อาการของ Neuromyelitis Optica Spectrum Disorder

เนื้อหา

• อาการที่พบบ่อย
• อาการที่หายาก
• ภาวะแทรกซ้อน / การบ่งชี้กลุ่มย่อย
• ควรไปพบแพทย์ / ไปโรงพยาบาลเมื่อใด

Neuromyelitis optica สเปกตรัมผิดปกติ (NMOSD) ซึ่งเรียกว่า Devic’s disease- เป็นภาวะแพ้ภูมิตัวเองที่หายากมากซึ่งทำให้เกิดการอักเสบในระบบประสาทส่วนกลาง (ซึ่งรวมถึงสมองและกระดูกสันหลัง) ภาวะนี้ยังทำให้เส้นประสาทตาอักเสบ

โดยปกติระบบภูมิคุ้มกันจะทำหน้าที่โจมตีเฉพาะเซลล์แปลกปลอม (เช่นไวรัส) แต่เมื่อคนเรามีภูมิต้านทานผิดปกติระบบภูมิคุ้มกันก็จะเริ่มโจมตีอวัยวะและเนื้อเยื่อของร่างกายในทันที (เช่นเซลล์ประสาท) ความเสียหายที่เกิดจากการโจมตีของระบบภูมิคุ้มกันนี้ส่งผลให้เกิดสัญญาณและอาการของ NMOSD

NMOSD มีลักษณะอาการของ myelitis ตามขวาง (การอักเสบของทั้งสองข้างของส่วนของไขสันหลัง) รวมถึงอาการที่เกิดจากการอักเสบของเส้นประสาทตา (เรียกว่าโรคประสาทอักเสบ)สาเหตุของ NMOSD ไม่เป็นที่เข้าใจกันดีและไม่มีวิธีรักษา การรักษามีจุดมุ่งหมายเพื่อบรรเทาอาการ (เรียกว่าการรักษาแบบประคับประคอง) และป้องกันอาการกำเริบ

อาการที่พบบ่อย

อาการส่วนใหญ่ของ NMOSD เกิดจากโรคไขสันหลังอักเสบตามขวางโรคประสาทอักเสบที่เส้นประสาทตาและการอักเสบของก้านสมอง

การเกี่ยวข้องกับเส้นประสาทตาส่งผลให้เกิดอาการของโรคประสาทอักเสบ อาการที่มักเกิดจากการอักเสบของเส้นประสาทตา ได้แก่ :

• อาการปวดตา (ซึ่งอาจแย่ลงหลังจากผ่านไปหนึ่งสัปดาห์จากนั้นจะหายไปในหลายวัน)
• การมองเห็นไม่ชัด
• สูญเสียการมองเห็น (ในตาข้างเดียวหรือทั้งสองข้าง)
• สูญเสียความสามารถในการรับรู้สี

ปัญหาการมองเห็นโดยทั่วไปมักเกี่ยวข้องกับตาเพียงข้างเดียว แต่ดวงตาทั้งสองข้างอาจได้รับผลกระทบ

โรคไขสันหลังอักเสบตามขวางมักส่งผลเสียต่อกระดูกสันหลังทั้งสามส่วน (ส่วนของกระดูกสันหลังที่ปกป้องไขสันหลัง) หรือมากกว่านั้นและอาจทำให้คน ๆ หนึ่งมีอาการอ่อนเพลียได้ อาการที่มักเกิดจากการอักเสบของไขสันหลัง (ไขสันหลัง) ได้แก่ :

• สูญเสียความรู้สึก / ชาและรู้สึกเสียวซ่า
• ความรู้สึกเย็นหรือแสบร้อน
• Paraparesis หรือ quadriparesis (ความอ่อนแอหรือความหนักเบาในแขนขาอย่างน้อยหนึ่งข้างในที่สุดอาจนำไปสู่อัมพาตทั้งหมด)
• อัมพาตของแขนขาอย่างน้อยหนึ่งข้าง
• ท้องผูก
• การเก็บปัสสาวะ (ไม่สามารถล้างกระเพาะปัสสาวะได้)
• การเปลี่ยนแปลงอื่น ๆ ในการปัสสาวะ (เช่นปัสสาวะลำบากหรือปัสสาวะบ่อยขึ้น)
• สูญเสียการควบคุมกระเพาะปัสสาวะหรือลำไส้
• อาการเกร็ง (เพิ่มความตึงของกล้ามเนื้อหรือเสียง) ในแขนขา
• ความเหนื่อยล้า

การมีส่วนร่วมของก้านสมองโดยเฉพาะอย่างยิ่งรอยโรคในบริเวณหลังของสมอง (อยู่ในไขกระดูกของก้านสมอง) เป็นสาเหตุของอาการที่พบบ่อยเช่น:

• คลื่นไส้
• อาการสะอึกที่ไม่สามารถควบคุมได้
• อาเจียนว่ายาก (การอาเจียนที่ควบคุมได้ยาก แต่จะไม่ดีขึ้นตามเวลาหรือเมื่อได้รับการรักษาความรู้สึกจะรู้สึกตลอดเวลาราวกับว่าคนเราต้องอาเจียน)

NMOSD สองรูปแบบ

NMOSD มีสองประเภทที่แตกต่างกัน ได้แก่ :

1. รูปแบบการกำเริบของ NMOSD เป็น NMOSD ประเภทที่พบบ่อยที่สุด มันเกี่ยวข้องกับการลุกเป็นไฟซึ่งอาจเกิดขึ้นในช่วงเวลาหลายเดือนหรือหลายปีโดยมีระยะเวลาพักฟื้นระหว่างตอน อย่างไรก็ตามคนส่วนใหญ่ที่เป็นโรค NMOSD จะมีอาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงถาวรและความบกพร่องในการมองเห็นซึ่งจะดำเนินต่อไปแม้ในช่วงพักฟื้นผู้หญิงมักจะมีอาการกำเริบของโรค NMOSD มากขึ้น ในความเป็นจริงตามข้อมูลอ้างอิงของ Genetics Home Reference“ ไม่ทราบสาเหตุมีผู้หญิงมากกว่าผู้ชายประมาณเก้าเท่าที่มีอาการกำเริบ” ยังไม่เข้าใจแน่ชัดว่าอะไรเป็นสาเหตุของการโจมตีเหล่านี้ แต่ผู้เชี่ยวชาญทางการแพทย์สงสัยว่าอาจมีความเชื่อมโยงกัน การติดเชื้อไวรัสในร่างกาย
2. รูปแบบเดียวของ NMO มีลักษณะเป็นตอนเดียวซึ่งอาจใช้เวลานานหลายเดือน ผู้ที่มีรูปแบบ NMOSD แบบโมโนฟาซิกจะไม่มีอาการกำเริบ เมื่ออาการหายไปอาการจะไม่เกิดขึ้นอีก NMOSD รูปแบบนี้พบได้น้อยกว่ารูปแบบการกำเริบของโรค มันมีผลต่อผู้หญิงและผู้ชายอย่างเท่าเทียมกัน

แม้ว่าอาการจะเหมือนกันใน NMOSD ทั้งสองรูปแบบ แต่ภาวะแทรกซ้อนในระยะยาว (เช่นตาบอดและความบกพร่องทางการเคลื่อนไหวเรื้อรัง) ก็พบได้บ่อยเนื่องจากรูปแบบการกำเริบของ NMOSD

ความก้าวหน้าของอาการ

ความก้าวหน้าของ Myelitis ตามขวาง

การอักเสบที่เกิดจาก myelitis ตามขวางทำให้เกิดรอยโรคที่ขยายความยาวของกระดูกกระดูกสันหลังสามหรือมากกว่าที่เรียกว่า vertebrae แผลเหล่านี้ทำลายไขสันหลัง แผ่นปิดป้องกันที่ล้อมรอบใยประสาท (เรียกว่าไมอีลิน) ในสมองและไขสันหลังก็ได้รับความเสียหายเช่นกัน กระบวนการนี้เรียกว่า demyelination

ไมอีลินที่ดีต่อสุขภาพเป็นสิ่งจำเป็นสำหรับการส่งกระแสประสาทตามปกติเพื่อให้สมองได้รับข้อความที่จะเดินทางผ่านไขสันหลังไปยังส่วนต่างๆของร่างกาย ตัวอย่างของการส่งกระแสประสาทตามปกตินี้คือเมื่อสมองต้องการรับสัญญาณไปยังกล้ามเนื้อเพื่อทำสัญญา

โรคไขสันหลังอักเสบตามขวางอาจเกิดขึ้นในผู้ที่มี NMOSD ในช่วงเวลาหลายชั่วโมงหรือนานถึงหลายวัน ทำให้เกิดอาการปวดกระดูกสันหลังหรือแขนขา (แขนหรือขา); นอกจากนี้ยังอาจทำให้เกิดอัมพาตที่แขนขาความรู้สึกผิดปกติที่ขา (เช่นชาหรือรู้สึกเสียวซ่า) และอาจสูญเสียการควบคุมลำไส้หรือกระเพาะปัสสาวะ ในบางคนที่เป็นโรค NMOSD อาการกระตุกของกล้ามเนื้อเกิดขึ้นที่แขนส่วนบนหรือร่างกายส่วนบน อาจเกิดอัมพาตเต็มรูปแบบซึ่งขัดขวางไม่ให้คนเดินได้ ปัญหาการหายใจอาจเกิดขึ้นได้ขึ้นอยู่กับส่วนใดของกระดูกสันหลังที่เกี่ยวข้อง

ความก้าวหน้าของโรคประสาทอักเสบออปติก

ใน NMOSD โรคประสาทอักเสบเกี่ยวกับตามักเกิดขึ้นอย่างกะทันหัน มันทำให้เกิดความเจ็บปวด (ซึ่งมีแนวโน้มที่จะแย่ลงเมื่อเคลื่อนไหว) และการสูญเสียการมองเห็นในระดับต่างๆ (ตั้งแต่ตาพร่ามัวไปจนถึงตาบอด) โดยปกติแล้วตาเพียงข้างเดียวจะได้รับผลกระทบ แต่ในบางคนโรคประสาทอักเสบจะส่งผลต่อดวงตาทั้งสองข้างพร้อมกัน

การลุกลามของอาการเหล่านี้พบได้บ่อยใน NMSOD ทั้งสองประเภทรวมถึงรูปแบบที่เกิดขึ้นซ้ำและรูปแบบโมโนเฟส

อาการของ NMOSD เทียบกับ Multiple Sclerosis

เมื่อบุคคลเริ่มมีอาการของ NMOSD ในขั้นต้นอาจเป็นเรื่องยากที่จะแยกความแตกต่างระหว่างสัญญาณของ NMOSD และ multiple sclerosis (MS) อาการและอาการแสดงที่แตกต่างกันมักรวมถึง:

• อาการของโรคประสาทอักเสบและเยื่อหุ้มสมองอักเสบที่รุนแรงกว่าใน NMOSD
• ผล MRI สมองมักเป็นปกติใน NMOSD
• ไม่มี biomarker ที่เรียกว่า oligoclonal bands ใน NMOSD แถบ Oligoclonal มักพบเห็นได้ในผู้ที่มี MS

ไบโอมาร์คเกอร์เป็นสารที่วัดได้ซึ่งเมื่อตรวจพบจะบ่งชี้ว่ามีโรค

นอกจากนี้ยังมีการทดสอบที่ใหม่กว่าซึ่งเป็นผลบวกใน neuromyelitis optica เช่น anti-AQO4, anti-MOG และ anti-NF

อาการที่หายาก

ไม่ค่อยมีผู้ที่มี NMOSD มีอาการคลาสสิกอื่น ๆ (แต่ไม่พบบ่อย) ซึ่งรวมถึง:

• ความสับสน
• โคม่า

สาเหตุของความสับสนและโคม่าคืออาการสมองบวม (สมองบวม) เด็กที่เป็นโรค NMOSD มีแนวโน้มที่จะมีอาการที่เกิดจากภาวะสมองบวมมากกว่าผู้ใหญ่

• ความผิดปกติของต่อมไร้ท่อ
• ความผิดปกติของการนอนหลับ (เช่น Narcolepsy)

สาเหตุของความผิดปกติของต่อมไร้ท่อและการนอนหลับคือการมีส่วนร่วมของไฮโปทาลามัสของสมอง

ภาวะแทรกซ้อน / การบ่งชี้กลุ่มย่อย

มีภาวะแทรกซ้อนมากมายที่อาจเกิดขึ้นจาก NMOSD ได้แก่ :

• ตาบอดหรือความบกพร่องทางสายตา
• อาการซึมเศร้า
• ความบกพร่องในการเคลื่อนไหวในระยะยาว (เกิดจากความเสียหายต่อเส้นประสาทเมื่อเกิดอาการกำเริบ)
• สมรรถภาพทางเพศ (เช่นสมรรถภาพทางเพศ)
• โรคกระดูกพรุน (การทำให้กระดูกอ่อนลงและอ่อนแอจากการรักษาด้วยสเตียรอยด์ในระยะยาว)
• ปัญหาการหายใจ (จากความอ่อนแอของกล้ามเนื้อที่จำเป็นในการหายใจตามปกติ)

บางคนอาจต้องใช้เครื่องช่วยหายใจเนื่องจากปัญหาการหายใจรุนแรงมาก ในความเป็นจริงการหายใจล้มเหลว (ซึ่งอาจถึงแก่ชีวิต) เกิดขึ้นประมาณ 25% ถึง 50% ของผู้ที่มีอาการกำเริบของโรค NMOSD)

ผู้ที่มีอาการกำเริบของโรค NMOSD มักจะสูญเสียการมองเห็นถาวรอัมพาตและกล้ามเนื้ออ่อนแรงถาวรภายในห้าปีหลังการวินิจฉัย

ความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่เกิดร่วมกัน

ในประมาณหนึ่งในสี่ของผู้ที่เป็นโรค NMOSD ความผิดปกติของภูมิต้านทานผิดปกติเพิ่มเติมจะเกิดขึ้น ได้แก่ myasthenia gravis, lupus erythematosus หรือ Sjogren syndrome การเกิดร่วมกันเหล่านี้ (เมื่อสองโรคเกิดขึ้นในเวลาเดียวกัน) ความผิดปกติของภูมิต้านทานเนื้อเยื่ออาจทำให้เกิดอาการเพิ่มเติมสำหรับ ผู้ที่มี NMOSD

ควรไปพบแพทย์ / ไปโรงพยาบาลเมื่อใด

ผู้ที่มีอาการและอาการแสดงเริ่มแรกของ NMOSD (เช่นปัญหาเกี่ยวกับการมองเห็นปวดตาชาหรืออัมพาตของแขนขา) ต้องได้รับการดูแลฉุกเฉินทันที

เมื่อใดก็ตามที่ผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น NMOSD สังเกตเห็นอาการเปลี่ยนแปลงอย่างกะทันหันต้องการความช่วยเหลือมากกว่าปกติอย่างกะทันหันหรือมีอารมณ์เปลี่ยนแปลง (หรืออาการและอาการแสดงอื่น ๆ ของภาวะซึมเศร้ารวมถึงความคิดฆ่าตัวตาย) ก็ถึงเวลาที่ต้องไปพบแพทย์ทันที

คำจาก Verywell

Neuromyelitis optica spectrum disorder เป็นภาวะเรื้อรัง (ระยะยาว) ที่มีอาการรุนแรงและทำให้ร่างกายอ่อนแอ ภาวะที่ทำให้ร่างกายอ่อนแอทุกประเภทมักต้องการให้บุคคลได้เรียนรู้ทักษะการเผชิญปัญหาชุดใหม่ทั้งหมด การพัฒนาทักษะการเผชิญปัญหาเชิงบวกอาจมีผลกระทบอย่างมากต่อมุมมองทางจิตใจและการทำงานของบุคคลรวมทั้งเป็นแรงผลักดันคุณภาพชีวิตโดยรวมของบุคคลหนึ่ง

หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรค NMOSD สิ่งสำคัญคือต้องทำงานเพื่อสร้างระบบสนับสนุนเพื่อนสมาชิกในครอบครัวผู้เชี่ยวชาญและคนอื่น ๆ ที่ต้องเผชิญกับประสบการณ์ที่คล้ายคลึงกัน (มีโรคที่ทำให้ร่างกายอ่อนแอ)

มีโปรแกรมการสนับสนุนออนไลน์เช่นสายด่วนสดที่นำเสนอโดย Siegel Rare Neuroimmune Association บริการสนับสนุนอื่น ๆ ที่อาจจำเป็น ได้แก่ บริการทางสังคม (เพื่อช่วยเหลือตามความต้องการเช่นการหาสภาพแวดล้อมที่มีอุปกรณ์สำหรับคนพิการ) นักกิจกรรมบำบัด (เพื่อช่วยให้บุคคลปรับตัวเข้ากับการทำงานในระดับสูงสุดหลังจากประสบความพิการ) นักกายภาพบำบัดและอื่น ๆ

สาเหตุและปัจจัยเสี่ยงของความผิดปกติของ Neuromyelitis Optica Spectrum