กายวิภาคของปลอกไมอีลิน

เนื้อหา

• กายวิภาคศาสตร์
• ความผิดปกติ
• สาเหตุ
• การรักษา

ปลอกไมอีลินเป็นเกราะป้องกันไขมันเคลือบรอบเส้นใยประสาทของคุณคล้ายกับฉนวนป้องกันรอบสายไฟฟ้า การเคลือบนี้ช่วยให้แรงกระตุ้นไฟฟ้าระหว่างเซลล์ประสาทเดินทางไปมาอย่างรวดเร็ว เมื่อไมอีลินเกิดความเสียหายสัญญาณไฟฟ้าเหล่านี้จะหยุดชะงักและอาจหยุดลงโดยสิ้นเชิง

กายวิภาคศาสตร์

ไมอีลินทำมาจากไขมันและโปรตีนและห่อหุ้มด้วยชั้นต่างๆรอบ ๆ เส้นประสาทหลายเส้นในระบบประสาทส่วนกลาง (CNS) ซึ่งรวมถึงสมองไขสันหลังและเส้นประสาทตา (ตา) รวมถึงประสาทส่วนปลาย ระบบ (PNS) ซึ่งมีเส้นประสาททั้งหมดที่อยู่นอกระบบประสาทส่วนกลาง

ไมอีลินถูกสร้างขึ้นโดยเซลล์ glial ชนิดเฉพาะ ในระบบประสาทส่วนกลางเซลล์ glial คือ oligodendrocytes ใน PNS พวกมันคือเซลล์ Schwann

หากคุณเคยสังเกตเห็นทารกที่กระตุกและเคลื่อนไหวอย่างกะทันหันนั่นเป็นเพราะปลอกไมอีลินของพวกเขายังไม่พัฒนาเต็มที่ตั้งแต่แรกเกิด เมื่อพวกมันอายุมากขึ้นและไมอีลินเติบโตและสร้างขึ้นการเคลื่อนไหวของพวกมันจะราบรื่นขึ้นและควบคุมได้มากขึ้น กระบวนการนี้ดำเนินต่อไปจนถึงวัยผู้ใหญ่

ความผิดปกติ

ในคนที่มีสุขภาพดีเซลล์ประสาทจะส่งแรงกระตุ้นซึ่งกันและกันไปตามเส้นใยบาง ๆ ที่ยึดติดกับตัวเซลล์ประสาท เส้นโครงบาง ๆ เหล่านี้เรียกว่า แอกซอน และส่วนใหญ่ได้รับการปกป้องโดยปลอกไมอีลินซึ่งช่วยให้กระแสประสาทเดินทางได้อย่างรวดเร็วและมีประสิทธิภาพ ไมอีลินมีความสำคัญต่อระบบประสาทที่แข็งแรงส่งผลต่อทุกสิ่งตั้งแต่การเคลื่อนไหวไปจนถึงการรับรู้

ในโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อม (MS) โรคที่พบบ่อยที่สุดที่เกี่ยวข้องกับความเสียหายของไมอีลินเซลล์ภูมิคุ้มกันจะโจมตีไมอีลินและในที่สุดแอกซอนในสมองและไขสันหลัง การโจมตีซ้ำในที่สุดนำไปสู่การเกิดแผลเป็น เมื่อไมอีลินมีแผลเป็นจะไม่สามารถส่งกระแสประสาทได้อย่างถูกต้อง พวกเขาเดินทางช้าเกินไปหรือไม่เลย ในที่สุดแอกซอนจะเสื่อมลงอันเป็นผลมาจากการสูญเสียไมอีลินเรื้อรังซึ่งนำไปสู่การตายของเซลล์ประสาท

Demyelination เป็นคำที่ใช้อธิบายการทำลายปลอกไมอีลินซึ่งเป็นเกราะป้องกันที่หุ้มรอบเส้นใยประสาท ความเสียหายนี้ทำให้สัญญาณประสาทช้าลงหรือหยุดลงส่งผลให้ระบบประสาทบกพร่อง

ขึ้นอยู่กับตำแหน่งในระบบประสาทส่วนกลางที่ไมอีลินถูกโจมตีอาการต่างๆเช่นการรบกวนทางประสาทสัมผัสปัญหาการมองเห็นกล้ามเนื้อกระตุกและปัญหาเกี่ยวกับกระเพาะปัสสาวะจะเริ่มปรากฏให้เห็น นี่คือสาเหตุที่อาการของ MS แตกต่างกันไปในแต่ละบุคคลเนื่องจากตำแหน่งของการโจมตีของไมอีลินแตกต่างกันไปในระบบประสาทส่วนกลาง

นอกเหนือจากการโจมตีของระบบภูมิคุ้มกันในสมองและไขสันหลังแล้วระยะเวลาของการโจมตีเหล่านี้ยังไม่สามารถคาดเดาได้แม้ว่าจะมีสาเหตุที่อาจเกิดขึ้นเช่นความเครียดหรือช่วงหลังคลอด

1:34

Myelin Sheath และบทบาทใน MS

สาเหตุ

นอกเหนือจากโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมความเสียหายต่อไมอีลินอาจเกิดจากภาวะทั่วไปและไม่ปกติ ซึ่งรวมถึง:

• โรคหลอดเลือดสมอง
• การติดเชื้อ
• การอักเสบ
• ความผิดปกติของการเผาผลาญ
• ยาบางชนิด
• ความผิดปกติของภูมิคุ้มกัน
• การใช้แอลกอฮอล์มากเกินไป
• พิษคาร์บอนมอนอกไซด์
• การขาดวิตามินบี 12

CNS Demyelinating โรค

โรคที่พบบ่อยที่สุดของระบบประสาทส่วนกลางคือเส้นโลหิตตีบหลายเส้น แต่โรคอื่น ๆ ได้แก่ :

• โรคประสาทอักเสบตาอักเสบในเส้นประสาทตา
• Neuromyelitis optica หรือที่เรียกว่า Devic's disease ซึ่งมีผลต่อเส้นประสาทตาและไขสันหลัง
• โรคไขสันหลังอักเสบตามขวางซึ่งเป็นโรคภูมิต้านตนเองที่ทำให้เกิดการอักเสบในไขสันหลัง
• โรคไข้สมองอักเสบเฉียบพลันที่แพร่กระจาย (ADEM) การติดเชื้อในสมองและไขสันหลัง
• adrenoleukodystrophy และ adrenomyeloneuropathy ความผิดปกติของความเสื่อมทางพันธุกรรมที่หายาก
• โรคระบบประสาทตาที่ถ่ายทอดทางพันธุกรรมของ Leber ซึ่งนำไปสู่การตาบอดบางส่วน

ไม่ทราบสาเหตุของเงื่อนไขเหล่านี้ บางคนเช่น neuromyelitis optica, ADEM, optic neuritis และ transverse myelitis เป็นที่เชื่อกันว่า autoimmune ทำลายปลอกไมอีลินทางอ้อมอันเป็นผลมาจากการโจมตีภูมิคุ้มกันที่ผิดปกติ

PNS Demyelinating โรค

นอกจากนี้ยังมีเงื่อนไขการทำลายล้างที่มีผลต่อไมอีลินในระบบประสาทส่วนปลาย ได้แก่ :

• Guillain-Barré syndrome (GBS)
• polyneuropathy demyelinating อักเสบเรื้อรัง (CIDP)
• polyneuropathies เส้นประสาทส่วนปลายอื่น ๆ

ความผิดปกติทางพันธุกรรม

นอกจากนี้ยังมีความผิดปกติทางพันธุกรรมที่หายากซึ่งการสลายไมอีลินหรือปลอกไมอีลินที่มีข้อบกพร่องอาจทำให้เกิดความเสียหายทางระบบประสาทอย่างถาวร ซึ่งรวมถึง:

• Adrenoleukodystrophy
• leukodystrophy metachromatic
• โรค Krabbe
• โรค Pelizaeus-Merzbacher

การรักษา

การรักษาในปัจจุบันสำหรับโรคระบบประสาทส่วนกลางเสื่อมมีเป้าหมายที่ระบบภูมิคุ้มกันของคุณ แม้ว่าจะพบว่ามีการลดจำนวนและความรุนแรงของอาการกำเริบของ MS แต่ก็ยังไม่มีวิธีรักษา MS แต่ตอนนี้ผู้เชี่ยวชาญกำลังตรวจสอบวิธีการรักษาที่กำหนดเป้าหมายไปที่ไมอีลิน

การวิจัยการซ่อมแซมไมอีลิน

ในขณะที่การรักษาด้วย MS ที่ปรับเปลี่ยนโรคในปัจจุบันมุ่งเน้นไปที่วิธีป้องกันระบบภูมิคุ้มกันของคุณจากการโจมตีไมอีลินนักวิทยาศาสตร์กำลังมองหาวิธีซ่อมแซมไมอีลินเมื่อได้รับความเสียหายจากระบบภูมิคุ้มกัน ความหวังคือหากไมอีลินได้รับการซ่อมแซมการทำงานของระบบประสาทของคุณอาจได้รับการฟื้นฟูและ MS ของคุณจะหยุดแย่ลงหรืออย่างน้อยก็ช้าลง

ข่าวดีก็คือการศึกษาบางชิ้นแสดงให้เห็นแล้วว่าการรักษาและฟื้นฟูไมอีลินที่ล้อมรอบแอกซอนสามารถเพิ่มการอยู่รอดของเซลล์ประสาทได้เนื่องจากความพิการที่เกี่ยวข้องกับ MS ของคุณเชื่อมโยงกับระดับการตายของเซลล์ประสาทโดยการซ่อมแซมไมอีลินและปกป้องเซลล์ประสาท ผู้เชี่ยวชาญหวังว่าจะสามารถหยุดความก้าวหน้าของความพิการในผู้ที่เป็นโรค MS ได้ในที่สุด

Clemastine Fumarate

ในบรรดาการสืบสวนในปัจจุบันการศึกษาในปี 2017 ที่ตีพิมพ์ใน มีดหมอ แนะนำว่ายาแก้แพ้ที่ไม่ต้องสั่งโดยแพทย์ที่เรียกว่า clemastine fumarate (จำหน่ายภายใต้ชื่อแบรนด์ Tavist, Dayhist และอื่น ๆ ) อาจส่งเสริมการซ่อมแซมไมอีลินในสมองของผู้ที่เป็นโรค MS

ในการศึกษาพบว่า 50 คนที่มีอาการกำเริบของ MS และความเสียหายของเส้นประสาทตาได้รับยา clemastine วันละสองครั้งหรือยาหลอกเป็นเวลา 150 วัน หลังจาก 90 คนผู้เข้าร่วมได้เปลี่ยนวิธีการรักษาซึ่งหมายความว่าผู้ที่ได้รับ clemastine กำลังได้รับยาหลอกในช่วง 60 วันสุดท้ายของการศึกษา

ผู้เข้าร่วมได้รับการกระตุ้นให้เกิดศักยภาพในการมองเห็นซึ่งจะวัดการส่งสัญญาณจากเรตินาของดวงตาผ่านเส้นประสาทตาไปยังคอร์เทกซ์การมองเห็นซึ่งเป็นบริเวณของสมองที่ประมวลผลภาพ (การแปลงสิ่งที่เห็นเป็นภาพจริง)

ผลการศึกษาพบว่าความล่าช้าของศักยภาพในการมองเห็นลดลง 1.7 มิลลิวินาทีต่อตาในช่วงเวลาที่ผู้คนได้รับการรักษาด้วยเคลมาสตีน การลดลงของความล่าช้าในการส่งกระแสประสาทนี้ชี้ให้เห็นว่าการซ่อมแซมไมอีลินเกิดขึ้นตามเส้นทางการส่งสัญญาณประสาทตา

ยาเสพติดอื่น ๆ ที่อยู่ระหว่างการสอบสวน

การศึกษาในช่วงต้นอื่น ๆ กำลังสรรหาผู้ป่วยหรือกำลังดำเนินการเกี่ยวกับยาที่อาจช่วยส่งเสริมการซ่อมแซมไมอีลินและปกป้องเซลล์ประสาทในระบบประสาทส่วนกลาง มีการศึกษาการรักษาหลายวิธี แต่ตัวอย่างบางส่วน ได้แก่ :

• Guanabenz: ยาที่ได้รับการอนุมัติก่อนหน้านี้โดยสำนักงานคณะกรรมการอาหารและยาของสหรัฐอเมริกาในการรักษาความดันโลหิตสูงพบว่า guanabenz ช่วยเพิ่มการอยู่รอดของ oligodendrocytes (เซลล์ที่สร้างไมอีลิน) ในการศึกษาในสัตว์ทดลอง Guanabenz ยังได้รับการแสดงเพื่อลดจำนวนเซลล์ภูมิคุ้มกันอักเสบที่สะสมในสมองและไขสันหลัง
• อิบูดิลาสต์: การทดลองในระยะที่ 2 ที่เกี่ยวข้องกับ 255 คนที่เป็นโรค MS ขั้นต้นหรือทุติยภูมิพบว่า ibudilast ซึ่งเป็นยาต้านการอักเสบที่ผลิตในญี่ปุ่นช่วยชะลออัตราการฝ่อของสมอง (หดตัว) เมื่อเทียบกับยาหลอก