กินอะไรดีเมื่อคุณมี PKU

เนื้อหา

• สิทธิประโยชน์
• มันทำงานอย่างไร
• ระยะเวลา
• กินอะไร
• หลักเกณฑ์ทั่วไป
• ระยะเวลาที่แนะนำ
• ทารกและเด็กเล็ก
• ข้อควรพิจารณา
• คำจาก Verywell

อาหาร PKU เป็นกลยุทธ์สำคัญในการรักษาหากคุณมีความผิดปกติทางพันธุกรรม phenylketonuria (PKU) ซึ่งคุณขาดเอนไซม์ที่ช่วยในการเปลี่ยนฟีนิลอะลานีนเป็นไทโรซีน (กรดอะมิโนทั้งสอง) เนื่องจากกระบวนการปกตินี้ไม่เกิดขึ้นฟีนิลอะลานีนจะสะสมในสมองและทำให้เกิดปัญหาด้านความรู้ความเข้าใจและ / หรือพฤติกรรมศูนย์อาหาร PKU เกี่ยวกับอาหารที่มีฟีนิลอะลานีนต่ำเพื่อให้การสะสมนี้น้อยที่สุด

การหลีกเลี่ยงอาหารที่อุดมด้วยโปรตีนเป็นหนึ่งในพื้นฐานของอาหาร PKU เนื่องจากทางเลือกเหล่านี้เป็นแหล่งสำคัญของฟีนิลอะลานีน แน่นอนว่าร่างกายของคุณยังต้องการโปรตีนดังนั้นอาหารทางการแพทย์สูตรพิเศษจึงช่วยเติมเต็มช่องว่างดังกล่าว

การรับประทานอาหาร PKU ที่มีฟีนิลอะลานีนต่ำจะไม่สามารถรักษาความผิดปกติได้ แต่สามารถช่วยควบคุมอาการของคุณได้

สิทธิประโยชน์

การรับประทานอาหาร PKU จะช่วยให้คุณมีชีวิตที่ดีที่สุดและป้องกันหรือบรรเทาปัญหาด้านความรู้ความเข้าใจที่เกี่ยวข้องกับภาวะนี้เช่นปัญหาเกี่ยวกับความจำอาการปวดหัวความวิตกกังวลภาวะซึมเศร้าสมาธิสั้นและโรคจิต

การศึกษาที่ตีพิมพ์ใน วารสารโรคเมตาบอลิกที่สืบทอดมา ดูการทำงานของระบบประสาทและจิตใจของผู้ใหญ่ที่ได้รับการรักษาด้วยอาหาร PKU ตั้งแต่วัยเด็ก นักวิจัยพบว่ามีการขาดดุลในการทำงานของระบบประสาทและสังคม อย่างไรก็ตามพวกเขาไม่ได้มีนัยสำคัญและผู้ใหญ่ส่วนใหญ่มี IQ ปกติและมีคุณภาพชีวิตที่ดีเมื่อเทียบกับบุคคลที่มีสุขภาพดี

สิ่งสำคัญอย่างยิ่งสำหรับเด็กเล็กที่เป็นโรค PKU ในการรับประทานอาหารอย่างระมัดระวังเนื่องจากสมองของพวกเขากำลังพัฒนาอย่างรวดเร็ว ฟีนิลอะลานีนในร่างกายของเด็กในระดับสูงอาจทำให้เกิดอาการชักและความเสียหายที่ไม่สามารถกลับคืนสู่สมองได้ส่งผลให้เกิดความพิการทางสติปัญญาอย่างถาวร

นักวิจัยระบุว่าการเปลี่ยนแปลงที่เป็นอันตรายของสารสีขาวในสมองของเด็กที่มีฟีนิลอะลานีนทั้งในระดับสูงและหลายระดับตลอดช่วงชีวิตของพวกเขา งานวิจัยของพวกเขาตีพิมพ์ใน อณูพันธุศาสตร์และการเผาผลาญ เน้นย้ำถึงความสำคัญของการปฏิบัติตามอาหาร PKU อย่างเคร่งครัดและไม่เปิดเสรีอาหารตามอายุ

ผลข้างเคียงอื่น ๆ ของระดับฟีนิลอะลานีนที่ไม่สามารถควบคุมได้สำหรับทุกวัย ได้แก่ กลากกลิ่นตัวและการเข้าสังคมที่ไม่ดี

ตามที่ National PKU Alliance การรับประทานอาหาร PKU เพื่อชีวิตมีความสัมพันธ์กับระดับไอคิวที่สูงขึ้นในขณะที่การมีฟีนิลอะลานีนในเลือดในระดับที่สูงขึ้นตลอดชีวิตนั้นเชื่อมโยงกับปัญหาเกี่ยวกับการทำงานของสมองและความบกพร่องทางระบบประสาท

มันทำงานอย่างไร

อาหาร PKU ทำงานโดยให้:

• แคลอรี่ที่เพียงพอสำหรับการเจริญเติบโตที่เหมาะสม (ในเด็ก) หรือเพื่อรักษาน้ำหนักให้แข็งแรง (ในผู้ใหญ่)
• โปรตีนและฟีนิลอะลานีนเพียงพอที่จะตอบสนอง แต่ไม่เกินความต้องการกรดอะมิโนที่จำเป็นของคุณ
• สารอาหารที่เหมาะสมเพื่อให้คุณมีสุขภาพที่ดี

ฟีนิลอะลานีนมีอยู่ในอาหารที่แตกต่างกันในปริมาณที่แตกต่างกัน อาหารที่มีโปรตีนเป็นแหล่งที่สูงที่สุดดังนั้นจึงควรหลีกเลี่ยง อาหารอื่น ๆ เช่นธัญพืชแป้งและผักปกติและผลไม้บางชนิดมีฟีนิลอะลานีนในปริมาณที่น้อยกว่าดังนั้นจึงสามารถรับประทานได้ในปริมาณที่พอเหมาะ

เพื่อชดเชยโปรตีนและสารอาหารอื่น ๆ ที่คุณจะขาดหายไปจากอาหารคุณจะต้องเพิ่มอาหารโภชนาการทางการแพทย์ที่ออกแบบมาเป็นพิเศษและปราศจากฟีนิลอะลานีน ในความเป็นจริงประมาณ 70% ถึง 85% ของโปรตีนของคุณจะมาจากอาหารเสริมเช่น Phenyl-Free กรดอะมิโนที่พวกเขาจัดหาจะถูกออกซิไดซ์อย่างรวดเร็วมากเมื่อเทียบกับกรดอะมิโนในอาหารทั้งหมดดังนั้นความต้องการโปรตีนจึงสูงกว่าสำหรับคนที่พึ่งพาอาหารทางการแพทย์สำหรับโปรตีน

เด็ก (อายุเกิน 4 ขวบ) และผู้ใหญ่ต้องการโปรตีน 120 ถึง 140% ของปริมาณโปรตีนอ้างอิงในแต่ละวันสำหรับอายุของพวกเขา ความต้องการโปรตีนสำหรับทารกขึ้นอยู่กับอายุของพวกเขา แต่โดยเฉลี่ยประมาณ 2.5 กรัมของโปรตีนต่อกรัมของน้ำหนักตัว สำหรับเด็กอายุไม่เกิน 4 ขวบความต้องการโปรตีนอยู่ที่ 1.5 ถึง 2.1 กรัมต่อน้ำหนักตัวหนึ่งกิโลกรัม

ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณสามารถบอกคุณได้ว่าคุณต้องการโปรตีนเท่าใดในแต่ละวันและเป้าหมายของฟีนิลอะลานีนในแต่ละวันของคุณควรเป็นเท่าใด

ระยะเวลา

อาหาร PKU เป็นอาหารตลอดชีวิตสำหรับทุกคนที่มี PKU จำเป็นอย่างยิ่งที่ทารกและเด็กจะปฏิบัติตามอย่างเคร่งครัด ในอดีตวัยรุ่นและผู้ใหญ่ได้รับคำแนะนำว่าควรงดอาหาร แต่ไม่แนะนำอีกต่อไป

หากคุณเลิกทานอาหารแบบ PKU คุณอาจสังเกตเห็นว่าคุณมีอาการปวดหัวปัญหาทางอารมณ์ปัญหาความจำหรือปัญหาด้านความรู้ความเข้าใจอื่น ๆ หากคุณกลับมาดำเนินการต่อสิ่งเหล่านี้ควรปรับปรุง

กินอะไร

อาหารที่ได้มาตรฐาน

• อาหารทางการแพทย์เชคผงที่ออกแบบมาสำหรับ PKU

• ผลไม้และน้ำผลไม้ส่วนใหญ่

• ผักที่ไม่มีแป้งส่วนใหญ่ (และน้ำผลไม้)

• ขนมปังและพาสต้าโปรตีนต่ำ

• ไขมันเช่นน้ำมันมะกอกเนยเนยเทียมน้ำมันมะพร้าวเนยใส

• สารให้ความหวานเช่นน้ำตาล (ขาวหรือน้ำตาล) น้ำผึ้งน้ำเชื่อมเมเปิ้ลกากน้ำตาล

• ครีมหนักปริมาณเล็กน้อย

• นมหรือโยเกิร์ตที่ไม่ใช่นม (ข้าวอัลมอนด์มะพร้าว ฯลฯ )

• แป้งเท้ายายม่อมแป้งข้าวโพดแป้งมันสำปะหลัง

• สมุนไพรเครื่องเทศน้ำส้มสายชูมัสตาร์ดเกลือพริกไทย

• กาแฟชา

• แอลกอฮอล์

อาหารที่ไม่เป็นไปตามข้อกำหนด

• อาหารที่มีสารให้ความหวานเทียม

• เนื้อสัตว์ (เนื้อวัวเนื้อหมูลูกวัวแพะ ฯลฯ )

• สัตว์ปีก (ไก่ไก่งวง ฯลฯ )

• ปลาและอาหารทะเล

• ไข่

• อาหารถั่วเหลือง (เต้าหู้เทมเป้เนื้อถั่วเหลืองชีส ฯลฯ )

• พืชตระกูลถั่ว (ถั่วเขียวถั่วชิกพีไตดำถั่วปินโต ฯลฯ )

• อาร์ติโช้ค

  
  

• หน่อไม้ฝรั่ง

  
  

• อาโวคาโด

  
  

• บัตเตอร์นัตสควอช

• ข้าวโพด

• ถั่วเขียว

• ผักคะน้า

• เมล็ดถั่ว

• มันฝรั่งและมันฝรั่งทอด

• ลูกเกด

• ข้าวเมล็ดธัญพืช (ข้าวโอ๊ตควินัวข้าวสาลีแตก ฯลฯ ) พาสต้าธรรมดา

• มันฝรั่งหวาน

• ถั่วและเนยถั่ว

• ผลิตภัณฑ์นม: นมชีสและโยเกิร์ต

ยกเว้นไขมันน้ำมันและน้ำตาลอาหารทุกชนิดจะมีฟีนิลอะลานีนอยู่บ้าง ดังนั้นแม้ว่าคุณจะเลือกอาหารจากรายการที่เข้ากันได้ แต่คุณก็ยังต้องคำนึงถึงส่วนของคุณด้วย

หากคุณมี PKU สิ่งสำคัญคือต้องทำงานร่วมกับนักกำหนดอาหารหรือผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณเพื่อปรับแต่งอาหารให้เหมาะกับความต้องการเฉพาะของคุณซึ่งจะขึ้นอยู่กับระดับฟีนิลอะลานีนในเลือดของคุณโปรตีนและเป้าหมายด้านอาหารอื่น ๆ การตั้งค่าอาหารของคุณและของคุณ วิถีชีวิต.

หลักเกณฑ์ทั่วไป

สารให้ความหวาน: สารให้ความหวานเทียมนี้ทำจากฟีนิลอะลานีนดังนั้นจึงควรหลีกเลี่ยง มีขายทั่วไปเป็น NutraSweet หรือ Equalแต่แสดงเป็น สารให้ความหวาน ในอาหารลดน้ำหนักหรืออาหารที่ปราศจากน้ำตาลเช่นน้ำอัดลมของหวานเจลาตินพุดดิ้งโยเกิร์ตเป็นต้น

ผลไม้: ผลไม้สดหรือแช่แข็งส่วนใหญ่มีฟีนิลอะลานีนต่ำยกเว้นลูกเกดซึ่งมีปริมาณสูงและควรมี จำกัด และกล้วยและแตงโมน้ำผึ้งซึ่งถือเป็นผลไม้ที่มีฟีนิลอะลานีนขนาดกลาง เก็บส่วนนี้ไว้ครึ่งถ้วยและกินในปริมาณที่พอเหมาะ โปรดจำไว้ว่าหากคุณกินกล้วยทอด (หรือผลไม้แห้งส่วนใหญ่) ก็ง่ายที่จะกินส่วนใหญ่ดังนั้นอย่าลืม จำกัด ให้เหลือประมาณครึ่งถ้วยด้วย

ผัก: ควรรับประทานผักที่มีแป้งเช่นขาวมันหวานมันฝรั่งสีม่วง (และของทอด) สควอชฤดูหนาวข้าวโพดและถั่วเท่าที่จำเป็น ผักสดหรือแช่แข็งอื่น ๆ ส่วนใหญ่มีฟีนิลอะลานีนต่ำยกเว้นผักที่อยู่ในรายการที่ไม่เป็นไปตามข้อกำหนด แครอทบวบและกะหล่ำดอกมีฟีนิลอะลานีนในปริมาณปานกลาง แต่ในปริมาณเล็กน้อยข้าวกะหล่ำดอกสามารถทดแทนข้าวทั่วไปได้ดี แครอทหรือบวบที่เป็นเกลียวทำงานแทนพาสต้า หากคุณซื้อผักแช่แข็งตรวจสอบให้แน่ใจว่าไม่มีซอสครีมหรือชีสซึ่งจะเพิ่มโปรตีนและฟีนิลอะลานีนเพิ่มเติม

ธัญพืช: ธัญพืชปกติขนมปังพาสต้าและขนมอบที่ทำจากแป้งสาลีมีโปรตีนในปริมาณที่พอเหมาะดังนั้นจึงควรรับประทานในปริมาณที่พอเหมาะเท่านั้น มองหาขนมปังโปรตีนต่ำธัญพืชพาสต้าและขนมอบซึ่งเป็นตัวเลือกที่ดีกว่า ขอแหล่งข้อมูลที่ดีจากนักโภชนาการ.

ผลิตภัณฑ์นม: นมเนยแข็งโยเกิร์ตและอาหารที่ทำจากอาหารเหล่านี้มีโปรตีนและฟีนิลอะลานีนสูงดังนั้นควรมองหาตัวเลือกที่ไม่ใช่นม สามารถใช้อาหารประเภทนมที่มีไขมันสูงเช่นครีมหนักหรือครีมชีสไขมันเต็มได้ในปริมาณที่พอเหมาะ

ถั่วบัตเตอร์ถั่วเมล็ดพืช: สิ่งเหล่านี้สามารถให้ฟีนิลอะลานีนในปริมาณมากหากรับประทานแม้ในปริมาณเฉลี่ย หลีกเลี่ยงเนยถั่วหรือเนยถั่วอื่น ๆ และหากใช้ทั้งถั่วหรือเมล็ดพืชให้ จำกัด ให้น้อยกว่าหนึ่งกำมือ สอบถามผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณสำหรับแนวทางเฉพาะเพิ่มเติม

เครื่องปรุงรส: สมุนไพรเครื่องเทศเกลือพริกไทยมัสตาร์ดน้ำส้มสายชูธรรมดาหรือปรุงแต่งซีอิ๊วซอสวูสเตอร์เชียร์และซอสบาร์บีคิวมีโปรตีนต่ำและใช้ได้ดี

การคำนวณ Phenylalanine

ในการตรวจสอบปริมาณฟีนิลอะลานีนในอาหารให้ทำตามขั้นตอนเหล่านี้:

1. ตรวจสอบขนาดการให้บริการบนฉลาก
2. คูณจำนวนเสิร์ฟที่คุณจะกินด้วยปริมาณโปรตีนต่อหนึ่งหน่วยบริโภคเพื่อหาปริมาณโปรตีนทั้งหมด
3. คูณปริมาณโปรตีนทั้งหมดด้วย 50 เพื่อให้ได้ปริมาณฟีนิลอะลานีนในอาหารนั้น

ระยะเวลาที่แนะนำ

เนื่องจากสิ่งสำคัญในการปรับปริมาณฟีนิลอะลานีนในเลือดของคุณคุณควรพยายามอย่างเต็มที่ในการกระจายมื้ออาหารและของว่างตลอดทั้งวัน นอกจากนี้ยังช่วยให้คุณอิ่มและอิ่มใจมากขึ้น

เนื่องจากหลาย ๆ ส่วนของคุณจะต้องมีขนาดเล็กเพื่อให้อยู่ในเป้าหมายฟีนิลอะลานีนของคุณคุณอาจพบว่าการรับประทานอาหารมื้อเล็ก ๆ ห้าหรือหกมื้อต่อวันเป็นประโยชน์

ทารกและเด็กเล็ก

เคยคิดว่าทารกที่เป็นโรค PKU ต้องได้รับอาหารสูตรพิเศษเท่านั้น แต่ปัจจุบันทราบแล้วว่านมแม่มีฟีนิลอะลานีนต่ำ อย่างไรก็ตามนมแม่ควรเป็นสัดส่วนประมาณ 25% ของปริมาณการดื่มโดยรวมของทารกในครรภ์ ทารกที่เป็นโรค PKU ที่ไม่ได้กินนมแม่จะต้องได้รับอาหารสูตรพิเศษที่ไม่มีฟีนิลอะลานีนเท่านั้น

ในการศึกษาขนาดเล็กเกี่ยวกับทารกที่กินนมแม่ที่มี PKU เผยแพร่ใน วารสารการพยาบาลเด็ก นักวิจัยพบว่าในปีแรกของชีวิตทารกที่กินนมแม่ที่มี PKU มีระดับฟีนิลอะลานีนต่ำกว่าและมีน้ำหนักเพิ่มขึ้นดีกว่าทารกที่มี PKU ที่ได้รับอาหารสูตรเฉพาะ

ข้อควรพิจารณา

การตรวจสอบ

ควรเจาะเลือดทุกเดือนเพื่อให้แน่ใจว่าฟีนิลอะลานีนไม่สะสม หากเป็นเช่นนั้นคุณจะต้องลดอาหารที่มีฟีนิลอะลานีนและเพิ่มอาหารเสริมให้มากขึ้น

ในสหรัฐอเมริกาและประเทศอื่น ๆ ส่วนใหญ่ทารกจะได้รับการตรวจคัดกรอง PKU ตั้งแต่แรกเกิดด้วยการตรวจเลือดระดับฟีนิลอะลานีนและไทโรซีนในเลือดได้รับการตรวจสอบอย่างใกล้ชิดในทารกที่มี PKU เพื่อให้แน่ใจว่าพวกเขาได้รับสารอาหารเพียงพอสำหรับการเจริญเติบโตในขณะที่รักษาปริมาณฟีนิลอะลานีนในอาหารให้อยู่ในช่วงเป้าหมาย

โภชนาการทั่วไป

หากปฏิบัติตามอย่างถูกต้องควรรับประทานอาหาร PKU อย่างเพียงพอ อย่างไรก็ตามเนื่องจากการเลือกรับประทานอาหารของคุณมี จำกัด จึงอาจมีวิตามินแร่ธาตุและเส้นใยอาหารอยู่ในระดับต่ำโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากคุณรับประทานอาหารทางการแพทย์น้อยกว่าปริมาณที่แนะนำ

การปฏิบัติจริง

การรับประทานอาหาร PKU นั้นง่ายที่สุดที่จะปฏิบัติตามเมื่อคุณอยู่ที่บ้านและเตรียมอาหารของคุณเอง หากคุณไม่อยู่ที่วิทยาลัยเดินทางไปทำงานหรือพักผ่อนเข้าร่วมปาร์ตี้หรืองานเฉลิมฉลองหรือสังสรรค์กับเพื่อนและครอบครัวในช่วงวันหยุดการวางแผนมื้ออาหารที่เหมาะสมและการควบคุมอาหารจะเป็นเรื่องที่ท้าทายมากขึ้น สามารถช่วยให้มีอาหารและของว่างติดตัวไว้ในยามที่คุณต้องการ

ความยืดหยุ่น

มีอาหารทางการแพทย์มากมายสำหรับผู้ที่เป็นโรค PKU ดังนั้นคุณควรหาอาหารที่คุณชอบได้ คุณยังสามารถปรุงรสด้วยวิธีต่างๆเพื่อความหลากหลายมากขึ้น หากมีผักและผลไม้ที่มีฟีนิลอะลานีนต่ำจำนวนมากที่คุณไม่ชอบอาหารของคุณอาจมีข้อ จำกัด

ค่าใช้จ่าย

อุปสรรคสำคัญในการรับประทานอาหาร PKU คือค่าอาหารทางการแพทย์ของคุณ หากคุณมีประกันสุขภาพผู้ให้บริการของคุณจะถือว่าเป็นยาที่จำเป็น แต่จำนวนความคุ้มครองและผลิตภัณฑ์ที่ครอบคลุมอาจแตกต่างกันไป

สนับสนุน

การต้องปฏิบัติตามอาหารที่เข้มงวดเช่นนี้สามารถแยกทางสังคมได้ในบางครั้ง สิ่งสำคัญคือต้องขอความช่วยเหลือจากนักกำหนดอาหารหรือทีมดูแลสุขภาพของคุณเพื่อช่วยในการวางแผนมื้ออาหารและการสนับสนุนทางอารมณ์หากจำเป็น

คุณอาจพบว่าการเชื่อมต่อกับกลุ่มสนับสนุน PKU หรือเข้าร่วม National PKU Alliance ซึ่งเป็นแหล่งข้อมูลที่ดีเยี่ยมสำหรับข้อมูลเคล็ดลับและการให้กำลังใจ

คำจาก Verywell

วัยรุ่นและผู้ใหญ่หลายคนเลิกทานอาหาร PKU เพราะพลาดความหลากหลายในอาหาร การทำเช่นนี้จะเพิ่มความเสี่ยงของปัญหาด้านความรู้ความเข้าใจและพฤติกรรมซึ่งอาจส่งผลกระทบต่อโรงเรียนที่ทำงานหรือความสัมพันธ์ของคุณ สิ่งที่ดีคือคุณสามารถกลับไปรับประทานอาหารได้ตลอดเวลาและแม้แต่การทำ swaps ง่ายๆก็ยังช่วยได้ หากคุณ "งดอาหาร" มาระยะหนึ่งแล้วให้พูดคุยกับผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณเกี่ยวกับความเสี่ยงและประโยชน์และวิธีที่คุณจะกลับไปรับประทานอาหาร PKU ได้

ภาพรวมของ PKU