เนื้อหา
Erythromelalgia (EM) เป็นภาวะที่หายากมากที่ส่งผลต่อเท้าและบางครั้งมือ เป็นที่ทราบกันดีว่าก่อให้เกิดอาการปวดแสบปวดร้อนรุนแรงผื่นแดงอย่างรุนแรงและอุณหภูมิผิวที่เพิ่มขึ้นซึ่งอาจเกิดขึ้นเป็นตอน ๆคำว่า erythromelalgia มาจากคำภาษากรีกสามคำ ได้แก่ "erythros" ซึ่งหมายถึงรอยแดง "melos" หมายถึงแขนขาและ "algia" หมายถึงความเจ็บปวด ก่อนหน้านี้สภาพนี้เรียกว่า Mitchell’s disease ภายหลังจาก Silas Weir Mitchell แพทย์และนักเขียนชาวอเมริกัน
การศึกษาชิ้นหนึ่งพบว่า EM มีผลต่อประชากรประมาณ 1.3 คนจาก 100,000 คนต่อปีในสหรัฐอเมริกาซึ่งส่งผลกระทบต่อผู้หญิงมากกว่าผู้ชาย
อาการ
ตามเนื้อผ้า EM ถูกจัดประเภทเป็นหลักหรือรอง อย่างไรก็ตามการใช้คำศัพท์เหล่านี้เป็นที่ถกเถียงกันเนื่องจากความไม่แน่นอนเกี่ยวกับความสัมพันธ์ระหว่าง erythromelalgia และ comorbidities
โดยทั่วไปอาการที่พบบ่อยที่สุดของ EM คือการบวมความอ่อนโยนการเจ็บปวดอย่างรุนแรงของเนื้อเยื่ออ่อน (การแผ่หรือความรู้สึกถ่าย) และความรู้สึกแสบร้อนที่มือและเท้า เท้าได้รับผลกระทบบ่อยกว่า แต่อาการอาจส่งผลต่อมือใบหน้าและดวงตาได้เช่นกัน
EM หลัก
EM หลักเกี่ยวข้องกับยีนบางชนิดหรือไม่ทราบสาเหตุซึ่งหมายความว่าไม่ทราบสาเหตุ EM ประเภทนี้พบได้บ่อยในเด็กโดยเฉพาะในช่วงทศวรรษแรกของชีวิต แต่ทุกคนในวัยใดก็ได้ที่สามารถได้รับผลกระทบสำหรับคนหนุ่มสาวบางคนอาการอาจเริ่มในช่วงวัยแรกรุ่น
ใน EM หลักอาการปวดแสบปวดร้อนความแดงและความอบอุ่นเป็นอาการที่พบบ่อยที่สุดและอาจทำให้ร่างกายอ่อนแอลงได้ ความเจ็บปวดมักจะส่งผลกระทบต่อทั้งสองข้างของร่างกายเช่นมือทั้งสองข้างเป็นระยะ ๆ และรุนแรงและมักจะส่งผลต่อเท้ามากกว่ามือ
การโจมตีด้วยความเจ็บปวดเบื้องต้นของ EM เริ่มต้นด้วยอาการคันและจะลุกลามไปสู่อาการปวดแสบปวดร้อนอย่างรุนแรง การโจมตีด้วยความเจ็บปวดเหล่านี้อาจคงอยู่เป็นนาทีชั่วโมงหรือแม้กระทั่งวัน
การโจมตีมักจะแย่ลงเมื่ออากาศอุ่นขึ้นและในตอนกลางคืนและอาจเกิดจากความร้อนการขับเหงื่อการออกกำลังกายหรือการนั่งหรือยืนเป็นเวลานานเกินไป ในบางกรณีเท้าอาจเกิดแผล (แผล) และคงที่ (เนื้อเยื่อที่ตายแล้ว)
EM ทุติยภูมิ
EM ทุติยภูมิเกี่ยวข้องกับโรคหรือเงื่อนไขอื่น ๆ โดยเฉพาะโรคแพ้ภูมิตัวเองและความผิดปกติของ myeloproliferative (โรคของเลือดและไขกระดูก) พบได้บ่อยในผู้ใหญ่โดยมักเกิดในวัยกลางคน
อาการของ EM ทุติยภูมิเกิดขึ้นเมื่อบุคคลแสดงอาการของภาวะพื้นฐาน อาการของ EM ทุติยภูมิจะค่อยๆปรากฏขึ้นและจะแย่ลงในเวลาอันสั้น ผู้ที่มี EM ทุติยภูมิจะมีอาการปวดแสบปวดร้อนรอยแดงและความอบอุ่นเช่นกัน
สาเหตุ
มีปัจจัยเสี่ยงเฉพาะและสาเหตุที่เกี่ยวข้องกับ EM ทั้งหลักและรอง สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึงอายุพันธุกรรมโรคแพ้ภูมิตัวเองและเงื่อนไขอื่น ๆ
อายุและพันธุศาสตร์
EM หลักพบได้บ่อยในเด็กและวัยรุ่นในขณะที่ EM ทุติยภูมิพบได้บ่อยในผู้ใหญ่ SCN9A เป็นการกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมที่มีผลต่อคนที่มี EM มากถึง 15% การกลายพันธุ์ทางพันธุกรรมเป็นกรรมพันธุ์ แต่ก็สามารถเป็นการกลายพันธุ์ใหม่ได้เช่นกัน
โรคที่เกี่ยวข้อง
ผู้ที่เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองเช่นเบาหวานหรือลูปัสเชื่อว่ามีความเสี่ยงสูงต่อ EM นอกจากนี้ยังสงสัยว่า EM จะเกิดขึ้นเนื่องจากการมีอยู่และกระตุ้นให้เกิดภาวะสุขภาพอื่น ๆ รวมถึงโรค myeloproliferative โรคทางระบบประสาทบางชนิดเพิ่มความเสี่ยงรวมถึงโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม
ปัจจัยด้านสุขภาพอื่น ๆ
พิษของโลหะหนักเชื่อมโยงกับ EM ซึ่งน่าจะเป็นผลมาจากเมื่อปริมาณพิษของสารเหล่านี้เช่นปรอทและสารหนูเข้าสู่เนื้อเยื่ออ่อนในร่างกาย พิษของโลหะหนักอาจเกิดจากการสัมผัสทางอุตสาหกรรมมลพิษทางอากาศหรือทางน้ำและการสัมผัสกับอาหารยาและสีที่มีสารตะกั่ว
ยาบางตัวรวมถึงอนุพันธ์ของ ergot เชื่อมโยงกับ EM (อนุพันธ์ของ Ergot รักษาอาการปวดหัวอย่างรุนแรงรวมถึงไมเกรน)
อาหารยังเชื่อมโยงกับ EM ตัวอย่างเช่นอาหารรสเผ็ดและการบริโภคแอลกอฮอล์มากเกินไปมักมีรายงานว่าเป็นสาเหตุของเปลวไฟ EM
ความเสียหายของเส้นประสาทจากภาวะอื่น ๆ รวมทั้งอาการปวดตะโพกและอาการบวมเป็นน้ำเหลืองเป็นปัจจัยเสี่ยงเช่นเดียวกับโรคระบบประสาทส่วนปลายรวมทั้งโรคระบบประสาทจากเบาหวาน โรคระบบประสาทเป็นผลมาจากความเสียหายของเส้นประสาทส่วนปลายที่อยู่นอกสมองและไขสันหลังซึ่งนำข้อมูลไปยังกล้ามเนื้อ โรคระบบประสาททำให้เกิดความอ่อนแอชาและปวดมือและเท้า
นอกเหนือจากพันธุกรรมแล้วสาเหตุและปัจจัยเสี่ยงหลายประการยังเป็นการคาดเดาและนักวิจัยเชื่อว่าในคนส่วนใหญ่ไม่ทราบสาเหตุของ EM
การวินิจฉัย
ไม่มีการทดสอบเฉพาะสำหรับ EM ภาวะนี้ได้รับการวินิจฉัยโดยการสังเกตอาการและหาสาเหตุอื่น ๆ ที่เป็นไปได้ อาจทำการทดสอบเพื่อแยกแยะเงื่อนไขอื่น ๆ รวมถึงการให้เลือดและการถ่ายภาพ เด็กที่มีอาการของ EM หลักและประวัติครอบครัวของโรคอาจได้รับการตรวจหาหลักฐานทางพันธุกรรมของการกลายพันธุ์ของ SCN9A
การรักษา
ไม่มีการรักษา EM เพียงครั้งเดียวและยังไม่มีวิธีรักษา ใน EM ทุติยภูมิการรักษาสภาพพื้นฐานอาจช่วยบรรเทาได้อย่างไรก็ตามส่วนใหญ่ EM ไม่สามารถรักษาได้เต็มที่ ในสถานการณ์เหล่านี้แพทย์จะเน้นการรักษาด้วยการบรรเทาอาการ
ทางเลือกในการรักษาควรเป็นไปตามขั้นตอนที่เริ่มต้นด้วยมาตรการที่ไม่ใช่เภสัชวิทยาตามด้วยยาเฉพาะที่ยารับประทานโปรแกรมฟื้นฟูความเจ็บปวดและในกรณีที่รุนแรงการผ่าตัด อาจต้องใช้เวลาสักพักในการค้นหาแผนการรักษาที่ได้ผล
การระบายความร้อนในพื้นที่ที่ได้รับผลกระทบด้วยถุงเย็นและการยกเท้าที่บานออกจะช่วยในการรับมือ
การผ่าตัดถือเป็นกรณีที่ไม่มีการรักษาอื่นใดช่วยบรรเทาได้ ขั้นตอนการผ่าตัดที่เรียกว่า sympathectomy เป็นการตัดปลายประสาทที่ส่งสัญญาณความเจ็บปวดไปยังมือและเท้ามีความเสี่ยงร้ายแรงที่เกี่ยวข้องกับการผ่าตัดนี้ ได้แก่ เลือดออกการติดเชื้อและความเสียหายของเส้นประสาท แพทย์จะพิจารณาการผ่าตัดแบบเห็นอกเห็นใจเมื่อคุณภาพชีวิตของบุคคลได้รับผลกระทบอย่างมีนัยสำคัญจาก EM
คำจาก Verywell
แม้ว่าจะไม่มีการรักษาโรคเม็ดเลือดแดง แต่มุมมองยังคงเป็นบวก การรักษาอาจช่วยบรรเทาอาการได้อย่างสมบูรณ์โดยส่วนใหญ่แล้ว EM ไม่สามารถรักษาได้เต็มที่ การรักษาต้องใช้การลองผิดลองถูกเพื่อค้นหาแผนการที่ใช้ได้ผลเพื่อบรรเทาอาการ เนื่องจากความก้าวหน้าในการรักษาและการวิจัยกำลังเกิดขึ้นจึงมีความหวังมากขึ้นที่จะมีคุณภาพชีวิตที่ดีด้วย EM
Raynaud's Syndrome คืออะไร?