Sarcomas เนื้อเยื่ออ่อนอธิบาย

เนื้อหา

• Sarcomas เนื้อเยื่ออ่อนคืออะไร?
• การนำเสนอทางคลินิกของ Sarcomas เนื้อเยื่ออ่อน
• การวินิจฉัยและการจัดเตรียม Sarcomas เนื้อเยื่ออ่อน
• การรักษา Sarcoma เนื้อเยื่ออ่อน

เนื้อเยื่ออ่อนเป็นกลุ่มของมะเร็งที่หลากหลายซึ่งเกิดจากไขมันกล้ามเนื้อเส้นเอ็นกระดูกอ่อนเนื้อเยื่อน้ำเหลืองหลอดเลือดและอื่น ๆ มีมากกว่า 80 ชนิดของ sarcoma เนื้อเยื่ออ่อน แม้ว่า sarcomas ส่วนใหญ่จะเป็น sarcomas ของเนื้อเยื่ออ่อน แต่ sarcomas ก็สามารถส่งผลต่อกระดูกได้เช่นกัน

การวินิจฉัยและการรักษา sarcomas ของเนื้อเยื่ออ่อนมีส่วนเกี่ยวข้องและเป็นสหสาขาวิชาชีพโดยต้องได้รับการแนะนำจากผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยามะเร็งศัลยกรรมนักรังสีวิทยารังสีแพทย์และอื่น ๆ การรักษารวมถึงการผ่าตัดการฉายแสงและในบางกรณีการรักษาด้วยเคมีบำบัด

Sarcomas เนื้อเยื่ออ่อนคืออะไร?

sarcomas เนื้อเยื่ออ่อนเป็นเนื้องอกชนิดหนึ่งที่หายากและมีสัดส่วนน้อยกว่าหนึ่งเปอร์เซ็นต์ของมะเร็งในผู้ใหญ่ สมาคมมะเร็งอเมริกันคาดว่าจะมีการวินิจฉัยผู้ป่วยโรคเนื้อเยื่ออ่อนใหม่จำนวน 12,750 รายในปี 2562 (7,240 รายในผู้ชายและ 5,510 รายในผู้หญิง) ในเด็กมะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนเป็นตัวแทนของมะเร็ง 15 เปอร์เซ็นต์

ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของเนื้อเยื่ออ่อนส่วนใหญ่และรอยโรคเหล่านี้มักเกิดขึ้นโดยไม่มีเหตุผลชัดเจน มีกลุ่มอาการของมะเร็งทางพันธุกรรมหลายอย่างที่โน้มน้าวให้ใครบางคนมีเนื้อเยื่ออ่อนชนิดต่างๆ อย่างไรก็ตามในบางกรณีของ sarcoma เนื้อเยื่ออ่อนการกลายพันธุ์ของดีเอ็นเอที่ได้รับหลังคลอดและรองจากการได้รับรังสีหรือการได้รับสารก่อมะเร็งอาจมีส่วนในการก่อโรค

sarcomas เนื้อเยื่ออ่อนที่พบบ่อยที่สุดในผู้ใหญ่คือ sarcoma pleomorphic ไม่แตกต่าง (ก่อนหน้านี้เรียกว่า histiocytoma เส้นใยมะเร็ง) liposarcoma และ leiomyosarcoma. Liposarcomas และ sarcomas pleomorphic ที่ไม่แตกต่างกันส่วนใหญ่มักพบในขาและ leiomyosarcomas เป็นมะเร็งในช่องท้องที่พบบ่อยที่สุด

ในเด็กเนื้อเยื่ออ่อนชนิดที่พบบ่อยที่สุดคือ rhabdomyosarcoma ซึ่งมีผลต่อกล้ามเนื้อโครงร่าง

มะเร็งเนื้อเยื่ออ่อนอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตได้โดยมีเพียง 50 ถึง 60 เปอร์เซ็นต์ของผู้คนที่มีชีวิตอยู่ห้าปีหลังจากได้รับการวินิจฉัยหรือรักษาครั้งแรกซึ่งเป็นมาตรการที่เรียกว่าอัตราการรอดชีวิต 5 ปี ในบรรดาผู้ที่เสียชีวิตด้วยโรคเนื้อเยื่ออ่อนการแพร่กระจายหรือการแพร่กระจายไปยังปอดเป็นสาเหตุการเสียชีวิตที่พบบ่อยที่สุด ในผู้ป่วยที่ได้รับผลกระทบร้อยละ 80 การแพร่กระจายของปอดที่คุกคามชีวิตเหล่านี้เกิดขึ้นระหว่างสองถึงสามปีหลังจากการวินิจฉัยเบื้องต้น

การนำเสนอทางคลินิกของ Sarcomas เนื้อเยื่ออ่อน

โดยปกติแล้วเนื้อเยื่ออ่อนของเนื้อเยื่อจะปรากฏเป็นมวลที่ไม่ก่อให้เกิดอาการ (กล่าวคือไม่มีอาการ) พวกเขาสามารถคล้าย lipomas,หรือเนื้องอกที่ไม่ร้ายแรงที่ทำจากไขมัน ในความเป็นจริง lipomas พบได้บ่อยกว่า sarcomas เนื้อเยื่ออ่อนถึง 100 เท่าและควรได้รับการพิจารณาว่าเป็นส่วนหนึ่งของการวินิจฉัยแยกโรค กล่าวอีกนัยหนึ่งก้อนผิวหนังที่อยู่บนแขนหรือขาของคุณมีแนวโน้มที่จะเป็น lipoma ที่ไม่เป็นพิษเป็นภัยมากกว่าเนื้อเยื่ออ่อน

เนื้อเยื่ออ่อนประมาณ 2 ใน 3 เกิดขึ้นที่แขนและขา อีกหนึ่งในสามเกิดขึ้นที่ศีรษะท้องลำคอและ retroperitoneum retroperitoneum เป็นช่องว่างที่อยู่ด้านหลังผนังหน้าท้องซึ่งมีไตและตับอ่อนรวมทั้งส่วนของหลอดเลือดแดงใหญ่และหลอดเลือดดำที่ด้อยกว่า

เนื่องจากเนื้อเยื่อเนื้อเยื่ออ่อนมักไม่แสดงอาการจึงมักสังเกตเห็นได้โดยบังเอิญหลังจากเหตุการณ์ที่กระทบกระเทือนจิตใจซึ่งต้องได้รับการดูแลจากแพทย์จึงนำบุคคลไปโรงพยาบาล เนื้อเยื่ออ่อนของแขนขาส่วนปลาย (ส่วนของแขนและขาที่อยู่ห่างจากลำตัวมากที่สุด) มักมีขนาดเล็กลงเมื่อวินิจฉัย ในขณะที่เนื้อเยื่ออ่อนที่เกิดขึ้นใน retroperitoneum หรือส่วนใกล้เคียงของแขนขา (ส่วนที่ใกล้กับลำตัวมากที่สุด) สามารถเติบโตได้ค่อนข้างมากก่อนที่จะสังเกตเห็น

หากเนื้อเยื่ออ่อนมีขนาดใหญ่พอก็สามารถส่งผลกระทบต่อโครงสร้างโดยรอบเช่นกระดูกเส้นประสาทและหลอดเลือดและทำให้เกิดอาการต่างๆเช่นปวดบวมและบวมน้ำ เนื้องอกที่มีขนาดใหญ่ขึ้นอาจขัดขวางระบบทางเดินอาหารและทำให้เกิดอาการระบบทางเดินอาหารเช่นตะคริวท้องผูกและเบื่ออาหารทั้งนี้ขึ้นอยู่กับสถานที่ตั้ง Sarcomas ที่มีขนาดใหญ่ขึ้นอาจส่งผลกระทบต่อเส้นประสาทเอวและกระดูกเชิงกรานซึ่งส่งผลให้เกิดปัญหาทางระบบประสาท ในที่สุด sarcomas ที่อยู่ในแขนขา (แขนและขา) สามารถนำเสนอได้เช่นการเกิดลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำลึก

การวินิจฉัยและการจัดเตรียม Sarcomas เนื้อเยื่ออ่อน

แพทย์สามารถสังเกตเห็นมวลเนื้อเยื่ออ่อนขนาดเล็กที่เกิดใหม่ไม่ขยายขนาดผิวเผินและมีขนาดน้อยกว่าห้าเซนติเมตรโดยไม่ต้องทำการรักษาทันที การขยายมวลที่ลึกหรือใหญ่กว่าห้าเซนติเมตรจำเป็นต้องมีการค้นหาข้อมูลทั้งหมด: ประวัติภาพและการตรวจชิ้นเนื้อ

ก่อนการตรวจชิ้นเนื้อจะใช้การทดสอบวินิจฉัยเพื่อประเมินเนื้อเยื่ออ่อน การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) มีประโยชน์มากที่สุดเมื่อมองเห็นเนื้อเยื่ออ่อนที่อยู่บริเวณแขนขา ในส่วนที่เกี่ยวกับเนื้องอกที่มี retroperitoneal ภายในช่องท้อง (ภายในช่องท้อง) หรือ truncal การตรวจเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) มีประโยชน์มากที่สุด รูปแบบการวินิจฉัยอื่น ๆ ที่สามารถมีบทบาทในการวินิจฉัย ได้แก่ การตรวจเอกซเรย์ปล่อยโพซิตรอน (PET) และอัลตราซาวนด์ การถ่ายภาพรังสี (เอ็กซเรย์) ไม่มีประโยชน์ในการวินิจฉัยเนื้องอกในเนื้อเยื่ออ่อน

หลังจากการตรวจวินิจฉัยแล้วจะมีการตรวจชิ้นเนื้อเพื่อตรวจดูกายวิภาคของเนื้องอกด้วยกล้องจุลทรรศน์ ในอดีต การตัดชิ้นเนื้อแบบเปิดซึ่งเป็นการผ่าตัดที่ต้องดมยาสลบเป็นมาตรฐานทองคำเมื่อได้รับตัวอย่างเนื้อเยื่อที่เพียงพอสำหรับการวินิจฉัยทางเนื้อเยื่อ อย่างไรก็ตาม การตรวจชิ้นเนื้อเข็มหลักซึ่งมีการบุกรุกน้อยกว่ารวมทั้งปลอดภัยถูกต้องและประหยัดค่าใช้จ่ายได้กลายเป็นประเภทของการตรวจชิ้นเนื้อที่ต้องการ ความทะเยอทะยานแบบเข็มละเอียด เป็นอีกทางเลือกหนึ่งในการตรวจชิ้นเนื้อ แต่โดยทั่วไปแล้วไม่แนะนำเนื่องจากอาจเป็นการยากที่จะทำการวินิจฉัยหลักที่ถูกต้องตามขนาดตัวอย่างที่เล็ก ในที่สุดเมื่อรอยโรคมีขนาดเล็กลงและอยู่ใกล้กับพื้นผิวมากขึ้น การตรวจชิ้นเนื้อ excisional สามารถทำได้.

แม้ว่าการตรวจชิ้นเนื้อของเนื้องอกที่ตื้นกว่าสามารถทำได้ในสถานที่ผู้ป่วยนอกหรือสำนักงาน แต่เนื้องอกที่อยู่ในระดับลึกจะต้องได้รับการตรวจชิ้นเนื้อในโรงพยาบาลโดยนักรังสีวิทยาโดยใช้อัลตราซาวนด์หรือ CT เพื่อเป็นแนวทาง

การประเมินเนื้อเยื่ออ่อนด้วยกล้องจุลทรรศน์มีความซับซ้อนและแม้แต่ผู้เชี่ยวชาญด้านพยาธิวิทยาของ sarcoma ก็ไม่เห็นด้วยกับการวินิจฉัยทางจุลพยาธิวิทยาและระดับของเนื้องอกระหว่าง 25 ถึง 40 เปอร์เซ็นต์ของเวลา อย่างไรก็ตามการวินิจฉัยทางจุลพยาธิวิทยาเป็นปัจจัยที่สำคัญที่สุดในการแสดงระยะของเนื้องอกและกำหนดความก้าวร้าวของเนื้องอกและการพยากรณ์โรคของผู้ป่วยหรือผลลัพธ์ทางคลินิกที่คาดการณ์ไว้ ปัจจัยอื่น ๆ ที่มีความสำคัญในการพิจารณาระยะของเนื้องอก ได้แก่ ขนาดและตำแหน่ง การจัดเตรียมใช้โดยผู้เชี่ยวชาญเพื่อวางแผนการรักษา

ด้วยเนื้อเยื่ออ่อนการแพร่กระจายหรือแพร่กระจายไปยังต่อมน้ำเหลืองเป็นเรื่องที่หายาก แต่เนื้องอกมักจะแพร่กระจายไปที่ปอด ตำแหน่งอื่น ๆ ของการแพร่กระจาย ได้แก่ กระดูกตับและสมอง

การรักษา Sarcoma เนื้อเยื่ออ่อน

การผ่าตัดเอาเนื้องอกออกเป็นทางเลือกในการรักษาที่พบบ่อยที่สุดสำหรับเนื้อเยื่ออ่อนของเนื้อเยื่อ บางครั้งการผ่าตัดก็เป็นสิ่งที่จำเป็น

กาลครั้งหนึ่งมักมีการตัดแขนขาเพื่อรักษาอาการของแขนและขา โชคดีที่ปัจจุบันการผ่าตัดลดน้ำหนักเป็นเรื่องปกติมากที่สุด

เมื่อเอาซิโคมาของเนื้อเยื่ออ่อนออกจะมีการตัดออกในบริเวณกว้างโดยที่เนื้องอกพร้อมกับเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีโดยรอบหรือขอบจะถูกลบออก เมื่อเนื้องอกถูกลบออกจากศีรษะคอช่องท้องหรือลำตัวผู้เชี่ยวชาญด้านเนื้องอกวิทยาที่ผ่าตัดจะพยายาม จำกัด ขนาดของขอบและรักษาเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีให้มากที่สุดเท่าที่จะทำได้ อย่างไรก็ตามไม่มีความเห็นที่เป็นเอกฉันท์เกี่ยวกับขนาดของส่วนต่างที่“ ดี” คือขนาดใด

นอกจากการผ่าตัดแล้วรังสีรักษาซึ่งใช้รังสีเอกซ์พลังงานสูงหรือรังสีรูปแบบอื่น ๆ สามารถใช้เพื่อฆ่าเซลล์เนื้องอกหรือ จำกัด การเจริญเติบโตได้ การรักษาด้วยรังสีมักใช้ร่วมกับการผ่าตัดและสามารถให้ได้ก่อนการผ่าตัด (เช่นการบำบัดแบบนีโอแอดจูแวนท์) เพื่อ จำกัด ขนาดของเนื้องอกหรือหลังการผ่าตัด (เช่นการบำบัดแบบเสริม) เพื่อลดความเสี่ยงของการกลับเป็นซ้ำของมะเร็ง ทั้งการบำบัดแบบนีโอแอดจูแวนท์และแบบเสริมมีประโยชน์และข้อเสียและยังมีข้อโต้แย้งเกี่ยวกับระยะเวลาที่ดีที่สุดในการรักษาเนื้อเยื่ออ่อนโดยใช้รังสีบำบัด

รังสีรักษาหลัก 2 ประเภทคือ การรักษาด้วยรังสีภายนอก และ การรักษาด้วยรังสีภายใน. ด้วยการรักษาด้วยรังสีภายนอกเครื่องที่อยู่นอกร่างกายจะส่งรังสีไปยังเนื้องอก ด้วยการฉายรังสีภายในสารกัมมันตรังสีที่ปิดผนึกในสายไฟเข็มสายสวนหรือเมล็ดพืชจะถูกวางไว้ในหรือใกล้กับเนื้องอก

การฉายแสงประเภทใหม่คือ รังสีบำบัดแบบปรับความเข้ม (IMRT) IMRT ใช้คอมพิวเตอร์ในการถ่ายภาพและสร้างรูปร่างและขนาดที่แน่นอนของเนื้องอกขึ้นใหม่ จากนั้นลำแสงของรังสีที่มีความเข้มแตกต่างกันจะมุ่งเป้าไปที่เนื้องอกจากมุมที่หลากหลาย การรักษาด้วยรังสีประเภทนี้ทำให้เกิดความเสียหายน้อยกว่าต่อเนื้อเยื่อที่มีสุขภาพดีโดยรอบและทำให้ผู้ป่วยมีความเสี่ยงลดลงสำหรับผลข้างเคียงเช่นปากแห้งกลืนลำบากและผิวหนังถูกทำลาย

นอกจากการฉายแสงแล้วยาเคมีบำบัดยังสามารถใช้เพื่อฆ่าเซลล์มะเร็งหรือหยุดการเจริญเติบโตได้ เคมีบำบัดเกี่ยวข้องกับการให้สารเคมีบำบัดหรือยาทางปากหรือทางหลอดเลือดดำหรือกล้ามเนื้อ (การบริหารหลอดเลือด) ข้อสังเกตการตอบสนองต่อเคมีบำบัดแตกต่างกันไปและอาจมีการระบุการวิเคราะห์ลำดับขั้นต่อไปของ sarcomas เนื้อเยื่ออ่อนเพื่อระบุเป้าหมายระดับโมเลกุลที่เป็นไปได้สำหรับสารยับยั้งไทโรซีนไคเนสต่างๆ

มีการใช้ยาหลายชนิดใน sarcomas ประเภทต่างๆร่วมกันหรือเพียงอย่างเดียว ตัวอย่างยาทั่วไปที่ใช้ ได้แก่ :

• เคมีบำบัด: doxorubicin hydrochloride (Adriamycin), dactinomycin (Cosmegen), eribulin mesylate (Halaven), trabectedin (Yondelis)
• สารยับยั้งไทโรซีนไคเนส: imatinib mesylate (Gleevec), pazopanib (Votrient)
• ภูมิคุ้มกันบำบัด: nivolumab (Opdivo)
• สารต่อต้านการเกิดหลอดเลือด: bevacizumab (Avastin)
• สารยับยั้งเมธิลทรานสเฟอเรส: tazemetostat (Tazverik) ได้รับการอนุมัติจาก FDA สำหรับการรักษามะเร็งเยื่อบุผิวขั้นสูงในประเทศหรือระยะแพร่กระจายในเดือนมกราคม 2020

สุดท้าย sarcoma เนื้อเยื่ออ่อนกำเริบคือเนื้อเยื่ออ่อนที่กลับมาหลังการรักษา มันอาจกลับมาในเนื้อเยื่ออ่อนเดียวกันหรือเนื้อเยื่ออ่อนที่อยู่ในส่วนอื่นของร่างกาย

บรรทัดล่าง

โปรดทราบว่า sarcomas เนื้อเยื่ออ่อนหายาก ทุกอย่างเท่าเทียมกันโอกาสที่ก้อนเนื้อหรือก้อนเนื้อในร่างกายของคุณจะเป็นมะเร็งนั้นต่ำ อย่างไรก็ตามคุณควรนัดหมายกับแพทย์ของคุณเพื่อประเมินเกี่ยวกับก้อนเนื้อหรือก้อนเนื้อโดยเฉพาะอย่างยิ่งถ้ามันทำให้เกิดความเจ็บปวดอ่อนแอหรืออื่น ๆ

หากคุณหรือคนที่คุณรักได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคเนื้อเยื่ออ่อนแล้วโปรดปฏิบัติตามคำแนะนำของผู้เชี่ยวชาญของคุณอย่างใกล้ชิด แม้ว่าประมาณครึ่งหนึ่งของผู้ที่ได้รับการวินิจฉัยจะเป็นอันตรายถึงชีวิต แต่สำหรับหลาย ๆ คนสามารถรักษา sarcomas ของเนื้อเยื่ออ่อนได้

ในที่สุดการรักษาแบบใหม่ของ sarcoma เนื้อเยื่ออ่อนกำลังเกิดขึ้น ตัวอย่างเช่น, เคมีบำบัดระดับภูมิภาคซึ่งเป็นเคมีบำบัดที่มุ่งเป้าไปที่ส่วนต่างๆของร่างกายเช่นแขนหรือขาเป็นส่วนหนึ่งของการวิจัย คุณหรือคนที่คุณรักอาจมีสิทธิ์เข้าร่วมการทดลองทางคลินิก คุณสามารถค้นหาการทดลองทางคลินิกที่สนับสนุนโดยสถาบันมะเร็งแห่งชาติ (NCI) ที่อยู่ใกล้คุณ