เนื้อหา
- สาเหตุ
- อาการ
- การสอบและการทดสอบ
- การรักษา
- Outlook (การพยากรณ์โรค)
- ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
- เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
- การป้องกัน
- ทางเลือกชื่อ
- ภาพ
- อ้างอิง
- วันที่รีวิว 10/26/2017
อัมพาตเป็นระยะ ๆ (HyperPP) เป็นโรคที่ทำให้เกิดกล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นบางครั้งและบางครั้งมีโพแทสเซียมสูงกว่าปกติในเลือด ชื่อทางการแพทย์สำหรับระดับโพแทสเซียมสูงคือภาวะโพแทสเซียมสูง
HyperPP เป็นหนึ่งในกลุ่มของความผิดปกติทางพันธุกรรมที่มีอัมพาตเป็นระยะ hypokalemic และอัมพาตเป็นระยะ thyrotoxic
สาเหตุ
HyperPP เป็นมา แต่กำเนิด ซึ่งหมายความว่ามันเป็นปัจจุบันที่เกิด ในกรณีส่วนใหญ่มันจะถูกส่งผ่านไปยังครอบครัว (สืบทอด) เป็นความผิดปกติที่โดดเด่น autosomal กล่าวอีกนัยหนึ่งผู้ปกครองเพียงคนเดียวเท่านั้นที่จะต้องถ่ายทอดยีนที่เกี่ยวข้องกับเงื่อนไขนี้ไปยังลูกของตนเพื่อให้เด็กได้รับผลกระทบ
บางครั้งเงื่อนไขอาจเป็นผลมาจากปัญหาทางพันธุกรรมที่ไม่ได้รับมรดก
เป็นที่เชื่อกันว่าความผิดปกติเกี่ยวข้องกับปัญหาที่ร่างกายควบคุมระดับโซเดียมและโพแทสเซียมในเซลล์
ปัจจัยเสี่ยง ได้แก่ การมีสมาชิกครอบครัวคนอื่นเป็นอัมพาตเป็นระยะ มันมีผลต่อผู้ชายและผู้หญิงอย่างเท่าเทียมกัน
อาการ
อาการรวมถึงการโจมตีของกล้ามเนื้ออ่อนแรงหรือสูญเสียการเคลื่อนไหวของกล้ามเนื้อ (อัมพาต) ที่มาและไป มีความแข็งแรงของกล้ามเนื้อปกติระหว่างการโจมตี
การโจมตีมักจะเริ่มในวัยเด็ก ความถี่ที่การโจมตีเกิดขึ้นนั้นแตกต่างกันไป บางคนมีการโจมตีหลายครั้งต่อวัน พวกเขามักจะไม่รุนแรงพอที่จะต้องการการบำบัด บางคนมีความสัมพันธ์กับ myotonia ซึ่งพวกเขาไม่สามารถผ่อนคลายกล้ามเนื้อได้ทันทีหลังการใช้งาน
ความอ่อนแอหรืออัมพาต:
- ส่วนใหญ่เกิดขึ้นที่ไหล่หลังและสะโพก
- อาจเกี่ยวข้องกับแขนและขา แต่ไม่ส่งผลต่อกล้ามเนื้อตาและกล้ามเนื้อที่ช่วยในการหายใจและกลืน
- โดยทั่วไปมักเกิดขึ้นขณะพักหลังทำกิจกรรมหรือออกกำลังกาย
- อาจเกิดขึ้นเมื่อตื่น
- เกิดขึ้นและปิด
- โดยทั่วไปแล้วจะใช้เวลา 15 นาทีถึง 1 ชั่วโมง แต่อาจนานถึงทั้งวัน
ทริกเกอร์อาจรวมถึง:
- กินอาหารคาร์โบไฮเดรตสูง
- พักผ่อนหลังออกกำลังกาย
- สัมผัสกับความเย็น
- ข้ามมื้ออาหาร
- การรับประทานอาหารที่อุดมด้วยโพแทสเซียมหรือทานยาที่มีโพแทสเซียม
- ความตึงเครียด
การสอบและการทดสอบ
ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพอาจสงสัยว่า hyperPP นั้นอ้างอิงจากประวัติครอบครัวของความผิดปกติ เบาะแสอื่น ๆ ที่ผิดปกติคืออาการกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่มาพร้อมกับผลการทดสอบโพแทสเซียมปกติหรือสูง
ระหว่างการโจมตีการตรวจร่างกายไม่แสดงอะไรผิดปกติ ระหว่างและระหว่างการโจมตีระดับโพแทสเซียมในเลือดอาจเป็นปกติหรือสูง
ในระหว่างการโจมตีปฏิกิริยาตอบสนองของกล้ามเนื้อจะลดลงหรือขาดหายไป และกล้ามเนื้อก็จะกระเด้งออกไปแทนที่จะทำตัวแข็ง กลุ่มกล้ามเนื้อใกล้ร่างกายเช่นไหล่และสะโพกมีส่วนร่วมมากกว่าแขนและขา
การทดสอบที่อาจทำได้ ได้แก่ :
- คลื่นไฟฟ้า (ECG) ซึ่งอาจผิดปกติระหว่างการโจมตี
- Electromyography (EMG) ซึ่งโดยปกติจะเป็นเรื่องปกติระหว่างการโจมตีและผิดปกติระหว่างการโจมตี
- การตรวจชิ้นเนื้อกล้ามเนื้อซึ่งอาจแสดงความผิดปกติ
การทดสอบอื่น ๆ อาจได้รับคำสั่งให้ออกกฎสาเหตุอื่น ๆ
การรักษา
เป้าหมายของการรักษาคือการบรรเทาอาการและป้องกันการโจมตีเพิ่มเติม
การโจมตีนั้นไม่ค่อยรุนแรงพอที่จะต้องได้รับการรักษาฉุกเฉิน แต่การเต้นของหัวใจผิดปกติ (heart arrhythmias) ก็อาจเกิดขึ้นในระหว่างการโจมตีซึ่งจำเป็นต้องได้รับการรักษาฉุกเฉิน กล้ามเนื้ออ่อนแรงอาจกลายเป็นแย่ลงด้วยการโจมตีซ้ำดังนั้นการรักษาเพื่อป้องกันการโจมตีควรเกิดขึ้นโดยเร็วที่สุด
กลูโคสหรือคาร์โบไฮเดรตอื่น ๆ (น้ำตาล) ที่ได้รับระหว่างการโจมตีอาจลดความรุนแรงของอาการ อาจต้องให้แคลเซียมหรือยาขับปัสสาวะ (ยาเม็ด) ผ่านทางหลอดเลือดดำเพื่อหยุดการโจมตีอย่างกะทันหัน
Outlook (การพยากรณ์โรค)
บางครั้งการโจมตีก็หายไปในชีวิตด้วยตนเอง แต่การโจมตีซ้ำ ๆ อาจทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงถาวร
HyperPP ตอบสนองได้ดีต่อการรักษา การรักษาอาจป้องกันและอาจย้อนกลับกล้ามเนื้ออ่อนแรง
ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
ปัญหาสุขภาพที่อาจเกิดจาก hyperPP รวมถึง:
- นิ่วในไต (ผลข้างเคียงของยาที่ใช้รักษาอาการ)
- การเต้นของหัวใจผิดปกติ
- กล้ามเนื้ออ่อนแรงที่ยังคงแย่ลงเรื่อย ๆ
เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
ติดต่อผู้ให้บริการของคุณหากคุณมีกล้ามเนื้ออ่อนแรงที่มาและไปโดยเฉพาะอย่างยิ่งคุณมีสมาชิกในครอบครัวที่เป็นอัมพาตเป็นระยะ
ไปที่ห้องฉุกเฉินหรือโทรไปที่หมายเลขฉุกเฉินในพื้นที่ (เช่น 911) หากคุณเป็นลมหรือหายใจลำบากพูดหรือกลืนลำบาก
การป้องกัน
ยา acetazolamide และ thiazides ป้องกันการโจมตีในหลายกรณี โพแทสเซียมต่ำอาหารคาร์โบไฮเดรตสูงและออกกำลังกายเบา ๆ อาจช่วยป้องกันการโจมตี หลีกเลี่ยงการอดอาหารกิจกรรมที่มีพลังหรืออุณหภูมิที่เย็นจัดอาจช่วยได้เช่นกัน
ทางเลือกชื่อ
อัมพาตเป็นระยะ - ภาวะโพแทสเซียมสูง ครอบครัวอัมพาต hyperkalemic เป็นระยะ; HyperKPP; HyperPP; โรค Gamstorp; อัมพาตเป็นระยะ ๆ โพแทสเซียม
ภาพ
กล้ามเนื้อลีบ
อ้างอิง
Amato AA ความผิดปกติของกล้ามเนื้อโครงร่าง ใน: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds ประสาทวิทยาของแบรดลีย์ในทางคลินิก. วันที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2559: ตอนที่ 110
Kerchner GA, Ptacek LJ Channelelopathies: ความผิดปกติของหลักการและระบบไฟฟ้าของระบบประสาท ใน: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SK, eds ประสาทวิทยาของแบรดลีย์ในทางคลินิก. วันที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2559: ตอนที่ 99
Moxley RT, Heatwole C. Channelopathies: ความผิดปกติของ myotonic และอัมพาตเป็นระยะ ใน: Swaiman KF, Ashwal S, Ferriero DM, et al, eds ประสาทวิทยากุมารเวชของ Swaiman: หลักการและการปฏิบัติ. 6th เอ็ด ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2560: บทที่ 151
Tilton AH โรคทางประสาทและกล้ามเนื้อเฉียบพลัน ใน: Fuhrman BP, Zimmerman JJ, eds การดูแลผู้ป่วยวิกฤต. วันที่ 5 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2017: บทที่ 71
วันที่รีวิว 10/26/2017
อัปเดตโดย: Walead Latif, MD, nephrologist และรองศาสตราจารย์คลินิกโรงเรียนแพทย์รัตเกอร์สนิวอาร์กนิวเจอร์ซีย์ ตรวจสอบโดย VeriMed Healthcare Network ตรวจสอบโดย David Zieve, MD, MHA, ผู้อำนวยการด้านการแพทย์, Brenda Conaway, ผู้อำนวยการกองบรรณาธิการและ A.D.A.M. ทีมบรรณาธิการ