เนื้อหา
- สาเหตุ
- อาการ
- การสอบและการทดสอบ
- การรักษา
- Outlook (การพยากรณ์โรค)
- ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
- เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
- การป้องกัน
- ทางเลือกชื่อ
- ภาพ
- อ้างอิง
- วันที่รีวิว 2/22/2018
ลิ้นปอดที่หายไปนั้นเป็นข้อบกพร่องที่หาได้ยากซึ่งลิ้นปอดจะหายไปหรือเกิดขึ้นไม่ดี เลือดที่มีออกซิเจนไม่ดีไหลผ่านลิ้นนี้จากหัวใจสู่ปอดซึ่งจะรับออกซิเจนสด เงื่อนไขนี้มีอยู่ที่เกิด (พิการ แต่กำเนิด)
สาเหตุ
วาล์วปอดขาดเกิดขึ้นเมื่อวาล์วปอดไม่ได้รูปแบบหรือพัฒนาอย่างถูกต้องในขณะที่ทารกอยู่ในครรภ์มารดา เมื่อปัจจุบันมันมักจะเกิดขึ้นเป็นส่วนหนึ่งของสภาพหัวใจที่เรียกว่า tetralogy of Fallot มันถูกพบในประมาณ 3% ถึง 6% ของคนที่มี tetralogy ของ Fallot
เมื่อวาล์วปอดหายไปหรือทำงานได้ไม่ดีเลือดจะไม่ไหลไปสู่ปอดอย่างมีประสิทธิภาพเพื่อให้ได้รับออกซิเจนเพียงพอ
ในกรณีส่วนใหญ่นอกจากนี้ยังมีช่องว่างระหว่างช่องซ้ายและขวาของหัวใจ (ข้อบกพร่องผนังกั้นหัวใจห้องล่าง) ข้อบกพร่องนี้จะนำไปสู่เลือดออกซิเจนต่ำที่ถูกสูบออกไปยังร่างกาย
ผิวหนังจะมีลักษณะสีน้ำเงิน (เขียว) เนื่องจากเลือดของร่างกายมีปริมาณออกซิเจนต่ำ
วาล์วปอดที่หายไปยังส่งผลให้หลอดเลือดแดงสาขาขยาย (พอง) มาก (หลอดเลือดแดงที่นำเลือดไปยังปอดเพื่อรับออกซิเจน) พวกเขาสามารถขยายให้ใหญ่ขึ้นได้เมื่อกดหลอดที่นำออกซิเจนเข้าสู่ปอด (หลอดลม) นี่เป็นสาเหตุของปัญหาการหายใจ
ข้อบกพร่องของหัวใจอื่น ๆ ที่สามารถเกิดขึ้นได้กับลิ้นปอดขาด:
- วาล์ว tricuspid ผิดปกติ
- ข้อบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบน
- ช่องทางขวาสองช่อง
- Ductus arteriosis
- ข้อบกพร่องของหมอนรองกล้ามเนื้อหัวใจ
- โรค Marfan
- Tricuspid atresia
- ขาดซ้ายหลอดเลือดแดงปอด
ปัญหาหัวใจที่เกิดขึ้นกับลิ้นปอดที่หายไปอาจเกิดจากความผิดปกติของยีนบางชนิด
อาการ
อาการอาจแตกต่างกันไปขึ้นอยู่กับข้อบกพร่องอื่น ๆ ที่ทารกมี แต่อาจรวมถึง:
- สีน้ำเงินกับผิวหนัง (ตัวเขียว)
- ไอ
- ล้มเหลวในการเจริญเติบโต
- ความอยากอาหารไม่ดี
- หายใจเร็ว
- การหายใจล้มเหลว
- หายใจดังเสียงฮืด
การสอบและการทดสอบ
อาจมีการวินิจฉัยวาล์วปอดที่หายไปก่อนที่ทารกจะเกิดมาพร้อมกับการทดสอบที่ใช้คลื่นเสียงเพื่อสร้างภาพของหัวใจ (echocardiogram)
ระหว่างการสอบผู้ให้บริการดูแลสุขภาพอาจได้ยินเสียงบ่นที่หน้าอกของทารก
การทดสอบสำหรับวาล์วปอดที่ขาดหายไปรวมถึง:
- การทดสอบเพื่อวัดกิจกรรมไฟฟ้าของหัวใจ (คลื่นไฟฟ้า)
- สแกนหัวใจ CT
- หน้าอกเอ็กซ์เรย์
- echocardiogram
- การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของหัวใจ
การรักษา
ทารกที่มีอาการหายใจมักต้องผ่าตัดทันที ทารกที่ไม่มีอาการรุนแรงส่วนใหญ่มักมีการผ่าตัดภายใน 3 ถึง 6 เดือนแรกของชีวิต
การผ่าตัดอาจมีส่วนร่วม:
- ปิดรูในผนังระหว่างช่องซ้ายและขวาของหัวใจ (ข้อบกพร่องผนังกั้นห้องล่าง)
- การปิดหลอดเลือดที่เชื่อมต่อหลอดเลือดแดงใหญ่กับหลอดเลือดแดงปอด (ductus arteriosis)
- การขยายการไหลจากโพรงขวาไปยังปอด
ประเภทของการผ่าตัดสำหรับลิ้นปอดขาด:
- ย้ายหลอดเลือดแดงปอดไปยังด้านหน้าของเส้นเลือดใหญ่และอยู่ห่างจากทางเดินหายใจ
- การสร้างผนังหลอดเลือดแดงใหม่ในปอดเพื่อลดแรงกดดันต่อทางเดินหายใจ (การอุดตันของปอดและการอุดตันของหลอดเลือดแดง)
- สร้างหลอดลมและท่อหายใจขึ้นสู่ปอด
- แทนที่วาล์วปอดที่ผิดปกติด้วยสิ่งที่นำมาจากเนื้อเยื่อของมนุษย์หรือสัตว์
ทารกที่มีอาการหายใจรุนแรงอาจต้องได้รับออกซิเจนหรือวางไว้บนเครื่องช่วยหายใจ (เครื่องช่วยหายใจ) ก่อนและหลังการผ่าตัด
Outlook (การพยากรณ์โรค)
หากไม่ได้รับการผ่าตัดทารกส่วนใหญ่ที่มีอาการแทรกซ้อนที่ปอดรุนแรงจะตาย
ในหลายกรณีการผ่าตัดสามารถรักษาสภาพและบรรเทาอาการ ผลลัพธ์ส่วนใหญ่มักจะดีมาก
ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
ภาวะแทรกซ้อนอาจรวมถึง:
- การติดเชื้อในสมอง (ฝี)
- ปอดยุบ (atelectasis)
- โรคปอดบวม
- ภาวะหัวใจล้มเหลวด้านขวา
- ลากเส้น
เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
โทรติดต่อผู้ให้บริการของคุณหากเด็กทารกของคุณมีอาการปอดขาด หากคุณมีประวัติครอบครัวเป็นโรคหัวใจให้คุยกับผู้ให้บริการก่อนหรือระหว่างตั้งครรภ์
การป้องกัน
แม้ว่าจะไม่มีวิธีที่จะป้องกันไม่ให้เกิดภาวะนี้ครอบครัวอาจได้รับการประเมินเพื่อกำหนดความเสี่ยงต่อข้อบกพร่อง แต่กำเนิด
ทางเลือกชื่อ
ไม่มีกลุ่มอาการของโรคปอดวาล์ว; ขาด แต่กำเนิดของวาล์วปอด; agenesis วาล์วปอด; โรคหัวใจสีเขียว - ลิ้นปอด; โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด - ลิ้นปอด; หัวใจเกิดข้อบกพร่อง - ลิ้นหัวใจ
ภาพ
ไม่มีวาล์วปอด
Cyanotic 'Tet spell'
Tetralogy of Fallot
อ้างอิง
Bernstein D. โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด Acyanotic: แผลที่ไหลกลับ ใน: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. วันที่ 20 เอ็ด ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2559: chap 428
Bernstein D. Cyanotic รอยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด: แผลที่เกี่ยวข้องกับการไหลเวียนของเลือดในปอดลดลง ใน: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. วันที่ 20 เอ็ด ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2559: chap 430
Scholz T, กำลังคิดอีกครั้ง โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด. ใน: Gleason CA, Juul SE, eds โรคของเอเวอรี่ในทารกแรกเกิด. วันที่ 10 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2018: บทที่ 55
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดในผู้ป่วยผู้ใหญ่และเด็ก ใน: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds โรคหัวใจของ Braunwald: ตำราการแพทย์โรคหัวใจและหลอดเลือด. 11th ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019: 75 บทที่
วันที่รีวิว 2/22/2018
อัปเดตโดย: Michael A. Chen, MD, PhD, รองศาสตราจารย์แพทยศาสตร์, แผนกโรคหัวใจ, ศูนย์การแพทย์ Harborview, โรงเรียนแพทย์มหาวิทยาลัยวอชิงตัน, ซีแอตเทิล ตรวจสอบโดย David Zieve, MD, MHA, ผู้อำนวยการด้านการแพทย์, Brenda Conaway, ผู้อำนวยการกองบรรณาธิการและ A.D.A.M. ทีมบรรณาธิการ