เนื้อหา
Budd-Chiari syndrome เป็นภาวะที่เกิดจากการอุดตันของการไหลเวียนของเลือดออกจากตับส่วนใหญ่มักเกิดจากก้อนเลือด Primary Budd-Chiari syndrome เกิดขึ้นเมื่อมีการอุดตันเนื่องจากกระบวนการทางหลอดเลือดดำเป็นหลัก (การเกิดลิ่มเลือดหรือภาวะเลือดออกในร่างกาย) Budd-Chiari ทุติยภูมิเกิดขึ้นเมื่อมีการบีบอัดหรือการบุกรุกของหลอดเลือดดำในตับโดยแผลที่เกิดนอกหลอดเลือดดำ (เช่นเนื้องอก)Budd-Chiari syndrome ส่วนใหญ่มักเกิดขึ้นในบุคคลที่มีความผิดปกติพื้นฐานที่ทำให้เลือดแข็งตัวรวมถึงกลุ่มอาการของ antiphospholipid และความผิดปกติของ myeloproliferative เช่น polycythemia vera และ paroxysmal nocturnal hemoglobinuria ความผิดปกติของการอักเสบเรื้อรังเช่นโรคBehçetโรคลำไส้อักเสบโรคซาร์คอยโดซิสซินโดรมSjögrenหรือโรคลูปัสอาจทำให้เกิดโรค Budd-Chiari
Budd-Chiari syndrome ส่งผลกระทบต่อผู้คนทุกเชื้อชาติและส่งผลกระทบต่อชายและหญิงอย่างเท่าเทียมกัน เป็นที่ทราบกันดีว่า Budd-Chiari syndrome เป็นความผิดปกติที่หายาก แต่ไม่ทราบแน่ชัดว่าเกิดขึ้นบ่อยเพียงใด การศึกษาทางระบาดวิทยาชี้ให้เห็นว่าในประเทศที่ไม่ใช่เอเชียโรค Budd-Chiari มักเกิดขึ้นในผู้หญิงและมักเกิดขึ้นในช่วงทศวรรษที่สามหรือสี่ของชีวิต (แม้ว่าอาจเกิดขึ้นในเด็กหรือผู้สูงอายุ) อย่างไรก็ตามในเอเชียมีความโดดเด่นของผู้ชายเล็กน้อยโดยมีอายุเฉลี่ย 45 ปีในการนำเสนอ
อาการ
คนส่วนใหญ่ที่เป็นโรค Budd-Chiari มีอาการหลักสามประการ:
- น้ำในช่องท้องซึ่งของเหลวสะสมในช่องท้องมักทำให้ช่องท้องขยายออก
- อาการปวดท้อง
- ตับที่ขยายใหญ่ขึ้นหรือที่เรียกว่าตับเพราะเลือดสามารถไหลเข้าสู่ตับได้ แต่ไม่สามารถไหลออกจากตับได้
การสะสมของเลือดในตับอาจทำให้เกิดความเสียหายต่อเซลล์ตับ หากตับทำงานได้ไม่ดีบุคคลนั้นอาจเป็นโรคดีซ่าน (ตาและผิวหนังเป็นสีเหลือง) และปัญหาเกี่ยวกับไต
การวินิจฉัย
อาการตามปกติของกลุ่มอาการ Budd-Chiari ไม่จำเป็นต้องเป็นเบาะแสในการวินิจฉัยเนื่องจากอาการเหล่านี้อาจเกิดจากความผิดปกติหลายประการ หากบุคคลใดมีความผิดปกติที่อาจทำให้เกิดโรค Budd-Chiari ซึ่งสามารถช่วยในการวินิจฉัยได้ ของเหลวที่สะสมในช่องท้องสามารถทดสอบเพื่อช่วยยืนยันการวินิจฉัยได้ อัลตราซาวด์และการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) สามารถช่วยประเมินการทำงานของตับและการไหลเวียนของเลือด สามารถนำตัวอย่าง (ชิ้นเนื้อ) ของตับไปตรวจสอบเซลล์ภายใต้กล้องจุลทรรศน์
การรักษา
หากปล่อยทิ้งไว้โดยไม่ได้รับการรักษา Budd-Chiari syndrome สามารถทำลายตับได้ การจัดการได้รับการปรับให้เหมาะกับการนำเสนอทางคลินิกและกายวิภาคของผู้ป่วย สามารถให้ยาเพื่อละลายลิ่มเลือดที่มีอยู่ในตับและลดการก่อตัวของลิ่มเลือดใหม่ อาหารที่มีเกลือต่ำสามารถช่วยควบคุมอาการท้องมานได้ วิธีการผ่าตัดพิเศษสามารถบรรเทาอาการเลือดคั่งในตับ หากตับได้รับความเสียหายไม่ดีอาจจำเป็นต้องปลูกถ่ายตับ