ความบกพร่องของหัวใจ แต่กำเนิด

เนื้อหา

• หัวใจพิการ แต่กำเนิดคืออะไร?
• ประเภทของความบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิด
• ใครเป็นผู้รักษาโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด?

หัวใจพิการ แต่กำเนิดคืออะไร?

เมื่อหัวใจหรือหลอดเลือดใกล้หัวใจไม่พัฒนาตามปกติก่อนคลอดจะเกิดภาวะที่เรียกว่าหัวใจพิการ แต่กำเนิด (พิการ แต่กำเนิดหมายถึง "มีอยู่ตั้งแต่แรกเกิด")

ความบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดเกิดขึ้นเกือบ 1% ของทารก คนหนุ่มสาวส่วนใหญ่ที่มีความบกพร่องของหัวใจ แต่กำเนิดกำลังเข้าสู่วัยผู้ใหญ่ในขณะนี้

ในกรณีส่วนใหญ่ไม่ทราบสาเหตุ บางครั้งการติดเชื้อไวรัสในมารดาทำให้เกิดภาวะ ภาวะนี้อาจเป็นพันธุกรรม (กรรมพันธุ์) ความบกพร่องของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิดบางอย่างเป็นผลมาจากการดื่มแอลกอฮอล์หรือการใช้ยาในระหว่างตั้งครรภ์

ความบกพร่องของหัวใจส่วนใหญ่อาจทำให้เลือดไหลผ่านหัวใจผิดปกติหรือขัดขวางการไหลเวียนของเลือดในหัวใจหรือหลอดเลือด (สิ่งกีดขวางเรียกว่าสเตโนสและอาจเกิดขึ้นในลิ้นหัวใจหลอดเลือดแดงหรือหลอดเลือดดำ) รูระหว่าง 2 ห้องของหัวใจเป็นตัวอย่างของความบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิดที่พบบ่อยมาก

ข้อบกพร่องที่หายากมากขึ้น ได้แก่ ข้อบกพร่องที่:

• ด้านขวาหรือด้านซ้ายของหัวใจเกิดขึ้นไม่สมบูรณ์ (hypoplastic)

  
  

• มีเพียงช่องเดียวเท่านั้นที่มีอยู่

• ทั้งหลอดเลือดแดงในปอดและหลอดเลือดแดงใหญ่เกิดขึ้นจากช่องท้องเดียวกัน

• หลอดเลือดแดงในปอดและหลอดเลือดแดงใหญ่เกิดจากช่อง "ผิด"

ประเภทของความบกพร่องของหัวใจพิการ แต่กำเนิด

มีความผิดปกติของหัวใจหลายอย่างที่ต้องได้รับการดูแลทางคลินิกโดยแพทย์หรือผู้เชี่ยวชาญด้านสุขภาพอื่น ๆ ด้านล่างนี้เป็นเงื่อนไขบางประการซึ่งเราได้ให้ภาพรวมคร่าวๆ

ข้อบกพร่องจากการอุดกั้น

• หลอดเลือดตีบ (AS) ในภาวะนี้ลิ้นหัวใจระหว่างหัวใจห้องล่างซ้ายและหลอดเลือดแดงใหญ่ทำงานไม่ถูกต้องและแคบลงทำให้หัวใจสูบฉีดเลือดไปเลี้ยงร่างกายได้ยาก วาล์วปกติจะมีแผ่นพับ 3 ใบหรือ cusps แต่วาล์ว stenotic อาจมีเพียงปากเดียว (ไม่สงสัย) หรือ 2 cusps (bicuspid)

ในเด็กบางคนอาจมีอาการเจ็บหน้าอกเหนื่อยผิดปกติวิงเวียนหรือเป็นลม มิฉะนั้นเด็กส่วนใหญ่ที่มีภาวะหลอดเลือดตีบจะไม่มีอาการ แต่แม้การตีบเพียงเล็กน้อยก็อาจแย่ลงเมื่อเวลาผ่านไปและอาจต้องใช้ขั้นตอนหรือการผ่าตัดโดยใช้สายสวนเพื่อแก้ไขการอุดตันหรืออาจต้องเปลี่ยนวาล์วด้วยของเทียม

• ปอดตีบ (PS) วาล์วปอดหรือปอดซึ่งตั้งอยู่ระหว่างหัวใจห้องล่างขวาและหลอดเลือดแดงในปอดจะเปิดขึ้นเพื่อให้เลือดไหลจากช่องด้านขวาไปยังปอด เมื่อวาล์วปอดที่มีข้อบกพร่องไม่เปิดอย่างถูกต้องจะทำให้หัวใจสูบฉีดหนักกว่าปกติเพื่อเอาชนะการอุดตัน โดยปกติแล้วการอุดตันสามารถแก้ไขได้โดยการใส่สายสวนที่เรียกว่าบอลลูนลิ้นหัวใจแม้ว่าบางคนต้องผ่าตัดหัวใจแบบเปิด

• วาล์วหลอดเลือด Bicuspid ในสภาพนี้ทารกเกิดมาพร้อมกับวาล์วสองข้างซึ่งมีเพียง 2 อวัยวะเพศหญิง (วาล์วเอออร์ติกปกติมี 3 ลิ้นเปิดและปิด) ถ้าวาล์วแคบลงเลือดจะไหลผ่านได้ยากขึ้นและเลือดมักจะไหลย้อนกลับ อาการมักจะไม่เกิดขึ้นในวัยเด็ก แต่มักตรวจพบในช่วงผู้ใหญ่

• Subaortic ตีบ เงื่อนไขนี้หมายถึงการตีบของช่องด้านซ้ายซึ่งอยู่ด้านล่างวาล์วเอออร์ติก โดยปกติเลือดจะผ่านเข้าไปในหลอดเลือดแดงใหญ่ อย่างไรก็ตาม subaortic stenosis จำกัด การไหลเวียนของเลือดออกจากช่องซ้ายซึ่งมักส่งผลให้มีภาระงานเพิ่มขึ้นสำหรับช่องซ้าย Subaortic stenosis อาจมีมา แต่กำเนิดหรือเกิดจากรูปแบบของ cardiomyopathy (โรคของกล้ามเนื้อหัวใจ)

  
  

• การแข็งตัวของหลอดเลือดแดงใหญ่ (COA) ในภาวะนี้หลอดเลือดแดงใหญ่จะแคบลงหรือตีบลงขัดขวางการไหลเวียนของเลือดไปยังส่วนล่างของร่างกายและทำให้ความดันโลหิตสูงขึ้นเหนือการตีบตัน โดยปกติจะไม่มีอาการใด ๆ ตั้งแต่แรกเกิด แต่สามารถเกิดได้เร็วที่สุดในสัปดาห์แรกหลังคลอด หากมีอาการรุนแรงของความดันโลหิตสูงและหัวใจล้มเหลวจำเป็นต้องผ่าตัด อาจตรวจไม่พบผู้ป่วยที่รุนแรงน้อยกว่าจนกว่าเด็กจะโต แต่อาจส่งผลให้เกิดปัญหาสุขภาพในระยะยาวได้หากไม่ได้รับการแก้ไข

ข้อบกพร่องของผนัง

ความบกพร่องของหัวใจที่มีมา แต่กำเนิดบางอย่างทำให้เลือดไหลเวียนระหว่างห้องด้านขวาและด้านซ้ายของหัวใจได้เนื่องจากทารกเกิดมาพร้อมกับช่องเปิดในผนัง (หรือกะบัง) ที่กั้นระหว่างด้านขวาและด้านซ้ายของหัวใจ

• ความผิดปกติของผนังกั้นหัวใจห้องบน (ASD) ในสภาวะนี้มีช่องเปิดระหว่าง 2 ห้องบนของหัวใจ - หัวใจห้องบนขวาและซ้าย - ทำให้เลือดไหลผ่านหัวใจผิดปกติ เด็กที่เป็นโรค ASD มีอาการเพียงเล็กน้อย ASD อาจถูกปิดโดยเทคนิคทางสายสวนหรือการผ่าตัดหัวใจแบบเปิด การปิดข้อบกพร่องของหัวใจห้องบนโดยการผ่าตัดหัวใจแบบเปิดในวัยเด็กมักจะสามารถป้องกันปัญหาร้ายแรงในภายหลังได้

• ข้อบกพร่องของผนังกั้นห้องล่าง (VSD) ในสภาพนี้จะมีรูอยู่ระหว่าง 2 ห้องล่างของหัวใจ ด้วยเหตุนี้เลือดจากช่องซ้ายจึงไหลเข้าสู่หัวใจห้องล่างด้านขวาเนื่องจากความดันที่สูงขึ้นในช่องซ้าย สิ่งนี้ทำให้เลือดส่วนเกินถูกสูบเข้าไปในปอดโดยช่องทางขวาซึ่งสามารถสร้างความแออัดในปอดได้ ในขณะที่ VSD ขนาดเล็กส่วนใหญ่ปิดตัวเองส่วนใหญ่ต้องผ่าตัดเพื่อซ่อมแซมรู

ข้อบกพร่องของ Cyanotic

ข้อบกพร่องของ Cyanotic คือข้อบกพร่องที่เลือดที่สูบฉีดไปยังร่างกายมีปริมาณออกซิเจนน้อยกว่าปกติ ทำให้เกิดการเปลี่ยนสีของผิวหนังเป็นสีน้ำเงิน ทารกที่มีอาการตัวเขียวมักเรียกว่า "ทารกตัวสีน้ำเงิน"

• Tetralogy ของ Fallot เงื่อนไขนี้มีลักษณะข้อบกพร่องสี่ประการ ได้แก่ :

  • ความบกพร่องของผนังกั้นห้องล่างซึ่งช่วยให้เลือดไหลจากหัวใจห้องล่างขวาไปยังช่องซ้าย

  • การตีบ (ตีบ) ที่หรือเหนือวาล์วปอดซึ่งบางส่วนปิดกั้นการไหลเวียนของเลือดจากด้านขวาของหัวใจไปยังปอด

  • ช่องขวามีกล้ามเนื้อ (ยั่วยวน) มากกว่าปกติ

  • หลอดเลือดแดงใหญ่อยู่เหนือข้อบกพร่องของผนังช่องท้อง

Tetralogy of Fallot เป็นข้อบกพร่องที่พบบ่อยที่สุดที่ทำให้เกิดอาการตัวเขียวในคนที่อายุเกิน 2 ปี เด็กส่วนใหญ่ที่มี tetralogy of Fallot จะได้รับการผ่าตัดหัวใจแบบเปิดก่อนวัยเรียน (มักอยู่ในวัยทารก) เพื่อปิดข้อบกพร่องของผนังช่องท้องและเอากล้ามเนื้อที่อุดกั้นออก จำเป็นต้องมีการติดตามผลทางการแพทย์ตลอดชีวิต

• Tricuspid atresia. ในสภาพนี้ไม่มีวาล์วไตรคัสปิดดังนั้นจึงไม่มีเลือดไหลจากเอเทรียมด้านขวาไปยังหัวใจห้องล่างด้านขวา Tricuspid atresia มีลักษณะดังต่อไปนี้:

  • ช่องเล็ก ๆ ด้านขวา

  • การไหลเวียนของปอดลดลง

  • อาการตัวเขียว

ขั้นตอนการหลีกเลี่ยงการผ่าตัดมักจำเป็นเพื่อเพิ่มการไหลเวียนของเลือดไปยังปอด

• การเคลื่อนย้ายหลอดเลือดแดงใหญ่ ในข้อบกพร่องของตัวอ่อนนี้ตำแหน่งของหลอดเลือดแดงในปอดและหลอดเลือดแดงใหญ่จะกลับกันดังนั้น:

  • หลอดเลือดแดงใหญ่มีต้นกำเนิดจากหัวใจห้องล่างขวาดังนั้นเลือดที่ไม่ได้รับออกซิเจนที่กลับเข้าสู่หัวใจจากร่างกายจะถูกสูบกลับไปที่หลอดเลือดแดงใหญ่โดยไม่ต้องไปที่ปอดเพื่อรับออกซิเจนก่อน

  • หลอดเลือดแดงในปอดมีต้นกำเนิดจากช่องซ้ายเพื่อให้เลือดที่เต็มไปด้วยออกซิเจนที่ไหลออกจากปอดกลับไปที่หลอดเลือดแดงในปอดและไปที่ปอดอีกครั้ง

การแทรกแซงทางการแพทย์ในทันทีเป็นสิ่งที่จำเป็นเพื่อแก้ไขเงื่อนไขนี้

ข้อบกพร่องอื่น ๆ

• Hypoplastic left heart syndrome (HLHS) ในสภาพเช่นนี้ด้านซ้ายของหัวใจรวมทั้งหลอดเลือดแดงใหญ่ลิ้นหัวใจห้องล่างซ้ายและวาล์ว mitral จะด้อยพัฒนา เลือดไปถึงเส้นเลือดใหญ่ผ่านทางหลอดเลือดแดง ductus และถ้าท่อนี้ปิดลงตามปกติทารกจะเสียชีวิต ทารกมักจะดูเป็นปกติเมื่อแรกเกิด แต่อาการนี้จะสังเกตเห็นได้ชัดเจนภายในไม่กี่วันหลังคลอดเมื่อท่อน้ำนมปิดลง ทารกที่เป็นโรคนี้จะกลายเป็นสีเทา (สีเทา) มีอาการขาลดลงหรือขาดหายไปหายใจลำบากและไม่สามารถให้อาหารได้ การรักษาคือการผ่าตัดและโดยทั่วไปต้องใช้การผ่าตัดสามครั้ง

• สิทธิบัตร ductus arteriosus (PDA) ภาวะนี้เป็นผลมาจากความล้มเหลวของ PDA ในการปิดตามปกติหลังคลอดทำให้เลือดผสมระหว่างหลอดเลือดแดงในปอดและหลอดเลือดแดงใหญ่ เมื่อไม่ปิดเลือดส่วนเกินอาจท่วมปอดและทำให้เลือดคั่งในปอด Patent ductus arteriosus มักพบในทารกที่คลอดก่อนกำหนด

• ความผิดปกติของ Ebstein ในข้อบกพร่องนี้มีการกระจัดลงของวาล์วไตรคัสปิด (อยู่ระหว่างห้องบนและล่างทางด้านขวาของหัวใจ) เข้าไปในห้องล่างขวาของหัวใจ (หรือช่องขวา) นั่นหมายความว่าเอเทรียมมีขนาดใหญ่กว่าปกติและช่องเล็กกว่าปกติซึ่งอาจนำไปสู่ความผิดปกติของจังหวะและภาวะหัวใจล้มเหลว โดยปกติจะเกี่ยวข้องกับความบกพร่องของผนังกั้นหัวใจห้องบน

ใครเป็นผู้รักษาโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด?

ทารกที่มีปัญหาหัวใจพิการ แต่กำเนิดตามด้วยผู้เชี่ยวชาญที่เรียกว่ากุมารแพทย์โรคหัวใจ แพทย์เหล่านี้วินิจฉัยข้อบกพร่องของหัวใจและช่วยจัดการสุขภาพของเด็กก่อนและหลังการผ่าตัดแก้ไขปัญหาหัวใจ ผู้เชี่ยวชาญที่แก้ไขปัญหาหัวใจในห้องผ่าตัดเรียกว่าศัลยแพทย์หัวใจและหลอดเลือดหรือทรวงอกในเด็ก

เพื่อให้บรรลุและรักษาระดับสุขภาพที่ดีที่สุดเท่าที่จะเป็นไปได้มีความจำเป็นที่ผู้ที่เกิดมาพร้อมกับ CHD ที่ถึงวัยเปลี่ยนไปใช้การดูแลหัวใจประเภทที่เหมาะสม ประเภทของการดูแลที่จำเป็นขึ้นอยู่กับประเภทของ CHD ที่บุคคลมี ผู้ที่มี CHD แบบธรรมดามักจะได้รับการดูแลจากแพทย์โรคหัวใจที่เป็นผู้ใหญ่ในชุมชน ผู้ที่มี CHD ประเภทที่ซับซ้อนมากขึ้นจะต้องได้รับการดูแลที่ศูนย์ที่เชี่ยวชาญด้าน CHD สำหรับผู้ใหญ่

สำหรับผู้ใหญ่ที่มี CHD คำแนะนำเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการวางแผนประเด็นสำคัญในชีวิตเช่นวิทยาลัยอาชีพการงานการประกันภัยกิจกรรมการดำเนินชีวิตมรดกการวางแผนครอบครัวการตั้งครรภ์การดูแลผู้ป่วยเรื้อรังความพิการและการสิ้นสุดของชีวิต ความรู้เกี่ยวกับภาวะหัวใจพิการ แต่กำเนิดและความคาดหวังสำหรับผลลัพธ์ในระยะยาวและภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นและความเสี่ยงจะต้องได้รับการทบทวนซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของการเปลี่ยนจากการดูแลเด็กไปสู่การดูแลผู้ใหญ่ที่ประสบความสำเร็จ ผู้ปกครองควรช่วยส่งต่อความรับผิดชอบสำหรับความรู้นี้และความรับผิดชอบในการดูแลอย่างต่อเนื่องไปยังเด็กที่โตเป็นผู้ใหญ่เพื่อช่วยให้มั่นใจได้ว่าการเปลี่ยนแปลงไปสู่การดูแลเฉพาะผู้ใหญ่ของผู้ใหญ่และเพิ่มประสิทธิภาพด้านสุขภาพของผู้ใหญ่ที่มี CHD