รูมาตอยด์ Vasculitis คืออะไร?

เนื้อหา

• อาการรูมาตอยด์ Vasculitis
• สาเหตุ
• การวินิจฉัย
• การรักษา
• การพยากรณ์โรค

รูมาตอยด์ vasculitis เป็นภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงและหายากของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ซึ่งการอักเสบแพร่กระจายไปยังหลอดเลือดขนาดเล็กหรือขนาดกลางในร่างกาย การอักเสบนี้ทำให้ผนังหลอดเลือดหนาขึ้นและแคบลงทำให้เลือดไหลเวียนไม่ดีรูมาตอยด์ vasculitis อาจเกี่ยวข้องกับอวัยวะหลายส่วน ได้แก่ ผิวหนังตาเส้นประสาทหัวใจปอดสมองไตหรือระบบทางเดินอาหาร

อาการรูมาตอยด์ Vasculitis

อวัยวะใด ๆ ของร่างกายอาจได้รับผลกระทบจากโรครูมาตอยด์ vasculitis อาการขึ้นอยู่กับว่าบริเวณใดของร่างกายได้รับผลกระทบ ผิวหนังและเส้นประสาทส่วนปลาย (ที่ส่งข้อมูลเข้าและออกจากระบบประสาทส่วนกลางสมองและไขสันหลัง) มีส่วนเกี่ยวข้องมากที่สุด

อาการเฉพาะบริเวณ ได้แก่ :

• ตา: Scleritis (การอักเสบของส่วนสีขาวของดวงตา) ทำให้เกิดความไวต่อแสงและความเจ็บปวด
• ผิวหนัง: รอยแดง (จ้ำ) และแผล; ข้อเท้ามีความเสี่ยงต่อการเกิดแผลที่ผิวหนังโดยเฉพาะ
• นิ้ว: แผลและรอยแดงรอบ ๆ เล็บรูเล็ก ๆ ในปลายนิ้วและในกรณีที่รุนแรงการตายของเนื้อเยื่อ (เนื้อร้าย) ที่อาจทำให้เกิดแผลเน่า
• ขา: ผื่นแดงที่เจ็บปวดหรือช้ำสีม่วง (levido reticularis)
• ระบบประสาท: ความอ่อนแอชาและรู้สึกเสียวซ่าโดยเฉพาะที่มือและเท้า ด้วยระบบประสาทส่วนปลายอาจเกิดการสลายตัวของการสื่อสารของเส้นประสาทจากความเสียหายของเส้นประสาท (เส้นประสาทส่วนปลาย) อาจเกิดอาการมือหรือเท้าตก
• ปอด: การอักเสบของเยื่อหุ้มปอดและช่องอก (เยื่อหุ้มปอดอักเสบ)
• หัวใจ: การอักเสบของถุงรอบ ๆ หัวใจ (เยื่อหุ้มหัวใจอักเสบ)
• หลอดเลือดแดงใหญ่: ปวดท้องเจ็บหน้าอกและในกรณีที่เลวร้ายที่สุดคือหัวใจวายหรือโรคหลอดเลือดสมอง การมีส่วนร่วมของหลอดเลือดแดงขนาดใหญ่และ vasculitis ในระบบมากขึ้นอาจทำให้เกิดอาการทั่วไปเช่นไข้น้ำหนักลดเบื่ออาหารและสูญเสียพลังงาน

แม้ว่าการมีส่วนร่วมของอวัยวะที่สำคัญจะถือว่าน้อยกว่า แต่ก็มีความสัมพันธ์กับการเจ็บป่วยและการเสียชีวิตอย่างมีนัยสำคัญ

ภาพรวมของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์

สาเหตุ

ไม่ทราบสาเหตุของ vasculitis รูมาตอยด์ อย่างไรก็ตามโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เป็นโรคแพ้ภูมิตัวเองที่ทำให้เกิดการอักเสบตามระบบดังนั้นจึงมีความเป็นไปได้ที่จะโจมตีหลอดเลือดขนาดเล็ก

ปัจจัยต่อไปนี้เพิ่มความเสี่ยงในการเป็นโรครูมาตอยด์ vasculitis:

• เพศ: ผู้ชายมีแนวโน้มที่จะพัฒนา RV (ผู้ชาย 1 ใน 9 คนที่เป็นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์)
• สูบบุหรี่
• การปรากฏตัวของก้อนรูมาตอยด์ก้อนแข็งที่ก่อตัวใต้ผิวหนังส่วนใหญ่มักจะอยู่รอบ ๆ ข้อศอกส้นเท้าหรือข้อนิ้ว
• อายุ: อายุมากขึ้นเมื่อเริ่มมีอาการของโรคหรือเป็นโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์เป็นเวลานาน (มากกว่า 10 ปี)
• ม้ามโต
• จำนวนเม็ดเลือดขาวต่ำ (Felty's syndrome)

ผู้ป่วยโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์จำนวนน้อยลงกำลังพัฒนารูมาตอยด์ vasculitis ซึ่งอาจเกิดจากยาที่มีประสิทธิภาพมากขึ้นเช่นยาลดความอ้วนที่ปรับเปลี่ยนโรค (DMARDs) และยาทางชีววิทยา

การวินิจฉัย

การปรากฏตัวของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์ร่วมกับอาการ RV อาจเพียงพอสำหรับแพทย์ที่จะสงสัยและแม้กระทั่งการวินิจฉัยโรครูมาตอยด์ vasculitis แต่จำเป็นต้องมีการตรวจชิ้นเนื้อเพื่อการวินิจฉัยขั้นสุดท้ายอาจต้องมีการสุ่มตัวอย่างผิวหนังที่เกี่ยวข้องเช่นเดียวกับส่วนของกล้ามเนื้อหรือเส้นประสาท ภายในภูมิภาคที่ได้รับผลกระทบหรืออวัยวะที่ได้รับผลกระทบ

การตรวจเลือดบางอย่างอาจเกี่ยวข้องกับการค้นหาเครื่องหมายซีรั่มที่เกี่ยวข้องกับ RA ดังต่อไปนี้:

• เป็นบวกสำหรับปัจจัยรูมาตอยด์
• เป็นบวกสำหรับเปปไทด์ต่อต้านวงจร citrullinated (anti-CCP)
• ระดับโปรตีนในพลาสมาลดลง (เรียกว่าส่วนประกอบเสริม) ซึ่งจะถูกใช้ไปเมื่อเกิดการอักเสบ

แอนติบอดีต่อต้านนิวโทรฟิลไซโตพลาสมิก (ANCA) และแอนติบอดีต่อต้าน myeloperoxidase และ anti-proteinase-3 ที่เกี่ยวข้องมักเป็นผลลบในโรครูมาตอยด์ vasculitis

การรักษา

อันดับแรกถ้ามีอยู่ต้องรักษาโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์อย่างมีประสิทธิภาพโดยใช้ DMARDs หรือยาทางชีวภาพเช่น TNF blockers การควบคุมการอักเสบทั้งในข้อและหลอดเลือดเป็นสิ่งจำเป็น การรักษา vasculitis รูมาตอยด์โดยตรงนั้นส่วนใหญ่พิจารณาจากอวัยวะที่เกี่ยวข้อง

แนวทางแรกของการรักษาโรครูมาตอยด์ vasculitis เกี่ยวข้องกับการใช้ corticosteroids (โดยปกติคือ prednisone) Prednisone สามารถจับคู่กับ methotrexate หรือ azathioprine

ด้วยอาการขั้นสูงและการมีส่วนร่วมของอวัยวะที่รุนแรงความพยายามอย่างมากในการกดภูมิคุ้มกันอาจเกี่ยวข้องกับ cyclophosphamide ร่วมกับ prednisone ในปริมาณที่สูงขึ้น

Rituxan (rituximab) ได้กลายเป็นวิธีการรักษาโรครูมาตอยด์ vasculitis การศึกษาขนาดเล็กในปี 2019 ของผู้ป่วย RV 17 รายในการรักษาด้วย rituximab แสดงให้เห็นว่าผู้ป่วย 13 รายได้รับการบรรเทาอาการอย่างสมบูรณ์และห้ารายได้รับการบรรเทาอาการบางส่วนหลังจาก 12 เดือน

การพยากรณ์โรค

ในขณะที่ความชุกของโรครูมาตอยด์ vasculitis ดูเหมือนจะลดลง แต่คาดว่าน้อยกว่า 5% ของประชากรผู้ป่วยโรคไขข้ออักเสบรูมาตอยด์จะพัฒนา vasculitis รูมาตอยด์

การตรวจหาและรักษาตั้งแต่เนิ่นๆมีความสำคัญอย่างยิ่งในการป้องกันความเสียหายต่อหลอดเลือด หากผิวหนังมีส่วนเกี่ยวข้องโดยไม่มีส่วนเกี่ยวข้องกับระบบอื่น ๆ การพยากรณ์โรค RV โดยทั่วไปจะดี

อย่างไรก็ตามกรณีที่รุนแรงอาจเกี่ยวข้องกับการบำบัดด้วยภูมิคุ้มกันอย่างต่อเนื่อง การศึกษาที่เก่ากว่าแสดงให้เห็นอัตราการเสียชีวิตจาก RV 5 ปีระหว่าง 30% ถึง 50% เนื่องจากภาวะแทรกซ้อนและความเป็นพิษในการรักษาอัตราเหล่านี้อาจดีขึ้นเมื่อใช้วิธีการรักษาแบบใหม่ แต่จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติม

การสนับสนุนและทรัพยากรของโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์

คำจาก Verywell

ในขณะที่รูมาตอยด์ vasculitis เป็นภาวะแทรกซ้อนที่ร้ายแรงและเกี่ยวข้องกับโรคข้ออักเสบรูมาตอยด์การรักษา RA อย่างมีประสิทธิภาพและการเฝ้าระวังอาการ RV อาจช่วยให้ผู้ป่วยสามารถระบุสภาพได้ตั้งแต่เนิ่นๆและเริ่มการรักษา ผู้เชี่ยวชาญด้านโรคไขข้อของคุณจะแนะนำการรักษาของคุณและให้คำแนะนำเกี่ยวกับปัจจัยเสี่ยงที่อาจเกิดขึ้น