โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง

เนื้อหา

• สาเหตุ
• อาการ
• การสอบและการทดสอบ
• การรักษา
• Outlook (การพยากรณ์โรค)
• ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
• เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
• การป้องกัน
• ทางเลือกชื่อ
• ภาพ
• อ้างอิง
• วันที่รีวิว 2/27/2018

ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องเกิดขึ้นเมื่อการตอบสนองทางภูมิคุ้มกันของร่างกายลดลงหรือขาดหายไป

สาเหตุ

ระบบภูมิคุ้มกันประกอบด้วยเนื้อเยื่อน้ำเหลืองในร่างกายซึ่งรวมถึง:

• ไขกระดูก
• ต่อมน้ำเหลือง
• ส่วนต่าง ๆ ของม้ามและทางเดินอาหาร
• ไธมัส
• ต่อมทอนซิล

โปรตีนและเซลล์ในเลือดก็เป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกันเช่นกัน

ระบบภูมิคุ้มกันช่วยปกป้องร่างกายจากสารอันตรายที่เรียกว่าแอนติเจน ตัวอย่างของแอนติเจน ได้แก่ แบคทีเรียไวรัสสารพิษเซลล์มะเร็งและเลือดหรือเนื้อเยื่อแปลกปลอมจากบุคคลหรือสปีชีส์อื่น

ดูวิดีโอนี้เกี่ยวกับ: การตอบสนองทางภูมิคุ้มกัน

เมื่อระบบภูมิคุ้มกันตรวจพบแอนติเจนมันตอบสนองโดยการผลิตโปรตีนที่เรียกว่าแอนติบอดีที่ทำลายสารที่เป็นอันตราย การตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันยังเกี่ยวข้องกับกระบวนการที่เรียกว่า phagocytosis ในระหว่างกระบวนการนี้เม็ดเลือดขาวบางชนิดจะกลืนและทำลายแบคทีเรียและสารแปลกปลอมอื่น ๆ โปรตีนที่เรียกว่าส่วนเติมเต็มช่วยในกระบวนการนี้

ดูวิดีโอนี้เกี่ยวกับ: Phagocytosis

โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องอาจส่งผลกระทบต่อส่วนใดส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกัน เงื่อนไขเหล่านี้ส่วนใหญ่เกิดขึ้นเมื่อเซลล์เม็ดเลือดขาวชนิดพิเศษที่เรียกว่า T หรือ B lymphocytes (หรือทั้งสองอย่าง) ไม่สามารถทำงานได้ตามปกติหรือร่างกายของคุณผลิตแอนติบอดีไม่เพียงพอ

โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่สืบทอดมาซึ่งมีผลต่อเซลล์ B ได้แก่ :

• Hypogammaglobulinemia ซึ่งมักนำไปสู่การติดเชื้อทางเดินหายใจและระบบทางเดินอาหาร
• Agammaglobulinemia ซึ่งส่งผลให้เกิดการติดเชื้อรุนแรงในช่วงต้นของชีวิตและมักจะเป็นอันตรายถึงชีวิต

โรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่สืบทอดมาซึ่งมีผลต่อเซลล์ T อาจทำให้ติดเชื้อ Candida (ยีสต์) ซ้ำแล้วซ้ำอีก ภูมิคุ้มกันบกพร่องแบบรวมที่สืบทอดมามีผลต่อทั้งเซลล์ T และเซลล์ B มันอาจเป็นอันตรายถึงตายในปีแรกของชีวิตถ้ามันไม่ได้รับการรักษาเร็ว

ผู้คนถูกกล่าวกันว่ามีภูมิคุ้มกันบกพร่องเมื่อพวกเขามีโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องเนื่องจากยาที่ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอลง (เช่น corticosteroids) ภูมิคุ้มกันยังเป็นผลข้างเคียงที่พบบ่อยจากการให้เคมีบำบัดเพื่อรักษาโรคมะเร็ง

ภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่ได้มาอาจเป็นภาวะแทรกซ้อนของโรคเช่นเอชไอวี / เอดส์และการขาดสารอาหาร (โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากบุคคลไม่ได้รับโปรตีนเพียงพอ) โรคมะเร็งหลายชนิดอาจทำให้เกิดโรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง

คนที่ม้ามของพวกเขาถูกกำจัดออกไปจะมีภูมิคุ้มกันบกพร่องและมีความเสี่ยงสูงต่อการติดเชื้อจากแบคทีเรียบางชนิดที่ม้ามจะช่วยต่อสู้ได้ตามปกติ ผู้ป่วยโรคเบาหวานมีความเสี่ยงสูงต่อการติดเชื้อบางอย่าง

เมื่อคุณอายุมากขึ้นระบบภูมิคุ้มกันจะมีประสิทธิภาพลดลง เนื้อเยื่อของระบบภูมิคุ้มกัน (โดยเฉพาะเนื้อเยื่อน้ำเหลืองเช่นไธมัส) หดตัวและจำนวนและกิจกรรมของเซลล์เม็ดเลือดขาวลดลง

เงื่อนไขและโรคต่อไปนี้สามารถนำไปสู่โรคภูมิคุ้มกันบกพร่อง:

• ataxia telangiectasia-
• ข้อบกพร่องเสริม
• กลุ่มอาการ DiGeorge
• Hypogammaglobulinemia
• ซินโดรมงาน
• ข้อบกพร่องของการยึดเกาะเม็ดเลือดขาว
• agammaglobulinemia
• ดาวน์ซินโดร Wiskott-Aldrich

อาการ

ผู้ให้บริการด้านการดูแลสุขภาพของคุณอาจคิดว่าคุณมีโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องหากคุณ:

• การติดเชื้อที่กลับมาหรือไม่หายไป
• การติดเชื้ออย่างรุนแรงจากแบคทีเรียหรือเชื้อโรคอื่น ๆ ที่มักไม่ทำให้เกิดการติดเชื้ออย่างรุนแรง

สัญญาณอื่น ๆ ได้แก่ :

• การตอบสนองที่ไม่ดีต่อการรักษาโรคติดเชื้อ
• การฟื้นตัวล่าช้าหรือไม่สมบูรณ์จากการเจ็บป่วย
• มะเร็งบางประเภท (เช่น Kaposi sarcoma หรือมะเร็งต่อมน้ำเหลืองที่ไม่ใช่ Hodgkin)
• การติดเชื้อบางอย่าง (รวมถึงบางรูปแบบของโรคปอดบวมหรือการติดเชื้อยีสต์ซ้ำ)

อาการขึ้นอยู่กับความผิดปกติ ตัวอย่างเช่นผู้ที่มีระดับลดลงของ IgA รวมกับระดับต่ำของคลาสย่อย IgG บางอย่างน่าจะมีปัญหาเกี่ยวกับปอด, ไซนัส, หู, คอและทางเดินอาหาร

การสอบและการทดสอบ

การทดสอบที่ใช้เพื่อช่วยวินิจฉัยโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องอาจรวมถึง:

• ระดับเสริมในเลือดหรือการทดสอบอื่น ๆ เพื่อวัดสารที่ปล่อยออกมาจากระบบภูมิคุ้มกัน
• การทดสอบเอชไอวี
• ระดับอิมมูโนโกลบูลินในเลือด
• โปรตีนอิเล็กโทรโฟเรซิส (เลือดหรือปัสสาวะ)
• T (ต่อมไธมัส) นับเม็ดเลือดขาว
• นับเม็ดเลือดขาว

การรักษา

เป้าหมายของการรักษาคือเพื่อป้องกันการติดเชื้อและรักษาโรคและการติดเชื้อใด ๆ ที่เกิดขึ้น

หากคุณมีระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอคุณควรหลีกเลี่ยงการสัมผัสกับบุคคลที่มีการติดเชื้อหรือโรคติดต่อ คุณอาจต้องหลีกเลี่ยงผู้ที่ได้รับการฉีดวัคซีนด้วยวัคซีนไวรัสสดภายใน 2 สัปดาห์ที่ผ่านมา

หากคุณพัฒนาการติดเชื้อผู้ให้บริการของคุณจะปฏิบัติต่อคุณอย่างจริงจัง สิ่งนี้อาจเกี่ยวข้องกับการใช้ยาปฏิชีวนะหรือยาต้านเชื้อราในระยะยาวเพื่อป้องกันการติดเชื้อกลับมา

Interferon ใช้รักษาโรคติดเชื้อไวรัสและมะเร็งบางชนิด มันเป็นยาที่ทำให้ระบบภูมิคุ้มกันทำงานได้ดีขึ้น

ผู้ติดเชื้อเอชไอวี / เอดส์อาจใช้ยาหลายชนิดร่วมกันเพื่อลดปริมาณเอชไอวีในระบบภูมิคุ้มกันและปรับปรุงภูมิต้านทาน

ผู้ที่จะมีการกำจัดม้ามที่วางแผนไว้ควรได้รับการฉีดวัคซีน 2 สัปดาห์ก่อนการผ่าตัดต่อต้านแบคทีเรียเช่น โรคปอดบวม Streptococcus และ Haemophilus influenzae

อาจใช้การปลูกถ่ายไขกระดูกเพื่อรักษาโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องบางชนิด

ภูมิคุ้มกันแบบพาสซีฟ (บางครั้งอาจได้รับแอนติบอดีที่ผลิตโดยบุคคลหรือสัตว์อื่น) เพื่อป้องกันการเจ็บป่วยหลังจากที่คุณสัมผัสกับแบคทีเรียหรือไวรัส

ผู้ที่มีระดับอิมมูโนโกลบูลินในระดับต่ำหรือขาดหายไปอาจได้รับอิมมูโนโกลบูลิน (IVIG) ที่ให้ทางหลอดเลือดดำ

Outlook (การพยากรณ์โรค)

ความผิดปกติของภูมิคุ้มกันบกพร่องบางชนิดไม่รุนแรงและก่อให้เกิดความเจ็บป่วยเป็นครั้งคราว คนอื่นนั้นรุนแรงและอาจถึงแก่ชีวิต ภาวะภูมิคุ้มกันผิดปกติที่เกิดจากยามักจะหายไปเมื่อหยุดยา

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้

ภาวะแทรกซ้อนของโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องอาจรวมถึง:

• เจ็บป่วยบ่อยหรือต่อเนื่อง
• เพิ่มความเสี่ยงของโรคมะเร็งหรือเนื้องอกบางชนิด
• เพิ่มความเสี่ยงของการติดเชื้อ

เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ

โทรหาผู้ให้บริการของคุณทันทีหากคุณกำลังทำเคมีบำบัดหรือ corticosteroids และคุณพัฒนา:

• มีไข้ 100.5 ° F (38 ° C) หรือสูงกว่า
• ไอที่มีหายใจถี่
• อาการปวดท้อง
• อาการใหม่อื่น ๆ

ไปที่ห้องฉุกเฉินหรือโทรไปยังหมายเลขฉุกเฉินในพื้นที่ของคุณ (เช่น 911) หากคุณมีอาการคอเคล็ดและปวดศีรษะเมื่อมีไข้

ติดต่อผู้ให้บริการของคุณหากคุณมีการติดเชื้อยีสต์ซ้ำหรือดงดง

การป้องกัน

ไม่มีวิธีที่รู้จักกันในการป้องกันโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องที่สืบทอดมา หากคุณมีประวัติครอบครัวเป็นโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องคุณอาจต้องการคำปรึกษาทางพันธุกรรม

ฝึกฝนการมีเพศสัมพันธ์ที่ปลอดภัยและหลีกเลี่ยงการแบ่งปันของเหลวในร่างกายอาจช่วยป้องกันเอชไอวี / เอดส์ ถามผู้ให้บริการของคุณว่ายาที่เรียกว่า Truvada นั้นเหมาะสมสำหรับคุณในการป้องกันการติดเชื้อเอชไอวีหรือไม่

โภชนาการที่ดีอาจป้องกันภาวะภูมิคุ้มกันบกพร่องที่เกิดจากการขาดสารอาหาร

ทางเลือกชื่อ

ภูมิคุ้มกัน; ภูมิคุ้มกันบกพร่อง - ภูมิคุ้มกันบกพร่อง; ภูมิคุ้มกันบกพร่อง - ภูมิคุ้มกันบกพร่อง; Hypogammaglobulinemia - ภูมิคุ้มกันบกพร่อง; Agammaglobulinemia - ภูมิคุ้มกันบกพร่อง

ภาพ

• 

  
  แอนติบอดี

อ้างอิง

อับบาส AK, Lichtman AH, พีไลเอส แต่กำเนิดและได้รับภูมิคุ้มกันโรค ใน: Abbas AK, Lichtman AH, Pillai S, eds ภูมิคุ้มกันเซลล์และโมเลกุล. วันที่ 8 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2561: ตอนที่ 21

คันนิงแฮม - แรนเดิลซีโรคภูมิคุ้มกันบกพร่องปฐมภูมิ ใน: Goldman L, Schafer AI, eds แพทยศาสตร์ Goldman-Cecil. วันที่ 25 Philadelphia, PA: Elsevier Saunders; 2559: ตอนที่ 250

วันที่รีวิว 2/27/2018

อัปเดตโดย: Stuart I. Henochowicz, MD, FACP, รองศาสตราจารย์คลินิกการแพทย์, แผนกโรคภูมิแพ้, ภูมิคุ้มกันวิทยาและโรคไขข้อ, โรงเรียนแพทย์มหาวิทยาลัยจอร์จทาวน์, วอชิงตันดีซี ตรวจสอบโดย David Zieve, MD, MHA, ผู้อำนวยการด้านการแพทย์, Brenda Conaway, ผู้อำนวยการกองบรรณาธิการและ A.D.A.M. ทีมบรรณาธิการ