เนื้อหา
- เป้าหมายของการรักษาโรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ
- ยาสำหรับโรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ
- การผ่าตัดปลูกถ่ายปอด
- การรักษาแบบประคับประคอง
- เงื่อนไขและภาวะแทรกซ้อนที่มีอยู่ร่วมกัน
- กลุ่มสนับสนุนออนไลน์และชุมชน
- คำจาก Verywell
เป้าหมายของการรักษาโรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ
ความเสียหายที่เกิดขึ้นใน IPF นั้นเป็นไปตามคำจำกัดความที่ไม่สามารถย้อนกลับได้ พังผืด (รอยแผลเป็น) ที่เกิดขึ้นไม่สามารถรักษาให้หายได้ ดังนั้นเป้าหมายของการรักษาคือ:
- ลดความเสียหายต่อปอดให้น้อยที่สุด เนื่องจากสาเหตุพื้นฐานของ IPF คือความเสียหายตามมาด้วยการรักษาที่ผิดปกติการรักษาจึงมุ่งไปที่กลไกเหล่านี้
- ปรับปรุงการหายใจลำบาก
- เพิ่มกิจกรรมและคุณภาพชีวิตสูงสุด
เนื่องจาก IPF เป็นโรคที่ไม่พบบ่อยจึงมีประโยชน์หากผู้ป่วยสามารถขอรับการดูแลที่ศูนย์การแพทย์ซึ่งเชี่ยวชาญด้านพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุและโรคปอดคั่นระหว่างหน้า ผู้เชี่ยวชาญน่าจะมีความรู้ล่าสุดเกี่ยวกับตัวเลือกการรักษาที่มีอยู่และสามารถช่วยคุณเลือกวิธีที่ดีที่สุดสำหรับแต่ละกรณีของคุณ
ยาสำหรับโรคพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ
สารยับยั้งไทโรซีนไคเนส
ในเดือนตุลาคมปี 2014 ยาสองชนิดกลายเป็นยาตัวแรกที่ได้รับการอนุมัติโดย FDA เฉพาะสำหรับการรักษาพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุ ยาเหล่านี้ pirfenidone และ nintedanib ซึ่งเป็นเอนไซม์เป้าหมายที่เรียกว่า tyrosine kinase และทำงานโดยการลดการเกิดพังผืด (antifibrotics)
ง่ายมากเอนไซม์ไทโรซีนไคเนสกระตุ้นปัจจัยการเจริญเติบโตที่ทำให้เกิดพังผืดดังนั้นยาเหล่านี้จึงปิดกั้นเอนไซม์และด้วยเหตุนี้ปัจจัยการเจริญเติบโตที่จะทำให้เกิดพังผืดต่อไป
พบว่ายาเหล่านี้มีประโยชน์หลายประการ:
- พวกเขาลดความก้าวหน้าของโรคลงครึ่งหนึ่งในช่วงปีที่ผู้ป่วยรับประทานยา (ขณะนี้กำลังศึกษาในช่วงระยะเวลาที่นานขึ้น)
- ช่วยลดการทำงานของปอดที่ลดลง (FVC ลดลงน้อยลง) ลงครึ่งหนึ่ง
- ส่งผลให้อาการกำเริบของโรคน้อยลง
- ผู้ป่วยที่ใช้ยาเหล่านี้มีคุณภาพชีวิตที่เกี่ยวข้องกับสุขภาพดีขึ้น
โดยทั่วไปยาเหล่านี้สามารถทนได้ค่อนข้างดีซึ่งเป็นสิ่งสำคัญมากสำหรับโรคที่ก้าวหน้าโดยไม่มีทางรักษา อาการที่พบบ่อยที่สุดคืออาการท้องร่วง
N-Acetylcysteine
ในอดีตมักใช้ n-acetylcysteine ในการรักษา IPF แต่การศึกษาล่าสุดไม่พบว่ามีประสิทธิภาพ เมื่อแยกย่อยออกมาดูเหมือนว่าคนที่มียีนบางประเภทอาจมีอาการดีขึ้นในการใช้ยาในขณะที่ผู้ที่มียีนชนิดอื่น (อัลลีลอื่น) จะได้รับอันตรายจากยา
สารยับยั้งโปรตอนปั๊ม
สิ่งที่น่าสนใจคืองานวิจัยชิ้นหนึ่งที่ทำโดยใช้ esomeprazole ซึ่งเป็นตัวยับยั้งโปรตอนปั๊มกับเซลล์ปอดในห้องแล็บและในหนู ยานี้มักใช้ในการรักษาโรคกรดไหลย้อนส่งผลให้มีการรอดชีวิตเพิ่มขึ้นทั้งในเซลล์ปอดและในหนู เนื่องจาก GERD เป็นสารตั้งต้นทั่วไปของ IPF จึงคิดว่ากรดจากกระเพาะอาหารที่ถูกดูดเข้าไปในปอดอาจเป็นส่วนหนึ่งของสาเหตุของ IPF แม้ว่าจะยังไม่ได้รับการทดสอบในมนุษย์ แต่ก็ควรพิจารณาการรักษา GERD เรื้อรังในผู้ที่มี IPF
การผ่าตัดปลูกถ่ายปอด
การใช้การปลูกถ่ายปอดแบบทวิภาคีหรือแบบเดี่ยวเพื่อรักษา IPF นั้นเพิ่มขึ้นอย่างต่อเนื่องในช่วง 15 ปีที่ผ่านมาและเป็นกลุ่มคนที่รอการปลูกถ่ายปอดมากที่สุดในสหรัฐอเมริกา มีความเสี่ยงอย่างมาก แต่เป็นวิธีการรักษาเดียวที่ทราบในเวลานี้เพื่อยืดอายุขัยอย่างชัดเจน
ขณะนี้อัตราการรอดชีวิตเฉลี่ย (หลังจากนั้นครึ่งหนึ่งของผู้เสียชีวิตและอีกครึ่งยังมีชีวิตอยู่) คือ 4.5 ปีเมื่อได้รับการปลูกถ่ายแม้ว่าจะมีแนวโน้มว่าการรอดชีวิตจะดีขึ้นในช่วงเวลานั้นในขณะที่การแพทย์ก้าวหน้ามากขึ้น อัตราการรอดชีวิตของการปลูกถ่ายทวิภาคีสูงกว่าการปลูกถ่ายปอดครั้งเดียว แต่คิดว่าสิ่งนี้เกี่ยวข้องกับปัจจัยอื่น ๆ นอกเหนือจากการปลูกถ่ายเช่นลักษณะของผู้ที่ได้รับการปลูกถ่ายปอดหนึ่งหรือสองครั้ง
การรักษาแบบประคับประคอง
เนื่องจาก IPF เป็นโรคที่มีความก้าวหน้าการรักษาแบบประคับประคองเพื่อให้แน่ใจว่าคุณภาพชีวิตที่ดีที่สุดเป็นสิ่งสำคัญอย่างยิ่ง มาตรการเหล่านี้บางส่วน ได้แก่ :
- การจัดการปัญหาที่เกิดขึ้นพร้อมกัน
- การรักษาอาการ
- ไข้หวัดใหญ่และปอดบวมเพื่อช่วยป้องกันการติดเชื้อ
- การฟื้นฟูสมรรถภาพปอด
- การบำบัดด้วยออกซิเจน - บางคนลังเลที่จะใช้ออกซิเจนเนื่องจากความอัปยศ แต่จะมีประโยชน์มากสำหรับบางคนที่มี IPF แน่นอนว่ามันทำให้หายใจสะดวกขึ้นและช่วยให้ผู้ที่เป็นโรคมีคุณภาพชีวิตที่ดีขึ้น แต่ยังช่วยลดภาวะแทรกซ้อนที่เกี่ยวข้องกับออกซิเจนในเลือดต่ำและลดความดันโลหิตสูงในปอด (ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงที่เดินทางระหว่างด้านขวาของ หัวใจและปอด)
เงื่อนไขและภาวะแทรกซ้อนที่มีอยู่ร่วมกัน
ภาวะแทรกซ้อนหลายอย่างเป็นเรื่องปกติในผู้ที่อาศัยอยู่กับ IPF ซึ่งรวมถึง:
- หยุดหายใจขณะหลับ
- โรคกรดไหลย้อน (GERD)
- ความดันโลหิตสูงในปอด - ความดันโลหิตสูงในหลอดเลือดแดงของปอดทำให้เลือดไหลผ่านหลอดเลือดผ่านปอดได้ยากขึ้นดังนั้นด้านขวาของหัวใจ (ช่องขวาและซ้าย) จึงต้องทำงานหนัก
- อาการซึมเศร้า
- มะเร็งปอด - ประมาณ 10 เปอร์เซ็นต์ของผู้ที่มี IPF เป็นมะเร็งปอด
เมื่อคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น IPF คุณควรปรึกษาเกี่ยวกับความเป็นไปได้ของภาวะแทรกซ้อนเหล่านี้กับแพทย์ของคุณและวางแผนว่าคุณจะจัดการหรือป้องกันได้อย่างไร
กลุ่มสนับสนุนออนไลน์และชุมชน
ไม่มีอะไรที่เหมือนกับการพูดคุยกับคนอื่นที่กำลังเผชิญกับโรคเช่นคุณ อย่างไรก็ตามเนื่องจาก IPF เป็นเรื่องแปลกจึงอาจไม่มีกลุ่มสนับสนุนในชุมชนของคุณ หากคุณกำลังรับการรักษาในสถานที่ที่เชี่ยวชาญด้าน IPF อาจมีกลุ่มช่วยเหลือในตัวผ่านศูนย์การแพทย์ของคุณ
สำหรับผู้ที่ไม่มีกลุ่มสนับสนุนเช่นนี้ซึ่งอาจหมายถึงคนส่วนใหญ่ที่มีกลุ่มสนับสนุน IPF ออนไลน์และชุมชนเป็นตัวเลือกที่ดี นอกจากนี้ชุมชนเหล่านี้เป็นชุมชนที่คุณสามารถค้นหาได้เจ็ดวันต่อสัปดาห์ตลอด 24 ชั่วโมงต่อวันเมื่อคุณต้องการติดต่อกับใครสักคนจริงๆ
กลุ่มสนับสนุนมีประโยชน์ในการให้ความช่วยเหลือทางอารมณ์สำหรับคนจำนวนมากและยังเป็นวิธีการติดตามผลการวิจัยล่าสุดและการรักษาโรค ตัวอย่างของสิ่งที่คุณสามารถเข้าร่วม ได้แก่ :
- มูลนิธิปอดพังผืด
- สร้างแรงบันดาลใจให้กับชุมชนพังผืดในปอด
- ผู้ป่วยชุมชนไลค์มีพังผืดในปอด
คำจาก Verywell
การพยากรณ์โรคของพังผืดในปอดที่ไม่ทราบสาเหตุจะแตกต่างกันอย่างมากโดยบางคนมีโรคที่ลุกลามอย่างรวดเร็วและคนอื่น ๆ ที่มีอาการคงตัวเป็นเวลาหลายปี เป็นการยากที่จะคาดเดาว่าหลักสูตรจะเป็นอย่างไรกับผู้ป่วยรายใดรายหนึ่ง อัตราการรอดชีวิตเฉลี่ยอยู่ที่ 3.3 ปีในปี 2550 เทียบกับ 3.8 ปีในปี 2554 การศึกษาอื่นพบว่าผู้ที่มีอายุ 65 ปีขึ้นไปมีชีวิตอยู่กับ IPF ในปี 2554 นานกว่าในปี 2544
แม้ว่าจะไม่มียาที่ได้รับการอนุมัติใหม่การดูแลก็ดูเหมือนจะดีขึ้น อย่าพึ่งพาข้อมูลเก่าที่คุณพบซึ่งอาจล้าสมัย พูดคุยกับแพทย์ของคุณเกี่ยวกับตัวเลือกที่ระบุไว้ที่นี่และทางเลือกใดที่ดีที่สุดสำหรับคุณ