Hypoplastic Left Heart Syndrome คืออะไร?

เนื้อหา

• อาการ Hypoplastic Left Heart Syndrome
• สาเหตุ
• การวินิจฉัย
• การรักษา
• การเผชิญปัญหา

Hypoplastic left heart syndrome เป็นรูปแบบที่รุนแรงของโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดโดยที่ด้านซ้ายของหัวใจผิดรูปตั้งแต่กำเนิด หากไม่มีการแทรกแซงจะนำไปสู่การเสียชีวิตของทารกในช่วงสองสามสัปดาห์แรกของชีวิต พบในทารกที่เกิดมาพร้อมกับโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดประมาณ 3% และพบได้บ่อยในเด็กผู้ชายมากกว่าเด็กหญิงเล็กน้อย

อาการ Hypoplastic Left Heart Syndrome

อาการบางอย่างของ hypoplastic left heart syndrome อาจรวมถึง:

• หายใจลำบาก
• การเต้นของหัวใจแข่งรถ
• สีซีดหรือสีน้ำเงิน
• ชีพจรอ่อนแอ

อาการเหล่านี้อาจไม่เริ่มในทันที เนื่องจากลักษณะทางกายวิภาคของ hypoplastic left heart syndrome และการไหลเวียนของเลือดก่อนคลอดตามปกติอาการต่างๆอาจเริ่มต้นเพียงไม่กี่วันหลังคลอด

หากไม่ได้ทำการผ่าตัด hypoplastic left heart syndrome จะทำให้ทารกเสียชีวิตได้เสมอเนื่องจากอวัยวะต่างๆของร่างกายได้รับเลือดไม่เพียงพอ เมื่อ 45 ปีที่แล้วอาการนี้ร้ายแรงถึงขั้นเสียชีวิต จากการรักษาพบว่าประมาณ 85% ของทารกที่ได้รับการผ่าตัดตอนนี้คาดว่าจะมีชีวิตอยู่เมื่ออายุได้ 30 ปี

ผู้ที่มีภาวะ hypoplastic left heart syndrome ยังเสี่ยงต่อปัญหาบางอย่างแม้ว่าจะได้รับการผ่าตัดสำเร็จแล้วก็ตาม ตัวอย่างเช่นบุคคลดังกล่าวมีความเสี่ยงสูงต่อจังหวะการเต้นของหัวใจที่ผิดปกติเช่นภาวะหัวใจห้องบนอาจถูก จำกัด ปริมาณที่สามารถออกกำลังกายได้ บุคคลส่วนน้อยมีอาการผิดปกติในส่วนอื่น ๆ ของร่างกายเช่นกัน

เนื่องจากปัจจัยหลายประการเด็กที่รอดชีวิตจากการผ่าตัดจึงมีความเสี่ยงสูงต่อความผิดปกติทางการเรียนความผิดปกติทางพฤติกรรม (เช่นสมาธิสั้น) และผลสัมฤทธิ์ทางการเรียนลดลง

สาเหตุ

กายวิภาคศาสตร์

ด้านซ้ายของหัวใจจะสูบฉีดเลือดที่มีออกซิเจนจากปอดออกไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกาย เซลล์ของคุณต้องการออกซิเจนนี้สำหรับกระบวนการชีวิตขั้นพื้นฐาน สิ่งใดก็ตามที่บั่นทอนการสูบน้ำนี้ก่อให้เกิดปัญหาที่คุกคามชีวิต Hypoplastic left heart syndrome เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดซึ่งหมายความว่าเป็นปัญหาเกี่ยวกับหัวใจที่มีอยู่แล้วตั้งแต่แรกเกิด

ในกลุ่มอาการของโรคหัวใจด้านซ้าย hypoplastic ส่วนใหญ่ของหัวใจด้านซ้ายอาจด้อยพัฒนาหรือขาดหายไปทั้งหมด ซึ่งรวมถึงช่องซ้ายวาล์ว mitral และหลอดเลือดแดงใหญ่ผนังของช่องด้านซ้าย (ห้องสูบฉีดหลัก) อาจหนาผิดปกติทำให้ไม่สามารถบรรจุเลือดได้เพียงพอ ในทุกกรณีด้านซ้ายของหัวใจจะไม่พัฒนาอย่างถูกต้องก่อนเกิด บางคนที่มีภาวะ hypoplastic left heart syndrome มีปัญหาทางกายวิภาคเพิ่มเติมกับหัวใจ

ในทารกที่มีภาวะ hypoplastic left heart syndrome หัวใจด้านซ้ายไม่สามารถสูบฉีดเลือดไปเลี้ยงร่างกายได้เพียงพอ แต่ทางด้านขวาของหัวใจจะต้องทำงานนี้โดยรับเลือดที่มีออกซิเจนจากด้านซ้ายของหัวใจผ่านทางหลอดเลือดแดงที่เรียกว่า ductus arteriosus เลือดที่มีออกซิเจนบางส่วนไหลผ่านช่องเปิดที่เรียกว่า foramen ovale เลือดที่สูบฉีดออกไปร่างกายจะมีออกซิเจนต่ำกว่าปกติทำให้ทารกแรกเกิดมีอาการผิวซีดหรือน้ำเงิน (ตัวเขียว)

โดยปกติหลอดเลือด ductus arteriosus และ foramen ovale จะปิดภายในไม่กี่วันหลังคลอด นี่คือการเปลี่ยนแปลงปกติของวิธีที่เลือดควรไหลหลังคลอดเมื่อเทียบกับก่อนหน้านี้ แต่เนื่องจากการไหลเวียนผิดปกติในคนที่เป็นโรคหัวใจห้องล่างซ้าย hypoplastic นี่จึงเป็นปัญหาใหญ่ เมื่อช่องเปิดเหล่านี้เริ่มปิดทารกจะมีอาการหัวใจล้มเหลว (ซึ่งนำไปสู่การเสียชีวิตหากไม่ได้รับการรักษา)

สาเหตุทางพันธุกรรมและสิ่งแวดล้อม

สาเหตุพื้นฐานที่นำไปสู่โรคหัวใจห้องล่างซ้าย hypoplastic มีความซับซ้อน การกลายพันธุ์ในยีนบางตัวอาจเพิ่มความเสี่ยงต่อการเป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดปัจจัยแวดล้อมบางอย่างอาจเพิ่มความเสี่ยงเช่นกันเช่นการติดเชื้อหรือการสัมผัสกับสารพิษ อย่างไรก็ตามสิ่งเหล่านี้มีความซับซ้อนและไม่เป็นที่เข้าใจกันดีนักและทารกจำนวนมากที่เกิดมาพร้อมกับโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดไม่มีปัจจัยเสี่ยงใด ๆ

ทารกส่วนน้อยที่มีภาวะ hypoplastic left heart syndrome มีกลุ่มอาการทางพันธุกรรมที่เป็นที่ยอมรับซึ่งอาจทำให้เกิดปัญหาอื่น ๆ เช่น Turner syndrome

การวินิจฉัย

Hypoplastic left heart syndrome อาจได้รับการวินิจฉัยในระหว่างตั้งครรภ์หรือไม่นานหลังจากทารกคลอด ในระหว่างตั้งครรภ์แพทย์อาจมีความกังวลเกี่ยวกับภาวะหัวใจห้องซ้ายล่าง hypoplastic ในระหว่างการอัลตราซาวนด์ของทารกในครรภ์การตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจของทารกในครรภ์ (อัลตราซาวนด์ของหัวใจทารก) สามารถใช้เพื่อยืนยันการวินิจฉัยได้

หลังคลอดการตรวจร่างกายของทารกเป็นส่วนสำคัญของกระบวนการนี้และสามารถชี้ให้เห็นถึงปัญหาหัวใจที่อาจเกิดขึ้นได้ซึ่งเป็นสาเหตุที่เป็นไปได้ ทารกที่มีภาวะนี้มักจะมีความดันโลหิตต่ำ การตรวจวินิจฉัยสามารถให้เบาะแสเพื่อให้ได้การวินิจฉัยที่แน่นอนในที่สุด บางส่วนอาจรวมถึง:

• การตรวจคัดกรองออกซิเจนแบบพัลส์
• เอกซเรย์ทรวงอก
• ECG (คลื่นไฟฟ้าหัวใจ)
• การตรวจเลือดขั้นพื้นฐานในห้องปฏิบัติการเช่นแผงการเผาผลาญที่ครอบคลุมและการตรวจนับเม็ดเลือด

Echocardiogram ซึ่งให้ข้อมูลภาพเกี่ยวกับกายวิภาคของหัวใจเป็นกุญแจสำคัญสิ่งสำคัญคือต้องได้รับข้อมูลโดยละเอียดเกี่ยวกับปัญหาทางกายวิภาคที่เกี่ยวข้องซึ่งอาจแตกต่างกันไปบ้าง

การรักษา

การจัดการเบื้องต้น

เนื่องจากภาวะ hypoplastic left heart syndrome มีความร้ายแรงในขั้นต้นทารกจะต้องได้รับการสนับสนุนเพื่อรักษาเสถียรภาพก่อนที่จะได้รับการรักษาต่อไป ซึ่งอาจรวมถึงยาเช่นพรอสตาแกลนดินซึ่งสามารถช่วยให้หลอดเลือดแดง ductus เปิดและเพิ่มการไหลเวียนของเลือด อาจต้องใช้ยาอื่น ๆ เช่น nitroprusside เพื่อเพิ่มความดันโลหิตทารกบางรายอาจต้องได้รับการถ่ายเลือด

ทารกที่ไม่สามารถหายใจได้ตามปกติอาจต้องใช้เครื่องช่วยหายใจบางรายอาจต้องได้รับการรักษาด้วยการออกซิเดชั่นของเยื่อหุ้มเซลล์ภายนอก (ECMO) ซึ่งใช้เครื่องจักรในการทำงานบางอย่างที่หัวใจและปอดทำตามปกติ ทารกจะต้องได้รับการรักษาในหออภิบาลทารกแรกเกิดซึ่งพวกเขาสามารถได้รับการติดตามและการสนับสนุนทางการแพทย์ในเชิงลึก

ทารกเหล่านี้มักมีปัญหาในการป้อนนมและอาจต้องการการสนับสนุนทางโภชนาการด้วยสูตรแคลอรี่สูง ในที่สุดบางคนจะต้องผ่าตัดวางท่อให้อาหารเพื่อให้แน่ใจว่าพวกเขาได้รับสารอาหารเพียงพอ

แนวทางการรักษาระยะยาว

มีตัวเลือกการรักษาหลักสามประการสำหรับกลุ่มอาการหัวใจห้องล่างซ้าย hypoplastic ได้แก่ การผ่าตัดการปลูกถ่ายหัวใจและการดูแลด้วยความเห็นอกเห็นใจ ผู้ป่วยและทีมแพทย์จะตัดสินใจเกี่ยวกับแนวทางโดยพิจารณาจากภาพรวมทางการแพทย์ของทารกความพร้อมของทรัพยากรและความชอบของครอบครัว

ศัลยกรรม

เนื่องจากปัญหาทางกายวิภาคของโรคหัวใจไฮโปพลาสติกนั้นรุนแรงมากการผ่าตัดรักษาจึงต้องทำในสามขั้นตอนที่แตกต่างกัน การผ่าตัดเหล่านี้ช่วยสร้างส่วนหนึ่งของหัวใจขึ้นมาใหม่และเปลี่ยนเส้นทางการไหลเวียนของเลือด

ขั้นตอนของนอร์วูดซึ่งเป็นการผ่าตัดครั้งแรกมักเกิดขึ้นเมื่อทารกอายุประมาณหนึ่งถึงสองสัปดาห์การผ่าตัดนี้จะทำให้เลือดไปเลี้ยงปอดชั่วคราว

เมื่อไม่นานมานี้มีการพัฒนาทางเลือกที่รุกรานน้อยกว่าสำหรับ Norwood เรียกว่าขั้นตอนไฮบริด ขั้นตอนนี้ใส่ขดลวดเพื่อช่วยให้ ductus arteriosus เปิดอยู่ซึ่งแตกต่างจาก Norwood ที่ไม่จำเป็นต้องให้ทารกไปทำบายพาสหัวใจและปอด ข้อดีอย่างหนึ่งคือการสร้างหัวใจใหม่ที่ซับซ้อนล่าช้าไปถึงเมื่อทารกโตและแข็งแรงขึ้นเล็กน้อย

การผ่าตัดครั้งที่สองเรียกว่าขั้นตอน Glenn มักเกิดขึ้นเมื่อทารกอายุสี่ถึงหกสัปดาห์เมื่อทารกโตเกินระยะเริ่มแรก ขั้นตอนนี้เปลี่ยนเส้นทางการไหลเวียนของเลือดจากร่างกายส่วนบนไปยังปอด เมื่อถึงจุดนี้ทารกที่มีขั้นตอนผสมเริ่มแรกจะได้รับการผ่าตัดที่มีองค์ประกอบของทั้งการผ่าตัด Norwood และขั้นตอน Glenn

การผ่าตัดครั้งที่สามเรียกว่าขั้นตอนฟอนตานมักเกิดขึ้นระหว่างอายุ 18 เดือนถึง 4 ปี ที่นี่ศัลยแพทย์ตรวจสอบให้แน่ใจว่าเลือดจากส่วนล่างของร่างกายไปที่ปอดโดยตรงโดยไม่ต้องผ่านหัวใจก่อน หลังจากขั้นตอนนี้เลือดที่มีออกซิเจนต่ำและเลือดที่มีออกซิเจนสูงจะไม่ผสมกันอีกต่อไปเช่นเดียวกับที่พวกเขามีตั้งแต่แรกเกิด

หลังการผ่าตัดแต่ละครั้งเด็กจะต้องใช้เวลาสองสามสัปดาห์หรือมากกว่านั้นในโรงพยาบาลเพื่อรับการดูแลและสนับสนุนอย่างรอบคอบ บางครั้งทารกต้องได้รับการผ่าตัดหัวใจเพิ่มเติมโดยไม่ได้วางแผนไว้เช่นกันหากพวกเขาไม่ตอบสนองต่อการแทรกแซงเหล่านี้ได้ดีพอ

หัวใจของแต่ละคนจะไม่ปกติอย่างสมบูรณ์ แม้ว่าจะได้รับการผ่าตัดแล้วเลือดจะไม่ไหลผ่านหัวใจในลักษณะเดียวกับในคนที่ไม่มีภาวะ hypoplastic left heart syndrome ทารกเสี่ยงต่อการติดเชื้อเลือดออกโรคหลอดเลือดสมองหรือภาวะแทรกซ้อนจากการผ่าตัดอื่น ๆ และไม่ใช่ว่าทารกทุกคนจะรอดจากการผ่าตัดทั้งสามครั้ง

การปลูกถ่ายหัวใจ

การปลูกถ่ายหัวใจเป็นอีกทางเลือกหนึ่งในการรักษา ที่นี่มีการใช้หัวใจจากผู้บริจาคที่ยังมีชีวิตเพื่อผ่าตัดเปลี่ยนหัวใจเดิม แต่การปลูกถ่ายที่เหมาะสมมักไม่สามารถใช้ได้ โดยทั่วไปการปลูกถ่ายถูกมองว่าเป็นทางเลือกที่เป็นไปได้เมื่อวิธีการผ่าตัดอื่น ๆ ไม่ประสบความสำเร็จ นอกจากนี้ยังอาจเป็นทางเลือกที่ดีที่สุดหากทารกมีลักษณะทางกายวิภาคที่ยากเป็นพิเศษสำหรับการผ่าตัดซ่อมแซม

การปลูกถ่ายอวัยวะมีความเสี่ยงที่สำคัญเช่นการปฏิเสธอวัยวะ บุคคลต้องรับประทานยาทั้งชีวิตเพื่อป้องกันไม่ให้ร่างกายทำร้ายหัวใจที่บริจาค

การดูแลด้วยความเมตตา

แนวทางที่สามคือการดูแลแบบประคับประคอง ในกรณีนี้จะไม่มีการผ่าตัดใหญ่และสามารถพาเด็กกลับบ้านไปใช้ชีวิตในช่วงสั้น ๆ ได้ ทารกรู้สึกสบายตัวโดยใช้การรักษาเช่นยาแก้ปวดและยาระงับประสาท บางครอบครัวชอบแนวทางนี้สำหรับความไม่แน่นอนและความเครียดทางอารมณ์และการเงินที่มาพร้อมกับการผ่าตัดในบางส่วนของโลกนี่เป็นวิธีเดียวที่เป็นจริง

การสนับสนุนระยะยาว

เด็กที่รอดจากการผ่าตัดจะต้องได้รับการดูแลและช่วยเหลือจากแพทย์โรคหัวใจในระยะยาว บ่อยครั้งที่ต้องมีการผ่าตัดติดตามผลหรือการปลูกถ่ายหัวใจในวัยรุ่นหรือวัยผู้ใหญ่ตอนต้น บุคคลอาจต้องการตำแหน่งเครื่องกระตุ้นหัวใจหากภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะกลายเป็นปัญหาบางคนอาจต้องการการสนับสนุนสำหรับปัญหาพัฒนาการทางระบบประสาท

การเผชิญปัญหา

เป็นสิ่งสำคัญมากสำหรับสมาชิกในครอบครัวที่จะต้องได้รับการสนับสนุนด้านจิตใจและการปฏิบัติที่พวกเขาต้องการ ความรู้สึกเศร้าโศกความวิตกกังวลและความโดดเดี่ยวล้วนเป็นเรื่องปกติอย่าลังเลที่จะขอคำปรึกษาและการสนับสนุนทางสังคมเพิ่มเติมจากเพื่อนและครอบครัวของคุณ อาจเป็นเรื่องท้าทายอย่างไม่น่าเชื่อในการตัดสินใจด้านการดูแลสุขภาพที่ยากลำบากทั้งหมดที่จำเป็นในการดูแลทารกที่เป็นโรคหัวใจไฮโปพลาสติก

หลายคนพบว่าการสร้างเครือข่ายกับครอบครัวอื่น ๆ ที่ดูแลเด็กที่เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดเป็นประโยชน์ โชคดีที่วิธีนี้ง่ายกว่าที่เคยเป็นมา สิ่งสำคัญคือต้องได้รับการสนับสนุนอย่างต่อเนื่องแม้ว่าสถานการณ์จะคงที่แล้วก็ตาม สมาคมโรคหัวใจ แต่กำเนิดสำหรับผู้ใหญ่เป็นแหล่งข้อมูลที่ดีเยี่ยมสำหรับผู้สูงอายุที่เป็นโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด

คำจาก Verywell

การได้รับการวินิจฉัยโรคหัวใจด้านซ้ายของ hypoplastic ในทารกแรกเกิดนั้นร้ายแรง จะต้องใช้เวลาในการปรับตัวให้เข้ากับความเป็นจริงของสถานการณ์ โชคดีที่เด็กหลายคนสามารถอยู่รอดจนถึงวัยผู้ใหญ่ได้ อย่างไรก็ตามมีความไม่แน่นอนมากมายและแม้จะประสบความสำเร็จในการผ่าตัด แต่ก็เป็นภาวะสุขภาพที่ร้ายแรงในระยะยาว ใช้เวลาที่คุณต้องการพูดคุยกับทีมดูแลสุขภาพและคนที่คุณรักเพื่อตัดสินใจในการรักษาที่ดีที่สุดสำหรับคุณ