เนื้อหา
- สาเหตุ
- อาการ
- การสอบและการทดสอบ
- การรักษา
- Outlook (การพยากรณ์โรค)
- ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
- เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
- การป้องกัน
- ทางเลือกชื่อ
- ภาพ
- อ้างอิง
- วันที่รีวิว 2/22/2018
ความผิดปกติของ Ebstein เป็นข้อบกพร่องของหัวใจที่หายากซึ่งชิ้นส่วนของลิ้น tricuspid ผิดปกติ วาล์ว tricuspid แยกห้องหัวใจล่างขวา (ช่องขวา) ออกจากห้องหัวใจขวาด้านบน (ห้องโถงขวา) ในความผิดปกติของ Ebstein การวางตำแหน่งของวาล์ว tricuspid และวิธีการทำงานเพื่อแยกห้องทั้งสองนั้นผิดปกติ
สภาพเป็นพิการ แต่กำเนิดซึ่งหมายความว่ามันเป็นที่เกิด
สาเหตุ
โดยปกติแล้ววาล์ว tricuspid จะทำจากสามส่วนเรียกว่าแผ่นพับหรือลิ้นอากาศ แผ่นพับเปิดเพื่อให้เลือดเคลื่อนย้ายจากห้องโถงด้านขวา (ห้องบน) ไปยังช่องด้านขวา (ห้องล่าง) ในขณะที่หัวใจผ่อนคลาย พวกเขาปิดเพื่อป้องกันเลือดจากการย้ายจากช่องขวาไปยังห้องโถงด้านขวาในขณะที่หัวใจปั๊ม
ในคนที่มีความผิดปกติของ Ebstein แผ่นพับจะถูกวางลึกเข้าไปในช่องที่ถูกต้องแทนที่จะอยู่ในตำแหน่งปกติ แผ่นพับมักจะมีขนาดใหญ่กว่าปกติ ข้อบกพร่องส่วนใหญ่มักทำให้วาล์วทำงานได้ไม่ดีและเลือดอาจไปผิดทาง แทนที่จะไหลไปที่ปอดเลือดจะไหลกลับสู่ห้องโถงด้านขวา การสำรองการไหลเวียนของเลือดสามารถนำไปสู่การขยายตัวของหัวใจและการสะสมของของเหลวในร่างกาย นอกจากนี้ยังอาจมีการตีบของวาล์วที่นำไปสู่ปอด (วาล์วปอด)
ในหลายกรณีผู้คนยังมีรูในผนังที่แยกห้องหัวใจสองห้อง (ข้อบกพร่องผนังหัวใจห้องบน) และการไหลเวียนของเลือดในรูนี้อาจทำให้เลือดที่ไม่ดีออกซิเจนเข้าไปในร่างกาย สิ่งนี้อาจทำให้เกิดอาการตัวเขียวซึ่งเป็นสีน้ำเงินอ่อนที่เกิดจากเลือดที่มีออกซิเจนไม่ดี
ความผิดปกติของ Ebstein เกิดขึ้นเมื่อทารกพัฒนาขึ้นในครรภ์ ไม่ทราบสาเหตุที่แน่นอน การใช้ยาบางชนิด (เช่นลิเธียมหรือเบนโซเป็นต้น) ในระหว่างตั้งครรภ์อาจมีบทบาท เงื่อนไขเป็นของหายาก มันเป็นเรื่องธรรมดาในคนผิวขาว
อาการ
ความผิดปกติอาจเล็กน้อยหรือรุนแรงมาก ดังนั้นอาการอาจมีตั้งแต่อ่อนถึงรุนแรงมาก อาการอาจเกิดขึ้นเร็ว ๆ หลังคลอดและอาจรวมถึงริมฝีปากและเล็บที่มีสีฟ้าเนื่องจากระดับออกซิเจนในเลือดต่ำ ในกรณีที่รุนแรงเด็กจะป่วยหนักและหายใจลำบาก ในกรณีที่ไม่รุนแรงผู้ได้รับผลกระทบอาจไม่แสดงอาการเป็นเวลาหลายปีบางครั้งอาจเป็นการถาวร
อาการในเด็กโตอาจรวมถึง:
- ไอ
- ความล้มเหลวในการเติบโต
- ความเมื่อยล้า
- หายใจเร็ว
- หายใจถี่
- หัวใจเต้นเร็วมาก
การสอบและการทดสอบ
ทารกแรกเกิดที่มีการรั่วไหลอย่างรุนแรงผ่านลิ้น tricuspid จะมีระดับออกซิเจนต่ำมากในเลือดและการขยายตัวของหัวใจอย่างมีนัยสำคัญ ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพอาจได้ยินเสียงหัวใจผิดปกติเช่นเสียงบ่นเมื่อฟังทรวงอกด้วยหูฟัง
การทดสอบที่สามารถช่วยวินิจฉัยภาวะนี้ ได้แก่ :
- หน้าอกเอ็กซ์เรย์
- การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) ของหัวใจ
- การวัดกิจกรรมไฟฟ้าของหัวใจ (EKG)
- อัลตราซาวด์หัวใจ (echocardiogram)
การรักษา
การรักษาขึ้นอยู่กับความรุนแรงของข้อบกพร่องและอาการเฉพาะ การดูแลทางการแพทย์อาจรวมถึง:
- ยาเพื่อช่วยในภาวะหัวใจล้มเหลวเช่นยาขับปัสสาวะ
- การรองรับออกซิเจนและการหายใจอื่น ๆ
- การผ่าตัดเพื่อแก้ไขวาล์ว
- เปลี่ยนวาล์ว tricuspid สิ่งนี้อาจเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับเด็กที่ยังคงแย่ลงหรือมีอาการแทรกซ้อนที่รุนแรงมากขึ้น
Outlook (การพยากรณ์โรค)
โดยทั่วไปอาการก่อนหน้านี้พัฒนาขึ้นโรคจะรุนแรงมากขึ้น
บางคนอาจไม่มีอาการหรือมีอาการไม่รุนแรง คนอื่นอาจแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไปการพัฒนาสีฟ้า (อาการตัวเขียว) หัวใจล้มเหลวบล็อกหัวใจหรือจังหวะการเต้นของหัวใจที่เป็นอันตราย
ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
การรั่วไหลอย่างรุนแรงสามารถนำไปสู่การบวมของหัวใจและตับและหัวใจล้มเหลว congestive
ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ อาจรวมถึง:
- จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติ (จังหวะ) รวมถึงจังหวะการเต้นเร็วผิดปกติ (tachyarrhythmias) และจังหวะช้าผิดปกติ (bradyarrhythmias และบล็อกหัวใจ)
- เลือดอุดตันจากหัวใจไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย
- ฝีในสมอง
เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
โทรหาผู้ให้บริการของคุณหากลูกของคุณมีอาการตามเงื่อนไขนี้ ไปพบแพทย์ทันทีหากเกิดปัญหาการหายใจ
การป้องกัน
ไม่มีการป้องกันที่เป็นที่รู้จักนอกจากการพูดคุยกับผู้ให้บริการของคุณก่อนการตั้งครรภ์หากคุณกำลังทานยาที่เชื่อว่าเกี่ยวข้องกับการพัฒนาโรคนี้ คุณอาจป้องกันโรคแทรกซ้อนบางอย่างได้ ตัวอย่างเช่นการใช้ยาปฏิชีวนะก่อนการผ่าตัดทางทันตกรรมอาจช่วยป้องกันเยื่อบุหัวใจอักเสบ
ทางเลือกชื่อ
ความผิดปกติของ Ebstein; ความไม่สมประกอบของ Ebstein ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด - Ebstein; หัวใจบกพร่องที่เกิด - Ebstein; โรคหัวใจสีเขียว - Ebstein
ภาพ
ความผิดปกติของ Ebstein
อ้างอิง
Bhatt AB, Foster E, Kuehl K, และคณะ โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดในผู้สูงอายุ: คำแถลงทางวิทยาศาสตร์จาก American Heart Association การไหลเวียน. 2015; 131 (21): 1884-1931 PMID: 25896865 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25896865
Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF รอยโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดของไซยาโนต์: รอยโรคที่สัมพันธ์กับการไหลเวียนของเลือดในปอดลดลง ใน: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. วันที่ 20 เอ็ด ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2559: chap 430
เตือน CA, Williams RG, Bashore TM, Child JS, และคณะ ACC / AHA 2008 แนวทางการจัดการผู้ใหญ่ที่เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด: รายงานของคณะทำงานด้านโรคหัวใจและหลอดเลือดหัวใจ / สมาคมโรคหัวใจแห่งอเมริกาในแนวทางปฏิบัติ (คณะกรรมการเขียนเพื่อพัฒนาแนวทางการจัดการผู้ใหญ่ที่เป็นโรคหัวใจพิการ การไหลเวียน. 2008; 118 (23): e714-e833 PMID: 18997169 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18997169
Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดในผู้ป่วยผู้ใหญ่และเด็ก ใน: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds โรคหัวใจของ Braunwald: ตำราการแพทย์โรคหัวใจและหลอดเลือด. 11th ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2019: 75 บทที่
วันที่รีวิว 2/22/2018
อัปเดตโดย: Michael A. Chen, MD, PhD, รองศาสตราจารย์แพทยศาสตร์, แผนกโรคหัวใจ, ศูนย์การแพทย์ Harborview, โรงเรียนแพทย์มหาวิทยาลัยวอชิงตัน, ซีแอตเทิล ตรวจสอบโดย David Zieve, MD, MHA, ผู้อำนวยการด้านการแพทย์, Brenda Conaway, ผู้อำนวยการกองบรรณาธิการและ A.D.A.M. ทีมบรรณาธิการ