ช่องทางเข้าคู่ซ้ายช่อง

เนื้อหา

• สาเหตุ
• อาการ
• การสอบและการทดสอบ
• การรักษา
• Outlook (การพยากรณ์โรค)
• ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
• เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
• การป้องกัน
• ทางเลือกชื่อ
• ภาพ
• อ้างอิง
• วันที่ทบทวน 5/16/2018

ช่องทางเข้าคู่ซ้าย (DILV) เป็นข้อบกพร่องของหัวใจที่มีอยู่ตั้งแต่แรกเกิด (พิการ แต่กำเนิด) มันมีผลต่อวาล์วและห้องของหัวใจ ทารกที่เกิดมาพร้อมกับสภาพนี้มีเพียงห้องสูบน้ำทำงาน (ventricle) ในหัวใจของพวกเขา

สาเหตุ

DILV เป็นหนึ่งในข้อบกพร่องของหัวใจหลายอย่างที่รู้จักกันว่าเป็นข้อบกพร่องช่องเดียว (หรือทั่วไป) คนที่มี DILV จะมีช่องซ้ายขนาดใหญ่และช่องขวาเล็ก ๆ ช่องซ้ายคือห้องสูบน้ำของหัวใจที่ส่งเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนไปยังร่างกาย ช่องที่ถูกต้องคือห้องสูบน้ำที่ส่งเลือดออกซิเจนไม่ดีไปยังปอด

ในหัวใจปกติหัวใจห้องล่างขวาและซ้ายได้รับเลือดจากหัวใจห้องบนขวาและซ้าย Atria เป็นห้องชั้นบนของหัวใจ เลือดที่มีออกซิเจนไม่ดีกลับมาจากร่างกายจะไหลไปยังห้องโถงด้านขวาและช่องด้านขวา ช่องทางด้านขวาจากนั้นปั๊มเลือดไปยังหลอดเลือดแดงปอด นี่คือหลอดเลือดที่นำเลือดไปยังปอดเพื่อรับออกซิเจน

เลือดที่มีออกซิเจนสดจะกลับไปยังห้องโถงด้านซ้ายและช่องซ้าย หลอดเลือดแดงใหญ่นั้นนำเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนไปยังส่วนอื่น ๆ ของร่างกายจากช่องซ้าย เส้นเลือดใหญ่เป็นเส้นเลือดใหญ่ที่นำออกมาจากหัวใจ

ในคนที่มี DILV จะมีการพัฒนาเฉพาะช่องทางซ้ายเท่านั้น atria ทั้งสองจะเทเลือดในช่องนี้ ซึ่งหมายความว่าเลือดที่อุดมด้วยออกซิเจนผสมกับเลือดที่มีออกซิเจนไม่ดี จากนั้นส่วนผสมจะถูกสูบเข้าสู่ร่างกายและปอด

DILV สามารถเกิดขึ้นได้หากหลอดเลือดใหญ่ที่เกิดจากหัวใจอยู่ในตำแหน่งที่ไม่ถูกต้อง หลอดเลือดแดงใหญ่เกิดขึ้นจากช่องเล็ก ๆ ด้านขวาและหลอดเลือดแดงปอดเกิดขึ้นจากช่องซ้าย นอกจากนี้ยังสามารถเกิดขึ้นได้เมื่อหลอดเลือดแดงอยู่ในตำแหน่งปกติและเกิดขึ้นจากโพรงปกติ ในกรณีนี้เลือดไหลจากช่องซ้ายไปขวาผ่านรูระหว่างห้องเรียกว่า ventricular septal defect (VSD)

DILV หายากมาก ไม่ทราบสาเหตุที่แน่นอน ปัญหาที่มักเกิดขึ้นในช่วงตั้งครรภ์เมื่อหัวใจของทารกพัฒนา ผู้ที่มี DILV มักจะมีปัญหาหัวใจอื่น ๆ เช่น:

• Coarctation ของเส้นเลือดใหญ่ (ตีบของเส้นเลือดใหญ่)
• ปอด atresia (ลิ้นปอดไม่ได้เกิดขึ้นอย่างถูกต้อง)
• การตีบวาล์วของปอด (ตีบของลิ้นปอด)

อาการ

อาการของ DILV อาจรวมถึง:

• สีฟ้าแก่ผิวหนังและริมฝีปาก (เขียว) เนื่องจากออกซิเจนในเลือดต่ำ
• ล้มเหลวในการเพิ่มน้ำหนักและเติบโต
• ผิวสีซีด (ซีด)
• การให้อาหารไม่ดีจากการเหนื่อยง่าย
• การขับเหงื่อ
• ขาบวมหรือหน้าท้อง
• ปัญหาการหายใจ

การสอบและการทดสอบ

สัญญาณของ DILV อาจรวมถึง:

• จังหวะการเต้นของหัวใจผิดปกติเท่าที่เห็นในคลื่นไฟฟ้า
• การสะสมของของเหลวรอบ ๆ ปอด
• หัวใจล้มเหลว
• บ่นหัวใจ
• หัวใจเต้นเร็ว

การทดสอบเพื่อวินิจฉัย DILV อาจรวมถึง:

• หน้าอกเอ็กซ์เรย์
• การวัดกิจกรรมไฟฟ้าในหัวใจ (คลื่นไฟฟ้าหัวใจหรือคลื่นไฟฟ้าหัวใจ)
• การตรวจอัลตราซาวนด์ของหัวใจ (echocardiogram)
• ผ่านท่อที่บางและยืดหยุ่นเข้าสู่หัวใจเพื่อตรวจหลอดเลือดแดง (การสวนหัวใจ)
• หัวใจ MRI

การรักษา

การผ่าตัดจำเป็นต้องมีการปรับปรุงการไหลเวียนโลหิตผ่านร่างกายและเข้าไปในปอด การผ่าตัดที่พบบ่อยที่สุดในการรักษา DILV คือการปฏิบัติงานสองถึงสามครั้ง การผ่าตัดเหล่านี้มีความคล้ายคลึงกับที่ใช้ในการรักษาโรคหัวใจด้านซ้าย hypoplastic และ tricuspid atresia

การผ่าตัดครั้งแรกอาจจำเป็นเมื่อทารกอายุเพียงไม่กี่วัน ในกรณีส่วนใหญ่ทารกสามารถกลับบ้านได้จากโรงพยาบาลหลังจากนั้น เด็กส่วนใหญ่จะต้องทานยาทุกวันและตามด้วยแพทย์โรคหัวใจเด็ก (โรคหัวใจ) แพทย์ของเด็กจะเป็นผู้กำหนดว่าควรทำการผ่าตัดในระยะที่สองเมื่อใด

การผ่าตัดครั้งต่อไป (หรือการผ่าตัดครั้งแรกหากทารกไม่ต้องการขั้นตอนการเป็นทารกแรกเกิด) เรียกว่า Glenn shunt หรือ Hemifontan การผ่าตัดนี้มักจะทำเมื่อเด็กอายุ 4 ถึง 6 เดือน

แม้หลังจากการดำเนินการข้างต้นเด็กอาจยังดูสีน้ำเงิน (เขียว) ขั้นตอนสุดท้ายเรียกว่าขั้นตอน Fontan การผ่าตัดนี้มักทำเมื่อเด็กอายุ 18 เดือนถึง 3 ปี หลังจากขั้นตอนสุดท้ายนี้ทารกจะไม่เป็นสีน้ำเงินอีกต่อไป

การดำเนินการ Fontan ไม่สร้างการไหลเวียนปกติในร่างกาย แต่มันช่วยปรับปรุงการไหลเวียนของเลือดให้เพียงพอสำหรับเด็กที่จะมีชีวิตและเติบโต

เด็กอาจต้องการการผ่าตัดเพิ่มเติมสำหรับข้อบกพร่องอื่น ๆ หรือเพื่อยืดอายุการรอดชีวิตในขณะที่รอขั้นตอน Fontan

ลูกของคุณอาจต้องใช้ยาก่อนและหลังการผ่าตัด สิ่งเหล่านี้อาจรวมถึง:

• สารกันเลือดแข็งเพื่อป้องกันการแข็งตัวของเลือด
• สารยับยั้ง ACE เพื่อลดความดันโลหิต
• ดิจอกซินเพื่อช่วยให้หัวใจหดตัว
• เม็ดยาน้ำ (ยาขับปัสสาวะ) เพื่อลดอาการบวมในร่างกาย

อาจแนะนำให้ทำการปลูกถ่ายหัวใจหากวิธีการข้างต้นล้มเหลว

Outlook (การพยากรณ์โรค)

DILV เป็นข้อบกพร่องของหัวใจที่ซับซ้อนมากซึ่งไม่ง่ายต่อการรักษา ทารกขึ้นอยู่กับว่า:

• สภาพโดยรวมของทารกในช่วงเวลาของการวินิจฉัยและการรักษา
• หากมีปัญหาหัวใจอื่น ๆ
• ข้อบกพร่องรุนแรงเพียงใด

หลังการรักษาทารกจำนวนมากที่มี DILV อยู่เป็นผู้ใหญ่ แต่พวกเขาจะต้องติดตามผลตลอดชีวิต พวกเขาอาจเผชิญกับภาวะแทรกซ้อนและอาจต้อง จำกัด การออกกำลังกาย

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้

ภาวะแทรกซ้อนของ DILV รวมถึง:

• ถูกคลับ (หนาของเตียงเล็บ) บนเท้าและนิ้วมือ (เครื่องหมายปลาย)
• หัวใจล้มเหลว
• โรคปอดบวมบ่อยครั้ง
• ปัญหาจังหวะการเต้นของหัวใจ
• ความตาย

เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ

โทรหาผู้ให้บริการดูแลสุขภาพหากบุตรของคุณ:

• ดูเหมือนว่าจะยางได้อย่างง่ายดาย
• มีปัญหาในการหายใจ
• มีผิวหรือริมฝีปากสีฟ้า

พูดคุยกับผู้ให้บริการของคุณหากลูกน้อยของคุณไม่เติบโตหรือเพิ่มน้ำหนัก

การป้องกัน

ไม่มีการป้องกันที่รู้จักกัน

ทางเลือกชื่อ

DILV; ช่องเดี่ยว; ช่องสามัญ หัวใจเดียว หัวใจห้องล่างซ้ายประเภทกระเป๋าหน้าท้องด้านซ้าย; ข้อบกพร่องหัวใจพิการ แต่กำเนิด - DILV; ข้อบกพร่องหัวใจสีเขียว - DILV; ข้อบกพร่องที่เกิด - DILV

ภาพ

• 

  
  ช่องทางเข้าคู่ซ้ายช่อง

อ้างอิง

Jacobs ML การทำงานของหัวใจและการทำงานของฟอนตั้น ใน: Mavroudis C, Backer C, eds ศัลยกรรมหัวใจเด็ก. วันที่ 4 Oxford, สหราชอาณาจักร: Wiley-Blackwell; 2013; บทที่ 28

Kanter KR. การจัดการการเชื่อมต่อของโพรงเดี่ยวและโพรงปอด ใน: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, eds ศัลยกรรมหน้าอกและหน้าอกของซาบิสตันและสเปนเซอร์. 9th ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2559: ตอนที่ 129

Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิดของไซยาโนต์: รอยโรคที่เกี่ยวข้องกับการไหลเวียนของเลือดในปอดเพิ่มขึ้น ใน: Kliegman RM, Stanton BF, St. Geme JW, Schor NF, eds หนังสือเรียนวิชากุมารเวชศาสตร์ของเนลสัน. วันที่ 20 เอ็ด ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2559: ตอน 431

วันที่ทบทวน 5/16/2018

อัปเดตโดย: Michael A. Chen, MD, PhD, รองศาสตราจารย์แพทยศาสตร์, แผนกโรคหัวใจ, ศูนย์การแพทย์ Harborview, โรงเรียนแพทย์มหาวิทยาลัยวอชิงตัน, ซีแอตเทิล ตรวจสอบโดย David Zieve, MD, MHA, ผู้อำนวยการด้านการแพทย์, Brenda Conaway, ผู้อำนวยการกองบรรณาธิการและ A.D.A.M. ทีมบรรณาธิการ