RAEB เป็นโรคโลหิตจางจากวัสดุทนไฟที่มีการระเบิดส่วนเกิน

เนื้อหา

• ทำความเข้าใจกับ RAEB ซึ่งเป็น MDS ประเภทหนึ่ง
• RAEB เป็นรูปแบบ MDS ที่มีความเสี่ยงสูง
• การวินิจฉัย
• ประเภท
• คำศัพท์ที่เกี่ยวข้องกับ RAEB
• RAEB-T คืออะไร?
• RAEB ได้รับการปฏิบัติอย่างไร?

โรคโลหิตจางจากการทนไฟที่มีการระเบิดมากเกินไปหรือ RAEB หมายถึงความผิดปกติของเซลล์สร้างเม็ดเลือด RAEB เป็นหนึ่งในเจ็ดของความผิดปกติดังกล่าวหรือ myelodysplastic syndromes (MDS) ซึ่งได้รับการยอมรับจากการจำแนกประเภทขององค์การอนามัยโลก (WHO) ซึ่งแยกความแตกต่างระหว่าง RAEB สองประเภท: RAEB-1 และ RAEB-2

โดยทั่วไปทั้งสองรูปแบบมีการพยากรณ์โรคที่ยาก: เวลาการรอดชีวิตเฉลี่ยที่เผยแพร่ (ปัจจุบันลงวันที่) อยู่ในช่วง 9-16 เดือน RAEB ยังเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงที่เพิ่มขึ้นของการลุกลามของมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลันซึ่งเป็นมะเร็งของเซลล์สร้างเม็ดเลือดของไขกระดูก

ทำความเข้าใจกับ RAEB ซึ่งเป็น MDS ประเภทหนึ่ง

Myelodysplastic syndrome หรือ MDS หมายถึงกลุ่มโรคที่หายากของเลือดซึ่งไขกระดูกไม่สร้างเม็ดเลือดแดงเม็ดเลือดขาวหรือเกล็ดเลือดที่มีสุขภาพดีเพียงพอ RAEB เป็น MDS ประเภทหนึ่งที่พบได้บ่อยและน่าเสียดายที่ MDS เป็นรูปแบบที่มีความเสี่ยงสูงกว่า

เช่นเดียวกับ MDS รูปแบบอื่น ๆ RAEB มักจะส่งผลกระทบต่อผู้ที่มีอายุเกิน 50 ปี แต่อาจเกิดขึ้นได้ในผู้ที่มีอายุน้อยกว่าเช่นกันและยังไม่ทราบสาเหตุในขณะนี้

เมื่อบุคคลมีรูปแบบของ MDS เช่น RAEB ไขกระดูกอาจสร้างเซลล์ที่ยังไม่พัฒนาหรือยังไม่บรรลุนิติภาวะจำนวนมากซึ่งมักมีรูปร่างขนาดหรือลักษณะแปลก ๆ เมื่อเทียบกับเซลล์ที่มีสุขภาพดี เซลล์เม็ดเลือดรุ่นแรก ๆ ที่เป็นเด็กและเยาวชนเหล่านี้เรียกว่าเซลล์ระเบิดซึ่งเป็นคำที่ใช้บ่อยในการพูดถึงโรคมะเร็งเม็ดเลือดขาว ในปัจจุบันนักวิทยาศาสตร์หลายคนมองว่า MDS เป็นรูปแบบหนึ่งของมะเร็งในเลือดและไขกระดูก

มีการใช้ระบบการจำแนกประเภทต่างๆสำหรับความผิดปกติเหล่านี้ ระบบการจำแนกประเภทของ WHO พยายามที่จะแยกแยะประเภทของ MDS โดยให้ความสนใจกับการพยากรณ์โรคสำหรับความผิดปกติที่กำหนด ปัจจุบัน WHO ยอมรับ MDS 7 ประเภทและ RAEB-1 และ RAEB-2 รวมกันคิดเป็นประมาณ 35-40 เปอร์เซ็นต์ของ MDS ทุกกรณี

• cytopenia ทนไฟที่มี unilineage dysplasia (RCUD)
• โรคโลหิตจางทนไฟที่มีไซเดอโรบลาสต์วงแหวน (RARS)
• cytopenia ทนไฟที่มี dysplasia หลายสาย (RCMD)
• โรคโลหิตจางจากการทนไฟที่มีการระเบิดส่วนเกิน -1 (RAEB-1)
• โรคโลหิตจางจากการทนไฟที่มีการระเบิดส่วนเกิน -2 (RAEB-2)
• Myelodysplastic syndrome ไม่ระบุประเภท (MDS-U)
• Myelodysplastic syndrome ที่เกี่ยวข้องกับ isolated del (5q)

ชื่อข้างต้นเหล่านี้มักอ้างถึงลักษณะที่เลือดและเซลล์ไขกระดูกปรากฏขึ้นเมื่อตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์ อย่างไรก็ตามนามสกุลในรายการข้างต้นถูกกำหนดโดยการกลายพันธุ์บางอย่างหรือการเปลี่ยนแปลงโครโมโซมในสารพันธุกรรมของเซลล์ไขกระดูกที่สร้างเม็ดเลือด

ในกรณีของ RAEB (ทั้งสองประเภท) ชื่อมีสองส่วน: โรคโลหิตจางทนไฟ; และเสียงระเบิดที่มากเกินไป โดยทั่วไปโรคโลหิตจางคือการขาดเซลล์เม็ดเลือดแดงที่แข็งแรง โรคโลหิตจางจากการทนไฟหมายความว่าโรคโลหิตจางไม่ได้เกิดจากสาเหตุทั่วไปของโรคโลหิตจางและโรคโลหิตจางโดยทั่วไปจะได้รับการแก้ไขด้วยการถ่ายเลือดเท่านั้น เมื่อมีคนเป็นโรคโลหิตจางจากการทนไฟและการทดสอบพบว่ามีเซลล์ระเบิดที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะจำนวนมากกว่าปกติแสดงว่าเป็นโรคโลหิตจางจากการทนไฟที่มีการระเบิดมากเกินไป

เป็นไปได้ที่คนที่มี RAEB จะมีจำนวนเซลล์ต่ำในเซลล์อื่น ๆ ที่เกิดจากไขกระดูกด้วย ผู้ที่เป็นโรค RAEB อาจมีภาวะโลหิตจางจากการทนไฟ (เม็ดเลือดแดงต่ำ) นิวโทรพีเนียทนไฟ (นิวโทรฟิลต่ำ) ภาวะเกล็ดเลือดต่ำทนไฟ (เกล็ดเลือดต่ำ) หรือทั้งสามอย่างร่วมกัน

RAEB เป็นรูปแบบ MDS ที่มีความเสี่ยงสูง

สำหรับผู้ป่วยที่ได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น MDS สิ่งสำคัญคือต้องกำหนดระดับความเสี่ยง MDS บางรูปแบบมีความเสี่ยงต่ำรูปแบบอื่น ๆ มีความเสี่ยงปานกลางและอื่น ๆ ที่มีความเสี่ยงสูง ทั้ง RAEB และ RCMD ถือเป็นรูปแบบ MDS ที่มีความเสี่ยงสูง อย่างไรก็ตามผู้ป่วยบางรายที่มี RAEB จะมีการพยากรณ์โรคเหมือนกัน ปัจจัยอื่น ๆ เข้ามามีส่วนร่วมเช่นอายุสุขภาพโดยรวมลักษณะของโรคและพันธุกรรมของเซลล์สร้างกระดูกที่เกี่ยวข้อง

การวินิจฉัย

เมื่อสงสัยว่ามี MDS ควรทำการตรวจชิ้นเนื้อไขกระดูกและดูดเสมหะ ซึ่งรวมถึงการได้รับตัวอย่างของไขกระดูกและส่งไปยังห้องปฏิบัติการเพื่อวิเคราะห์และตีความ

การวินิจฉัยขึ้นอยู่กับลักษณะที่เซลล์ปรากฏภายใต้กล้องจุลทรรศน์การย้อมสีด้วยชุดสีและเครื่องหมายต่างๆที่เกี่ยวข้องกับการใช้แอนติบอดีเป็นแท็กและในกรณีของ MDS ชนิดย่อยขั้นสูงขึ้นจะเรียกว่าโฟลไซโตเมทรี . Flow cytometry เป็นเทคนิคที่ช่วยให้เซลล์ที่มีลักษณะเฉพาะสามารถระบุและแยกออกจากจำนวนเซลล์ที่มากขึ้นในตัวอย่างที่กำหนด

ประเภท

RAEB ทั้งสองรูปแบบ (1 และ 2) มีความเกี่ยวข้องกับความเสี่ยงของการเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอิลอยด์เฉียบพลัน (AML) นอกจากนี้ผู้ป่วยที่มี MDS ที่มีความเสี่ยงสูงเช่น RAEB อาจล้มเหลวจากไขกระดูกโดยไม่มีการลุกลามของ AML ดังนั้นภาวะนี้จึงมักเป็นอันตรายถึงชีวิตได้ด้วยตัวเองโดยไม่มีการลุกลามของมะเร็งเม็ดเลือดขาว

คำศัพท์ที่เกี่ยวข้องกับ RAEB

การจัดประเภท RAEB ขึ้นอยู่กับความเข้าใจในหลาย ๆ คำศัพท์:

• จำนวนการระเบิดของไขกระดูก: ได้รับตัวอย่างไขกระดูกและวัดจำนวนเซลล์ระเบิดที่ผิดปกติที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ
• จำนวนการระเบิดของเลือดอุปกรณ์ต่อพ่วง: ตัวอย่างเลือดของคุณจากหลอดเลือดดำจะถูกดึงโดยใช้เข็มและวัดจำนวนเซลล์ระเบิดที่ผิดปกติที่ยังไม่บรรลุนิติภาวะ
• แท่ง Auer: นี่คือสิ่งที่แพทย์จะมองหาเมื่อเห็นแผลของคุณภายใต้กล้องจุลทรรศน์ แม้ว่าจะเรียกว่า Auer "แท่ง" แต่จริงๆแล้วมันมีหลายรูปทรงและขนาดที่แตกต่างกัน มีขนาดเล็ก - เล็กกว่านิวเคลียสและพบได้ในไซโทพลาซึม โดยมากมักเป็นรูปเข็มปลายแหลม แต่อาจเป็นรูปลูกน้ำทรงเพชรหรือยาวและเป็นรูปสี่เหลี่ยมผืนผ้ามากกว่า

จากการมีหรือไม่มีของการค้นพบข้างต้นบุคคลนั้นถูกกำหนดให้มี RAEB-1 หรือ RAEB-2 ดังต่อไปนี้:

ผู้ป่วยจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น RAEB-1 หากพวกเขามี (1) จำนวนการระเบิดของไขกระดูกระหว่าง 5 ถึง 9 เปอร์เซ็นต์ของเซลล์อย่างน้อย 500 เซลล์ที่นับหรือ (2) จำนวนการระเบิดของอุปกรณ์ต่อพ่วงระหว่าง 2 ถึง 4 เปอร์เซ็นต์ของเซลล์อย่างน้อย 200 เซลล์และ (3) ไม่มีแท่ง Auer การมีอยู่ของเกณฑ์ 1 หรือ 2 บวก 3 จัดประเภทเคส MDS เป็น RAEB-1

โอกาสที่ RAEB-1 จะกลายเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอิลอยด์เฉียบพลันนั้นอยู่ที่ประมาณ 25 เปอร์เซ็นต์

ผู้ป่วยจะได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น RAEB-2 หากพวกเขามี (1) จำนวนการระเบิดของไขกระดูกระหว่าง 10 ถึง 19 เปอร์เซ็นต์ของเซลล์อย่างน้อย 500 เซลล์ที่นับหรือ (2) จำนวนการระเบิดของอุปกรณ์ต่อพ่วงระหว่าง 5 ถึง 19 เปอร์เซ็นต์ของเซลล์อย่างน้อย 200 เซลล์ที่นับได้ หรือ (3) แท่ง Auer ที่ตรวจพบได้ การมีอยู่ของเกณฑ์ 1, 2 หรือ 3 จัดประเภทเคส MDS เป็น RAEB-2

คาดว่าโอกาสที่ RAEB-2 จะกลายเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอิลอยด์เฉียบพลันอาจสูงถึง 33 ถึง 50 เปอร์เซ็นต์

RAEB-T คืออะไร?

คุณอาจพบวลี "โรคโลหิตจางจากวัสดุทนไฟที่มีการระเบิดมากเกินไปในการเปลี่ยนแปลง" หรือ RAEB-T คำนี้ถูกละทิ้งไปแล้วในการจำแนกกลุ่มอาการ myelodysplastic ของ WHO ในปัจจุบัน

ผู้ป่วยส่วนใหญ่ก่อนหน้านี้อยู่ในประเภทนี้ถูกจัดว่าเป็นมะเร็งเม็ดเลือดขาวชนิดไมอีลอยด์เฉียบพลัน ในระบบการจำแนกที่แตกต่างกันฝรั่งเศส - อเมริกัน - อังกฤษ (การจำแนก FAB) ผู้ป่วยได้รับมอบหมายให้อยู่ในประเภท RAEB-T หากพวกเขามี (1) การระเบิดของไขกระดูกระหว่าง 20 ถึง 30 เปอร์เซ็นต์ (2) จำนวนระเบิดอุปกรณ์ต่อพ่วงอย่างน้อย 5 เปอร์เซ็นต์หรือ (3) แท่ง Auer ที่ตรวจพบได้โดยไม่คำนึงถึงจำนวนระเบิด

ยังคงมีข้อถกเถียงเกี่ยวกับคุณค่าของการจัดหมวดหมู่ RAEB-T เช่นเดียวกับในระบบ FAB โดยแยกจาก "AML-20-30" เช่นเดียวกับในระบบ WHO การทดลองทางคลินิกขนาดใหญ่หลายครั้งในช่วงไม่กี่ปีที่ผ่านมาได้ใช้คำว่า RAEB-T แม้ว่าจะมีการเปลี่ยนแปลงในระบบการจำแนกของ WHO สิ่งสำคัญที่สุดสำหรับผู้ป่วยและผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพดูเหมือนว่าอาจเป็นเรื่องสำคัญที่จะต้องรู้ว่ามีคำศัพท์ที่ทับซ้อนกันเพื่อไม่ให้พลาดโอกาสในการลงทะเบียนในการทดลองทางคลินิก

RAEB ได้รับการปฏิบัติอย่างไร?

การรักษา RAEB แตกต่างกันไปสำหรับสถานการณ์ที่แตกต่างกัน อายุและสุขภาพโดยรวมของแต่ละบุคคลอาจเป็นปัจจัยในการตัดสินใจในการรักษาดังกล่าว ผู้ป่วยที่มี RAEB ควรได้รับการปรับปรุงเกี่ยวกับการฉีดวัคซีนและผู้สูบบุหรี่ที่มี RAEB ควรหยุดสูบบุหรี่ สัญญาณที่บ่งบอกว่า RAEB อาจดำเนินต่อไป ได้แก่ การติดเชื้อบ่อยเลือดออกผิดปกติรอยช้ำและความจำเป็นในการถ่ายเลือดบ่อยขึ้น

ไม่ใช่ผู้ป่วยทุกรายที่มี MDS จำเป็นต้องได้รับการรักษาทันที แต่ผู้ป่วยที่มีอาการต่ำ (โรคโลหิตจางภาวะเกล็ดเลือดต่ำภาวะเม็ดเลือดขาวที่มีการติดเชื้อซ้ำ) ทำและรวมถึงผู้ป่วยส่วนใหญ่ที่มี MDS ที่มีความเสี่ยงสูงหรือสูงมาก (รวมถึง RAEB-2 ซึ่งแสดงถึงระดับสูงสุด เกรดของ MDS ที่มีการพยากรณ์โรคที่แย่ที่สุด)

แนวทางปฏิบัติของ National Comprehensive Cancer Network (NCCN) ประกอบด้วยสุขภาพและประสิทธิภาพโดยรวมของแต่ละบุคคลระบบการให้คะแนนการพยากรณ์โรคระหว่างประเทศ (IPSS) และประเภทความเสี่ยงของ IPSS (IPSS-R) ที่ปรับปรุงใหม่และลักษณะของโรคอื่น ๆ เพื่อช่วยในการตัดสินใจด้านการจัดการ อย่างไรก็ตามไม่มีแนวทาง "หนึ่งขนาดที่เหมาะกับทุกคน" ในการรักษาสำหรับบุคคลที่มี RAEB

โดยทั่วไปมีการรักษา 3 ประเภท ได้แก่ การดูแลแบบประคับประคองการบำบัดแบบความเข้มข้นต่ำและการบำบัดที่มีความเข้มข้นสูง การรักษาเหล่านี้มีคำอธิบายด้านล่าง:

• การดูแลแบบประคับประคอง รวมถึงยาปฏิชีวนะสำหรับการติดเชื้อและการถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดงและเกล็ดเลือดสำหรับจำนวนที่มีอาการต่ำ
• การบำบัดที่มีความเข้มต่ำ รวมถึงปัจจัยการเติบโตของเซลล์เม็ดเลือดสารอื่น ๆ เช่น azacitidine และ decitabine การบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันและเคมีบำบัดความเข้มข้นต่ำ การรักษาเหล่านี้สามารถจัดส่งแบบผู้ป่วยนอกและสามารถปรับปรุงอาการและคุณภาพชีวิตได้ แต่ไม่สามารถรักษาอาการได้
• การบำบัดที่มีความเข้มข้นสูง รวมคีโมแบบเข้มข้นและการปลูกถ่ายไขกระดูกแบบ allogeneic การบำบัดเหล่านี้จำเป็นต้องเข้ารับการรักษาในโรงพยาบาลและเสี่ยงต่อการเกิดผลข้างเคียงที่คุกคามถึงชีวิต แต่ก็อาจสามารถปรับปรุงการนับเม็ดเลือดได้เร็วกว่าการบำบัดที่เข้มข้นน้อยกว่าและอาจเปลี่ยนวิธีการดำเนินการตามปกติ มีเพียงบางคนเท่านั้นที่เป็นผู้สมัครรับการบำบัดที่มีความเข้มข้นสูง

การทดลองทางคลินิกยังเป็นทางเลือกสำหรับผู้ป่วยบางราย เมื่อไม่นานมานี้ในความเป็นจริงมีการทดลองทางคลินิกที่แสดงให้เห็นถึงประโยชน์ของ decitabine เมื่อเทียบกับการดูแลแบบประคับประคองที่ดีที่สุดในผู้ป่วยสูงอายุที่เป็นโรคโลหิตจางที่มีการเปลี่ยนแปลงมากเกินไป (RAEBt)

คำจาก Verywell

หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น RAEB-1, RAEB-2 หรือคุณมี MDS ประเภทอื่นที่ถือว่ามีความเสี่ยงสูงโปรดปรึกษาทีมดูแลสุขภาพของคุณเกี่ยวกับทางเลือกของคุณ

สำหรับผู้ป่วยที่มี MDS ที่มีความเสี่ยงสูง azacitidine (5-AZA, Vidaza) และ decitabine (Dacogen) เป็นยาสองชนิดที่ได้รับการรับรองจาก FDA สำหรับ MDS ซึ่งทีมที่ดูแลคุณอาจพิจารณา ยาเหล่านี้เรียกว่า hypomethylating agents

กลุ่มที่เป็นเอกฉันท์หลายกลุ่มระบุว่าสำหรับ MDS ที่มีความเสี่ยงสูงขึ้นควรเริ่มต้นการรักษาด้วย allogeneic HSCT (การปลูกถ่ายไขกระดูก) หรือการบำบัดด้วยสารลดระดับน้ำตาลในเลือดทันที Allogeneic HSCT (การปลูกถ่ายไขกระดูกจากผู้บริจาค) เป็นวิธีการรักษาเพียงวิธีเดียวสำหรับ MDS แต่น่าเสียดายที่เป็นทางเลือกที่เป็นจริงสำหรับผู้ป่วยจำนวนน้อยเกินไปเนื่องจากกลุ่มอายุที่ได้รับผลกระทบจาก MDS ร่วมกับสุขภาพเรื้อรัง เงื่อนไขและปัจจัยเฉพาะผู้ป่วยอื่น ๆ

• แบ่งปัน
• พลิก
• อีเมล์
• ข้อความ