เนื้อหา
Histiocytosis หรือที่เรียกว่า Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) และเรียกอย่างเป็นทางการว่า Histiocytosis X หมายถึงกลุ่มของความผิดปกติที่หายากซึ่งเกี่ยวข้องกับเซลล์เฉพาะที่โดยปกติมีบทบาทสำคัญเป็นส่วนหนึ่งของระบบภูมิคุ้มกัน ในขณะที่ไม่ทราบสาเหตุของ LCH แต่ LCH มักมีพฤติกรรมเหมือนมะเร็งและได้รับการรักษาโดยผู้เชี่ยวชาญด้านมะเร็ง
Histiocytosis เป็นชื่อสามัญสำหรับกลุ่มอาการที่มีลักษณะการเพิ่มขึ้นอย่างผิดปกติของจำนวนเซลล์ภูมิคุ้มกันที่เรียกว่าฮิสทิโอไซต์ ซึ่งรวมถึงโมโนไซต์มาโครฟาจและเซลล์เดนไดรติก
ฮิสทิโอไซต์เป็นเซลล์ภูมิคุ้มกันปกติที่พบได้ในหลายส่วนของร่างกายโดยเฉพาะในไขกระดูกกระแสเลือดผิวหนังตับปอดต่อมน้ำเหลืองและม้าม ใน histiocytosis histiocytes จะเคลื่อนที่เข้าไปในเนื้อเยื่อซึ่งไม่พบตามปกติและก่อให้เกิดความเสียหายต่อเนื้อเยื่อเหล่านั้น เซลล์ภูมิคุ้มกันที่แพร่กระจายเหล่านี้อาจก่อตัวเป็นเนื้องอกซึ่งอาจส่งผลต่อส่วนต่างๆของร่างกาย
LCH มักถูกจัดให้เป็นระบบเดียวเมื่อโรคมีผลต่อส่วนใดส่วนหนึ่งของร่างกายหรือหลายระบบเมื่อมีผลต่อมากกว่าหนึ่งส่วนของร่างกาย ในเด็กฮิสทิโอไซโตซิสมักเกี่ยวข้องกับกระดูกและอาจประกอบด้วยไซต์เดียวหรือหลายแห่ง กะโหลกศีรษะได้รับผลกระทบบ่อยครั้ง เด็กที่มีอายุมากกว่า 5 ปีมักเป็นโรคระบบเดียวโดยมีเพียงการเกี่ยวข้องกับกระดูก เด็กเล็กโดยเฉพาะทารกมีแนวโน้มที่จะเป็นโรคหลายระบบ
กรณีส่วนใหญ่ของ histiocytosis มีผลต่อเด็กที่มีอายุระหว่าง 1 ถึง 15 ปีแม้ว่าคนทุกวัยสามารถพัฒนา LCH ได้ อุบัติการณ์สูงสุดในเด็กอายุระหว่าง 5 ถึง 10 ปี Histiocytosis คาดว่าจะส่งผลกระทบต่อผู้คนประมาณหนึ่งถึงสองจาก 200,000 คนในแต่ละปี
ปัจจัยเสี่ยง
ไม่ทราบสาเหตุที่แท้จริงของ histiocytosis อย่างไรก็ตามการศึกษาล่าสุดระบุว่าเกิดจากการพัฒนาและการขยายตัวของเซลล์ Langerhans ที่ผิดปกติซึ่งนำไปสู่การสะสมของเซลล์อื่น ๆ ของระบบภูมิคุ้มกันทำให้เกิดการสะสมหรือเนื้องอกในบริเวณต่างๆของร่างกาย บางรูปแบบเป็นลักษณะทางพันธุกรรม
อาการมะเร็ง
สัญญาณแรกของ histiocytosis มักเป็นผื่นที่หนังศีรษะคล้ายกับฝาครอบเปล อาจมีอาการปวดกระดูกมีน้ำมูกไหลเบื่ออาหารและมีไข้ บางครั้งท้องจะบวมและเจ็บปวด ในบางครั้งพื้นที่ของสมองที่เรียกว่าต่อมใต้สมองได้รับผลกระทบและอาจทำให้เด็กปัสสาวะออกมาเป็นจำนวนมากและกระหายน้ำมาก อาการและอาการแสดงอื่น ๆ ที่อาจเกิดขึ้น ได้แก่ น้ำหนักลดอาการตัวเหลืองอาเจียนเดินกะเผลกตัวเตี้ยวัยแรกรุ่นล่าช้าจิตเสื่อมปวดศีรษะเวียนศีรษะชักลูกตายื่นออกมาและ / หรือผื่นทั่วไป
เนื้องอกก่อให้เกิดลักษณะ "เจาะออก" บนรังสีเอกซ์กระดูก บางครั้งเด็กอาจมีอาการกระดูกหักตามธรรมชาติอันเป็นผลมาจากแผลที่กระดูก มักจะมีความเกี่ยวข้องกับระบบเช่นกันซึ่งอาจส่งผลต่อทั้งร่างกายและทำให้เกิดผื่นปัญหาเกี่ยวกับปอดการแทรกซึมของเหงือกการบวมของต่อมน้ำเหลืองปัญหาเกี่ยวกับฮอร์โมนการขยายตัวของม้ามและตับและโรคโลหิตจาง
การทดสอบการวินิจฉัย
การตรวจวินิจฉัย ได้แก่ การตรวจชิ้นเนื้อซึ่งนำตัวอย่างผิวหนังและ / หรือกระดูกเล็กน้อยมาตรวจและตรวจด้วยกล้องจุลทรรศน์เพื่อหาเซลล์ผิดปกติ กิจวัตรและบางครั้งการเอกซเรย์เฉพาะทางและการสแกนกระดูกกะโหลกศีรษะและปอด และการตรวจเลือด การทดสอบเหล่านี้จะช่วยให้แพทย์ทราบว่าโรคนี้เป็นระบบเดียวหรือหลายระบบ
อาจทำการเอ็กซ์เรย์ของระบบโครงร่างทั้งหมดเพื่อตรวจสอบว่าโรคมีความครอบคลุมมากเพียงใดและระบุถึงความเกี่ยวข้องของระบบหรือไม่
การรักษา
LCH มักได้รับการรักษาด้วยเคมีบำบัดและสเตียรอยด์เพื่อยับยั้งการทำงานของระบบภูมิคุ้มกันและการผลิตฮิสทิโอไซต์ทั้งนี้ขึ้นอยู่กับขอบเขตของโรค ระยะเวลาในการรักษาจะแตกต่างกันไปในแต่ละเด็ก ผู้ป่วยจำนวนมากมีสิทธิ์ได้รับการทดลองในสถาบันระหว่างประเทศและระดับท้องถิ่น
อาจใช้การรักษาด้วยการฉายรังสีการรักษาด้วยรังสีเอกซ์แบบกำหนดเป้าหมายหรือการผ่าตัดแบบ จำกัด เพื่อรักษาแผลที่กระดูก
เด็กส่วนใหญ่ที่เป็นโรคฮิสทิโอไซโตซิสจะมีการฟื้นตัวอย่างสมบูรณ์โดยเด็กโตจะมีอัตราการฟื้นตัวสูงสุด บางครั้งโรคอาจกำเริบได้ดังนั้นเด็กจะต้องนัดติดตามผลในคลินิกผู้ป่วยนอกอย่างสม่ำเสมอเพื่อความไม่ประมาท
การวิจัย
แนวคิดใหม่ ๆ กำลังได้รับการทดสอบเพื่อหาสาเหตุของ LCH รวมถึงสาเหตุที่ผู้ป่วยบางรายตอบสนองต่อการรักษาได้ดีกว่าคนอื่น ๆ การบำบัดรูปแบบใหม่กำลังได้รับการพัฒนารวมถึงยาประเภทใหม่เช่นเดียวกับวิธีการที่นำแอนติบอดีหรือโมเลกุลขนาดเล็กไปยังเซลล์ Langerhans ที่ผิดปกติในขณะที่ประหยัดเนื้อเยื่อปกติ
แผนกมะเร็งวิทยาในเด็กมีโปรแกรมการให้คำปรึกษาและการดูแลรักษาผู้ป่วย Langerhans Cell Histiocytosis (LCH) ที่ครอบคลุม
นอกจากนี้การวิจัยกำลังมุ่งไปสู่การพัฒนาแนวทางที่กำหนดเป้าหมายของแอนติบอดีสำหรับการวินิจฉัยและการรักษาผู้ป่วยที่เป็น LCH