะที่สามารถนำไปสู่การขาดสารอาหารและการขาดน้ำ

เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ

โทรหาผู้ให้บริการของบุตรของท่านหาก:

• ลูกของคุณพัฒนาอาการของโรค Hirschsprung
• ลูกของคุณมีอาการปวดท้องหรืออาการใหม่อื่น ๆ หลังจากได้รับการรักษาด้วยอาการนี้

ทางเลือกชื่อ

megacolon แต่กำเนิด

อ้างอิง

เบส LM, Wershil BK กายวิภาคศาสตร์เนื้อเยื่อวิทยาตัวอ่อนและความผิดปกติของพัฒนาการของลำไส้เล็กและลำไส้ใหญ่ ใน: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, eds Sleisenger และ Fordtran's โรคระบบทางเดินอาหารและตับ: พยาธิสรีรวิทยา / การวินิจฉัย / การจัดการ. วันที่ 10 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2559: ตอนที่ 98

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF ความผิดปกติของการเคลื่อนไหวและโรค Hirschsprung ใน: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. วันที่ 20 เอ็ด ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2559: chap 332

วันที่รีวิว 10/18/2017

อัปเดตโดย: Neil K. Kaneshiro, MD, MHA, ศาสตราจารย์คลินิกกุมารเวชศาสตร์, มหาวิทยาลัย Washington School of Medicine, Seattle, WA ตรวจสอบโดย David Zieve, MD, MHA, ผู้อำนวยการด้านการแพทย์, Brenda Conaway, ผู้อำนวยการกองบรรณาธิการและ A.D.A.M. ทีมบรรณาธิการ