ทารกแรกเกิด Alloimmune Thrombocytopenia ภาพรวม

Posted on
ผู้เขียน: William Ramirez
วันที่สร้าง: 24 กันยายน 2021
วันที่อัปเดต: 13 พฤศจิกายน 2024
Anonim
Inherited Thrombocytopenia
วิดีโอ: Inherited Thrombocytopenia

เนื้อหา

ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในทารกแรกเกิด (NAIT) เป็นภาวะที่พบได้ยากของความไม่ตรงกันของเกล็ดเลือดระหว่างมารดาและทารก ในระหว่างตั้งครรภ์แม่จะสร้างแอนติบอดีที่โจมตีและทำลายเกล็ดเลือดซึ่งส่งผลให้เกิดภาวะเกล็ดเลือดต่ำอย่างรุนแรง (เกล็ดเลือดต่ำ) และมีเลือดออกในทารกในครรภ์ คล้ายกับ Hemolytic Disease of the Newborn ซึ่งเป็นความผิดปกติของเม็ดเลือดแดง

NAIT ไม่ควรสับสนกับภาวะเกล็ดเลือดต่ำในทารกแรกเกิด ภาวะเกล็ดเลือดต่ำในทารกแรกเกิดแพ้ภูมิตัวเองเกิดขึ้นในมารดาที่มีภูมิคุ้มกันเกล็ดเลือดต่ำ (ITP) หรือโรคลูปัส แม่มีแอนติบอดีของเกล็ดเลือดในการไหลเวียนของเธอที่ทำร้ายเกล็ดเลือดของเธอเอง แอนติบอดีเหล่านี้ถ่ายทอดไปยังทารกในครรภ์ผ่านทางรกส่งผลให้เกล็ดเลือดถูกทำลายเช่นกัน

อาการ

อาการจะขึ้นอยู่กับจำนวนเกล็ดเลือด บ่อยครั้งในการตั้งครรภ์ครั้งแรกไม่มีปัญหาใด ๆ จนกว่าทารกจะคลอดออกมา ในช่วงสัปดาห์แรกภาวะเกล็ดเลือดต่ำจะแย่ลง เมื่อเกล็ดเลือดลดลงอาจมีรอยช้ำรอยช้ำเพิ่มขึ้น (จุดสีแดงเล็ก ๆ บนผิวหนัง) หรือมีเลือดออก


ภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงที่สุดของ NAIT คือเลือดออกในสมองที่เรียกว่าการตกเลือดในกะโหลกศีรษะ (ICH) สิ่งนี้เกิดขึ้นในทารก 10-20% ทารกที่มีเกล็ดเลือดต่ำมากจะได้รับการตรวจคัดกรอง ICH ด้วยอัลตร้าซาวด์กะโหลก ในการตั้งครรภ์ในอนาคตภาวะเกล็ดเลือดต่ำอาจรุนแรงขึ้นและ ICH อาจเกิดขึ้นก่อนคลอด (ขณะอยู่ในมดลูก)

สาเหตุ

เกล็ดเลือดของเราถูกเคลือบด้วยแอนติเจนซึ่งเป็นสารที่ก่อให้เกิดการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกัน ใน NAIT ทารกจะได้รับแอนติเจนของเกล็ดเลือดจากพ่อที่แม่ไม่มี ระบบภูมิคุ้มกันของมารดารับรู้แอนติเจนนี้ว่า "แปลกปลอม" และพัฒนาแอนติบอดีต่อมัน แอนติบอดีเหล่านี้ถ่ายทอดจากแม่ไปยังทารกในครรภ์ผ่านทางรกซึ่งเกาะติดกับเกล็ดเลือดซึ่งเป็นเครื่องหมายสำหรับการทำลาย ซึ่งแตกต่างจากโรคเม็ดเลือดแดงในทารกแรกเกิดซึ่งอาจเกิดขึ้นได้กับการตั้งครรภ์ครั้งแรก

การวินิจฉัย

มีรายการสาเหตุที่เป็นไปได้มากมายสำหรับภาวะเกล็ดเลือดต่ำในทารกแรกเกิด สาเหตุส่วนใหญ่เกิดจากการติดเชื้อเช่น CMV ที่มีมา แต่กำเนิดหัดเยอรมัน แต่กำเนิดหรือภาวะติดเชื้อแบคทีเรีย (การติดเชื้อแบคทีเรียที่รุนแรง) ในสถานการณ์เหล่านี้โดยปกติทารกจะค่อนข้างป่วย ควรพิจารณา NAIT ในทารกที่มีภาวะเกล็ดเลือดต่ำอย่างรุนแรง (จำนวนเกล็ดเลือดน้อยกว่า 50,000 เซลล์ต่อไมโครลิตร)


ใน NAIT ทารกจะได้รับการรักษาก่อนการวินิจฉัยเนื่องจากการยืนยันการวินิจฉัยใช้เวลาหลายสัปดาห์ การยืนยัน NAIT ต้องมีการตรวจเลือดของผู้ปกครองไม่ใช่ทารก แม่จะมีจำนวนเกล็ดเลือดปกติเนื่องจากแอนติบอดีไม่โจมตีเกล็ดเลือดของเธอ เลือดจะถูกส่งไปยังห้องปฏิบัติการพิเศษเพื่อประเมินว่าแม่และพ่อมีแอนติเจนของเกล็ดเลือดที่ไม่ตรงกันหรือไม่และถ้าแม่สร้างแอนติบอดีต่อแอนติเจนของเกล็ดเลือดที่พบในพ่อ หากสงสัยว่า NAIT เป็นสิ่งสำคัญมากที่จะต้องยืนยันการวินิจฉัยเนื่องจากการตั้งครรภ์ในอนาคตอาจได้รับผลกระทบอย่างรุนแรงมากขึ้นด้วยภาวะเกล็ดเลือดต่ำที่รุนแรงขึ้นและการตกเลือดในกะโหลกศีรษะในมดลูก (ก่อนคลอด)

การรักษา

ทารกที่ได้รับผลกระทบเล็กน้อยอาจไม่ต้องการการรักษา ในทารกที่ได้รับผลกระทบรุนแรงมากขึ้นเป้าหมายของการรักษาคือการป้องกันหรือหยุดเลือดออกโดยเฉพาะในสมอง

  • การถ่ายเลือดของเกล็ดเลือด: เนื่องจากเกล็ดเลือดของแม่ไม่มีแอนติเจนที่กระทำผิดดังนั้นจึงจะไม่ถูกทำลายโดยหลักการแล้วเกล็ดเลือดที่ถ่ายไปยังทารกจะมาจากแม่หรือจากผู้บริจาคที่คล้ายกับแม่ กระบวนการนี้อาจใช้เวลานานและไม่สามารถใช้ได้จริงในชีวิตจริงเสมอไป หากภาวะเกล็ดเลือดต่ำรุนแรง (<20,000 เซลล์ต่อไมโครลิตร) หรือมีเลือดออกการถ่ายเกล็ดเลือดจะมาจากระบบผู้บริจาคโดยอาสาสมัคร มักให้ยาเหล่านี้ในเวลาเดียวกับโกลบูลินภูมิคุ้มกันทางหลอดเลือดดำเพื่อยืดอายุของเกล็ดเลือด
  • โกลบูลินภูมิคุ้มกันทางหลอดเลือดดำ (IVIG): IVIG สามารถฉีดเข้าไปในทารกเพื่อเบี่ยงเบนความสนใจของระบบภูมิคุ้มกัน IVIG มีแอนติบอดีจำนวนมากจากผู้บริจาคหลายราย แอนติบอดีเหล่านี้จะครอบงำระบบภูมิคุ้มกันและชะลอการทำลายเกล็ดเลือดซึ่งคล้ายกับการรักษา ITP ใช้ร่วมกับการถ่ายเกล็ดเลือด
  • การให้คำปรึกษา: ผู้ปกครองที่มีบุตรที่มี NAIT ควรได้รับคำแนะนำเกี่ยวกับความเสี่ยงที่จะเกิดขึ้นในการตั้งครรภ์ในอนาคต เมื่อพิจารณาถึงความเสี่ยงนี้การตั้งครรภ์ในอนาคตควรได้รับการตรวจสอบโดยสูติแพทย์ที่มีความเสี่ยงสูง อาจให้ IVIG แก่มารดาในระหว่างตั้งครรภ์หรืออาจให้การถ่ายเกล็ดเลือดแก่ทารกในครรภ์ที่กำลังพัฒนาเพื่อป้องกันการตกเลือดอย่างรุนแรง แนะนำให้ผ่าตัดคลอดเพื่อป้องกันการตกเลือด
  • แบ่งปัน
  • พลิก
  • อีเมล์
  • ข้อความ