ภาพรวมของ Goodpasture Syndrome

เนื้อหา

• อาการ
• สาเหตุ
• การวินิจฉัย
• การรักษา
• การพยากรณ์โรค

Goodpasture syndrome เป็นโรคภูมิต้านตนเองที่หายากและอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตซึ่งทำลายทั้งปอดและไตบางครั้งเรียกว่าโรค Goodpasture หรือโรค anti-glomerular Basement (anti-GBM) อย่างไรก็ตามผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์บางครั้งใช้คำเหล่านี้แตกต่างกันเล็กน้อย

Goodpasture syndrome เป็นโรคที่หายากโดย 1 ในล้านคนเพิ่งได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้ในแต่ละปีโดยมี Dr. Ernest Goodpasture ในปีพ. ศ. 2462 ด้วยเหตุผลที่ไม่ชัดเจนโรคนี้มักเกิดขึ้นที่ สองช่วงเวลาของชีวิต: ในช่วงอายุ 20 ปีขึ้นไปในช่วงอายุ 60 ปี

อาการ

อาการของ Goodpasture syndrome เป็นผลมาจากปัญหาเกี่ยวกับปอดและไต ประมาณ 60 เปอร์เซ็นต์ถึง 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่เป็นโรคมีอาการของโรคปอดและไต ในทางตรงกันข้ามประมาณ 20 เปอร์เซ็นต์ถึง 40 เปอร์เซ็นต์เป็นโรคไตเท่านั้นและน้อยกว่า 10 เปอร์เซ็นต์ของผู้คนที่มีปัญหาเกี่ยวกับปอดเท่านั้น

ปัญหาเกี่ยวกับปอด

ปัญหาเกี่ยวกับปอดของ Goodpasture syndrome อาจทำให้เกิดอาการดังต่อไปนี้:

• หนาวสั่นและมีไข้
• ไอเป็นเลือด
• ไอแห้ง
• ความเหนื่อยล้า
• หายใจถี่
• เจ็บหน้าอก

ในบางกรณี Goodpasture syndrome อาจทำให้เกิดการตกเลือดในปอดอย่างรุนแรง: มีเลือดออกจากปอดและส่วนอื่น ๆ ของทางเดินหายใจซึ่งอาจนำไปสู่โรคโลหิตจางโดยทางอ้อมจำนวนเม็ดเลือดแดงต่ำ หากรุนแรงมากขึ้นเลือดอาจปิดกั้นการแลกเปลี่ยนออกซิเจนในถุงเล็ก ๆ ของปอด สิ่งนี้อาจทำให้ระบบหายใจล้มเหลวซึ่งเป็นภาวะคุกคามชีวิตที่ร่างกายไม่ได้รับออกซิเจนเพียงพอ

ปัญหาไตของ Goodpasture syndrome เกิดจากภาวะที่เรียกว่า glomerulonephritis นั่นหมายถึงการอักเสบของส่วนใดส่วนหนึ่งของไตที่เรียกว่าโกลเมอรูลัส สิ่งนี้นำไปสู่อาการและปัญหาเพิ่มเติม

ปัญหาเกี่ยวกับไต

ปัญหาเกี่ยวกับไตอาจรวมถึง:

• คลื่นไส้อาเจียน
• ความดันโลหิตเพิ่มขึ้น
• ปวดปัสสาวะ
• เลือดในปัสสาวะ
• ปวดหลัง (บริเวณใต้ซี่โครง)
• ความเหนื่อยล้า
• อาการคัน
• ความคิดสับสน
• ชัก
• หายใจถี่

บางครั้งอาการเหล่านี้จะค่อยๆ ในกรณีอื่นอาการจะค่อนข้างรุนแรงในช่วงหลายวัน หากไตมีปัญหารุนแรงอาจทำให้เกิดภาวะ uremia ซึ่งอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตจากการมีของเสียที่เรียกว่ายูเรียในเลือดสูงเกินไป

ในบางครั้ง Goodpasture syndrome เกิดขึ้นพร้อมกับเงื่อนไขอื่นที่เรียกว่าโรคหูชั้นในแพ้ภูมิตัวเอง สิ่งนี้สามารถนำไปสู่อาการต่างๆเช่น:

• ความแน่นในหู
• เสียงดังในหู
• เวียนหัว
• สูญเสียการได้ยินอย่างกะทันหัน

สาเหตุ

Goodpasture syndrome เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองชนิดหนึ่ง ในสภาวะทางการแพทย์เหล่านี้บางส่วนของระบบภูมิคุ้มกันจะผิดปกติ สิ่งนี้สามารถทำให้บางส่วนของระบบภูมิคุ้มกันโจมตีเนื้อเยื่อปกติซึ่งนำไปสู่อาการของโรคเหล่านี้ เชื่อกันว่าสาเหตุทั้งทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อมมีส่วนทำให้เกิดโรคแพ้ภูมิตัวเองส่วนใหญ่ แต่ยังไม่เข้าใจ

ในกลุ่มอาการ Goodpasture ระบบภูมิคุ้มกันดูเหมือนจะทำงานผิดปกติกับส่วนประกอบของคอลลาเจนที่พบได้ทั้งในปอดและไตในไตสิ่งนี้มีผลต่อ glomeruli ซึ่งเป็นตัวกรองเล็ก ๆ ในไตที่ช่วยขจัดน้ำส่วนเกิน และของเสียจากเลือดของคุณเปลี่ยนเป็นปัสสาวะ ในปอดอาจส่งผลต่อถุงลมซึ่งเป็นถุงอากาศเล็ก ๆ ที่แลกเปลี่ยนออกซิเจนและคาร์บอนไดออกไซด์ การกระตุ้นภูมิคุ้มกันและการอักเสบจะนำไปสู่อาการของโรค แอนติบอดีที่เปิดใช้งานผิดปกติเรียกว่าแอนติบอดีต่อต้าน GBM

พันธุศาสตร์ยังมีบทบาทในการกระตุ้นให้เกิดอาการ Goodpasture syndrome คนที่มียีนเฉพาะบางสายพันธุ์มีแนวโน้มที่จะเป็นโรคมากกว่าคนที่ไม่มียีนเหล่านี้อย่างไรก็ตามคนส่วนใหญ่ที่มีสายพันธุ์เหล่านี้จะไม่เป็นโรคดังนั้นปัจจัยอื่น ๆ ก็ดูเหมือนจะสำคัญเช่นกัน

ปัจจัยเสี่ยง

สิ่งต่อไปนี้บางอย่างอาจเพิ่มความเสี่ยงในการเป็นโรค:

• สูบบุหรี่
• การสัมผัสกับตัวทำละลายอินทรีย์หรือควันของไฮโดรคาร์บอน
• การสัมผัสกับฝุ่นโลหะ
• การสูดดมโคเคน
• การติดเชื้อในปอดบางประเภท
• ยาบางประเภทที่มีผลต่อระบบภูมิคุ้มกัน (เช่น alemtuzumab)

โดยเฉพาะอย่างยิ่งโรคปอดจาก Goodpasture syndrome มีแนวโน้มที่จะเกิดขึ้นมากหากบุคคลนั้นได้รับความเสียหายจากปอดจากสาเหตุอื่นมาก่อน

การวินิจฉัย

ในการวินิจฉัยโรค Goodpasture syndrome แพทย์จะต้องแยกแยะระหว่างเงื่อนไขทางการแพทย์อื่น ๆ ที่อาจส่งผลต่อปอดไตหรือทั้งสองอวัยวะ ตัวอย่างเช่น vasculitis บางชนิดอาจทำให้เกิดอาการคล้าย ๆ กันเช่นเดียวกับโรคภูมิต้านตนเองอื่น ๆ เช่นโรคลูปัส

• การวินิจฉัย Goodpasture syndrome จำเป็นต้องมีประวัติทางการแพทย์และการตรวจร่างกาย ผู้ให้บริการทางการแพทย์ของคุณจะถามคำถามเกี่ยวกับปัญหาทางการแพทย์อื่น ๆ ของคุณและอาการปัจจุบันของคุณ เขาหรือเธอจะประเมินทุกส่วนของร่างกายของคุณอย่างละเอียดเพื่อหาเบาะแสในการวินิจฉัย การเจาะเลือดขั้นพื้นฐานจะช่วยประเมินการทำงานของไตโรคโลหิตจางและการติดเชื้อ

การทดสอบการวินิจฉัย

• การตรวจชิ้นเนื้อไต
• การตรวจเลือดเพื่อตรวจหาแอนติบอดีต่อต้าน GBM

บางครั้งการทดสอบเหล่านี้เพียงพอที่จะวินิจฉัยโรค Goodpasture syndrome และเริ่มการรักษาได้ อย่างไรก็ตามการตรวจชิ้นเนื้อไตมักจะให้การวินิจฉัยที่ชัดเจนสำหรับภาวะนี้จะดำเนินการทางผิวหนังนั่นคือผ่านการผ่าแผลเล็ก ๆ ที่ผิวหนัง เนื้อเยื่อไตจะถูกลบออกและตรวจสอบภายใต้กล้องจุลทรรศน์ สิ่งนี้ช่วยให้แพทย์สามารถวินิจฉัยสาเหตุที่แท้จริงของปัญหาไตได้แม่นยำขึ้น

ผู้ป่วยวิกฤตอาจไม่สามารถตรวจชิ้นเนื้อไตได้จนกว่าอาการจะคงที่มากขึ้น การตรวจชิ้นเนื้อปอดมักจะไม่ได้ผลดีเท่าเครื่องมือวินิจฉัยเช่นการตรวจชิ้นเนื้อไต แต่อาจจำเป็นในกรณีที่ไม่สามารถตรวจชิ้นเนื้อไตได้

การทดสอบอื่น ๆ ที่สำคัญในการช่วยจัดการผู้ป่วย ได้แก่ :

• การวิเคราะห์ตัวอย่างปัสสาวะ (ให้ข้อมูลเกี่ยวกับการทำงานของไต)
• เอกซเรย์ทรวงอก (สามารถแสดงอาการตกเลือดในปอด)
• การทดสอบสมรรถภาพปอด

จำเป็นอย่างยิ่งที่จะต้องได้รับการวินิจฉัยที่ถูกต้องโดยเร็วที่สุดเพื่อให้แต่ละคนสามารถเริ่มการรักษาได้ วิธีนี้จะทำให้มีโอกาสรอดชีวิตและเป็นโอกาสที่ดีที่สุดสำหรับการฟื้นตัวของไต

การรักษา

การรักษา Goodpasture syndrome ในระยะเริ่มต้นมุ่งเน้นไปที่สองสิ่งคือการกำจัดแอนติบอดีต่อต้าน GBM ออกจากเลือดอย่างรวดเร็วและหยุดการผลิตในอนาคต

การกำจัดแอนติบอดีออกจากเลือดทำได้โดยกระบวนการที่เรียกว่า plasmapheresis ในระหว่าง plasmapheresis เลือดของคนจะถูกกำจัดออกจากร่างกายทางเข็มและเชื่อมต่อกับเครื่อง จากนั้นเครื่องนี้จะกำจัดแอนติบอดีที่เป็นอันตรายออกก่อนที่จะสูบฉีดเลือดส่วนที่เหลือกลับเข้าสู่ร่างกายของบุคคล ผู้ป่วยจะต้องได้รับกระบวนการนี้วันละครั้งหรือวันเว้นวันเป็นเวลาประมาณสองถึงสามสัปดาห์หรือจนกว่าแอนติบอดีต่อต้าน GBM จะถูกกำจัดออกอย่างสมบูรณ์

การหยุดผลิตแอนติบอดีต่อต้าน GBM ใหม่ก็มีความสำคัญเช่นกัน ทำได้โดยการยับยั้งระบบภูมิคุ้มกันของบุคคล อาจมีการใช้ยาต่อไปนี้เพื่อจุดประสงค์นี้:

• คอร์ติโคสเตียรอยด์
• ไซโคลฟอสฟาไมด์
• Azathioprine (บางครั้งใช้เนื่องจากพิษของ cyclophosphamide)

โดยทั่วไปแล้ว corticosteroids และ cyclophosphamide จะได้รับการรักษาเบื้องต้น

ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคและปัจจัยอื่น ๆ ยาเหล่านี้อาจได้รับทางหลอดเลือดดำหรือทางปาก ผู้ป่วยอาจได้รับยาเหล่านี้ในปริมาณสูงเพื่อให้สามารถควบคุมโรคได้ หลังจากนั้นพวกเขาอาจสามารถใช้ปริมาณการบำรุงรักษาที่ลดลงได้ ขึ้นอยู่กับว่าแต่ละคนตอบสนองต่อการรักษาอย่างไรพวกเขาอาจต้องกินยากดภูมิคุ้มกันเป็นเวลาหลายเดือน ก่อนที่จะหยุดการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันแพทย์จะต้องทำการทดสอบระดับแอนติบอดีต่อต้าน GBM เพื่อให้แน่ใจว่าสิ่งเหล่านี้ไม่มีอยู่อีกต่อไป

ผู้ที่รับประทานยาภูมิคุ้มกันมีแนวโน้มที่จะติดเชื้อบางชนิด การติดเชื้อในปอดไม่นานหลังจากเกิดอาการ Goodpasture’s syndrome อาจเป็นอันตรายได้มาก ด้วยเหตุนี้บางครั้งผู้ที่เป็นโรค Goodpasture จึงได้รับการรักษาเชิงป้องกันด้วยยาเพื่อช่วยป้องกันการติดเชื้อ ซึ่งอาจรวมถึงยาต้านเชื้อรายาปฏิชีวนะและยาต้านไวรัส

ผู้ป่วยบางรายที่มีอาการ Goodpasture syndrome จะป่วยหนักจากการวินิจฉัย บุคคลเหล่านี้อาจต้องการการดูแลประคับประคองอย่างมากในห้องผู้ป่วยหนักทางการแพทย์ ตัวอย่างเช่นบุคคลเหล่านี้อาจต้องใส่ท่อช่วยหายใจในหลอดลมเพื่อช่วยป้องกันการหายใจล้มเหลว

บางครั้งจำเป็นต้องมีการฟอกเลือดฉุกเฉินซึ่งจะช่วยทำหน้าที่บางอย่างของไตเพื่อกำจัดของเสียออกจากร่างกาย ในบางกรณีความต้องการนี้จะเป็นเพียงชั่วคราวจนกว่าการรักษาจะมีผล ในกรณีอื่น ๆ บุคคลอาจได้รับความเสียหายในระยะยาวต่อไต คนเหล่านี้อาจต้องฟอกเลือดในระยะยาว สำหรับบุคคลเหล่านี้บางคนการปลูกถ่ายไตเป็นทางเลือกหนึ่ง ควรพิจารณาการปลูกถ่ายเฉพาะในกรณีที่บุคคลนั้นปราศจากแอนติบอดีต่อต้าน GBM เป็นเวลาหลายเดือน

สิ่งสำคัญคือผู้ที่เป็นโรค Goodpasture syndrome จะกำจัดสาเหตุของโรคที่อาจเกิดขึ้นได้ ตัวอย่างเช่นผู้สูบบุหรี่ควรได้รับการสนับสนุนอย่างมากในการเลิกบุหรี่ การรักษา Goodpasture syndrome มักต้องได้รับข้อมูลจากผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์หลายอย่างรวมถึงพยาบาลผู้ป่วยวิกฤตโรคปอดแพทย์ไตและผู้เชี่ยวชาญด้านโรคไขข้อ

การพยากรณ์โรค

ระยะเริ่มต้นของการเจ็บป่วยของ Goodpasture syndrome มักค่อนข้างร้ายแรงและผู้ป่วยบางรายเสียชีวิต อย่างไรก็ตามผู้ป่วยมากกว่า 90 เปอร์เซ็นต์รอดชีวิตจากการเจ็บป่วยในระยะนี้หากได้รับการดูแลในระดับสูง อัตราการรอดชีวิตอยู่ที่ประมาณ 80 เปอร์เซ็นต์ในเวลา 5 ปีหลังจากเกิดเหตุการณ์การฟื้นตัวของการทำงานของไตอย่างสมบูรณ์ส่วนใหญ่ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของไตก่อนเริ่มการรักษา

โดยปกติคนที่เป็นโรค Goodpasture syndrome จะไม่เคยมีอาการที่สอง อย่างไรก็ตามบางครั้งผู้คนก็มีอาการกำเริบของโรค

ติดต่อผู้ให้บริการทางการแพทย์ของคุณทันทีหากคุณมีสัญญาณของการกำเริบของโรคที่อาจเกิดขึ้นเช่นการไอเป็นเลือดเจ็บหน้าอกหายใจถี่ปวดหลังหรือสับสน ด้วยวิธีนี้คุณสามารถเริ่มการรักษาใหม่ได้โดยเร็วที่สุดโดยให้ความหวังดีกับผลลัพธ์ที่ดี

คำจาก Verywell

Goodpasture syndrome เป็นโรคที่หายากมาก เป็นวิกฤตทางการแพทย์ที่สามารถหยุดงานได้อย่างรวดเร็วซึ่งนำไปสู่อาการที่เป็นอันตรายถึงชีวิต อาจเป็นเรื่องน่ากลัวและสับสนเมื่อรู้ว่าคนที่คุณรักป่วยเป็นโรคร้ายแรงแม้ว่าก่อนหน้านี้จะมีสุขภาพแข็งแรงก็ตาม แต่ถึงแม้ว่าโรคนี้จะร้ายแรง แต่เราก็มีวิธีการรักษาที่ดีเพื่อให้โรคทุเลาลงและคนส่วนใหญ่จะไม่เคยสัมผัสกับโรคอื่นอีกเลย ทีมผู้ให้บริการด้านสุขภาพทั้งหมดจะทำงานร่วมกับคุณในทุกขั้นตอนผ่านการวินิจฉัยและการรักษา อย่าลังเลที่จะติดต่อขอความช่วยเหลือจากเพื่อนครอบครัวและทีมแพทย์ทั้งหมดของคุณ