เนื้อหา
- การดูแลตนเองและวิถีชีวิต
- การเยียวยาที่ไม่ต้องสั่งโดยแพทย์
- ใบสั่งยา
- การบำบัดที่สนับสนุน
- การปลูกถ่ายปอด
- การแพทย์เสริม (CAM)
ปัจจัยสำคัญของแผนการรักษา ได้แก่ การป้องกันการติดเชื้อในระบบทางเดินหายใจการรักษาการทำงานของปอดและการใช้เครื่องช่วยในการบริโภคอาหารเพื่อชดเชยการดูดซึมสารอาหารในลำไส้ที่ผิดปกติ
เมื่อเวลาผ่านไปไม่ต้องสงสัยเลยว่าจะต้องมีการปรับเปลี่ยน
ในช่วงทศวรรษที่ 1980 ผู้ที่เป็นโรค CF มีอายุขัยเฉลี่ยน้อยกว่า 20 ปีเนื่องจากการตรวจคัดกรองทารกแรกเกิดและความก้าวหน้าในการรักษาผู้ที่เป็นโรคนี้สามารถคาดหวังว่าจะมีชีวิตที่ดีในวัย 40 ปีและอาจนานกว่านั้นได้อีกด้วย เริ่มการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆและได้รับการจัดการอย่างสม่ำเสมอ
การดูแลตนเองและวิถีชีวิต
ในขณะที่ความตื่นเต้นมากมายมุ่งเน้นไปที่การเปิดตัวยาซิสติกไฟโบรซิสที่ใหม่กว่า แต่การดูแลตนเองยังคงเป็นรากฐานของการรักษาด้วย CF สิ่งนี้เกี่ยวข้องกับเทคนิคการกวาดล้างทางเดินหายใจเพื่อขจัดเมือกออกจากปอดการออกกำลังกายเพื่อรักษาความสามารถและความแข็งแรงของปอดและการควบคุมอาหารเพื่อปรับปรุงการดูดซึมไขมันและสารอาหาร
เทคนิคการล้างแอร์เวย์
เทคนิคการกวาดล้างทางเดินหายใจ (ACTs) ที่มักใช้โดยผู้ที่เป็นโรคปอดอุดกั้นเรื้อรัง (COPD) มีประสิทธิภาพเช่นเดียวกับการรักษาโรคปอด CF เทคนิคนี้มีจุดมุ่งหมายเพื่อขับเมือกออกจากถุงลมในปอดเพื่อที่คุณจะได้ไอออกมา สิ่งเหล่านี้อาจทำได้หลายครั้งต่อวันขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการของคุณ
มีเทคนิคที่ใช้กันทั่วไปหลายอย่างซึ่งบางอย่างอาจง่ายกว่าสำหรับผู้ใหญ่มากกว่าเด็กเล็ก:
- ไอหอบ สามารถดำเนินการได้ด้วยตัวคุณเอง ในทางตรงกันข้ามกับอาการไอที่สามารถทำให้คุณเหนื่อยได้การไอแบบหายใจไม่ออกเกี่ยวข้องกับการหายใจเข้าลึก ๆ ที่มีการควบคุมเพื่อให้อากาศเพียงพอที่จะเข้าไปหลังเมือกในปอดของคุณเพื่อขับออก โดยการทำเช่นนี้คุณไม่ต้องออกแรงมากเพื่อขับไล่มันออกไป คุณหายใจเข้าลึก ๆ กลั้นหายใจและหายใจออกแรง ๆ เพื่อขับเมือกออก
- กระทบหน้าอกหรือที่เรียกว่าท่าเคาะและการระบายน้ำจะดำเนินการกับคู่หูที่ตบหลังและหน้าอกของคุณเป็นจังหวะด้วยมือที่ปิดกั้นขณะที่คุณเปลี่ยนตำแหน่ง เมื่อเมือกคลายตัวคุณสามารถขับออกได้ด้วยการไอ
- การสั่นของผนังทรวงอกทำงานคล้ายกับการระบายน้ำในท่าทาง แต่ใช้อุปกรณ์มือถือที่ไม่ใช้ไฟฟ้าที่สั่นและคลายเมือก อุปกรณ์บางอย่างสามารถเชื่อมต่อกับเครื่องพ่นฝอยละอองเพื่อรวมการสั่นกับการให้ยาสูดดม
- การสั่นของหน้าอกความถี่สูง เกี่ยวข้องกับเสื้อกั๊กพองที่ติดอยู่กับเครื่องกำเนิดพัลส์อากาศ เครื่องจะสั่นหน้าอกด้วยกลไกที่ความถี่สูงเพื่อคลายและปล่อยน้ำมูก
ออกกำลังกาย
การออกกำลังกายเป็นสิ่งที่คุณไม่สามารถหลีกเลี่ยงได้หากคุณมี CF การออกกำลังกายไม่เพียง แต่ช่วยรักษาการทำงานของปอด แต่ยังช่วยลดความเสี่ยงของภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับ CF เช่นโรคเบาหวานโรคหัวใจและโรคกระดูกพรุน
โปรแกรมการออกกำลังกายจำเป็นต้องปรับให้เป็นรายบุคคลตามอายุและสถานะสุขภาพของคุณและได้รับการออกแบบมาอย่างดีเยี่ยมโดยนักกายภาพบำบัดหรือทีมดูแลทางการแพทย์ของคุณ อาจทำการทดสอบความฟิตล่วงหน้าเพื่อกำหนดระดับพื้นฐานของการฝึก
แผนการออกกำลังกายควรรวมถึงการออกกำลังกายแบบยืดกล้ามเนื้อ (เพื่อเพิ่มความยืดหยุ่น) การฝึกแบบแอโรบิค (เพื่อเพิ่มความอดทนและสุขภาพของระบบทางเดินหายใจ) และการฝึกความต้านทาน (เพื่อสร้างความแข็งแรงและมวลกล้ามเนื้อ) เมื่อเริ่มต้นครั้งแรกคุณอาจตั้งเป้าไปที่เซสชัน 5 ถึง 10 นาทีโดยทำสามวันขึ้นไปต่อสัปดาห์และค่อยๆสร้างเป็นเซสชัน 20 ถึง 30 นาที
ในส่วนของโปรแกรมไม่มีการกำหนด "การออกกำลังกายด้วยโรคปอดเรื้อรัง" แต่คุณและนักกายภาพบำบัดของคุณควรหากิจกรรมต่างๆ (เช่นขี่จักรยานว่ายน้ำเดินหรือโยคะ) และการออกกำลังกาย (เช่นแถบความต้านทานการฝึกด้วยน้ำหนักหรือครอสเทรนนิ่ง) ที่คุณสามารถรักษาได้ในระยะยาวโดยมีจุดมุ่งหมาย เพิ่มความเข้มข้นและระยะเวลาในการออกกำลังกายของคุณเมื่อคุณแข็งแกร่งขึ้น
โดยทั่วไปแล้วโปรแกรมที่กำหนดไว้สำหรับเด็กไม่จำเป็นเนื่องจากเด็กที่กระตือรือร้นมักจะเป็นไปตามธรรมชาติ ที่กล่าวว่าหากบุตรหลานของคุณมี CF ควรพูดคุยกับแพทย์โรคปอดของคุณเพื่อให้เข้าใจถึงข้อ จำกัด ของบุตรหลานของคุณได้ดีขึ้นกิจกรรมใดที่อาจดีกว่ากิจกรรมอื่น ๆ และสิ่งที่ต้องใช้ความระมัดระวังเพื่อป้องกันการติดเชื้อจากเด็กคนอื่น ๆ และแม้กระทั่ง shared อุปกรณ์กีฬา.
อาหาร
Cystic fibrosis ส่งผลต่อการย่อยอาหารโดยการอุดตันของท่อในตับอ่อนที่ผลิตเอนไซม์ย่อยอาหาร หากไม่มีเอนไซม์เหล่านี้ลำไส้จะย่อยสลายและดูดซึมสารอาหารจากอาหารได้น้อยลง การไอและการต่อสู้กับการติดเชื้อยังสามารถทำลายล้างเผาผลาญแคลอรีและทำให้คุณรู้สึกเหนื่อยล้าและเหนื่อยล้า
เพื่อชดเชยการสูญเสียนี้และรักษาน้ำหนักให้แข็งแรงคุณต้องเริ่มรับประทานอาหารที่มีไขมันสูงและมีแคลอรีสูงการทำเช่นนี้จะทำให้คุณมีพลังงานสำรองเพื่อต่อสู้กับการติดเชื้อได้ดีขึ้นและมีสุขภาพที่แข็งแรง
แพทย์จะพิจารณาว่าน้ำหนักของคุณหรือบุตรหลานควรเป็นเท่าใด มาตรการทางคลินิกอาจรวมถึง:
- Weight-for-length สำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 2 ปี
- ดัชนีมวลกาย (BMI) เปอร์เซ็นไทล์สำหรับผู้ที่มีอายุ 2 ถึง 20 ปี (เนื่องจากความสูงอาจผันผวนอย่างมากในช่วงเวลานี้)
- BMI เชิงตัวเลขสำหรับผู้ที่มีอายุมากกว่า 20 ปี
จากนั้นอายุระดับความฟิตและสุขภาพโดยรวมของคุณนักกำหนดอาหารผู้เชี่ยวชาญสามารถช่วยออกแบบอาหารที่มีโปรตีนคาร์โบไฮเดรตและไขมันที่สมดุล
มูลนิธิโรคซิสติกไฟโบรซิสแนะนำให้บริโภคแคลอรี่ต่อวันต่อไปนี้สำหรับผู้หญิงผู้ชายเด็กเล็กเด็กและวัยรุ่นโดยขึ้นอยู่กับเป้าหมายด้านน้ำหนัก:
| รักษาน้ำหนัก | น้ำหนักขึ้น | |
| ผู้หญิง | 2,500 แคล / วัน | 3,000 แคล / วัน |
| ผู้ชาย | 3,000 แคล / วัน | 3,700 แคล / วัน |
| เด็กวัย 1 ถึง 3 | 1,300 ถึง 1,900 แคล / วัน | พูดคุยกับผู้เชี่ยวชาญ |
| เด็ก 4 ถึง 6 | 2,000 ถึง 2,800 แคลต่อวัน | พูดคุยกับผู้เชี่ยวชาญ |
| เด็กอายุ 6 ถึง 12 ปี | 200% ของปริมาณแคลอรี่ที่แนะนำต่อวันตามอายุ | พูดคุยกับผู้เชี่ยวชาญ |
| วัยรุ่น | 3,000 ถึง 5,000 แคลต่อวัน | พูดคุยกับผู้เชี่ยวชาญ |
การเยียวยาที่ไม่ต้องสั่งโดยแพทย์
Cystic fibrosis เกี่ยวข้องกับการอักเสบเรื้อรังเนื่องจากความเครียดที่เพิ่มขึ้นที่ปอดและตับอ่อนโดยเมือกที่สะสม
การอักเสบทำให้เกิดความเสียหายต่อปอดมากพอ ๆ กับการติดเชื้อซ้ำและอาจนำไปสู่การทำงานของตับอ่อนไตตับและอวัยวะสำคัญอื่น ๆ ได้เช่นกัน
ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์ (NSAIDs) เช่น Advil (ibuprofen) และ Aleve (naproxen) มักถูกกำหนดเพื่อลดการอักเสบในผู้ที่เป็นโรค CF การทบทวนการศึกษาจากโรงพยาบาลเด็กมอนทรีออลสรุปได้ว่าการใช้ Advil เป็นประจำทุกวันสามารถชะลอการลุกลามของโรคปอด CF ได้อย่างมีนัยสำคัญโดยเฉพาะในเด็กผลข้างเคียง ได้แก่ คลื่นไส้ปวดท้องอาเจียนและแผลในกระเพาะอาหาร การใช้มากเกินไปอาจทำให้ลำไส้เสียหาย
อาจใช้ยา OTC อื่น ๆ เพื่อสนับสนุนอาหารที่มีแคลอรี่สูง
เพื่อช่วยในการดูดซึมสารอาหารแพทย์ของคุณอาจสั่งให้เสริมเอนไซม์ตับอ่อน
เหล่านี้มาในรูปแบบแคปซูลและกลืนได้ทั้งหลังอาหารหรือของว่าง ในขณะที่มีจำหน่ายที่เคาน์เตอร์แพทย์ของคุณจะต้องปรับขนาดยาตามน้ำหนักและสภาพของคุณ ผลข้างเคียง ได้แก่ ท้องอืดท้องเสียท้องผูกปวดศีรษะและเป็นตะคริว
นอกจากนี้ยังสามารถกำหนดเอนไซม์ตับอ่อนสำหรับเด็กได้ตามความเหมาะสม แคปซูลสามารถแตกเปิดวัดและโรยบนอาหารได้หากจำเป็นต้องปรับขนาดยาหรือบุตรหลานของคุณไม่สามารถกลืนยาได้
แพทย์ของคุณอาจแนะนำอาหารเสริมวิตามินหรือแร่ธาตุหากการตรวจเลือดพบข้อบกพร่องที่สำคัญ อาหารเสริมวิตามินที่ละลายในไขมันเช่นวิตามิน A, D, E และ K ซึ่งจำเป็นต่อการเจริญเติบโตและการดูดซึมไขมันเป็นเรื่องปกติ
คู่มือการสนทนาเกี่ยวกับ Cystic Fibrosis Doctor
รับคำแนะนำที่พิมพ์ได้ของเราสำหรับการนัดหมายแพทย์ครั้งต่อไปของคุณเพื่อช่วยให้คุณถามคำถามที่ถูกต้อง
ใบสั่งยา
การรักษาด้วยยาตามใบสั่งแพทย์ใช้เพื่อจัดการกับอาการของโรคและชะลอการลดลงของความเสียหายของอวัยวะ ยาสามารถแบ่งออกเป็นสี่ประเภท:
- ยาขยายหลอดลม
- Mucolytics
- ยาปฏิชีวนะ
- โมดูเลเตอร์ CFTR
อาจส่งยาทั้งทางปากโดยการฉีดเข้าเส้นเลือดดำ (เข้าเส้นเลือด) หรือสูดดมด้วยเครื่องพ่นฝอยละอองยาสูดพ่นชนิดมิเตอร์ (MDI) หรือยาสูดพ่นชนิดผงแห้ง (DPI) ขึ้นอยู่กับยา
ยาขยายหลอดลม
ยาขยายหลอดลมเป็นยาที่ช่วยผ่อนคลายทางเดินหายใจที่ตีบและช่วยให้อากาศเข้าสู่ปอดได้มากขึ้น พวกเขามักจะจัดส่งด้วย MDI ซึ่งรวมถึงกระป๋องสเปรย์และปากเป่าที่เรียกว่าสเปเซอร์ ตัวเลือกยา ได้แก่ albuterol และ Xopenex (levalbuterol)
ยาขยายหลอดลมจะถูกสูดดม 15 ถึง 30 นาทีก่อนเริ่มการระบายอากาศ พวกเขาไม่เพียง แต่เพิ่มปริมาณน้ำมูกที่คุณสามารถไอได้ แต่ยังช่วยให้คุณสูดดมยาอื่น ๆ เช่น mucolytics และยาปฏิชีวนะเข้าไปในปอดได้ลึกขึ้น
ผลข้างเคียง ได้แก่ คลื่นไส้สั่นหัวใจเต้นเร็วหงุดหงิดและเวียนศีรษะ
Mucolytics
Mucolytics หรือที่เรียกว่าทินเนอร์เมือกเป็นยาสูดดมที่ทำให้มูกในปอดของคุณบางลงเพื่อให้คุณสามารถไอได้ง่ายขึ้น โดยทั่วไปมีสองประเภทที่ใช้ในการบำบัดด้วย CF:
- น้ำเกลือไฮเปอร์โทนิกซึ่งเป็นสารละลายเกลือที่ปราศจากเชื้อสามารถสูดดมด้วยเครื่องพ่นยาขยายหลอดลมได้หลังจากที่คุณใช้ยาขยายหลอดลม ปริมาณเกลือจะดึงน้ำออกจากเนื้อเยื่อโดยรอบและทำให้มูกในปอดบางลง
- Pulmozyme (ดอร์เนสอัลฟ่า) เป็นเอนไซม์บริสุทธิ์ที่ทั้งสองสะสมเมือกและเพิ่มความหนืด (ความลื่น) ในปอด ผลข้างเคียงอาจรวมถึงอาการเจ็บคอน้ำตาไหลน้ำมูกไหลเวียนศีรษะผื่นและการเปลี่ยนแปลงชั่วคราวหรือการสูญเสียเสียง
ยาปฏิชีวนะ
ยาปฏิชีวนะเป็นยาที่ฆ่าเชื้อแบคทีเรีย ด้วยโรคปอดเรื้อรังการสะสมของเมือกในปอดทำให้แบคทีเรียเป็นแหล่งเพาะพันธุ์ที่สมบูรณ์แบบสำหรับการติดเชื้อ ด้วยเหตุนี้การติดเชื้อที่ปอดซ้ำจึงมักเกิดขึ้นกับคนทั่วไป ยิ่งคุณมีการติดเชื้อมากเท่าไหร่ความเสียหายของปอดก็จะยิ่งมากขึ้นเท่านั้น
ยาปฏิชีวนะสามารถใช้เพื่อรักษาอาการ CF เฉียบพลัน (เรียกว่าอาการกำเริบ) หรือกำหนดให้มีการป้องกันเพื่อป้องกันการติดเชื้อ พวกเขาจะจัดส่งทั้งปากเปล่าหรือด้วยเครื่องพ่นฝอยละอองหรือ DPI การติดเชื้อร้ายแรงอาจต้องได้รับการรักษาทางหลอดเลือดดำ
ในบรรดาตัวเลือก:
- ยาปฏิชีวนะในช่องปาก สามารถใช้ในการรักษาการติดเชื้อเรื้อรังและอาการกำเริบที่ไม่รุนแรงขึ้น Zithromax (azithromycin) เป็นยาปฏิชีวนะในวงกว้างที่ใช้กันทั่วไปสำหรับสิ่งนี้ การติดเชื้อแบคทีเรียที่ร้ายแรงอาจต้องใช้ยาปฏิชีวนะเฉพาะกลุ่ม
- ยาปฏิชีวนะที่สูดดม ใช้ในการป้องกันโรคเพื่อป้องกันการติดเชื้อแบคทีเรีย แต่ยังสามารถใช้ในช่วงที่มีอาการกำเริบเฉียบพลัน มียาปฏิชีวนะสองชนิดที่ใช้สำหรับสิ่งนี้: Cayston (aztreonam) และ Tobi (tobramycin) ยาปฏิชีวนะที่สูดดมจะใช้เฉพาะหลังจากที่คุณใช้ยาขยายหลอดลมและเยื่อเมือกและทำการล้างทางเดินหายใจแล้ว
- ยาปฏิชีวนะทางหลอดเลือดดำ สงวนไว้สำหรับกรณีที่รุนแรง การเลือกใช้ยาปฏิชีวนะจะขึ้นอยู่กับชนิดของการติดเชื้อแบคทีเรียที่คุณมี ซึ่งอาจรวมถึง penicillins, cephalosporins, sulphonamides, macrolides หรือ tetracyclines
โดยไม่คำนึงถึงประเภทที่คุณได้รับสิ่งสำคัญคือต้องทานยาปฏิชีวนะตามที่กำหนดแม้ว่าคุณจะไม่มีอาการอีกต่อไป หากคุณไม่หยุดและหยุดเสียก่อนแบคทีเรียใด ๆ ที่เหลืออยู่ในระบบของคุณอาจดื้อต่อยาปฏิชีวนะทำให้ยากต่อการรักษาหากการติดเชื้อกลับมา
ตัวปรับเปลี่ยน CFTR
ยีน cystic fibrosis transmembrane receptor (CTFR) สร้างโปรตีน CFTR ซึ่งควบคุมการเคลื่อนที่ของน้ำและเกลือเข้าและออกจากเซลล์ หากยีน CTFR เกิดการกลายพันธุ์เช่นเดียวกับในกรณีของโรคนี้โปรตีนที่สร้างขึ้นจะมีข้อบกพร่องและทำให้น้ำมูกข้นผิดปกติทั่วร่างกาย
ในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมานักวิทยาศาสตร์ได้พัฒนายาที่เรียกว่า CFTR modulator ซึ่งสามารถปรับปรุงการทำงานของ CFTR ในผู้ที่มีการกลายพันธุ์เฉพาะ มีมากกว่า 2,000 รายที่อาจทำให้เกิด CF และประมาณ 80 เปอร์เซ็นต์ของกรณีที่เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์เฉพาะที่เรียกว่า deltaF508 ยานี้ไม่ได้ผลสำหรับทุกคนและต้องการให้คุณได้รับการทดสอบทางพันธุกรรมเพื่อระบุการกลายพันธุ์ของ CFTR ที่คุณมี .
มีตัวปรับ CFTR สามตัวที่ได้รับการอนุมัติให้ใช้โดยสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยาของสหรัฐอเมริกา (FDA):
- คาลิเดโค (ivacaftor) เป็นยาที่จับกับโปรตีน CFTR ที่มีข้อบกพร่องและ "เปิดประตูไว้" เพื่อให้น้ำและเกลือไหลเข้าและออกจากเซลล์ได้ Kalydeco สามารถใช้ได้กับผู้ใหญ่และเด็กอายุ 2 ปีขึ้นไป
- ออร์กัมบี (lumacaftor + ivacaftor) สามารถใช้ได้เฉพาะกับผู้ที่มีการกลายพันธุ์ deltaF508 สองสำเนา การมีสำเนา deltaF508 สองชุดทำให้โปรตีนผิดรูปอย่างรุนแรง Orkambi ทำงานโดยการแก้ไขรูปร่างของโปรตีนและฟื้นฟูการทำงานภายในเซลล์ Orkambi สามารถใช้ได้กับผู้ใหญ่และเด็กอายุ 6 ปีขึ้นไป
- ซิมเดโก (tezacaftor + ivacaftor) ยังเป็นยาแก้ไขที่ออกแบบมาสำหรับผู้ที่มีการกลายพันธุ์ของ deltaF508 สองครั้ง ใช้ในผู้ที่ไม่สามารถทนต่อ Orkambi ได้ นอกจากนี้ยังอาจปรับปรุงฟังก์ชัน CFTR ที่เกี่ยวข้องกับการกลายพันธุ์ของ CFTR ทั่วไปอีก 26 ชนิด Symdeko สามารถใช้ได้ในผู้ใหญ่และเด็กอายุ 12 ปีขึ้นไป
ยาเสพติดมีอยู่ในรูปแบบแท็บเล็ตและรับประทานทุก 12 ชั่วโมง มีสูตรผงของ Kalydeco ซึ่งสามารถโรยบนอาหารได้สำหรับเด็กเล็ก ผลข้างเคียง ได้แก่ ปวดศีรษะคลื่นไส้เวียนศีรษะอ่อนเพลียท้องเสียและไซนัสคั่ง ยังมีรายงานการเกิดต้อกระจกในเด็กที่ใช้ยาเหล่านี้
ตัวปรับแต่ง CFTR อื่น ๆ กำลังอยู่ในระหว่างการพัฒนารวมถึงยาทดลองสองชนิดที่เรียกว่า VX-659 และ VX-445 ที่กำลังศึกษาร่วมกับ Symdeko ผลเบื้องต้นจากการทดลองทางคลินิกระยะที่ 3 แสดงให้เห็นว่าการใช้ VX-659 หรือ V-445 ร่วมกับ Symdeko นั้นเหนือกว่าการใช้ Symdeko เพียงอย่างเดียว
การบำบัดที่สนับสนุน
ในช่วงที่มีอาการกำเริบรุนแรงหรือในกรณีของโรคเรื้อรังอาจจำเป็นต้องใช้มาตรการสนับสนุนเพื่อช่วยในการหายใจหรือโภชนาการ สิ่งนี้อาจเกี่ยวข้องกับการบำบัดด้วยออกซิเจนและสารอาหารทางหลอดเลือดดำ
การบำบัดด้วยออกซิเจน
การบำบัดด้วยออกซิเจนเกี่ยวข้องกับการใช้ถังออกซิเจนแบบพกพาที่มีหน้ากากหรือง่ามจมูกเพื่อส่งออกซิเจนเข้มข้นไปยังปอด
ในปัจจุบันยังไม่มีแนวทางในการใช้ออกซิเจนบำบัดระยะยาว (LTOT) ที่เหมาะสมในผู้ที่มี CF และมีหลักฐานเพียงเล็กน้อยว่าเป็นประโยชน์ไม่ทางใดก็ทางหนึ่ง จากการกล่าวเช่นนี้การวิจัยในปัจจุบันชี้ให้เห็นว่าการบำบัดด้วยออกซิเจนมีสถานที่ในการรักษาโรคปอด CF ในระยะสั้น
ผู้ที่เป็นโรค CF ที่มีความเสียหายที่ปอดอย่างมีนัยสำคัญจะเริ่มมีภาวะขาดออกซิเจน (ความอิ่มตัวของออกซิเจนในเลือดต่ำ) เป็นภาวะที่เกี่ยวข้องกับคุณภาพการนอนหลับที่ไม่ดีความอดทนในการออกกำลังกายลดลงและการสูญเสียมวลกล้ามเนื้อ
แสดงให้เห็นว่าออกซิเจนเสริมในตอนกลางคืนช่วยปรับปรุงคุณภาพการนอนหลับในขณะที่ออกซิเจนไหลเวียนต่ำที่ส่งระหว่างออกกำลังกายสามารถเพิ่มระยะเวลาและความเข้มข้นของการออกกำลังกายได้
เนื่องจากลักษณะความเสื่อมของโรคปอดเรื้อรังอาจจำเป็นต้องใช้ LTOT หากการสูญเสียการทำงานของปอดทำให้เกิดความพิการและคุณภาพชีวิตต่ำ
โภชนาการทางหลอดเลือด
การให้อาหารทางช่องท้อง (การให้อาหารทางท่อ) เกี่ยวข้องกับการวางหรือการผ่าตัดฝังท่อให้อาหารซึ่งส่งอาหารเหลว คุณได้รับการสอนวิธีการให้นมที่บ้านโดยปกติแล้วจะให้อาหารเสริมชนิดเดียวกัน มีขึ้นเพื่อเสริมการรับประทานอาหารไม่ใช่ทดแทน
โดยทั่วไปแล้วการให้อาหารทางท่อถือได้ว่าหากคุณกำลังลดน้ำหนักแม้ว่าจะรับประทานอาหารที่มีแคลอรีสูง แต่ไม่สามารถทนต่ออาหารได้หรือพยายามเพิ่มน้ำหนักก่อนที่จะทำการปลูกถ่ายปอด
ตัวอย่างเช่นหากคุณมีอาการปอดติดเชื้อแรงที่ต้องใช้ในการหายใจสามารถเผาผลาญพลังงานได้มากกว่าที่คุณจะได้รับจากอาหาร แม้ว่าคุณจะกินได้ แต่การด้อยค่าของตับอ่อนอาจขัดขวางความสามารถในการเพิ่มน้ำหนักแม้ว่าคุณจะพยายามอย่างเต็มที่ก็ตาม
หลายคนไม่แน่ใจเกี่ยวกับเรื่องนี้เมื่อพวกเขาเริ่มต้น แต่คนส่วนใหญ่ (รวมทั้งเด็ก) เรียนรู้ที่จะปรับตัว
ผู้ปกครองของเด็กที่เป็นโรค CF มักกล่าวว่าการให้อาหารทางท่อช่วยขจัดความเครียดในช่วงมื้ออาหารเพิ่มน้ำหนักของเด็กได้เร็วขึ้นและลดความกังวลเกี่ยวกับสุขภาพและพัฒนาการในระยะยาวของเด็ก
การให้อาหารทางหลอดเลือดดำสามารถทำได้หลายรูปแบบ ในหมู่พวกเขา:
- การให้อาหาร Nasogastric เป็นรูปแบบการให้อาหารทางเข้าที่รุกรานน้อยที่สุดโดยมีท่อ NG อยู่ในรูจมูกของคุณลงลำคอและในกระเพาะอาหารของคุณ สามารถใส่หลอดได้ทุกคืนและถอดออกในตอนเช้า
- กระเพาะอาหาร เป็นตัวเลือกที่ถาวรกว่าซึ่งสอดท่อ G เข้าไปในกระเพาะอาหารของคุณผ่านการผ่าท้อง สิ่งนี้ช่วยให้อาหารส่งตรงไปยังกระเพาะอาหาร ในบางกรณีศัลยแพทย์สามารถวางปุ่มที่ระดับผิวหนังเพื่อให้คุณเปิดและปิดท่อได้เมื่อจำเป็น (และซ่อนท่อไว้ใต้เสื้อของคุณ)
- Jejunostomy เป็นขั้นตอนที่ท่อ J สอดผ่านช่องท้องไปยังส่วนหนึ่งของลำไส้เล็กที่เรียกว่า jejunum มักใช้บ่อยที่สุดในกรณีที่คุณไม่สามารถทนต่อการป้อนลงกระเพาะได้
การปลูกถ่ายปอด
ไม่ว่าคุณจะขยันรักษาแค่ไหนก็มีวันที่ปอดของคุณจะรับมือได้น้อยลง ความเสียหายที่เกิดขึ้นตลอดชีวิตจะส่งผลเสียไม่เพียง แต่ลดความสามารถในการหายใจเท่านั้น แต่ยังรวมถึงคุณภาพชีวิตของคุณด้วย ณ จุดนี้แพทย์ระบบทางเดินหายใจของคุณอาจแนะนำให้ปลูกถ่ายปอดที่สามารถเพิ่มอายุการใช้งานของคุณได้หลายปี
การเข้าสู่รายการรอ
การได้รับการปลูกถ่ายปอดจำเป็นต้องมีการประเมินอย่างละเอียดเพื่อประเมินสุขภาพของคุณคุณสมบัติทางการเงินของคุณและความสามารถในการรับมือและรักษาแนวทางปฏิบัติด้านสุขภาพที่ดีหลังจากได้รับการปลูกถ่าย กระบวนการนี้เกี่ยวข้องกับการทดสอบหลายอย่างซึ่งอาจใช้เวลาถึงหนึ่งสัปดาห์ในการดำเนินการ
โดยทั่วไปแล้วคุณจะได้รับการพิจารณาให้ทำการปลูกถ่ายหากผลการทดสอบการทำงานของปอดที่เรียกว่าปริมาณการหายใจที่ถูกบังคับในหนึ่งวินาที (FEV1) ลดลงต่ำกว่า 40 เปอร์เซ็นต์
ยิ่งไปกว่านั้นการทำงานของปอดของคุณจะต้องลดลงจนถึงจุดที่ต้องใช้เครื่องช่วยหายใจเพื่อทำงานขั้นพื้นฐานที่สุด
หากคุณได้รับการยอมรับคุณจะอยู่ในรายชื่อผู้รอการปลูกถ่ายปอดแห่งชาติ เด็กที่มีสิทธิ์จะได้รับปอดตามลำดับก่อนหลัง ในทางตรงกันข้ามผู้ใหญ่จะได้รับคะแนนการจัดสรรปอด (LAS) ที่ 0 ถึง 100 ตามความรุนแรงของอาการ ผู้ที่มี LAS สูงกว่าจะได้รับความสำคัญ
แม้ว่าจะเป็นไปไม่ได้ที่จะคาดเดาว่าการรอของคุณอาจนานแค่ไหนตามการวิจัยที่ตีพิมพ์ใน วารสารการปลูกถ่ายอเมริกันค่ามัธยฐานของเวลารอการปลูกถ่ายปอดคือ 3.7 เดือน
ผู้รับบริการบางรายอาจเข้าปอดได้เร็วกว่านี้ในขณะที่บางรายอาจต้องรอเป็นปี
วิธีการผ่าตัดดำเนินการ
เมื่อพบอวัยวะของผู้บริจาคและพิจารณาแล้วว่าตรงกับคุณคุณจะถูกกำหนดให้เข้ารับการผ่าตัดทันทีที่โรงพยาบาลผู้เชี่ยวชาญที่มีประสบการณ์ในการปลูกถ่าย ในกรณีส่วนใหญ่คุณจะได้รับการปลูกถ่ายปอดสองครั้งมากกว่าการปลูกถ่ายครั้งเดียว
หลังจากตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ECG) และเอกซเรย์ทรวงอกแล้วคุณจะถูกนำตัวไปที่ห้องผ่าตัดและให้สายฉีดเข้าเส้นเลือดดำที่แขนเพื่อทำการดมยาสลบ เส้น IV อื่น ๆ จะอยู่ที่คอข้อมือไหปลาร้าและขาหนีบเพื่อตรวจสอบอัตราการเต้นของหัวใจและความดันโลหิต
เมื่อให้ยาระงับความรู้สึกทั่วไปและคุณหลับการปลูกถ่ายจะใช้เวลาหกถึง 12 ชั่วโมงจึงจะเสร็จสมบูรณ์และเกี่ยวข้องกับขั้นตอนต่อไปนี้:
- ศัลยแพทย์จะทำแผลแนวนอนใต้หน้าอกของคุณจากด้านหนึ่งของหน้าอกไปอีกด้านหนึ่ง
- คุณถูกวางไว้บนเครื่องหัวใจและปอดเพื่อให้แน่ใจว่าออกซิเจนและเลือดไหลเวียนอย่างต่อเนื่องในร่างกายของคุณ
- ปอดข้างหนึ่งจะถูกเอาออกหนีบเส้นเลือดใหญ่และปอดใหม่จะถูกใส่เข้าไปแทน
- จากนั้นศัลยแพทย์จะทำการเย็บท่อทางเดินหายใจและเชื่อมต่อเส้นเลือดใหญ่อีกครั้ง
- จากนั้นปอดที่สองจะถูกปลูกถ่ายในลักษณะเดียวกัน
- เมื่อการปลูกถ่ายเสร็จสิ้นจะมีการสอดท่อทรวงอกเพื่อระบายอากาศของเหลวและเลือด
- ในที่สุดคุณจะถูกนำออกจากเครื่องหัวใจและปอดเมื่อปอดของคุณทำงาน
สิ่งที่คาดหวังหลังการผ่าตัด
เมื่อการผ่าตัดเสร็จสิ้นคุณจะต้องอยู่ในห้องผู้ป่วยหนักเป็นเวลาหลายวันซึ่งคุณจะต้องอยู่ในเครื่องช่วยหายใจและให้สารอาหารทางท่อให้อาหาร ท่อทรวงอกจะถูกเก็บไว้ในสถานที่เป็นเวลาหลายวันและนำออกเมื่อคุณทรงตัวแล้ว
เมื่อทรงตัวแล้วคุณจะถูกย้ายไปที่ห้องพยาบาลเป็นเวลาหนึ่งถึงสามสัปดาห์เพื่อเริ่มการกู้คืน เพื่อหลีกเลี่ยงการปฏิเสธอวัยวะคุณต้องรับประทานยาที่มีภูมิคุ้มกันตลอดชีวิต
ภาวะแทรกซ้อนของการปลูกถ่ายปอด ได้แก่ การติดเชื้อเลือดออกและภาวะติดเชื้อ การได้รับยาต้านภูมิคุ้มกันอาจส่งผลให้เกิดความผิดปกติของต่อมน้ำเหลืองหลังการปลูกถ่าย (PTLD) ซึ่งเป็นรูปแบบของมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่อาจทำให้เกิดก้อนเนื้องอกการอักเสบของระบบทางเดินอาหารและการอุดตันของลำไส้
เมื่อกลับบ้านแล้วเวลาพักฟื้นโดยเฉลี่ยอยู่ที่ประมาณสามเดือนและเกี่ยวข้องกับการฟื้นฟูสมรรถภาพโดยใช้โรงยิมร่วมกับนักกายภาพบำบัด
ความก้าวหน้าในการดูแลหลังการรักษาทำให้ระยะเวลารอดชีวิตของผู้รับการปลูกถ่ายปอดเพิ่มขึ้นจาก 4.2 ปีในปี 1990 เป็น 6.1 ปีภายในปี 2008 ตามการวิจัยที่ตีพิมพ์ใน วารสารโรคทรวงอก.
การแพทย์เสริม (CAM)
ผู้ที่เป็นโรคซิสติกไฟโบรซิสมักใช้วิธีบำบัดเสริมเพื่อปรับปรุงการหายใจและเพิ่มความอยากอาหารและโภชนาการ หากคุณตัดสินใจที่จะใช้ยาเสริมหรือการแพทย์ทางเลือก (CAM) ในรูปแบบใด ๆ สิ่งสำคัญคือต้องปรึกษาแพทย์ของคุณเพื่อให้แน่ใจว่าไม่มีความขัดแย้งกับการรักษาของคุณและไม่ก่อให้เกิดอันตราย
โดยทั่วไปแล้ว CAM ไม่ได้รับการควบคุมในลักษณะเดียวกับยาหรืออุปกรณ์ทางการแพทย์ดังนั้นจึงไม่สามารถรับรองได้ว่าเป็นวิธีการรักษาที่มีประสิทธิภาพ ถึงกระนั้นก็ยังมี CAM บางตัวที่ปลอดภัยกว่าตัวอื่น ๆ และบางตัวที่อาจเป็นประโยชน์ต่อผู้ที่มี CF
Buteyko หายใจ
การหายใจ Buteyko เป็นเทคนิคการหายใจที่เกี่ยวข้องกับการควบคุมอัตราการหายใจและ / หรือปริมาณของคุณอย่างมีสติ เชื่อกันว่าบางคนสามารถปรับปรุงการขับเมือกได้โดยไม่ต้องมีกระบวนการไออย่างละเอียดถี่ถ้วน
การหายใจแบบ Buteyko ประกอบด้วยการหายใจแบบกะบังลม (เรียกว่า Adham pranayama ในโยคะ) และการหายใจทางจมูก (Nadi shodhana pranayama) แม้ว่าหลักฐานการใช้ประโยชน์จะได้รับการสนับสนุนไม่ดี แต่ก็ไม่ถือว่าเป็นอันตรายและอาจช่วยลดความเครียดความวิตกกังวลและปัญหาการนอนหลับ
โสม
โสมเป็นยาที่ใช้ในการแพทย์แผนจีนซึ่งมักให้คำมั่นสัญญามากกว่าที่จะให้ ด้วยเหตุนี้การใช้สารละลายโสมในหนูในช่องปากจึงแสดงให้เห็นว่าขัดขวางฟิล์มชีวภาพป้องกันของPseudomonas auruginosaแบคทีเรียที่มักเกี่ยวข้องกับการติดเชื้อในปอด CF (อย่างไรก็ตามผลลัพธ์เดียวกันนี้ไม่สามารถรับรองได้ในมนุษย์)
งานวิจัยจากมหาวิทยาลัยโคเปนเฮเกนชี้ให้เห็นว่าการหยุดชะงักของฟิล์มชีวภาพโดยโสมอาจขัดขวางการล่าอาณานิคมของแบคทีเรียและสนับสนุนยาปฏิชีวนะในการควบคุมการติดเชื้อ
ขมิ้น
ขมิ้นมีสารต้านการอักเสบที่มีประสิทธิภาพเรียกว่าเคอร์คูมินซึ่งทำงานได้มากในลักษณะเดียวกับยายับยั้ง COX ยังไม่ชัดเจนว่าจะสามารถลดผลการอักเสบของ CF ได้หรือไม่เนื่องจากมันถูกดูดซึมในลำไส้ได้ไม่ดีและไม่น่าจะถึงระดับการรักษาตามการวิจัยที่ตีพิมพ์ใน วารสารกลุ่มอาการทางพันธุกรรมและการบำบัดทางพันธุกรรม.
แม้ว่าโดยทั่วไปถือว่าปลอดภัย แต่การใช้ขมิ้นมากเกินไปอาจทำให้ท้องอืดและไม่ย่อย
กัญชา
กัญชาทางการแพทย์ในขณะที่ไม่เหมาะสำหรับเด็กและวัยรุ่นเป็นที่ทราบกันดีว่าเป็นสารกระตุ้นความอยากอาหารที่มีประสิทธิภาพสำหรับผู้ที่มีอาการเบื่ออาหารที่เกี่ยวข้องกับโรคหรือการรักษา อย่างไรก็ตามยังไม่ชัดเจนว่าการสูบกัญชาอาจมีผลต่อปอดที่ได้รับความเสียหายอย่างหนักจาก CF
ด้วยเหตุนี้จึงมีหลักฐานเบื้องต้นว่ายารับประทานที่มีส่วนผสมของกัญชา tetrahydrocannabinol (THC) ไม่เพียง แต่ช่วยให้น้ำหนักเพิ่มขึ้นเท่านั้น แต่ยังช่วยเพิ่ม FEV1 ในผู้ที่เป็นโรค CF อีกด้วยการวิจัยกำลังดำเนินอยู่