Takayasu arteritis

Posted on
ผู้เขียน: Laura McKinney
วันที่สร้าง: 1 เมษายน 2021
วันที่อัปเดต: 17 พฤศจิกายน 2024
Anonim
Giant cell Arteritis and Takayasu arteritis (Large Vessel Vasculitis) - signs, pathophysiology
วิดีโอ: Giant cell Arteritis and Takayasu arteritis (Large Vessel Vasculitis) - signs, pathophysiology

เนื้อหา

Takayasu arteritis เป็นการอักเสบของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่เช่นหลอดเลือดแดงใหญ่และสาขาที่สำคัญ เส้นเลือดแดงใหญ่เป็นหลอดเลือดแดงที่นำเลือดจากหัวใจไปสู่ส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย


สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุของ Takayasu arteritis โรคนี้ส่วนใหญ่เกิดในเด็กและสตรีที่มีอายุระหว่าง 20 ถึง 40 ปีพบมากในคนเอเชียตะวันออกอินเดียหรือเม็กซิกัน อย่างไรก็ตามตอนนี้มันถูกมองเห็นได้บ่อยขึ้นในส่วนอื่น ๆ ของโลก พบยีนหลายชนิดที่เพิ่มโอกาสในการเกิดปัญหานี้

Takayasu arteritis ดูเหมือนจะเป็นภาวะแพ้ภูมิตัวเอง ซึ่งหมายความว่าระบบภูมิคุ้มกันของร่างกายจะโจมตีเนื้อเยื่อที่ผิดปกติ เงื่อนไขอาจเกี่ยวข้องกับระบบอวัยวะอื่น ๆ Takayasu arteritis มีคุณสมบัติหลายอย่างที่คล้ายคลึงกับ arteritis ของเซลล์ยักษ์หรือ arteritis ชั่วคราวในผู้สูงอายุ

อาการ

อาการอาจรวมถึง:

  • แขนอ่อนแรงหรือปวดเมื่อใช้
  • เจ็บหน้าอก
  • เวียนหัว
  • ความเมื่อยล้า
  • ไข้
  • วิงเวียน
  • ปวดกล้ามเนื้อหรือข้อต่อ
  • ผื่นที่ผิวหนัง
  • เหงื่อออกตอนกลางคืน
  • การเปลี่ยนแปลงวิสัยทัศน์
  • ลดน้ำหนัก
  • กะพริบรัศมีลดลง (ที่ข้อมือ)
  • ความแตกต่างของความดันโลหิตระหว่างแขนทั้งสอง
  • ความดันโลหิตสูง (ความดันโลหิตสูง)

อาจมีสัญญาณของการอักเสบ (เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบหรือเยื่อหุ้มปอดอักเสบ)


การสอบและการทดสอบ

ไม่มีการตรวจเลือดเพื่อทำการวินิจฉัยที่ชัดเจน การวินิจฉัยจะเกิดขึ้นเมื่อคนมีอาการและการถ่ายภาพที่แสดงว่าเส้นเลือดตีบตันบ่งบอกถึงการอักเสบ

การทดสอบที่เป็นไปได้รวมถึง:

  • Arteriogram
  • angiogram
  • ตรวจความสมบูรณ์ของเลือด (CBC)
  • โปรตีน C-reactive (CRP)
  • คลื่นไฟฟ้า (ECG)
  • อัตราการตกตะกอนของเม็ดเลือดแดง (ESR)
  • angiography ด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRA)
  • ถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI)
  • เอกซ์เรย์คอมพิวเตอร์ (CT)
  • เสียงพ้น
  • เอ็กซ์เรย์ของหน้าอก

การรักษา

การรักษาภาวะหลอดเลือดของ Takayasu นั้นทำได้ยาก อย่างไรก็ตามผู้ที่มีการรักษาที่ถูกต้องสามารถเห็นการปรับปรุง มันเป็นสิ่งสำคัญที่จะระบุสภาพก่อน

ยา

คนส่วนใหญ่ได้รับการรักษาครั้งแรกกับเตียรอยด์ในปริมาณที่สูง ยาเสพติดภูมิคุ้มกันเช่น azathioprine, mycophenolate, methotrexate หรือ leflunomide มักจะมีการเพิ่ม

ตัวแทนทางชีววิทยารวมถึงสารยับยั้ง TNF เช่น infliximab แนะนำสำหรับผู้ที่ไม่ได้ปรับปรุงด้วยการรักษาก่อนหน้านี้


สารชีวภาพอื่น ๆ ที่แสดงให้เห็นถึงผลประโยชน์ที่มีแนวโน้มในการรักษา Takayasu arteritis นั้น ได้แก่ tocilizumab และ rituximab

ศัลยกรรม

การผ่าตัดหรือ angioplasty อาจใช้ในการเปิดหลอดเลือดแดงตีบเพื่อจ่ายเลือดหรือเปิดการหดตัว

อาจจำเป็นต้องมีการเปลี่ยนวาล์วเอออร์ติกในบางกรณี

Outlook (การพยากรณ์โรค)

โรคนี้อาจถึงแก่ชีวิตโดยไม่ต้องรักษา อย่างไรก็ตามวิธีการรักษาแบบผสมผสานโดยใช้ยาและการผ่าตัดทำให้อัตราการเสียชีวิตลดลง ผู้ใหญ่มีโอกาสรอดชีวิตมากกว่าเด็ก

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

  • ลิ่มเลือด
  • หัวใจวาย
  • หัวใจล้มเหลว
  • เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ
  • วาล์วเอออร์ตาไม่เพียงพอ
  • Pleuritis
  • ลากเส้น
  • เลือดออกในทางเดินอาหารหรือปวดจากการอุดตันของหลอดเลือดลำไส้

เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ

ติดต่อผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณหากคุณมีอาการของอาการนี้ ชีพจรอ่อนแออาการเจ็บหน้าอกและหายใจลำบากต้องได้รับการดูแลอย่างเร่งด่วน

ทางเลือกชื่อ

โรค Pulseless

ภาพ


  • หัวใจส่วนผ่านกลาง

  • ลิ้นหัวใจ - มุมมองด้านหน้า

  • ลิ้นหัวใจ - มุมมองที่เหนือกว่า

  • ลิ้นหัวใจ

อ้างอิง

Carmona FD, Coit P, Saruhan-Direskeneli G, และคณะ คอร์ริเดนดัม: การวิเคราะห์องค์ประกอบทางพันธุกรรมทั่วไปของหลอดเลือดขนาดใหญ่ผ่านหลอดเลือดด้วยกลยุทธ์เมตาอิมโมจิบ วิทย์. 2017; 7: 46012 PMID: 28378796 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28378796

Glebova NO, Abularrage CJ โรคของ Takayasu ใน: Cronenwett JL, Johnston W, eds ศัลยกรรมหลอดเลือดของรัทเธอร์ฟอร์ด. วันที่ 8 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2014: chap 80

Keser G, Aksu K. มีอะไรใหม่ในการจัดการ Takayasu arteritis? Med Presse. 2017; 46 (7-8 Pt 2): e229-e235 PMID: 28774475 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28774475

Mekinian A, Comarmond C, Resche-Rigon M, และคณะ ประสิทธิภาพของการรักษาแบบตั้งเป้าหมายทางชีววิทยาใน Takayasu arteritis: ผู้ป่วยหลายราย, การศึกษาย้อนหลังของผู้ป่วย 49 คน การไหลเวียน. 2015; 132 (18): 1693-1700 PMID: 26354797 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26354797

หิน JH, Klearman M, Collinson N.Trial ของ tocilizumab ในหลอดเลือดแดงขนาดยักษ์ N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495 PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600

วันที่รีวิว 10/1/2560

อัปเดตโดย: Gordon A. Starkebaum, MD, ศาสตราจารย์แพทยศาสตร์, แผนกโรคไขข้อ, มหาวิทยาลัยแพทยศาสตร์มหาวิทยาลัยวอชิงตัน, ซีแอตเทิล ตรวจสอบโดย David Zieve, MD, MHA, ผู้อำนวยการด้านการแพทย์, Brenda Conaway, ผู้อำนวยการกองบรรณาธิการและ A.D.A.M. ทีมบรรณาธิการ