ไม่มีวาล์วปอด

เนื้อหา

• สาเหตุ
• อาการ
• การสอบและการทดสอบ
• การรักษา
• Outlook (การพยากรณ์โรค)
• ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
• เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
• การป้องกัน
• ทางเลือกชื่อ
• ภาพ
• อ้างอิง
• วันที่รีวิว 2/22/2018

ลิ้นปอดที่หายไปนั้นเป็นข้อบกพร่องที่หาได้ยากซึ่งลิ้นปอดจะหายไปหรือเกิดขึ้นไม่ดี เลือดที่มีออกซิเจนไม่ดีไหลผ่านลิ้นนี้จากหัวใจสู่ปอดซึ่งจะรับออกซิเจนสด เงื่อนไขนี้มีอยู่ที่เกิด (พิการ แต่กำเนิด)

สาเหตุ

วาล์วปอดขาดเกิดขึ้นเมื่อวาล์วปอดไม่ได้รูปแบบหรือพัฒนาอย่างถูกต้องในขณะที่ทารกอยู่ในครรภ์มารดา เมื่อปัจจุบันมันมักจะเกิดขึ้นเป็นส่วนหนึ่งของสภาพหัวใจที่เรียกว่า tetralogy of Fallot มันถูกพบในประมาณ 3% ถึง 6% ของคนที่มี tetralogy ของ Fallot

เมื่อวาล์วปอดหายไปหรือทำงานได้ไม่ดีเลือดจะไม่ไหลไปสู่ปอดอย่างมีประสิทธิภาพเพื่อให้ได้รับออกซิเจนเพียงพอ

ในกรณีส่วนใหญ่นอกจากนี้ยังมีช่องว่างระหว่างช่องซ้ายและขวาของหัวใจ (ข้อบกพร่องผนังกั้นหัวใจห้องล่าง) ข้อบกพร่องนี้จะนำไปสู่เลือดออกซิเจนต่ำที่ถูกสูบออกไปยังร่างกาย

ผิวหนังจะมีลักษณะสีน้ำเงิน (เขียว) เนื่องจากเลือดของร่างกายมีปริมาณออกซิเจนต่ำ

วาล์วปอดที่หายไปยังส่งผลให้หลอดเลือดแดงสาขาขยาย (พอง) มาก (หลอดเลือดแดงที่นำเลือดไปยังปอดเพื่อรับออกซิเจน) พวกเขาสามารถขยายให้ใหญ่ขึ้นได้เมื่อกดหลอดที่นำออกซิเจนเข้าสู่ปอด (หลอดลม) นี่เป็นสาเหตุของปัญหาการหายใจ

ข้อบกพร่องของหัวใจอื่น ๆ ที่สามารถเกิดขึ้นได้กับลิ้นปอดขาด:

• วาล์ว tricuspid ผิดปกติ
• ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบน
• ช่องทางขวาสองช่อง
• Ductus arteriosis
• ข้อบกพร่องของหมอนรองกล้ามเนื้อหัวใจ
• โรค Marfan
• Tricuspid atresia
• ขาดซ้ายหลอดเลือดแดงปอด

ปัญหาหัวใจที่เกิดขึ้นกับลิ้นปอดที่หายไปอาจเกิดจากความผิดปกติของยีนบางชนิด

อาการ

อาการอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับข้อบกพร่องอื่น ๆ ที่ทารกมี แต่อาจรวมถึง:

• สีน้ำเงินกับผิวหนัง (ตัวเขียว)
• ไอ
• ล้มเหลวในการเจริญเติบโต
• ความอยากอาหารไม่ดี
• หายใจเร็ว
• การหายใจล้มเหลว
• หายใจดังเสียงฮืด

การสอบและการทดสอบ

อาจมีการวินิจฉัยวาล์วปอดที่หายไปก่อนที่ทารกจะเกิดมาพร้อมกับการทดสอบที่ใช้คลื่นเสียงเพื่อสร้างภาพของหัวใจ (echocardiogram)

ระหว่างการสอบผู้ให้บริการดูแลสุขภาพอาจได้ยินเสียงบ่นที่หน้าอกของทารก

การทดสอบสำหรับวาล์วปอดที่ขาดหายไปรวมถึง:

• การทดสอบเพื่อวัดกิจกรรมไฟฟ้าของหัวใจ (คลื่นไฟฟ้า)
• สแกนหัวใจ CT
• หน้าอกเอ็กซ์เรย์
• echocardiogram
• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของหัวใจ

การรักษา

ทารกที่มีอาการหายใจมักต้องผ่าตัดทันที ทารกที่ไม่มีอาการรุนแรงส่วนใหญ่มักมีการผ่าตัดภายใน 3 ถึง 6 เดือนแรกของชีวิต

การผ่าตัดอาจมีส่วนร่วม:

• ปิดรูในผนังระหว่างช่องซ้ายและขวาของหัวใจ (ข้อบกพร่องผนังกั้นห้องล่าง)
• การปิดหลอดเลือดที่เชื่อมต่อหลอดเลือดแดงใหญ่กับหลอดเลือดแดงปอด (ductus arteriosis)
• การขยายการไหลจากโพรงขวาไปยังปอด

ประเภทของการผ่าตัดสำหรับลิ้นปอดขาด:

• ย้ายหลอดเลือดแดงปอดไปยังด้านหน้าของเส้นเลือดใหญ่และอยู่ห่างจากทางเดินหายใจ
• การสร้างผนังหลอดเลือดแดงใหม่ในปอดเพื่อลดแรงกดดันต่อทางเดินหายใจ (การอุดตันของปอดและการอุดตันของหลอดเลือดแดง)
• สร้างหลอดลมและท่อหายใจขึ้นสู่ปอด
• แทนที่วาล์วปอดที่ผิดปกติด้วยสิ่งที่นำมาจากเนื้อเยื่อของมนุษย์หรือสัตว์

ทารกที่มีอาการหายใจรุนแรงอาจต้องได้รับออกซิเจนหรือวางไว้บนเครื่องช่วยหายใจ (เครื่องช่วยหายใจ) ก่อนและหลังการผ่าตัด

Outlook (การพยากรณ์โรค)

หากไม่ได้รับการผ่าตัดทารกส่วนใหญ่ที่มีอาการแทรกซ้อนที่ปอดรุนแรงจะตาย

ในหลายกรณีการผ่าตัดสามารถรักษาสภาพและบรรเทาอาการ ผลลัพธ์ส่วนใหญ่มักจะดีมาก

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้

ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:

• การติดเชื้อในสมอง (ฝี)
• ปอดยุบ (atelectasis)
• โรคปอดบวม
• ภาวะหัวใจล้มเหลวด้านขวา
• ลากเส้น

เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ

โทรติดต่อผู้ให้บริการของคุณหากเด็กทารกของคุณมีอาการปอดขาด หากคุณมีประวัติครอบครัวเป็นโรคหัวใจให้คุยกับผู้ให้บริการก่อนหรือระหว่างตั้งครรภ์

การป้องกัน

แม้ว่าจะไม่มีวิธีที่จะป้องกันไม่ให้เกิดภาวะนี้ครอบครัวอาจได้รับการประเมินเพื่อกำหนดความเสี่ยงต่อข้อบกพร่อง แต่กำเนิด

ทางเลือกชื่อ

ไม่มีกลุ่มอาการของโรคปอดวาล์ว; ขาด แต่กำเนิดของวาล์วปอด; agenesis วาล์วปอด; โรคหัวใจสีเขียว - ลิ้นปอด; โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด - ลิ้นปอด; หัวใจเกิดข้อบกพร่อง - ลิ้นหัวใจ

ภาพ

• 

  
  ไม่มีวาล์วปอด

• 

  
  Cyanotic 'Tet spell'

• 

  
  Tetralogy of Fallot

อ้างอิง

Bernstein D. โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด Acyanotic: แผลที่ไหลกลับ ใน: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. วันที่ 20 เอ็ด ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2559: chap 428

Bernstein D. Cyanotic รอยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด: แผลที่เกี่ยวข้องกับการไหลเวียนของเลือดในปอดลดลง ใน: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. วันที่ 20 เอ็ด ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2559: chap 430

Scholz T, กำลังคิดอีกครั้ง โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด. ใน: Gleason CA, Juul SE, eds โรคของเอเวอรี่ในทารกแรกเกิด. วันที่ 10 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2018: บทที่ 55

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดในผู้ป่วยผู้ใหญ่และเด็ก ใน: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds โรคหัวใจของ Braunwald: ตำราการแพทย์โรคหัวใจและหลอดเลือด. 11th ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019: 75 บทที่

วันที่รีวิว 2/22/2018

อัปเดตโดย: Michael A. Chen, MD, PhD, รองศาสตราจารย์แพทยศาสตร์, แผนกโรคหัวใจ, ศูนย์การแพทย์ Harborview, โรงเรียนแพทย์มหาวิทยาลัยวอชิงตัน, ซีแอตเทิล ตรวจสอบโดย David Zieve, MD, MHA, ผู้อำนวยการด้านการแพทย์, Brenda Conaway, ผู้อำนวยการกองบรรณาธิการและ A.D.A.M. ทีมบรรณาธิการ