เนื้อหา
Stevens-Johnson syndrome (SJS) มักถูกมองว่าเป็นรูปแบบที่รุนแรงของ erythema multiforme ซึ่งเป็นปฏิกิริยาภูมิไวเกินต่อยารวมถึงยาที่ไม่ต้องสั่งโดยแพทย์หรือการติดเชื้อเช่นเริมหรือโรคปอดบวมจากการเดิน เกิดจาก Mycoplasma pneumoniae.ผู้เชี่ยวชาญคนอื่น ๆ คิดว่ากลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันเป็นภาวะที่แยกออกจากภาวะเม็ดเลือดแดงหลายรูปแบบซึ่งพวกเขาแบ่งออกเป็นรูปแบบที่มีเม็ดเลือดแดงหลายขนาดเล็กและเม็ดเลือดแดงหลายรูปแบบ
เพื่อให้สิ่งต่าง ๆ สับสนมากขึ้นนอกจากนี้ยังมีรูปแบบที่รุนแรงของ Stevens-Johnson syndrome: toxic epidermal necrolysis (TEN) ซึ่งเรียกอีกอย่างว่า Lyell's Syndrome
สตีเวนส์ - จอห์นสันซินโดรม
กุมารแพทย์สองคนคือ Albert Mason Stevens และ Frank Chambliss Johnson ได้ค้นพบกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันในปี พ.ศ. 2465 กลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันอาจเป็นอันตรายถึงชีวิตและอาจทำให้เกิดอาการร้ายแรงเช่นผิวหนังพุพองขนาดใหญ่และผิวหนังของเด็กหลุดออก
น่าเสียดายที่ประมาณ 10% ของผู้ที่เป็นโรคสตีเวนส์จอห์นสันซินโดรมและ 40% -50% ที่เป็นโรคเนโครไลซิสที่เป็นพิษมีอาการรุนแรงมากจนไม่หาย
เด็กทุกวัยและผู้ใหญ่อาจได้รับผลกระทบจากกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันแม้ว่าผู้ที่มีภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องเช่นมีเชื้อเอชไอวีมักมีความเสี่ยงมากกว่า
อาการ
กลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันโดยทั่วไปเริ่มจากอาการคล้ายไข้หวัดใหญ่เช่นมีไข้เจ็บคอและไอ จากนั้นภายในไม่กี่วันเด็กที่มีอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันจะพัฒนา:
- รู้สึกแสบร้อนที่ริมฝีปากด้านในแก้ม (เยื่อบุกระพุ้งแก้ม) และดวงตา
- ผื่นแดงแบนซึ่งอาจมีศูนย์กลางสีดำหรือพัฒนาเป็นแผลพุพอง
- อาการบวมที่ใบหน้าเปลือกตาและ / หรือลิ้น
- ดวงตาแดงก่ำ
- ความไวต่อแสง (กลัวแสง)
- แผลที่เจ็บปวดหรือการสึกกร่อนในปากจมูกตาและเยื่อบุอวัยวะเพศซึ่งอาจนำไปสู่การหลุดลอก
ภาวะแทรกซ้อนของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันอาจรวมถึงแผลที่กระจกตาและตาบอดปอดอักเสบกล้ามเนื้อหัวใจอักเสบตับอักเสบเม็ดเลือดแดงไตวายและภาวะติดเชื้อในกระแสเลือด
สัญญาณของ Nikolsky ในเชิงบวกซึ่งชั้นบนสุดของผิวหนังของเด็กหลุดออกมาเมื่อถูเป็นสัญญาณของกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันที่รุนแรงหรือมีการพัฒนาไปสู่การตายของผิวหนังที่เป็นพิษ
เด็กยังถูกจัดประเภทว่าเป็นโรคที่เป็นพิษทางผิวหนังหากมีการหลุดออกของผิวหนัง (ผิวหนัง) มากกว่า 30%
สาเหตุ
แม้ว่ายามากกว่า 200 ชนิดสามารถทำให้เกิดหรือกระตุ้นกลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันได้ แต่ที่พบบ่อยที่สุด ได้แก่ :
- ยากันชัก (การรักษาโรคลมบ้าหมูหรือการชัก) ได้แก่ Tegretol (Carbamazepine), Dilantin (Phenytoin), Phenobarbital, Depakote (Valproic Acid) และ Lamictal (Lamotrigine)
- ยาปฏิชีวนะซัลโฟนาไมด์เช่น Bactrim (Trimethoprim / Sulfamethoxazole) ซึ่งมักใช้ในการรักษา UTIs และ MRSA
- ยาปฏิชีวนะเบต้า - แลคแทม ได้แก่ เพนิซิลลินและเซฟาโลสปอริน
- ยาต้านการอักเสบที่ไม่ใช่สเตียรอยด์โดยเฉพาะประเภทออกซิแคมเช่นเฟลดีน (Piroxicam) (มักไม่กำหนดให้เด็ก)
- Zyloprim (allopurinol) ซึ่งมักใช้ในการรักษาโรคเกาต์
โดยทั่วไปแล้วกลุ่มอาการสตีเวนส์จอห์นสันมักเกิดจากปฏิกิริยาของยา แต่การติดเชื้อที่อาจเกี่ยวข้องกับโรคนี้อาจรวมถึงสิ่งที่เกิดจาก:
- ไวรัสเริม
- Mycoplasma pneumoniae แบคทีเรีย (โรคปอดบวมจากการเดิน)
- ไวรัสตับอักเสบซี
- ฮิสโตพลาสม่าแคปซูลาตัม เชื้อรา (Histoplasmosis)
- ไวรัส Epstein-Barr (โมโน)
- อะดีโนไวรัส
การรักษา
การรักษากลุ่มอาการสตีเวนส์ - จอห์นสันมักเริ่มต้นด้วยการหยุดยาที่อาจกระตุ้นให้เกิดปฏิกิริยาจากนั้นให้การดูแลแบบประคับประคองจนกว่าผู้ป่วยจะหายเป็นปกติในเวลาประมาณสี่สัปดาห์ ผู้ป่วยเหล่านี้มักต้องได้รับการดูแลในห้องผู้ป่วยหนักโดยการรักษาอาจรวมถึง:
- ของเหลว IV
- ผลิตภัณฑ์เสริมอาหาร
- ยาปฏิชีวนะเพื่อรักษาการติดเชื้อทุติยภูมิ
- ยาแก้ปวด
- การดูแลบาดแผล
- เตียรอยด์และอิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG) แม้ว่าการใช้จะยังคงเป็นที่ถกเถียงกันอยู่
การรักษากลุ่มอาการของสตีเวนส์ - จอห์นสันมักจะประสานงานกันเป็นทีมร่วมกับแพทย์ ICU แพทย์ผิวหนังจักษุแพทย์ผู้เชี่ยวชาญด้านระบบทางเดินหายใจและแพทย์ระบบทางเดินอาหาร
ผู้ปกครองควรรีบไปพบแพทย์ทันทีหากคิดว่าลูกอาจมีอาการสตีเวนส์ - จอห์นสัน