เนื้อหา
ใน aplastic anemia (AA) ไขกระดูกจะหยุดสร้างเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวและเกล็ดเลือดให้เพียงพอ Aplastic anemia อาจปรากฏในทุกช่วงอายุ แต่ได้รับการวินิจฉัยบ่อยกว่าในเด็กและผู้ใหญ่ ความผิดปกตินี้เกิดขึ้นในบุคคลประมาณสองถึงหกคนต่อประชากรหนึ่งล้านคนทั่วโลกประมาณ 20% ของบุคคลที่เป็นโรคโลหิตจาง aplastic ซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมเช่น Fanconi anemia, dyskeratosis congenita หรือ Blackfan Diamond anemia บุคคลส่วนใหญ่ (80%) ได้รับ aplastic anemia ซึ่งหมายความว่าเกิดจากการติดเชื้อเช่นไวรัสตับอักเสบหรือไวรัส Epstein-Barr การได้รับสารพิษจากรังสีและสารเคมีหรือยาเช่นคลอแรมเฟนิคอลหรือฟีนิลบิวทาโซน การวิจัยชี้ให้เห็นว่า aplastic anemia อาจเป็นผลมาจากความผิดปกติของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อ
อาการ
อาการของโรคโลหิตจาง aplastic เกิดขึ้นอย่างช้าๆ อาการเกี่ยวข้องกับระดับเม็ดเลือดต่ำ:
- จำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำทำให้เกิดโรคโลหิตจางโดยมีอาการเช่นปวดศีรษะเวียนศีรษะอ่อนเพลียและซีด (ซีด)
- เกล็ดเลือดต่ำ (จำเป็นสำหรับการแข็งตัวของเลือด) ทำให้เลือดออกผิดปกติจากเหงือกจมูกหรือรอยช้ำใต้ผิวหนัง (จุดเล็ก ๆ ที่เรียกว่า petechiae)
- จำนวนเม็ดเลือดขาวต่ำ (จำเป็นสำหรับการต่อสู้กับการติดเชื้อ) ทำให้เกิดการติดเชื้อซ้ำหรือการเจ็บป่วยอย่างต่อเนื่อง
การวินิจฉัย
อาการของโรคโลหิตจาง aplastic มักชี้ไปสู่การวินิจฉัย แพทย์จะได้รับการตรวจนับเม็ดเลือด (CBC) โดยสมบูรณ์และจะตรวจเลือดภายใต้กล้องจุลทรรศน์ (blood smear) CBC จะแสดงระดับเซลล์สีแดงเซลล์สีขาวและเกล็ดเลือดในเลือดในระดับต่ำ การมองไปที่เซลล์ภายใต้กล้องจุลทรรศน์จะแยกความแตกต่างของโรคโลหิตจางจากหลอดเลือดจากความผิดปกติของเลือดอื่น ๆ
นอกเหนือจากการตรวจเลือดแล้วจะมีการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก (ตัวอย่าง) และตรวจภายใต้กล้องจุลทรรศน์ ในโรคโลหิตจางชนิด aplastic จะแสดงเซลล์เม็ดเลือดใหม่ที่กำลังสร้างขึ้น การตรวจสอบไขกระดูกยังช่วยแยกความแตกต่างของโรคโลหิตจางจากหลอดเลือดจากความผิดปกติของไขกระดูกอื่น ๆ เช่นโรค myelodysplastic หรือมะเร็งเม็ดเลือดขาว
จัดฉาก
การจำแนกหรือการจัดระยะของโรคขึ้นอยู่กับเกณฑ์ของ International Aplastic Anemia Study Group ซึ่งกำหนดระดับตามจำนวนเม็ดเลือดที่มีอยู่ในการตรวจเลือดและการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูก Aplastic anemia จัดอยู่ในประเภทปานกลาง (MAA) รุนแรง (SAA) หรือรุนแรงมาก (VSAA)
การรักษา
สำหรับคนหนุ่มสาวที่เป็นโรคโลหิตจางจากพลาสติกการปลูกถ่ายไขกระดูกหรือเซลล์ต้นกำเนิดจะแทนที่ไขกระดูกที่บกพร่องด้วยเซลล์สร้างเม็ดเลือดที่มีสุขภาพดี การปลูกถ่ายมีความเสี่ยงหลายประการดังนั้นบางครั้งจึงไม่ได้ใช้เป็นการรักษาในวัยกลางคนหรือผู้สูงอายุ ประมาณ 80% ของผู้ที่ได้รับการปลูกถ่ายไขกระดูกมีการฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์
สำหรับผู้สูงอายุการรักษาโรคโลหิตจาง aplastic มุ่งเน้นไปที่การปราบปรามระบบภูมิคุ้มกันด้วย Atgam (anti-thymocyte globulin), Sandimmune (cyclosporine) หรือ Solu-Medrol (methylprednisolone) เพียงอย่างเดียวหรือร่วมกัน
การตอบสนองต่อการรักษาด้วยยาช้าและประมาณ 1 ใน 3 ของผู้ป่วยมีอาการกำเริบซึ่งอาจตอบสนองต่อการใช้ยารอบที่สอง ผู้ที่มีภาวะโลหิตจางจากหลอดเลือดจะได้รับการรักษาโดยผู้เชี่ยวชาญด้านโลหิต (โลหิตวิทยา)
เนื่องจากบุคคลที่เป็นโรคโลหิตจางจากหลอดเลือดมีจำนวนเม็ดเลือดขาวต่ำจึงมีความเสี่ยงสูงในการติดเชื้อ ดังนั้นการป้องกันการติดเชื้อและการรักษาโดยเร็วเมื่อเกิดขึ้นจึงเป็นสิ่งสำคัญ