เนื้อหา
- สาเหตุ
- อาการ
- การสอบและการทดสอบ
- การรักษา
- Outlook (การพยากรณ์โรค)
- ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
- เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
- การป้องกัน
- ทางเลือกชื่อ
- คำแนะนำผู้ป่วย
- ภาพ
- อ้างอิง
- วันที่รีวิว 12/8/2560
Tetralogy of Fallot เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด แต่กำเนิดหมายความว่ามันเป็นปัจจุบันที่เกิด
สาเหตุ
Tetralogy of Fallot ทำให้ระดับออกซิเจนในเลือดต่ำ สิ่งนี้นำไปสู่อาการตัวเขียว (สีฟ้าอมม่วงกับผิว)
รูปแบบคลาสสิกประกอบด้วยข้อบกพร่องสี่ประการของหัวใจและหลอดเลือดหลัก:
- ความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่าง (ช่องว่างระหว่างโพรงสมองด้านขวาและซ้าย)
- การ จำกัด ทางเดินไหลออกของปอด (วาล์วและหลอดเลือดแดงที่เชื่อมต่อหัวใจกับปอด)
- การเอาชนะเส้นเลือดใหญ่ (หลอดเลือดแดงที่นำเลือดที่อุดมไปด้วยออกซิเจนไปสู่ร่างกาย) ซึ่งเลื่อนไปทางช่องด้านขวาและข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างของหัวใจแทนที่จะออกมาจากช่องทางซ้ายเท่านั้น
- ผนังหนาของช่องทางขวา (มีกระเป๋าหน้าท้องยั่วยวนขวา)
Tetralogy of Fallot นั้นหายาก แต่มันเป็นรูปแบบที่พบได้บ่อยที่สุดของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดตัวเขียว มันเกิดขึ้นอย่างเท่าเทียมกันบ่อยในผู้ชายและผู้หญิง ผู้ที่มี tetralogy ของ Fallot มีแนวโน้มที่จะมีข้อบกพร่อง แต่กำเนิดอื่น ๆ เช่นกัน
สาเหตุของข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิดส่วนใหญ่ไม่เป็นที่รู้จัก มีหลายปัจจัยที่เกี่ยวข้อง
ปัจจัยที่เพิ่มความเสี่ยงสำหรับเงื่อนไขนี้ในระหว่างตั้งครรภ์รวมถึง:
- โรคพิษสุราเรื้อรังในแม่
- โรคเบาหวาน
- แม่ที่มีอายุมากกว่า 40 ปี
- โภชนาการไม่ดีในระหว่างตั้งครรภ์
- หัดเยอรมันหรือโรคไวรัสอื่น ๆ ในระหว่างตั้งครรภ์
เด็กที่มี tetralogy of Fallot มีแนวโน้มที่จะมีความผิดปกติของโครโมโซมเช่นดาวน์ซินโดรม, Alagille ดาวน์ซินโดรมและ DiGeorge ดาวน์ซินโดรม (เงื่อนไขที่ทำให้หัวใจบกพร่องระดับแคลเซียมต่ำ
อาการ
อาการรวมถึง:
- สีฟ้าแก่ผิวหนัง (อาการตัวเขียว) ซึ่งแย่ลงเมื่อทารกอารมณ์เสีย
- การใช้ปลายนิ้วมือ (การขยายผิวหนังหรือกระดูกรอบเล็บ)
- ความยากลำบากในการให้อาหาร (นิสัยการกินที่ไม่ดี)
- ความล้มเหลวในการรับน้ำหนัก
- ผ่านไป
- การพัฒนาไม่ดี
- การนั่งยอง ๆ ในช่วงของอาการตัวเขียว
การสอบและการทดสอบ
การตรวจร่างกายด้วยหูฟังมักจะแสดงอาการบ่นหัวใจ
การทดสอบอาจรวมถึง:
- หน้าอกเอ็กซ์เรย์
- ตรวจนับเม็ดเลือดให้สมบูรณ์ (CBC)
- echocardiogram
- คลื่นไฟฟ้า (EKG)
- MRI ของหัวใจ (โดยทั่วไปหลังการผ่าตัด)
การรักษา
การผ่าตัดเพื่อแก้ไข tetralogy ของ Fallot เสร็จสิ้นเมื่อทารกยังเด็กมากโดยทั่วไปก่อนอายุ 6 เดือน บางครั้งจำเป็นต้องผ่าตัดมากกว่าหนึ่งครั้ง เมื่อใช้การผ่าตัดมากกว่าหนึ่งครั้งการผ่าตัดครั้งแรกจะทำเพื่อช่วยเพิ่มการไหลเวียนของเลือดไปยังปอด
การผ่าตัดเพื่อแก้ไขปัญหาอาจจะทำในภายหลัง มักจะทำการผ่าตัดแก้ไขเพียงหนึ่งครั้งในช่วงสองสามเดือนแรกของชีวิต การผ่าตัดแก้ไขจะทำเพื่อขยายส่วนหนึ่งของระบบทางเดินหายใจที่แคบลงและปิดข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องล่างด้วยแผ่นปิด
Outlook (การพยากรณ์โรค)
กรณีส่วนใหญ่สามารถแก้ไขได้ด้วยการผ่าตัด ทารกที่มีการผ่าตัดมักจะทำดี มากกว่า 90% อยู่รอดเพื่อความเป็นผู้ใหญ่และมีชีวิตที่กระฉับกระเฉงสุขภาพดีและมีประสิทธิผล หากไม่มีการผ่าตัดความตายมักเกิดขึ้นเมื่อบุคคลมีอายุครบ 20 ปี
ผู้ที่ยังคงมีการรั่วของวาล์วปอดอย่างรุนแรงอาจต้องเปลี่ยนวาล์วใหม่
แนะนำให้มีการติดตามอย่างสม่ำเสมอกับผู้เชี่ยวชาญโรคหัวใจ
ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:
- การเจริญเติบโตและการพัฒนาล่าช้า
- จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ (arrhythmias)
- อาการชักในช่วงที่มีออกซิเจนไม่เพียงพอ
- เสียชีวิตจากภาวะหัวใจหยุดเต้นแม้กระทั่งหลังการผ่าตัด
เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
โทรหาผู้ให้บริการดูแลสุขภาพของคุณหากมีอาการใหม่ที่ไม่สามารถอธิบายได้หรือเด็กกำลังมีอาการตัวเขียว (ผิวหนังสีฟ้า)
หากเด็กที่มี tetralogy of Fallot กลายเป็นสีฟ้าให้วางลูกไว้ด้านข้างหรือหลังแล้ววางเข่าขึ้นไปที่หน้าอก ทำให้เด็กสงบและไปพบแพทย์ทันที
การป้องกัน
ไม่มีการป้องกันที่รู้จักกัน
ทางเลือกชื่อ
เทต; TOF; ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด - Tetralogy; โรคหัวใจสีเขียว - Tetralogy; ข้อบกพร่องที่เกิด - Tetralogy
คำแนะนำผู้ป่วย
- การผ่าตัดหัวใจเด็ก - ออก
ภาพ
หัวใจส่วนผ่านกลาง
Tetralogy of Fallot
Cyanotic 'Tet spell'
อ้างอิง
Fraser CD, Kane LC โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด. ใน: เทาน์เซนด์ CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds ตำราการผ่าตัดของซาบิสตัน: พื้นฐานทางชีวภาพของการผ่าตัดในปัจจุบัน. วันที่ 20 เอ็ด ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2017: บทที่ 58
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF รอยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดของไซยาโนต์: รอยโรคที่สัมพันธ์กับการไหลเวียนของเลือดในปอดลดลง ใน: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. วันที่ 20 เอ็ด ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2559: chap 430
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด. ใน: Mann DL, Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Braunwald E, eds โรคหัวใจของ Braunwald: ตำราการแพทย์โรคหัวใจและหลอดเลือด. วันที่ 10 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2558: ตอนที่ 62
วันที่รีวิว 12/8/2560
อัปเดตโดย: Steven Kang, MD, ผู้อำนวยการ, Electrophysiology หัวใจ, ศูนย์การแพทย์ Alta Bates Summit, Stanford Healthcare, Oakland, CA ตรวจสอบโดย VeriMed Healthcare Network ตรวจสอบโดย David Zieve, MD, MHA, ผู้อำนวยการด้านการแพทย์, Brenda Conaway, ผู้อำนวยการกองบรรณาธิการและ A.D.A.M. ทีมบรรณาธิการ