เนื้อหา
Granulomatosis ที่มี polyangiitis (GPA) เดิมเรียกว่า Granulomatosis ของ Wegener เป็นโรคภูมิต้านทานเนื้อเยื่อที่หายากซึ่งทำให้เกิดการอักเสบของหลอดเลือดในส่วนต่างๆของร่างกายสาเหตุ
เช่นเดียวกับความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติ GPA มีลักษณะที่ระบบภูมิคุ้มกันผิดปกติ ด้วยเหตุผลที่ไม่ทราบสาเหตุร่างกายจะเข้าใจผิดว่าเนื้อเยื่อปกติในหลอดเลือดเป็นสิ่งแปลกปลอม เพื่อป้องกันภัยคุกคามที่รับรู้เซลล์ภูมิคุ้มกันจะล้อมรอบเซลล์และก่อตัวเป็นก้อนแข็งที่เรียกว่าแกรนูโลมา
การก่อตัวของ granulomas สามารถนำไปสู่การเกิดการอักเสบเรื้อรังในหลอดเลือดที่ได้รับผลกระทบ (ภาวะที่เรียกว่า vasculitis) เมื่อเวลาผ่านไปสิ่งนี้สามารถทำให้โครงสร้างอ่อนแอลงและทำให้เกิดการแตกออกได้โดยปกติจะเกิดขึ้นที่บริเวณที่มีการเติบโตของแกรนูโลมา นอกจากนี้ยังสามารถทำให้หลอดเลือดแข็งตัวและแคบลงทำให้เลือดไปเลี้ยงส่วนสำคัญของร่างกายได้
เกรดเฉลี่ยมีผลต่อหลอดเลือดขนาดเล็กถึงขนาดกลางเป็นหลัก ในขณะที่ระบบทางเดินหายใจปอดและไตเป็นเป้าหมายหลักของการโจมตี แต่เกรดเฉลี่ยอาจทำให้เกิดความเสียหายต่อผิวหนังข้อต่อและระบบประสาท หัวใจสมองและระบบทางเดินอาหารไม่ค่อยได้รับผลกระทบ
เกรดเฉลี่ยส่งผลกระทบต่อชายและหญิงอย่างเท่าเทียมกันโดยส่วนใหญ่มีอายุระหว่าง 40 ถึง 60 ปีถือเป็นความเจ็บป่วยที่ไม่ธรรมดาโดยมีอุบัติการณ์ประจำปีเพียงประมาณ 10 ถึง 20 รายต่อประชากรหนึ่งล้านคน
สัญญาณและอาการเริ่มต้น
อาการของ GPA แตกต่างกันไปตามตำแหน่งของการอักเสบของหลอดเลือด ในโรคระยะเริ่มต้นอาการมักไม่ชัดเจนและไม่เฉพาะเจาะจงเช่นน้ำมูกไหลปวดจมูกจามและน้ำหยดหลังจมูก
อย่างไรก็ตามในขณะที่โรคดำเนินไปอาจมีอาการอื่น ๆ ที่ร้ายแรงกว่า ได้แก่ :
- ลดน้ำหนัก
- ความเหนื่อยล้า
- สูญเสียความกระหาย
- ไข้
- เลือดออกที่จมูก
- เจ็บหน้าอก (มีหรือไม่มีหายใจถี่)
- ปวดหูชั้นกลาง
ลักษณะทั่วไปของอาการเหล่านี้มักทำให้การวินิจฉัยยาก ไม่ใช่เรื่องแปลกตัวอย่างเช่นหากเกรดเฉลี่ยถูกวินิจฉัยผิดพลาดและถือว่าเป็นการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจ เฉพาะเมื่อแพทย์ไม่พบหลักฐานของสาเหตุของไวรัสหรือแบคทีเรียที่อาจสั่งให้มีการสอบสวนเพิ่มเติมโดยเฉพาะอย่างยิ่งเมื่อมีหลักฐานของ vasculitis
อาการทางระบบ
ในฐานะที่เป็นโรคทางระบบ GPA อาจทำให้เกิดการบาดเจ็บของระบบอวัยวะหนึ่งหรือหลายระบบพร้อมกัน ในขณะที่ตำแหน่งของอาการอาจแตกต่างกันไป แต่สาเหตุที่แท้จริง (vasculitis) สามารถชี้ให้แพทย์ทราบในทิศทางของการวินิจฉัยภูมิต้านตนเองหากมีอวัยวะหลายส่วนเกี่ยวข้องกัน
อาการทางระบบของ GPA อาจรวมถึง:
- การยุบของสะพานจมูกเนื่องจากกะบังพรุน (หรือที่เรียกว่าความผิดปกติของ "จมูกอาน" คล้ายกับการใช้โคเคนในระยะยาว)
- การสูญเสียฟันเนื่องจากการทำลายกระดูก
- การสูญเสียการได้ยินทางประสาทสัมผัสที่เกิดจากความเสียหายของหูชั้นใน
- การพัฒนาของการเจริญเติบโตของเม็ดเล็กในบางส่วนของดวงตา
- เสียงเปลี่ยนไปเนื่องจากหลอดลมแคบลง
- เลือดในปัสสาวะ (ปัสสาวะ)
- การสูญเสียการทำงานของไตอย่างรวดเร็วทำให้ไตวาย
- อาการไอที่มีเสมหะเป็นเลือดเนื่องจากการก่อตัวของแผลที่เป็นเม็ดเล็กและโพรงในปอด
- โรคข้ออักเสบ (มักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์)
- การพัฒนาของแพทช์สีแดงหรือสีม่วงบนผิวหนัง (จ้ำ)
- อาการชารู้สึกเสียวซ่าหรือแสบร้อนที่เกิดจากความเสียหายของเส้นประสาท (โรคระบบประสาท)
วิธีการวินิจฉัย
โดยทั่วไปการวินิจฉัย GPA จะเกิดขึ้นหลังจากมีอาการหลายอย่างที่ไม่เกี่ยวข้องจะไม่สามารถอธิบายได้เป็นระยะเวลานาน แม้ว่าจะมีการตรวจเลือดเพื่อระบุ autoantibodies เฉพาะที่เกี่ยวข้องกับโรค แต่การมีแอนติบอดี (หรือการขาด) ไม่เพียงพอที่จะยืนยัน (หรือปฏิเสธ) การวินิจฉัย
แต่การวินิจฉัยจะขึ้นอยู่กับการรวมกันของอาการการทดสอบในห้องปฏิบัติการรังสีเอกซ์และผลการตรวจร่างกาย
อาจจำเป็นต้องใช้เครื่องมืออื่น ๆ เพื่อสนับสนุนการวินิจฉัยรวมถึงการตรวจชิ้นเนื้อของเนื้อเยื่อที่ได้รับผลกระทบ การตรวจชิ้นเนื้อปอดมักเป็นจุดเริ่มต้นที่ดีที่สุดแม้ว่าจะไม่มีอาการทางเดินหายใจก็ตาม ในทางตรงกันข้ามการตรวจชิ้นเนื้อของระบบทางเดินหายใจส่วนบนมักจะเป็นประโยชน์น้อยที่สุดเนื่องจากร้อยละ 50 จะไม่แสดงอาการของแกรนูโลมาหรือความเสียหายของเนื้อเยื่อ
ในทำนองเดียวกันการเอกซเรย์ทรวงอกหรือ CT scan มักแสดงให้เห็นความผิดปกติของปอดในผู้ที่มีการทำงานของปอดปกติ
การรวมกันของการทดสอบและอาการอาจเพียงพอที่จะสนับสนุนการวินิจฉัย GPA
การรักษาในปัจจุบัน
ก่อนปี 1970 granulomatosis ที่มี polyangiitis ถือเป็นอันตรายถึงชีวิตโดยส่วนใหญ่มักเกิดจากการหายใจล้มเหลวหรือ uremia (ภาวะที่เกี่ยวข้องกับของเสียในเลือดในระดับสูงผิดปกติ)
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาการรวมกันของคอร์ติโคสเตียรอยด์ขนาดสูงและยาระงับภูมิคุ้มกันได้พิสูจน์แล้วว่ามีประสิทธิภาพในการบรรเทาอาการใน 75 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วย
ด้วยการลดการอักเสบด้วยยาคอร์ติโคสเตียรอยด์และการลดการตอบสนองของภูมิต้านทานเนื้อเยื่อด้วยยาต้านภูมิคุ้มกันเช่นไซโคลฟอสฟาไมด์ทำให้หลายคนที่มีเกรดเฉลี่ยสามารถมีชีวิตที่ยืนยาวมีสุขภาพดีและอยู่ในอาการทุเลาได้เป็นเวลา 20 ปีหรือมากกว่า
หลังจากการรักษาเบื้องต้นปริมาณคอร์ติโคสเตียรอยด์มักจะลดลงเนื่องจากโรคนี้อยู่ภายใต้การควบคุม ในบางกรณีอาจต้องหยุดยาทั้งหมด
ในทางตรงกันข้าม Cyclophosphamide มักกำหนดไว้เป็นเวลาสามถึงหกเดือนจากนั้นเปลี่ยนไปใช้สารกระตุ้นภูมิคุ้มกันที่เป็นพิษน้อยกว่า ระยะเวลาในการรักษาด้วยการบำรุงรักษาอาจแตกต่างกันไป แต่โดยทั่วไปจะใช้เวลาหนึ่งหรือสองปีก่อนที่จะมีการพิจารณาเปลี่ยนแปลงขนาดยา
ในผู้ที่เป็นโรครุนแรงอาจจำเป็นต้องมีการแทรกแซงอื่น ๆ ที่ก้าวร้าวมากขึ้น ได้แก่ :
- การบำบัดทางหลอดเลือดดำในปริมาณที่สูงขึ้น
- การแลกเปลี่ยนพลาสมา (โดยที่เลือดถูกแยกออกเพื่อกำจัด autoantibodies)
- การปลูกถ่ายไต
การพยากรณ์โรค
แม้จะมีอัตราการให้อภัยสูง แต่ถึง 50 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่ได้รับการรักษาจะมีอาการกำเริบ นอกจากนี้ผู้ที่มีเกรดเฉลี่ยยังเสี่ยงต่อการเกิดภาวะแทรกซ้อนในระยะยาว ได้แก่ ไตวายเรื้อรังสูญเสียการได้ยินและหูหนวก วิธีที่ดีที่สุดในการหลีกเลี่ยงสิ่งเหล่านี้คือกำหนดเวลาตรวจสุขภาพกับแพทย์ของคุณเป็นประจำรวมทั้งการตรวจเลือดและการถ่ายภาพตามปกติ
ด้วยการจัดการที่เหมาะสมของโรค 80 เปอร์เซ็นต์ของผู้ป่วยที่ได้รับการรักษาจะมีชีวิตอยู่อย่างน้อยแปดปี การบำบัดด้วยแอนติบอดีที่ใหม่กว่าและอนุพันธ์คล้ายเพนิซิลลินที่เรียกว่า CellCept (mycophenolate mofetil) อาจปรับปรุงผลลัพธ์เหล่านี้ได้ในอีกไม่กี่ปีข้างหน้า