ภาวะแทรกซ้อนของธาลัสซีเมีย

เนื้อหา

• ภาวะแทรกซ้อนธาลัสซีเมียทั่วไป

ทั้งธาลัสซีเมียเมเจอร์และธาลัสซีเมียอินเตอร์มีเดียสามารถทำให้เกิดโรคโลหิตจางได้มากกว่า ภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับธาลัสซีเมียบางส่วนขึ้นอยู่กับความรุนแรงของโรคธาลัสซีเมียชนิดเฉพาะของคุณและการรักษาที่คุณต้องการ เนื่องจากธาลัสซีเมียเป็นโรคเลือดจึงสามารถส่งผลกระทบต่ออวัยวะใดก็ได้

ภาวะแทรกซ้อนธาลัสซีเมียทั่วไป

การเรียนรู้ว่าคุณมีความเสี่ยงต่อภาวะแทรกซ้อนทางการแพทย์ที่ร้ายแรงเนื่องจากธาลัสซีเมียของคุณรู้สึกน่าตกใจ รู้ว่าการดูแลทางการแพทย์อย่างสม่ำเสมอเป็นกุญแจสำคัญในการคัดกรองภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้และเริ่มการรักษาตั้งแต่เนิ่นๆ

การเปลี่ยนแปลงโครงกระดูก

การผลิตเม็ดเลือดแดง (RBC) เกิดขึ้นในไขกระดูกเป็นหลัก ในกรณีของโรคธาลัสซีเมียการผลิต RBC นี้ไม่ได้ผล วิธีหนึ่งที่ร่างกายพยายามปรับปรุงการผลิตคือการขยายพื้นที่ว่างในไขกระดูก สิ่งที่น่าสังเกตที่สุดนี้เกิดขึ้นในกระดูกของกะโหลกศีรษะและใบหน้า ผู้คนสามารถพัฒนาสิ่งที่เรียกว่า "thalassemic facies" - แก้มคล้ายชิปมังค์และหน้าผากที่โดดเด่น การเริ่มต้นการรักษาด้วยการถ่ายเลือดเรื้อรังสามารถป้องกันไม่ให้เกิดขึ้นได้

โรคกระดูกพรุน (กระดูกอ่อนแอ) และโรคกระดูกพรุน (กระดูกบางและเปราะ) สามารถเกิดขึ้นได้ในวัยรุ่นและวัยหนุ่มสาว ไม่เข้าใจว่าเหตุใดการเปลี่ยนแปลงเหล่านี้จึงเกิดขึ้นในโรคธาลัสซีเมีย โรคกระดูกพรุนอาจรุนแรงมากพอที่จะทำให้กระดูกหักได้โดยเฉพาะกระดูกสันหลังหัก การรักษาด้วยการเปลี่ยนถ่ายไม่สามารถป้องกันภาวะแทรกซ้อนนี้ได้

ม้ามโต

ม้ามสามารถสร้างเม็ดเลือดแดง (RBC); โดยทั่วไปจะสูญเสียฟังก์ชันนี้ในช่วงเดือนที่ 5 ของการตั้งครรภ์ ในโรคธาลัสซีเมียการผลิต RBC ที่ไม่ได้ผลในไขกระดูกสามารถกระตุ้นให้ม้ามกลับมาผลิตต่อได้ ในความพยายามที่จะทำเช่นนี้ม้ามจะมีขนาดโตขึ้น (ม้ามโต)

การผลิต RBC นี้ไม่ได้ผลและไม่ทำให้โรคโลหิตจางดีขึ้น การเริ่มต้นของการบำบัดด้วยการถ่ายเลือดสามารถป้องกันสิ่งนี้ได้ หากม้ามโตทำให้ปริมาณการถ่ายและ / หรือความถี่เพิ่มขึ้นอาจจำเป็นต้องทำการตัดม้าม (การผ่าตัดเอาม้ามออก)

โรคนิ่ว

ธาลัสซีเมียเป็นโรคโลหิตจางชนิดเม็ดเลือดแดงซึ่งหมายความว่าเซลล์เม็ดเลือดแดงจะถูกทำลายอย่างรวดเร็วเกินกว่าที่จะผลิตได้ การทำลายเซลล์เม็ดเลือดแดงจะปล่อยบิลิรูบินซึ่งเป็นเม็ดสีออกมาจากเม็ดเลือดแดง บิลิรูบินที่มากเกินไปนี้อาจส่งผลให้เกิดโรคนิ่วหลายชนิด

ในความเป็นจริงมากกว่าครึ่งหนึ่งของผู้ที่เป็นเบต้าธาลัสซีเมียเมเจอร์จะเป็นโรคนิ่วเมื่ออายุ 15 ปีหากนิ่วในถุงน้ำดีทำให้เกิดอาการปวดหรืออักเสบอย่างมากอาจจำเป็นต้องผ่าตัดถุงน้ำดีออก (การผ่าตัดถุงน้ำดี)

เหล็กเกินพิกัด

ผู้ที่เป็นธาลัสซีเมียมีความเสี่ยงต่อการเกิดภาวะเหล็กเกินหรือที่เรียกว่า hemochromatosis ธาตุเหล็กที่มากเกินไปมาจากสองแหล่งคือการถ่ายเซลล์เม็ดเลือดแดงซ้ำ ๆ และ / หรือการดูดซึมธาตุเหล็กจากอาหารเพิ่มขึ้น

ภาวะเหล็กเกินอาจทำให้เกิดปัญหาทางการแพทย์ที่สำคัญในหัวใจตับและตับอ่อน ยาที่เรียกว่าเหล็กคีเลเตอร์สามารถใช้เพื่อขจัดธาตุเหล็กออกจากร่างกาย

วิกฤต Aplastic

คนที่เป็นธาลัสซีเมีย (เช่นเดียวกับโรคโลหิตจางชนิดอื่น ๆ ) ต้องการการสร้างเม็ดเลือดแดงใหม่ในอัตราสูง Parvovirus B19 เป็นไวรัสที่ทำให้เกิดความเจ็บป่วยแบบคลาสสิกในเด็กที่เรียกว่า Fifth Disease

Parvovirus ติดเชื้อในเซลล์ต้นกำเนิดในไขกระดูกป้องกันการผลิต RBC เป็นเวลา 7 ถึง 10 วัน การลดลงของการผลิต RBC ในผู้ที่เป็นธาลัสซีเมียนำไปสู่การพัฒนาของโรคโลหิตจางที่รุนแรงและโดยปกติแล้วความจำเป็นในการถ่าย RBC

ปัญหาต่อมไร้ท่อ

การที่ธาลัสซีเมียมีธาตุเหล็กมากเกินไปอาจส่งผลให้ธาตุเหล็กสะสมในอวัยวะต่อมไร้ท่อเช่นตับอ่อนไทรอยด์และอวัยวะเพศ ธาตุเหล็กในตับอ่อนสามารถส่งผลให้เกิดโรคเบาหวานได้ ธาตุเหล็กในต่อมไทรอยด์อาจทำให้เกิดภาวะไทรอยด์ทำงานต่ำ (ระดับฮอร์โมนไทรอยด์ต่ำ) ซึ่งอาจส่งผลให้อ่อนเพลียน้ำหนักเพิ่มแพ้อากาศเย็น (รู้สึกหนาวเมื่อคนอื่นไม่ทำ) และผมหยาบ

ธาตุเหล็กในอวัยวะเพศ (hypogonadism) ทำให้ความใคร่ลดลงและความอ่อนแอในผู้ชายและการขาดรอบเดือนในผู้หญิง

ปัญหาเกี่ยวกับหัวใจและปอด

ปัญหาเกี่ยวกับหัวใจไม่ใช่เรื่องแปลกในคนเบต้าธาลัสซีเมียเมเจอร์ การขยายตัวของหัวใจเกิดขึ้นในช่วงต้นของชีวิตเนื่องจากโรคโลหิตจาง เมื่อเลือดน้อยลงหัวใจต้องสูบฉีดหนักขึ้นทำให้เกิดการขยายตัว การบำบัดด้วยการเปลี่ยนถ่ายสามารถช่วยป้องกันไม่ให้เกิดขึ้นได้ ภาวะเหล็กเกินในกล้ามเนื้อหัวใจในระยะยาวเป็นภาวะแทรกซ้อนที่สำคัญ ธาตุเหล็กในหัวใจอาจทำให้หัวใจเต้นผิดปกติ (ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ) และหัวใจล้มเหลว การเริ่มการบำบัดด้วยคีเลชั่นเหล็กในช่วงต้นเป็นสิ่งสำคัญในการป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่คุกคามชีวิต

แม้ว่าจะไม่เข้าใจอย่างสมบูรณ์ แต่ผู้ที่เป็นธาลัสซีเมียก็มีความเสี่ยงต่อการเป็นโรคความดันโลหิตสูงในปอดหรือความดันโลหิตสูงในปอด เมื่อความดันโลหิตสูงขึ้นในปอดจะทำให้หัวใจสูบฉีดเลือดเข้าปอดได้ยากขึ้นซึ่งอาจนำไปสู่ภาวะแทรกซ้อนที่หัวใจได้ อาการอาจมีความละเอียดอ่อนดังนั้นการตรวจคัดกรองจึงมีความสำคัญเพื่อให้สามารถเริ่มการรักษาได้ตั้งแต่เนิ่นๆ