ภาพรวมของ Mast Cell Activation Syndrome

เนื้อหา

• อาการ
• สาเหตุ
• การวินิจฉัย
• การรักษา
• การเผชิญปัญหา

Mast cell activation syndrome (MCAS) เป็นความผิดปกติที่เซลล์มาสต์สามารถทำงานผิดพลาดและปล่อยสารไกล่เกลี่ยทางเคมีในปริมาณที่มากเกินไปซึ่งมักจะส่งผลให้เกิดอาการแพ้ที่ส่งผลต่อระบบต่างๆของร่างกาย

ในการทำความเข้าใจเกี่ยวกับ mast cell activation syndrome ก่อนอื่นคุณต้องมีความเข้าใจพื้นฐานเกี่ยวกับเซลล์มาสต์ ทุกคนมีมาสต์เซลล์ในร่างกาย - เซลล์ระบบภูมิคุ้มกันเหล่านี้ควบคุมว่าร่างกายของคุณตอบสนองอย่างไรเมื่อคุณสัมผัสกับสิ่งที่คุณแพ้

เมื่อคุณสัมผัสกับสารก่อภูมิแพ้มาสต์เซลล์ของคุณจะปล่อยสารไกล่เกลี่ยทางเคมีตามธรรมชาติหลายชนิดเช่นฮีสตามีน ผู้ไกล่เกลี่ยเหล่านี้ซึ่งจะถูกปล่อยออกมาโดยเฉพาะเมื่อร่างกายของคุณตรวจพบสารก่อภูมิแพ้อาจทำให้เกิดอาการแพ้ได้หลายอย่างรวมถึงอาการวูบวาบคันและจาม

อาการ

อาการของ mast cell activation syndrome อาจส่งผลต่อระบบต่างๆของร่างกาย

การทบทวนในวารสาร รายงานโรคภูมิแพ้และโรคหอบหืดในปัจจุบัน ชี้ให้เห็นว่า MCAS อาจส่งผลกระทบต่อระบบต่างๆของร่างกาย ได้แก่ :

• ผิวหนัง
• ระบบทางเดินอาหาร
• ระบบหัวใจและหลอดเลือด
• ระบบทางเดินหายใจ
• ระบบประสาท

อาการที่เกี่ยวข้องกับ MCAS อาจมีตั้งแต่เพียงเล็กน้อยไปจนถึงปัญหาที่ไม่พึงประสงค์ในวงกว้าง แต่โดยทั่วไปจะเกี่ยวข้องกับระบบอวัยวะของร่างกายตั้งแต่สองระบบขึ้นไปอาการต่างๆ ได้แก่ :

• แอนาฟิแล็กซิส
• ผิวหนังคันผื่นหรือลมพิษ
• อาการบวมของผิวหนังหรือเยื่อเมือก (อาจเห็นได้จากอาการแพ้อย่างรุนแรง)
• หายใจไม่ออก
• ผิวแดงหรือแดง
• ตาแดง
• ปัญหาเกี่ยวกับระบบทางเดินอาหาร (คลื่นไส้อาเจียนท้องร่วงตะคริวหรือความไวต่ออาหาร)
• ความดันโลหิตต่ำ
• เป็นลม
• หัวใจเต้นเร็วหรืออัตราการเต้นของหัวใจอย่างรวดเร็ว
• คัดจมูก

อาการ MCAS อาจเกิดขึ้นตามวัฏจักรความรุนแรงแตกต่างกันไปและเปลี่ยนแปลงไปตามกาลเวลา

ผู้ที่มีอาการนี้อาจมีอาการป่วยที่ทับซ้อนกันเช่น Ehlers-Danlos syndrome (EDS), postural orthostatic hypotension (POTS), interstitial cystitis (IC), irritable bowel syndrome (IBS) และอื่น ๆ แต่จำเป็นต้องมีการวิจัยเพิ่มเติม เพื่อทำความเข้าใจความเชื่อมโยงของความเจ็บป่วยเหล่านี้อาจเกิดขึ้นกับเซลล์แมสต์

สาเหตุ

ในปัจจุบัน MCAS ถูกคิดว่าเป็นครอบครัวของความผิดปกติที่มีสาเหตุหลายประการ สิ่งเหล่านี้จัดอยู่ในประเภทหลักรองหรือไม่ทราบสาเหตุ การวิจัยบ่งชี้ว่าอาจมีความบกพร่องทางพันธุกรรมต่อความเจ็บป่วย ประมาณ 74% ของผู้ที่มีความผิดปกติที่มีผลต่อเซลล์แมสต์มีญาติคนแรกหนึ่งคนหรือมากกว่าที่มีภาวะเซลล์มาสต์เช่นกัน

ใน MCAS หลักสาเหตุคือความผิดปกติในเซลล์มาสต์เอง ความผิดปกติอย่างหนึ่งคือ mastocytosis ซึ่งทำให้จำนวนเซลล์มาสต์สะสมในส่วนต่างๆของร่างกายผิดปกติ mastocytosis สองประเภทคือผิวหนังซึ่งส่วนใหญ่มีผลต่อผิวหนังและระบบซึ่งอาจส่งผลกระทบต่อระบบต่างๆของร่างกาย

Monoclonal MCAS เป็นอีกหนึ่งความผิดปกติหลักซึ่งการโคลนของเซลล์มาสต์ที่ผิดปกติทำให้เกิดอาการ

ใน MCAS ทุติยภูมิเซลล์มาสต์นั้นเป็นเรื่องปกติ แต่ถูกกระตุ้นอย่างผิดปกติจากสิ่งกระตุ้นภายนอก ผู้ที่มี MCAS ทุติยภูมิมีสิ่งกระตุ้นที่กระตุ้นให้เกิดการตอบสนองของระบบภูมิคุ้มกันที่เกินจริง รายการทริกเกอร์มีมากมาย แต่อาจมีอย่างน้อยหนึ่งอย่างต่อไปนี้:

• พิษจากการกัด / ต่อยของผึ้งแมงมุมและแมลงวัน
• การเปลี่ยนแปลงของอุณหภูมิอากาศ
• อาหาร
• แอลกอฮอล์
• ออกกำลังกาย
• ยา
• เคมีภัณฑ์
• การติดเชื้อ
• ความเครียด

ใน MCAS ที่ไม่ทราบสาเหตุการกระตุ้นเซลล์แมสต์ที่ผิดปกติจะเกิดขึ้นโดยไม่มีทริกเกอร์ใด ๆ ที่สามารถระบุตัวตนได้สอดคล้องกันและไม่สามารถระบุความผิดปกติของเซลล์มาสต์หลักได้ ("Idiopathic" หมายถึง "ไม่ทราบสาเหตุ")

การวินิจฉัย

ปัจจุบันยังไม่มีการทดสอบที่ชี้ชัดว่าใครบางคนมี MCAS หรือไม่ อย่างไรก็ตามมีการระบุเกณฑ์การวินิจฉัยที่สำคัญสามข้อในบทความปี 2013 ที่ตีพิมพ์ใน รายงานโรคภูมิแพ้และโรคหอบหืดในปัจจุบัน

ประการแรกแพทย์ที่คุ้นเคยกับ MCAS อาจสามารถวินิจฉัยบุคคลตามการนำเสนอทางคลินิกของเธอเมื่อได้รับผลกระทบจากระบบอวัยวะสองระบบหรือมากกว่านั้น ตัวอย่างเช่นผู้ที่เป็นโรค MCAS อาจมีอัตราการเต้นของหัวใจเพิ่มขึ้นมีผื่นขึ้นและมีอาการอาเจียนซึ่งอาจมีอาการหลายอย่างร่วมกัน

ประการที่สองคือผู้ที่ได้รับการบรรเทาอาการอย่างเห็นได้ชัดเมื่อได้รับยาเช่น H1 หรือ H2 histamine blockers ซึ่งช่วยรักษาเสถียรภาพของเซลล์เสา - สนับสนุนความคิดที่ว่าผู้ป่วยอาจแสดงอาการของ MCAS

ในที่สุดในระหว่างการลุกเป็นไฟของ MCAS บุคคลอาจมีปัสสาวะเพิ่มขึ้นหรือระดับสารไกล่เกลี่ยทางเคมีในเลือดเช่นทริปเทสหรือฮีสตามีนในระหว่างสองตอนขึ้นไป การทดสอบในห้องปฏิบัติการนี้สามารถช่วยสนับสนุนการวินิจฉัย MCAS

ปัจจัยอื่น ๆ ที่ช่วยให้แพทย์สามารถวินิจฉัยโรค MCAS ได้แก่

• การซักประวัติทางการแพทย์โดยละเอียด
• เสร็จสิ้นการประเมินอย่างละเอียด
• พิจารณาเงื่อนไขทางการแพทย์อื่น ๆ ที่อาจทำให้เกิดอาการและอาการแสดงที่คล้ายคลึงกัน
• การตรวจติดตามเป็นประจำเพื่อเฝ้าดูการพัฒนาของโรคอื่น ๆ

การรักษา

จนถึงปัจจุบันยังไม่มีวิธีรักษา MCAS เป้าหมายหลักของการรักษาคือการทำให้เซลล์แมสต์เสถียรเพื่อที่พวกมันจะหยุดปล่อยสารสื่อกลางทางเคมีบรรเทาอาการและลดทริกเกอร์ที่เป็นที่รู้จักให้น้อยที่สุด ทุกคนตอบสนองต่อการรักษาไม่เหมือนกันดังนั้นจึงอาจต้องใช้เวลาลองผิดลองถูกเล็กน้อยเพื่อหาสิ่งที่เหมาะกับคุณ

หากอาการของคุณไม่รุนแรง (เช่นปวดศีรษะหรือคันตามผิวหนัง) คุณอาจบรรเทาได้ด้วยยาที่ไม่ต้องสั่งโดยแพทย์เช่นไอบูโพรเฟนหรือครีมหรือครีมไฮโดรคอร์ติโซน หากอาการดำเนินไปถึงระดับความรุนแรงปานกลางยาป้องกันฮีสตามีน H1 เช่น diphenhydramine (Benadryl), hydroxyzine (Vistaril) หรือ loratadine (Claritin) จะมีประโยชน์ในการต่อสู้กับอาการคันปวดหรือรู้สึกไม่สบายในท้องและการล้างหรือผื่นแดงบน ผิวหนัง.

ยาแก้แพ้อื่น ๆ ที่รู้จักกันในชื่อ famotidine แบบ H2 blockers (Pepcid) สามารถลดอาการอารมณ์เสียในระบบทางเดินอาหารและลดอาการคลื่นไส้ ยาแก้แพ้ทั้งสองประเภทช่วยลดการปลดปล่อยฮีสตามีนตัวกลางทางเคมี

สารเพิ่มความคงตัวของเซลล์มาสต์อื่น ๆ เช่นโครโมลินอาจช่วยลดอาการได้เช่นกัน ในกรณีที่รุนแรงของ MCAS อาจแนะนำให้ใช้ยาคอร์ติโคสเตียรอยด์เพื่อบรรเทาการตกของสารเคมีไกล่เกลี่ยและการอักเสบที่ยังคงดำเนินอยู่ในกรณีของภาวะภูมิแพ้คุณอาจต้องพกพา EpiPen ไปด้วยเพื่อให้ยา epinephrine

โปรดทราบว่าอาจมียาชนิดอื่น ๆ ที่ไม่ได้กล่าวถึงที่นี่ซึ่งแพทย์ของคุณอาจสั่งจ่ายยาสำหรับอาการ MCAS ของคุณ

ไม่ว่าคุณจะทานยาอะไรก็ตามการคำนึงถึงสิ่งกระตุ้นและพยายามอย่างเต็มที่เพื่อหลีกเลี่ยงสิ่งเหล่านี้ถือเป็นแนวทางปฏิบัติที่ดีที่สุด

การเผชิญปัญหา

MCAS สามารถสร้างความทุกข์ให้กับผู้ที่เป็นโรคนี้ได้เป็นจำนวนมากและความเจ็บป่วยอาจทำให้เหงาและโดดเดี่ยว บางครั้งไม่ว่าคุณจะพยายามหลีกเลี่ยงสิ่งกระตุ้นที่อาจเกิดขึ้นอย่างหนักแค่ไหน แต่เงื่อนไขก็ยังคงลุกเป็นไฟอยู่ดีดูเหมือนว่าไม่มีใครเข้าใจสิ่งที่คุณกำลังเผชิญอยู่

มีกลุ่มและฟอรัมออนไลน์มากมายที่ผู้ป่วยรวมตัวกันเพื่อแบ่งปันกลยุทธ์การรักษาทรัพยากรและการสนับสนุนซึ่งกันและกัน การเข้าร่วมกลุ่มจะช่วยให้คุณรู้สึกเหมือนไม่ได้อยู่คนเดียวและยังให้ข้อมูลที่มีค่าแก่คุณเพื่อค้นหาผู้เชี่ยวชาญที่มีทักษะในการรักษาโรคด้วยการมีส่วนร่วมของเซลล์มาสต์ คุณสามารถเรียนรู้สิ่งที่ช่วยผู้อื่นและสิ่งที่อาจเป็นประโยชน์กับคุณได้เช่นกัน

หากคุณได้รับการวินิจฉัยว่าเป็น MCAS หรือสงสัยว่าคุณเป็นโรคนี้ฐานข้อมูลแพทย์ของ Mastocytosis Society สามารถช่วยคุณค้นหาผู้เชี่ยวชาญและหวังว่าจะช่วยให้คุณรู้สึกดีขึ้น

คำจาก Verywell

แม้ว่าจะไม่มีวิธีการรักษาที่เป็นที่รู้จักสำหรับ MCAS และสภาพอาจเป็นเรื่องที่น่าหงุดหงิดในการรับมือ แต่มั่นใจได้ว่าคุณสามารถเชื่อมต่อกับคนอื่น ๆ ที่กำลังเผชิญกับประสบการณ์ที่คล้ายคลึงกันได้ พูดคุยกับแพทย์ถึงวิธีที่ดีที่สุดในการจัดการกับอาการของคุณ - คุณสามารถติดต่อกับ The Mastocytosis Society เพื่อติดต่อแพทย์ที่มีความรู้เกี่ยวกับอาการของคุณ