เนื้อหา
Esophageal atresia (EA) เป็นภาวะที่มีมา แต่กำเนิดที่เกี่ยวข้องกับการสร้างหลอดอาหารที่ไม่สมบูรณ์ (ท่อกล้ามเนื้อซึ่งอาหารและของเหลวที่กลืนเข้าไปในกระเพาะอาหาร) ภาวะที่มีมา แต่กำเนิดคือภาวะที่เกิดในมดลูก (ครรภ์) และมีอยู่ตั้งแต่แรกเกิด เมื่อทารกเกิดมาพร้อมกับ EA ส่วนบนของหลอดอาหารจะไม่เชื่อมต่อกับหลอดอาหารส่วนล่างและกระเพาะอาหารอย่างถูกต้องป้องกันไม่ให้อาหารที่กลืนเข้าไปตามปกติatresia หลอดอาหารเป็นหนึ่งใน atresia ทางเดินอาหารหลายประเภท (การอุดตันที่ใดที่หนึ่งตามทางเดินลำไส้); EA เป็นประเภทที่พบบ่อยที่สุด คาดว่าทารกแรกเกิดที่มีชีวิต 1 ใน 4100 คนเกี่ยวข้องกับทารกที่มีภาวะหลอดอาหารตีบครึ่งหนึ่งของกรณีดังกล่าวยังมีความผิดปกติ แต่กำเนิดประเภทอื่น ๆ อีกด้วย
EA มักเกิดขึ้นพร้อมกับความผิดปกติ แต่กำเนิดที่เรียกว่า tracheoesophageal fistula (TEF) ซึ่งเป็นภาวะที่เกี่ยวข้องกับการเชื่อมต่อที่ผิดปกติระหว่างหลอดอาหารและหลอดลม (หลอดลม) เงื่อนไขทั้งสองนี้ (EA และ TEF) มักเกิดขึ้นร่วมกันหรืออาจเป็นส่วนหนึ่งของกลุ่มอาการ (กลุ่มอาการทางการแพทย์)
ประเภทของ Atresia หลอดอาหาร
atresia หลอดอาหารมีหลายประเภทซึ่งรวมถึง:
- ประเภท A: ส่วนบนและส่วนล่างของหลอดอาหารไม่เชื่อมต่อเนื่องจากปลายปิดด้วยถุง ไม่มี TEF
- ประเภท B: EA ที่หายากซึ่งเกี่ยวข้องกับปลายปิดหรือกระเป๋าที่ปลายด้านล่างของหลอดอาหารและมี TEF อยู่ที่ส่วนบนของหลอดอาหาร (โดยที่หลอดอาหารอยู่ ผิดปกติ ติดกับหลอดลม)
- ประเภท C: EA ประเภทที่พบบ่อยที่สุดเกี่ยวกับปลายปิดหรือกระเป๋าซึ่งอยู่ที่ส่วนบนของหลอดอาหารและ TEF อยู่ที่ส่วนล่างของหลอดอาหาร (โดยที่หลอดอาหารอยู่ ผิดปกติ ติดกับหลอดลม)
- ประเภท D: EA ประเภทที่รุนแรงที่สุดและพบได้น้อยที่สุดซึ่งเกี่ยวข้องกับส่วนบนและส่วนล่างของหลอดอาหารซึ่งไม่ได้เชื่อมต่อกัน TEF มีอยู่ที่แต่ละส่วนของหลอดอาหาร (ส่วนล่างและส่วนบน) ซึ่งแต่ละส่วนอยู่ ผิดปกติ ติดกับหลอดลม
อาการ Atresia หลอดอาหาร
อาการของ atresia หลอดอาหารมักจะสังเกตได้ไม่นานหลังคลอดซึ่งรวมถึง:
- ไอหรือสำลัก (ส่วนใหญ่ระหว่างให้อาหาร)
- ฟองสีขาวขุ่นออกมาจากปากของทารก
- หายใจลำบาก
- ผิวหนังที่แต่งแต้มเป็นสีน้ำเงิน (โดยเฉพาะในระหว่างการให้อาหาร)
- โรคปอดบวม (จากการดูดของเหลวเข้าไปในปอด)
- การขยายตัวของช่องท้อง (การขยายตัวเนื่องจากก๊าซหรือของเหลวถูกกักไว้) เมื่อมี TEF เนื่องจากอากาศจากหลอดลมถูกบีบเข้าสู่หลอดอาหารและกระเพาะอาหาร
สาเหตุ
แม้ว่าสาเหตุที่แท้จริงของ atresia หลอดอาหารยังไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่ผู้เชี่ยวชาญเชื่อว่ามีการเชื่อมโยงทางพันธุกรรมที่เกี่ยวข้อง เกือบครึ่งหนึ่งของทารกทั้งหมดที่คลอดด้วย EA มีความบกพร่อง แต่กำเนิดประเภทอื่น ๆ ข้อบกพร่องที่เกิดที่มักเกิดขึ้นพร้อมกับความผิดปกติของหลอดอาหารอาจรวมถึง:
- ข้อบกพร่องทางพันธุกรรมที่เรียกว่า trisomy 13, 18 หรือ 21 (ความผิดปกติของโครโมโซมที่อาจทำให้เกิดความบกพร่องทางสติปัญญาหรือข้อบกพร่องที่เกิดอื่น ๆ )
- เงื่อนไขเพิ่มเติมของระบบทางเดินอาหารเช่น atresia ในลำไส้หรือทวารหนักที่ไม่สมบูรณ์ซึ่งเป็นข้อบกพร่องที่เกิดจากช่องเปิดที่ขาดหายไปหรือถูกปิดกั้นในทวารหนัก
- ข้อบกพร่องของหัวใจ แต่กำเนิดเช่น tetralogy of Fallot (ภาวะที่เกี่ยวข้องกับข้อบกพร่องทางกายวิภาคของหัวใจ) หรือปัญหาเกี่ยวกับหัวใจอื่น ๆ
- ปัญหาทางเดินปัสสาวะเช่นไตขาดความผิดปกติของไตอื่น ๆ หรือภาวะ hypospadias ซึ่งเป็นภาวะที่การเปิดของอวัยวะเพศไม่อยู่ในตำแหน่งที่ถูกต้อง
- ข้อบกพร่องของกล้ามเนื้อหรือโครงร่าง
ความผิดปกติของซินโดรมที่อาจเกิดขึ้นพร้อมกับ EA ได้แก่ :
- สมาคม VACTERL (เกิดขึ้นใน 1 ใน 10,000 ถึง 1 ใน 40,000 การเกิดที่มีชีวิต) เกี่ยวข้องกับความผิดปกติหลายประการ ได้แก่ ความผิดปกติของกระดูกสันหลัง, ทวารหนัก, ความผิดปกติของหัวใจ, ช่องทวารหนักหลอดอาหาร, ความผิดปกติของไต, เรเดียล aplasia (ความผิดปกติของกระดูกรัศมีที่อยู่ใน แขน) และความผิดปกติของแขนขา ประมาณ 19% ของทารกที่คลอดด้วย EA มีคุณสมบัติตามเกณฑ์สำหรับสมาคม VACTERL
- CHARGE syndrome (เกิดขึ้นใน 1 ใน 85,00 ถึง 1 ใน 10,000 ทารกแรกเกิด) ความผิดปกติของกลุ่มอาการที่มีผลต่อหลาย ๆ ส่วนของร่างกาย ได้แก่ coloboma (ความผิดปกติของดวงตาที่มีมา แต่กำเนิด) ความผิดปกติของหัวใจความผิดปกติของ choanae (ความผิดปกติเกี่ยวกับการอุดตัน ด้านหลังของทางเดินจมูก) การชะลอการพัฒนาทางจิตใจและ / หรือร่างกาย hypoplasia ของอวัยวะเพศ (การพัฒนาช่องคลอดที่ไม่สมบูรณ์) และความผิดปกติของหู
การวินิจฉัย
การวินิจฉัยเบื้องต้นของ atresia หลอดอาหารอาจถูกสงสัยก่อนคลอดในระหว่างการอัลตราซาวนด์การตั้งครรภ์ตามปกติหลังคลอดผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพอาจสั่งให้ใส่ท่อ nasogastric (NG) หรือท่อ orogastric เข้าไปในจมูกหรือปากของทารกและส่งผ่านหลอดอาหารเข้าสู่กระเพาะอาหารเมื่อท่อไม่สามารถผ่านได้อย่างสะดวก EA คือ ถือเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้ จะทำการเอ็กซ์เรย์เพื่อยืนยันการวินิจฉัยและเพื่อค้นหาตำแหน่งที่แม่นยำของ EA
การรักษา
การรักษา atresia หลอดอาหารเกี่ยวข้องกับการผ่าตัดเพื่อซ่อมแซมข้อบกพร่อง ก่อนการผ่าตัดการดูดอย่างต่อเนื่องผ่านท่อทางจมูกมีวัตถุประสงค์เพื่อป้องกันการสำลัก (การสูดดมของเหลวเช่นน้ำลายเข้าปอด) ซึ่งอาจนำไปสู่โรคปอดบวมจากการสำลัก วิธีการรักษาอื่น ๆ ก่อนการผ่าตัดแก้ไข ได้แก่ :
- การวางทารกในท่าคว่ำโดยให้ศีรษะสูงขึ้น
- ระงับการให้อาหารทางปาก (ทางปาก) ทั้งหมด
- การใส่ท่อ gastrostomy (ท่อที่สอดเข้าไปในกระเพาะอาหารโดยตรงเพื่อให้อาหารเหลว) หากการผ่าตัดแก้ไขล่าช้า ท่อ gastrostomy ยังทำหน้าที่คลายการบีบตัว (ลบเนื้อหาของ) กระเพาะอาหารลดความเสี่ยงที่เนื้อหาในกระเพาะอาหารอาจไหลย้อนเข้าไปในหลอดลม (หลอดลม)
- ดูแลให้ทารกอยู่ในสภาพร่างกายที่เหมาะสมสำหรับการผ่าตัด
ศัลยกรรม
เมื่ออาการของทารกอยู่ในระดับคงที่แล้วจะทำการผ่าตัดซ่อมแซมหลอดอาหาร atresia และการปิดทวารหลอดลม (ถ้ามีรูทวาร) ขั้นตอนนี้จะขึ้นอยู่กับปัจจัยหลายประการ ได้แก่ :
- ช่องว่างระหว่างหลอดอาหารส่วนบนและส่วนล่างมีขนาดใหญ่เพียงใด (ช่องว่างขนาดใหญ่ต้องการขั้นตอนการผ่าตัดที่กว้างขวางมากขึ้น)
- มีช่องทวาร (TEF) อยู่หรือไม่
- ปัจจัยอื่น ๆ
ขั้นตอนการผ่าตัด Atresia หลอดอาหาร
ในกรณีส่วนใหญ่ของ atresia หลอดอาหาร (ไม่มีข้อบกพร่องอื่น ๆ แต่กำเนิด) การผ่าตัดที่เกี่ยวข้องกับขั้นตอนการซ่อมแซมอย่างง่ายที่เรียกว่า anastomosis - สามารถทำได้ anastomosis เกี่ยวข้องกับการเชื่อมต่อหลอดอาหารส่วนบนและส่วนล่างเข้าด้วยกันเป็นหลอดเดียว
Atresia หลอดอาหารกับ TEF
โดยปกติแล้วการผ่าตัดซ่อมแซม EA จะทำในไม่ช้าหลังจากที่ทารกเกิด ในสภาวะที่ไม่ซับซ้อนสามารถทำได้ทั้งข้อบกพร่อง (EA และ TEF) ในเวลาเดียวกันขั้นตอนการผ่าตัด ได้แก่ :
- มีการให้ยาสลบเพื่อให้ทารกเข้านอนเพื่อให้การผ่าตัดปราศจากความเจ็บปวด
- ทำแผลที่ด้านข้างของหน้าอก (ระหว่างซี่โครง)
- ช่องทวาร (TEF) ระหว่างหลอดอาหารและหลอดลม (หลอดลม) ปิดอยู่
- ส่วนบนและส่วนล่างของหลอดอาหารถูกเย็บเข้าด้วยกัน (anastomosis)
เมื่อช่องว่างระหว่างถุงผิดปกติในหลอดอาหารส่วนบนและส่วนล่างมีขนาดใหญ่เกินไปและส่วนบนและส่วนล่างของหลอดอาหารอยู่ห่างกันเกินไปการซ่อมแซมจะเกี่ยวข้องกับการผ่าตัดมากกว่าหนึ่งครั้งขั้นตอนเหล่านี้ ได้แก่ :
- ขั้นตอนการผ่าตัดครั้งแรกเกี่ยวข้องกับ เท่านั้น ซ่อมแซมช่องทวาร (TEF)
- จะมีการสอดท่อ G เพื่อให้สารอาหารแก่ทารก (นมผงหรือนมแม่ให้ทารกทางสายยางเข้าสู่กระเพาะอาหารโดยตรง)
- ขั้นตอนการผ่าตัดที่สอง (anastomosis) จะดำเนินการในภายหลังเพื่อซ่อมแซมหลอดอาหาร
ภาวะแทรกซ้อน
ที่พบมากที่สุด ภาวะแทรกซ้อนรุนแรง หลังการผ่าตัด ได้แก่ :
- การรั่วไหลที่ไซต์ (ซึ่งทำ anastomosis)
- การสร้างความเข้มงวด (การลดลงอย่างผิดปกติของทางเดินในร่างกาย)
ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ หลังจากการผ่าตัดซ่อมแซม EA อาจรวมถึง:
- ความยากลำบากในการให้อาหารเนื่องจากการเคลื่อนไหวของระบบทางเดินอาหาร (GI) ที่ไม่ดี (การหดตัวของกล้ามเนื้อเพื่อเคลื่อนย้ายอาหารและของเหลวไปตามทางเดินลำไส้) ซึ่งเกิดขึ้นในทารกถึง 85% หลังการผ่าตัด
- โรคกรดไหลย้อน (Gastroesophageal reflux disease - GERD) (การไหลกลับของเนื้อหาในกระเพาะอาหารกลับเข้าไปในหลอดอาหาร) เป็นผลมาจากการเคลื่อนไหวของ GI ที่ไม่ดีควบคู่ไปกับการทำให้หลอดอาหารสั้นลงซึ่งส่งผลต่อกล้ามเนื้อหูรูดของหลอดอาหารส่วนปลาย กล้ามเนื้อหูรูดของหลอดอาหารส่วนปลายเป็นกลไกที่ปกติจะปิดลงทำให้อาหารและของเหลวที่กลืนเข้าไปไม่เคลื่อนกลับขึ้นไปในหลอดอาหาร หากโรคกรดไหลย้อนรุนแรงอาจจำเป็นต้องผ่าตัดซ่อมแซมกล้ามเนื้อหูรูด
การเผชิญปัญหา
การรับมือกับความเครียดมากมายจากการที่ทารกเกิดมาพร้อมกับความบกพร่องในการคลอดอาจเป็นเรื่องท้าทายสำหรับพ่อแม่หรือสมาชิกในครอบครัว การติดต่อและรับการสนับสนุนเป็นสิ่งสำคัญ การเชื่อมต่อกับผู้ปกครองคนอื่น ๆ ที่ต้องเผชิญกับความท้าทายที่คล้ายคลึงกันสามารถช่วยได้ นอกจากนี้ยังอาจเป็นประโยชน์ในการสำรวจตัวเลือกในการรับการสนับสนุนจากผู้เชี่ยวชาญ (เช่นที่ปรึกษาหรือนักบำบัด) เมื่อจำเป็น
มีแหล่งข้อมูลออนไลน์มากมายที่จะช่วยผู้ปกครองเช่น Birth Defects.org ซึ่งนำเสนอหน้าเว็บที่ผู้ปกครองสามารถอ่านเรื่องราวเกี่ยวกับผู้ปกครองคนอื่น ๆ ที่เกี่ยวข้องกับ atresia หลอดอาหารและช่องหลอดลมหลอดอาหาร นอกจากนี้ยังมีลิงก์ไปยังกลุ่มสนับสนุนออนไลน์ที่ดำเนินการโดยผู้ปกครอง หากคุณรู้สึกว่าต้องการความช่วยเหลือจากผู้เชี่ยวชาญโปรดปรึกษากับผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณ
การดูแลทารกที่มีภาวะหลอดอาหารตีบต้องใช้ความแข็งแกร่งทางอารมณ์เป็นพิเศษ อาจเกี่ยวข้องกับลำดับขั้นตอนการผ่าตัดและการรักษาในโรงพยาบาล (โดยเฉพาะเมื่อมีข้อบกพร่องที่มีมา แต่กำเนิดมากกว่าหนึ่งข้อ) ในฐานะพ่อแม่หรือผู้ดูแลการดูแลตัวเองเป็นสิ่งสำคัญเพื่อให้คุณไปได้ไกล ขอความช่วยเหลือจากเพื่อนและสมาชิกในครอบครัวทุกครั้งที่เป็นไปได้พยายามรับประทานอาหารที่สมดุลนอนหลับให้เพียงพอและใช้เวลาที่จำเป็นในการคลายความเครียด ที่สำคัญที่สุดคืออย่ากลัวที่จะขอความช่วยเหลือเมื่อคุณต้องการหยุดพัก