Myasthenia Gravis คืออะไร?

เนื้อหา

• อาการ Myasthenia Gravis
• สาเหตุ
• การวินิจฉัย
• การรักษา
• การเผชิญปัญหา

Myasthenia gravis (MG) เป็นภาวะที่ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงเป็นผลมาจากระบบภูมิคุ้มกันโจมตีตัวรับ (จุดเชื่อมต่อ) ที่อยู่บนเนื้อเยื่อของกล้ามเนื้อ กล้ามเนื้อในเปลือกตาและส่วนที่ติดกับลูกตามักเป็นกล้ามเนื้อแรก (และบางครั้งเท่านั้น) ที่ได้รับผลกระทบใน myasthenia gravis กล้ามเนื้ออื่น ๆ ที่อาจอ่อนแอ ได้แก่ ขากรรไกรแขนขาและแม้แต่กล้ามเนื้อหายใจ

ในขณะที่ยังไม่มีวิธีรักษา myasthenia gravis ข้อดีก็คือมีวิธีการรักษาหลายอย่างที่ช่วยให้อาการดีขึ้น

อาการ Myasthenia Gravis

อาการหลักของ myasthenia gravis มีความสำคัญคือความอ่อนแอของกล้ามเนื้อเฉพาะที่มีแนวโน้มที่จะแย่ลงเรื่อย ๆ ในภายหลังในแต่ละวันโดยเฉพาะอย่างยิ่งหากกล้ามเนื้อที่ได้รับผลกระทบถูกใช้งานเป็นจำนวนมาก

โดยทั่วไปคนที่เป็นโรค myasthenia gravis จะมีอาการเปลือกตาตกหรือ "ตาล้า" (ptosis) และ / หรือตาพร่าหรือมองเห็นภาพซ้อน (สายตาสั้น)

ในขณะที่บางคนที่มี MG มีเพียงอาการกล้ามเนื้อตาอ่อนแรง (โรคตาแดง) แต่คนอื่น ๆ จะกลายเป็นโรคที่กล้ามเนื้อหลายส่วนได้รับผลกระทบ

ในบุคคลเหล่านั้นนอกจากปัญหาเกี่ยวกับดวงตาแล้วอาการเหล่านี้อาจเกิดขึ้น:

• ความอ่อนแอของปาก / ขากรรไกรทำให้เกิดปัญหาในการเคี้ยวหรือกลืนอาหารหรือพูดไม่ชัด
• การแสดงออกทางสีหน้า จำกัด
• แขนมือนิ้วขาและ / หรือคออ่อนแรง

โปรดทราบว่าจุดอ่อนของ myasthenia gravis นั้นแตกต่างจากเช่นความเหนื่อยล้าที่ใครบางคนอาจรู้สึกขาของพวกเขาหลังจากยืนหรือทำงานมาทั้งวัน ความอ่อนแอ หมายความว่าแทบจะไม่สามารถเคลื่อนไหวกล้ามเนื้อบางส่วนได้

ก วิกฤต myasthenic อาจเกิดขึ้นได้นี่คือภาวะที่คุกคามชีวิตโดยมีอาการหายใจลำบากเนื่องจากกล้ามเนื้อหายใจอ่อนแรงอย่างรุนแรง มักเกิดจากการเปลี่ยนยาการติดเชื้อหรือการผ่าตัด

เนื่องจากเกี่ยวข้องกันต้องมีการหายใจถี่อย่างรุนแรงการใส่ท่อช่วยหายใจ (วางอยู่บนเครื่องช่วยหายใจ) และการเฝ้าติดตามในห้องผู้ป่วยหนัก

เมื่อคนที่รักอยู่ในห้องไอซียู

สาเหตุ

Myasthenia gravis เกิดขึ้นเมื่อแอนติบอดี (โปรตีนที่ผลิตโดยระบบภูมิคุ้มกัน) โจมตีตัวรับสารเคมี acetylcholine ซึ่งเป็นสารเคมีที่ปล่อยออกมาจากเซลล์ประสาทเพื่อกระตุ้นการหดตัวของกล้ามเนื้อ แอนติบอดีเหล่านี้เรียกว่า acetylcholine receptor (AChR) แอนติบอดี. อันเป็นผลมาจากการรบกวนการส่งสัญญาณของเส้นประสาทไปยังกล้ามเนื้อทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงขึ้น

สิ่งสำคัญคือต้องสังเกตว่าในบางกรณีแทนที่จะเป็นแอนติบอดีที่สร้างขึ้นจากตัวรับ acetylcholine คนที่มี myasthenia gravis จะมีแอนติบอดีที่สร้างขึ้นเพื่อต่อต้านโปรตีนที่อยู่บนผิวของเยื่อหุ้มกล้ามเนื้อ แอนติบอดีเหล่านี้เรียกว่าแอนติบอดีต่อตัวรับเฉพาะกล้ามเนื้อไทโรซีนไคเนส (MuSK).

การวินิจฉัย

การวินิจฉัย myasthenia gravis เริ่มต้นด้วยประวัติทางการแพทย์และการตรวจระบบประสาท จากนั้นหากมีอาการและสัญญาณบ่งชี้ของ myasthenia gravis การทดสอบยืนยันเพิ่มเติมจะดำเนินการโดยนักประสาทวิทยา

การตรวจประวัติทางการแพทย์และระบบประสาท

ในช่วงประวัติทางการแพทย์แพทย์จะรับฟังเรื่องราวสุขภาพของคุณอย่างละเอียดและสอบถามรายละเอียดเฉพาะ ตัวอย่างเช่นพวกเขาอาจถามคำถามต่อไปนี้หากสงสัยว่ามีอาการ myasthenia gravis จากการที่คุณสังเกตว่า "ตาล้าหรือตาตก"

• คุณมีปัญหาในการพูดหรือกลืนหรือไม่?
• นอกจากอาการตาอ่อนแอแล้วคุณมีอาการอ่อนแรงที่ใดในร่างกาย (เช่นแขนหรือขา) หรือไม่?
• ความอ่อนแอของคุณแย่ลงในตอนเช้าหรือตอนเย็นหรือไม่?

หลังจากคำถามเหล่านี้แพทย์ของคุณจะทำการตรวจระบบประสาทเพื่อประเมินความแข็งแรงของกล้ามเนื้อและโทนเสียงของคุณ นอกจากนี้ยังจะตรวจสอบดวงตาของคุณเพื่อดูว่ามีปัญหาในการเคลื่อนไหวของดวงตาหรือไม่

การตรวจเลือด

นอกเหนือจากประวัติทางการแพทย์และการตรวจร่างกายแล้วหากบุคคลมีอาการที่บ่งบอกถึง myasthenia gravis แล้วยังมีการตรวจเลือดแอนติบอดีที่สามารถทำได้เพื่อยืนยันการวินิจฉัย

การทดสอบที่เฉพาะเจาะจงที่สุดคือ การทดสอบแอนติบอดีของตัวรับ acetylcholineซึ่งตรวจเลือดเพื่อหาแอนติบอดีที่ผิดปกติการมีแอนติบอดียืนยันการวินิจฉัย แพทย์ของคุณอาจตรวจหาแอนติบอดี MuSK หรือไม่

Electrophysiological Studies

การศึกษาทางไฟฟ้าวิทยาเช่นการศึกษาการกระตุ้นเส้นประสาทซ้ำ ๆ และการฉายรังสีด้วยเส้นใยเดี่ยว (EMG) จะมีประโยชน์มากในการวินิจฉัย myasthenia gravis โดยเฉพาะอย่างยิ่งหากการทดสอบอื่น ๆ (เช่นการตรวจเลือดแอนติบอดี) เป็นเรื่องปกติ แต่ความสงสัยของแพทย์สำหรับ MG ยังคงสูงอยู่ ขึ้นอยู่กับอาการของคน

ทำความเข้าใจกับผลลัพธ์ของ Electromyography ของคุณ

การทดสอบ Edrophonium

การทดสอบ edrophonium หรือที่เรียกว่าการทดสอบ Tensilon นั้นส่วนใหญ่ไม่สามารถใช้งานได้เนื่องจากความไม่พร้อมของสารเคมีที่จำเป็นในการดำเนินการ

แม้ว่าในอดีตระหว่างการทดสอบนี้แพทย์จะฉีดยา edrophonium ซึ่งเป็นยาที่ป้องกันการสลายตัวของ acetylcholine เข้าสู่หลอดเลือดดำ หากความแข็งแรงของกล้ามเนื้อดีขึ้นหลังจากได้รับยานี้การทดสอบจะถือว่าเป็นบวกและให้การสนับสนุนที่ดีสำหรับการวินิจฉัย MG

การถ่ายภาพ

ผู้ป่วยบางรายที่มี myasthenia gravis มีเนื้องอกของต่อมไธมัสซึ่งเป็นต่อมระบบภูมิคุ้มกันที่อยู่ในหน้าอกของคุณการทดสอบภาพโดยปกติแล้วการสแกนด้วยเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) หรือการถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) สามารถวินิจฉัยไธมัสได้

อาจมีการสั่ง MRI ของสมองในระหว่างกระบวนการวินิจฉัยเพื่อประเมินการเลียนแบบเงื่อนไขเช่นโรคหลอดเลือดสมองเนื้องอกในสมองหรือเส้นโลหิตตีบหลายเส้น

การรักษา

แม้ว่าจะไม่มีวิธีรักษา myasthenia gravis แต่ก็มีวิธีการรักษาที่ช่วยบรรเทาอาการและทำให้โรคสงบลงได้

สารยับยั้ง Acetylcholine

ยาที่เรียกว่า acetylcholinesterase inhibitors ซึ่งขัดขวางการสลายตัวของ acetylcholine สามารถช่วยเพิ่มระดับของ acetylcholine ที่จุดเชื่อมต่อประสาทและกล้ามเนื้อ acetylcholinesterase inhibitor หลักที่ใช้ในการรักษา myasthenia gravis คือ Mestinon (pyridostigmine)

ผลข้างเคียงที่อาจเกิดขึ้นจากยานี้ ได้แก่ อาการท้องร่วงตะคริวในช่องท้องและคลื่นไส้แม้ว่าการรับประทานร่วมกับอาหารจะช่วยลดความทุกข์ของระบบทางเดินอาหารได้

ยากดภูมิคุ้มกัน

Glucocorticoids เช่น prednisone มักใช้เพื่อยับยั้งการผลิตแอนติบอดีที่ผิดปกติในผู้ที่มี myasthenia gravis

ยาระงับระบบภูมิคุ้มกันอื่น ๆ ที่บางครั้งใช้ในการรักษา myasthenia gravis ได้แก่ :

• อิมูราน (azathioprine)
• CellCept (ไมโคฟีโนเลตโมเฟทิล)
• โปรกราฟ (Tacrolimus)
• Rituxan (rituximab)

ยาภูมิคุ้มกันต้องการการตรวจสอบอย่างรอบคอบโดยแพทย์ของคุณเนื่องจากอาจทำให้เกิดผลข้างเคียงที่ร้ายแรงได้

Plasmapheresis

การแลกเปลี่ยนพลาสม่า (plasmapheresis) ซึ่งเลือดที่มีแอนติบอดีผิดปกติจะถูกกำจัดออกไปและนำพลาสมาสดกลับเข้าไปใช้เพื่อรักษาภาวะวิกฤต myasthenic เฉียบพลัน ขั้นตอนนี้อาจทำได้ก่อนการผ่าตัดเพื่อหลีกเลี่ยงวิกฤต myasthenic

ข้อแม้เกี่ยวกับ plasmapheresis คือในขณะที่ใช้งานได้ภายในไม่กี่วันผลประโยชน์จะมีอายุสั้น (โดยปกติจะใช้เวลาเพียงไม่กี่สัปดาห์) นอกจากนี้ plasmapheresis ยังมีราคาแพงและอาจเกิดภาวะแทรกซ้อนเช่น:

• ความดันโลหิตต่ำ
• ภาวะหัวใจเต้นผิดจังหวะ
• ปวดกล้ามเนื้อ
• เลือดออก

อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ

อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG) ทำให้บุคคล (ผ่านทางหลอดเลือดดำ) มีแอนติบอดีที่มีความเข้มข้นสูงซึ่งรวบรวมจากผู้บริจาคที่มีสุขภาพดี การบริหาร IVIG มักทำในช่วงสองถึงห้าวัน ในขณะที่ผลข้างเคียงที่เป็นไปได้ของ IVIG มักไม่รุนแรง แต่อาจเกิดภาวะแทรกซ้อนที่รุนแรงได้เช่นไตวายเยื่อหุ้มสมองอักเสบและอาการแพ้

เช่นเดียวกับ plasmapheresis อิมมูโนโกลบูลินทางหลอดเลือดดำ (IVIG) อาจใช้ในการรักษาภาวะ myasthenic Crisis หรือใช้ก่อนการผ่าตัด ในทำนองเดียวกันผลของ IVIG นั้นมีอายุสั้น

ต่อมไทรอยด์

การผ่าตัดเอาต่อมไธมัสออก (thymectomy) สามารถลดและอาจช่วยแก้อาการ myasthenia gravis ได้

แม้ว่าการผ่าตัดจะถูกระบุไว้อย่างแน่นอนในผู้ที่มีเนื้องอกต่อมไทมัส แต่การระบุไทรอยด์ในกรณีอื่น ๆ จะไม่ชัดเจนหรือไม่ ในกรณีเหล่านี้สิ่งสำคัญคือต้องพูดคุยอย่างรอบคอบกับนักประสาทวิทยาที่มีประสบการณ์ในการรักษา myasthenia gravis

การเผชิญปัญหา

กลยุทธ์หลักในการป้องกันการโจมตีของกล้ามเนื้อคือการหลีกเลี่ยง / ลดทริกเกอร์ที่เป็นไปได้

ทริกเกอร์ที่เป็นไปได้สำหรับการโจมตี myasthenic ได้แก่ :

• ความเครียดทางอารมณ์
• ศัลยกรรม
• การตั้งครรภ์
• โรคต่อมไทรอยด์ (ขี้เหร่หรือโอ้อวด)
• เพิ่มอุณหภูมิของร่างกาย

ยาบางชนิดอาจทำให้เกิดการโจมตีเช่น:

• Cipro (ciprofloxacin) หรือยาปฏิชีวนะอื่น ๆ
• Beta-blockers เช่น Inderal (propranolol)
• ลิเธียม
• แมกนีเซียม
• เวราพามิล

ผู้ที่มี myasthenia gravis ควรระมัดระวังก่อนที่จะเริ่มใช้ยาใหม่ ๆ และระวังอย่างรอบคอบหลังจากรับประทานยานี้เพื่อหาสัญญาณของกล้ามเนื้ออ่อนแรง

การติดเชื้อเช่นไข้หวัดหรือปอดบวมก็สามารถทำให้เกิด myasthenia flare ได้เช่นกันดังนั้นให้แน่ใจว่าได้รับวัคซีนที่แนะนำทั้งหมดเช่นไข้หวัดใหญ่ประจำปี

คำจาก Verywell

อนาคตของ myasthenia gravis นั้นสดใสเนื่องจากนักวิจัยทำงานอย่างไม่รู้จักเหน็ดเหนื่อยเพื่อค้นหาวิธีการรักษาที่กำหนดเป้าหมายและอาจแก้ไขความผิดปกติของระบบภูมิคุ้มกันที่อยู่ที่รากของ myasthenia gravis ในระหว่างนี้คุณยังคงใช้งานด้านการดูแลสุขภาพของคุณต่อไป: ไปพบแพทย์เป็นประจำรายงานอาการใหม่ ๆ ทันทีและรับประทานยาตามคำแนะนำ