ภาพรวมของ Arrhythmogenic Ventricular Cardiomyopathy ขวา

Posted on
ผู้เขียน: Tamara Smith
วันที่สร้าง: 27 มกราคม 2021
วันที่อัปเดต: 16 พฤษภาคม 2024
Anonim
Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) - pathophysiology, investigations, treatment
วิดีโอ: Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) - pathophysiology, investigations, treatment

เนื้อหา

Arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy (ARVC) เป็นภาวะทางพันธุกรรมที่กล้ามเนื้อหัวใจปกติจะถูกแทนที่ด้วยเนื้อเยื่อไขมันที่เป็นเส้น ๆ ส่วนใหญ่อยู่ในช่องด้านขวา สาเหตุหลักที่ ARVC มีความสำคัญคือสามารถทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่อาจเป็นอันตรายได้ (ARVC เป็นชื่อ "ใหม่" สำหรับภาวะนี้ซึ่งเคยเรียกว่า "ภาวะหัวใจห้องล่างขวาผิดปกติ")

ARVC เป็นเรื่องแปลก แต่ไม่ใช่ของหายาก สามารถพบได้ในผู้ใหญ่ทุก ๆ 2,000 ถึง 5,000 คนหากคุณมองหา อย่างไรก็ตามครั้งเดียวที่ประชาชนทั่วไปได้ยินเกี่ยวกับ ARVC คือเมื่อนักกีฬาอายุน้อยเสียชีวิตอย่างกะทันหันเนื่องจาก ARVC เป็นหนึ่งในภาวะหัวใจที่เกี่ยวข้องกับการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในนักกีฬาอายุน้อย

อาการ

ในขณะที่ ARVC เป็นคาร์ดิโอไมโอแพทีนั่นคือโรคกล้ามเนื้อหัวใจ แต่แทบไม่ก่อให้เกิดปัญหากล้ามเนื้อมากพอที่จะทำให้เกิดภาวะหัวใจล้มเหลว แต่ความสำคัญทางคลินิกของมันคืออาจทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะโดยเฉพาะอย่างยิ่งมีกระเป๋าหน้าท้องก่อนวัยอันควรหัวใจห้องล่างหัวใจเต้นเร็วและบางครั้งภาวะหัวใจห้องล่าง


อาการที่เกิดจาก ARVC มักเกี่ยวข้องกับภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่อาจเกิดขึ้น ผู้ที่มี ARVC มักจะอธิบายถึงอาการใจสั่นหน้ามืดหรือเป็นลมหมดสติ น่าเสียดายที่การเสียชีวิตอย่างกะทันหันอาจเกิดขึ้นได้เช่นกันและน่าเสียดายที่การเสียชีวิตอย่างกะทันหันอาจเป็นสัญญาณแรกที่บ่งบอกว่ามีปัญหาเกี่ยวกับหัวใจ

แม้ว่า ARVC อาจทำให้เสียชีวิตอย่างกะทันหันได้ตลอดเวลา แต่เหตุการณ์นี้ดูเหมือนว่าจะเกิดขึ้นในช่วงที่มีการออกแรงทางกายภาพมากกว่าการพักผ่อน นี่คือเหตุผลที่ ARVC เป็นหนึ่งในเงื่อนไขที่ก่อให้เกิดการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในนักกีฬาอายุน้อยที่มีสุขภาพแข็งแรง อย่างไรก็ตามเนื่องจากการเสียชีวิตอย่างกะทันหันอาจเกิดขึ้นได้ในระหว่างการทำกิจวัตรประจำวันหรือพักผ่อนการงดออกกำลังกายโดยทั่วไปไม่ใช่วิธีที่เพียงพอในการบรรเทาความเสี่ยงในผู้ที่มี ARVC

หลายคนที่เป็นโรค ARVC มากถึง 40% จะไม่มีอาการใด ๆ และจะได้รับการวินิจฉัยก็ต่อเมื่อได้รับการตรวจคัดกรองความผิดปกติเนื่องจากสมาชิกในครอบครัวได้รับการวินิจฉัยว่าเป็นโรคนี้

การวินิจฉัย

การวินิจฉัย ARVC ทำได้โดยการตรวจคลื่นไฟฟ้าหัวใจ (ซึ่งมักแสดงการกำหนดค่าเฉพาะของ QRS complex) และ echocardiogram (ซึ่งมักแสดงความผิดปกติของลักษณะเฉพาะในกล้ามเนื้อหัวใจของช่องขวา - และบางครั้งของช่องซ้าย)


หากการวินิจฉัยยังคงมีข้อสงสัยบางครั้ง MRI หัวใจสามารถช่วยตรึงสิ่งต่างๆลงได้ การทดสอบทางพันธุกรรมอาจเป็นประโยชน์ในการวินิจฉัยโรคและแนะนำสำหรับทุกคนที่มีอาการนี้

ในขณะที่การทดสอบทางไฟฟ้าร่างกายในบางครั้งอาจเป็นประโยชน์ในการแยกแยะภาวะหัวใจเต้นเร็วของกระเป๋าหน้าท้องเนื่องจาก ARVC จากหัวใจเต้นเร็วที่เกิดจากภาวะหัวใจเต้นผิดปกติอื่น ๆ การทดสอบดังกล่าวไม่เป็นประโยชน์เป็นประจำและมักไม่จำเป็นต้องใช้

เมื่อทำการวินิจฉัยแล้วแนะนำให้ตรวจคัดกรองทางพันธุกรรมสำหรับญาติระดับแรก ญาติระดับแรกประมาณหนึ่งในสามของบุคคลที่เป็นโรค ARVC จะพัฒนาสภาพนี้ในที่สุด

การรักษา

เป้าหมายหลักในการรักษา ARVC คือการป้องกันการเสียชีวิตของหัวใจอย่างกะทันหันจากภาวะหัวใจเต้นเร็วหรือภาวะหัวใจเต้นเร็ว

เนื่องจากการเสียชีวิตอย่างกะทันหันมักเกี่ยวข้องกับการออกกำลังกายในสภาพนี้นักกีฬาที่มี ARVC ควรละเว้นจากกีฬาที่มีการแข่งขันทั้งหมดยกเว้นกิจกรรมที่มีความเข้มข้นต่ำเช่นกอล์ฟหรือโบว์ลิ่ง นอกจากนี้ควรงดเว้นกิจกรรมที่ก่อให้เกิดอาการใจสั่นอย่างมีนัยสำคัญ


ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะที่เกี่ยวข้องกับ ARVC ดูเหมือนจะถูกกระตุ้นโดยการกระตุ้นด้วยความเห็นอกเห็นใจซึ่งเป็นส่วนหนึ่งของระบบประสาทอัตโนมัติที่เพิ่มระดับอะดรีนาลีนและรับผิดชอบในการตอบสนองต่อการต่อสู้หรือการบิน นี่คือสาเหตุที่การออกกำลังกายเป็นปัญหากับ ARVC ดังนั้นแพทย์โรคหัวใจส่วนใหญ่จึงแนะนำให้ใช้ beta blockers ในภาวะนี้เพื่อลดผลของอะดรีนาลีนในหัวใจ

อย่างไรก็ตามตามที่ระบุไว้ก่อนหน้านี้การละเว้นจากการออกกำลังกายมักไม่เพียงพอ เครื่องกระตุ้นหัวใจแบบฝังได้แนะนำอย่างยิ่งสำหรับคนจำนวนมากที่มี ARVC โดยเฉพาะอย่างยิ่งสำหรับทุกคนที่มีอาการหัวใจหยุดเต้นตอนของหัวใจเต้นผิดจังหวะอย่างต่อเนื่องตอนของอาการเป็นลมหมดสติที่ไม่สามารถอธิบายได้หรือการที่ echocardiogram แสดงถึงการมีส่วนร่วมอย่างกว้างขวางของกล้ามเนื้อหัวใจ

สำหรับผู้ที่มี ARVC ที่ไม่มีอาการเหล่านี้ความเสี่ยงของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันดูเหมือนจะต่ำตราบเท่าที่พวกเขาปฏิบัติตามข้อ จำกัด ในการออกกำลังกายและใช้ยาป้องกันเบต้า

ในผู้ที่มี ARVC ที่มีภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะอย่างต่อเนื่องการพยากรณ์โรคในระยะยาวดูเหมือนจะดีพอสมควรหากพวกเขาหลีกเลี่ยงการออกกำลังกายใช้ยาเบต้าบล็อกเกอร์รับเครื่องกระตุ้นหัวใจแบบฝังได้และ (ในบางกรณี) ใช้ยาลดการเต้นของหัวใจ

คำจาก Verywell

ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะหัวใจห้องล่างขวาเป็นภาวะทางพันธุกรรมที่อาจทำให้เกิดภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะและเป็นสาเหตุหนึ่งของการเสียชีวิตอย่างกะทันหันในนักกีฬาอายุน้อย ด้วยการรักษาแบบก้าวร้าวผู้ที่มีอาการนี้มักจะทำได้ค่อนข้างดี

  • แบ่งปัน
  • พลิก
  • อีเมล์
  • ข้อความ