เนื้อหา
cloaca แบบถาวรเป็นความบกพร่อง แต่กำเนิดที่หาได้ยากซึ่งเกิดขึ้นในเพศหญิงเท่านั้น ความผิดปกติเกิดขึ้นระหว่างพัฒนาการของทารกในครรภ์เมื่อทวารหนักช่องคลอดและทางเดินปัสสาวะไม่สามารถแยกออกจากกันได้ เป็นผลให้ทารกเกิดมาพร้อมกับทั้งสามกลุ่มรวมกันเป็นช่องทางเดียว มีการใช้ขั้นตอนการวินิจฉัยต่างๆทั้งก่อนและหลังคลอด
อาการ
ในบางกรณีสามารถวินิจฉัย cloaca แบบถาวรได้ก่อนที่ทารกจะคลอด (ก่อนคลอด) สัญญาณของการพัฒนาที่ผิดปกติของระบบทางเดินปัสสาวะอวัยวะเพศและทวารหนักอาจเห็นได้จากอัลตร้าซาวด์ก่อนคลอดรวมถึงของเหลวในช่องคลอดที่มองเห็นได้ (ไฮโดรคอลโพส)
แม้ว่าจะมีสัญญาณบ่งชี้ว่ามี cloaca แบบถาวร แต่ก็อาจเป็นเรื่องยากที่จะวินิจฉัยขั้นสุดท้ายในมดลูก ในตอนแรกสาเหตุของสัญญาณอาจมาจากความผิดปกติที่เกิดหรือความผิดปกติ แต่กำเนิดอย่างไม่ถูกต้อง
cloaca แบบต่อเนื่องมักได้รับการวินิจฉัยตั้งแต่แรกเกิดเมื่อเห็นได้ชัดว่าแทนที่จะมีช่องเปิดทางเดินปัสสาวะที่พัฒนาขึ้นตามปกติสามช่องช่องคลอดทวารหนักและระบบทางเดินปัสสาวะของทารกแรกเกิดทั้งหมดจะรวมกันที่ช่องเปิดเดียว โดยปกติจะพบช่องเปิดนี้ในตำแหน่งที่ท่อปัสสาวะจะอยู่
ทารกที่มี cloaca แบบถาวรมักพบว่ามีอาการอื่น ๆ เช่นกันเช่นทวารหนักที่ไม่สมบูรณ์หรืออวัยวะเพศที่ด้อยพัฒนา / ขาด
ในระหว่างการตรวจทารกแรกเกิดอาจพบว่าทารกที่มี cloaca แบบถาวรมี:
- ปัสสาวะหรืออุจจาระไม่ผ่าน
- อวัยวะเพศภายนอกมีรูปร่างผิดปกติหายไปหรือไม่ชัดเจน
- มวลในช่องท้อง (มักบ่งบอกว่ามีของเหลวอยู่ในช่องคลอด)
- ภาวะแทรกซ้อนเช่นเยื่อบุช่องท้องอักเสบกระเพาะปัสสาวะหรือไตหรือการทำซ้ำของระบบ Mullerian
ทารกแรกเกิดที่มี cloaca แบบถาวรอาจมีหนึ่งในหลาย ๆ เงื่อนไขที่ดูเหมือนว่ามักจะเกี่ยวข้องกับข้อบกพร่อง ได้แก่ :
- เฮอร์เนียส
- Spina bifida
- โรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด
- Atresia ของหลอดอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น
- ความผิดปกติของกระดูกสันหลังรวมถึง "กระดูกสันหลังที่ถูกผูกไว้"
สาเหตุ
แม้ว่าจะเป็นความผิดปกติของทวารหนักที่รุนแรงที่สุดอย่างหนึ่ง แต่ก็ไม่ทราบสาเหตุของการเกิด cloaca แบบถาวร เช่นเดียวกับความผิดปกติที่เกิดอื่น ๆ cloaca แบบถาวรน่าจะเกิดจากปัจจัยหลายอย่าง
การวินิจฉัย
การวินิจฉัยโรค cloaca แบบถาวรอาจทำได้ก่อนคลอดหากอาการรุนแรงและทำให้เกิดสัญญาณที่สามารถระบุได้ในอัลตร้าซาวด์ก่อนคลอดเช่นการเก็บของเหลวในช่องคลอด อย่างไรก็ตามในกรณีส่วนใหญ่อาการจะได้รับการวินิจฉัยตั้งแต่แรกเกิดเมื่อเห็นได้ชัดว่าระบบทางเดินปัสสาวะของทารกแรกเกิดมีรูปร่างไม่ถูกต้อง
cloaca แบบถาวรเป็นของหายากโดยเกิดขึ้นหนึ่งในทุกๆ 20,000 ถึง 50,000 การเกิดที่มีชีวิต ความบกพร่อง แต่กำเนิดเกิดขึ้นในทารกที่มีระบบสืบพันธุ์เพศหญิงเท่านั้น
เมื่อระบุข้อบกพร่องแล้วขั้นตอนต่อไปคือการพิจารณาว่าระบบใดที่เกี่ยวข้องและความรุนแรงของความผิดปกติ ในกรณีส่วนใหญ่จำเป็นต้องมีการแทรกแซงการผ่าตัดเพื่อลดความเสี่ยงและเพิ่มศักยภาพในการทำงานของระบบทางเดินปัสสาวะและลำไส้ให้เป็นปกติในระยะยาวทารกที่มีอาการชักอย่างต่อเนื่องจำเป็นต้องมีความเชี่ยวชาญของศัลยแพทย์เด็กเฉพาะทาง
ความต้องการของทารกที่มี cloaca แบบถาวรจะต้องได้รับการประเมินทันทีหลังคลอดและเป็นกรณี ๆ ไป ขอบเขตของข้อบกพร่องตลอดจนการแทรกแซงการผ่าตัดที่จำเป็นและเป็นไปได้จะแตกต่างกันไปสำหรับทารกแต่ละคนที่มีอาการ
จำเป็นต้องมีการประเมินอย่างละเอียดโดยผู้เชี่ยวชาญหรือแม้แต่ทีมผู้เชี่ยวชาญก่อนที่ทารกจะได้รับการผ่าตัดแก้ไข ศัลยแพทย์จะตรวจร่างกายภายในและภายนอกของทารกเพื่อพิจารณาว่า:
- ความรุนแรงของความผิดปกติ
- ไม่ว่าจะเป็นปากมดลูกช่องคลอดและทวารหนัก
- หากมีเงื่อนไขที่เกี่ยวข้องเช่นทวารหนักหรือทวารหนักที่ไม่สมบูรณ์
การตรวจบางส่วนสามารถทำได้ภายใต้การระงับความรู้สึกหรือการระงับความรู้สึก
การทดสอบ
การทดสอบทารกอาจต้องช่วยในการวินิจฉัยและเพื่อช่วยในการวางแผนการผ่าตัด ได้แก่ :
- อัลตราซาวด์
- MRI หรือ X-ray
- ภาพซ้อนทับ 3 มิติ
- Cystoscopy, vaginoscopy และ endoscopy
- การตรวจเลือดเพื่อดูว่าไตทำงานได้ดีเพียงใด
การรักษา
เป้าหมายหลักของการรักษา cloaca แบบถาวรคือการป้องกันภาวะแทรกซ้อนที่อาจเกิดขึ้นทันทีและร้ายแรงที่เกิดจากความผิดปกติเช่นภาวะติดเชื้อในกระแสเลือดและเพื่อแก้ไขข้อบกพร่องเพื่อให้เด็กเติบโตได้ใกล้เคียงกับระบบทางเดินปัสสาวะลำไส้และการมีเพศสัมพันธ์มากที่สุด .
ในหลาย ๆ กรณีจะต้องใช้การผ่าตัดหลายครั้งเพื่อแก้ไขข้อบกพร่องและจัดการกับความผิดปกติหรือเงื่อนไขอื่น ๆ ที่ทารกอาจมีอาการ cloaca แบบถาวร ในบางกรณีจำเป็นต้องมีการผ่าตัดเพิ่มเติมในวัยเด็กในภายหลัง
การผ่าตัดหลักที่ใช้ในการแก้ไข cloaca เรียกว่าการผ่าตัดช่องคลอดทางทวารหนักหลังช่องคลอด (PSARVUP) ก่อนที่ทารกจะทำตามขั้นตอนได้สิ่งสำคัญคือต้องได้รับการรักษาให้คงที่ทางการแพทย์ นี่อาจหมายความว่าพวกเขาต้องการขั้นตอนเพื่อช่วยให้อุจจาระผ่าน (colostomy หรือ stoma) หรือปัสสาวะ (catheterization) หากทารกมีการสะสมของของเหลวในช่องคลอดอาจจำเป็นต้องระบายออกก่อนการผ่าตัด
ในระหว่างขั้นตอน PSARVUP ศัลยแพทย์จะประเมินและแก้ไขกายวิภาคที่ผิดรูป ซึ่งอาจรวมถึงการสร้างช่องเปิดให้อุจจาระหรือปัสสาวะผ่าน (ทวารหนักหรือท่อปัสสาวะ) และทำการสร้างลำไส้ใหม่ที่จำเป็น
ขึ้นอยู่กับความรุนแรงของอาการและความสำเร็จของการสร้างใหม่ครั้งแรกอาจต้องผ่าตัดอีกครั้ง โดยปกติจะเป็นกรณีนี้หากทารกต้องการการทำ colostomy หรือ stoma ก่อนการผ่าตัด เมื่อลำไส้ได้รับเวลาในการรักษาแล้วก็สามารถปิดโคลอสโตมีได้และทารกควรจะมีการเคลื่อนไหวของลำไส้ตามปกติ
อาจจำเป็นต้องผ่าตัดเพิ่มเติมหรือสร้างใหม่ในภายหลังในวัยเด็ก เด็กบางคนที่มี cloaca อย่างต่อเนื่องต่อสู้กับการฝึกไม่เต็มเต็งแม้ว่าจะมีการผ่าตัดสร้างใหม่และอาจต้องอยู่ในโปรแกรมการจัดการลำไส้ เด็กที่มีปัญหาในการควบคุมปัสสาวะอาจต้องได้รับสายสวนเป็นครั้งคราวเพื่อช่วยให้กระเพาะปัสสาวะว่างเปล่าและหลีกเลี่ยงภาวะกลั้นปัสสาวะไม่อยู่
เมื่อเด็กที่เกิดมาพร้อมกับ cloaca อย่างต่อเนื่องเข้าสู่วัยแรกรุ่นพวกเขาอาจต้องใช้ความเชี่ยวชาญของนรีแพทย์เพื่อประเมินข้อกังวลใด ๆ ที่เกี่ยวข้องกับอนามัยการเจริญพันธุ์เช่นประจำเดือนล่าช้าหรือขาดหายไป (ประจำเดือน) ในวัยผู้ใหญ่ชีวิตทางเพศที่สมบูรณ์แข็งแรงและการตั้งครรภ์ตามปกติมักเกิดขึ้นได้กับผู้ที่เกิดมาพร้อมกับอาการชักอย่างต่อเนื่องแม้ว่าพวกเขาอาจต้องคลอดทางการผ่าตัดคลอดมากกว่าการคลอดทางช่องคลอด
คำจาก Verywell
ในขณะที่บางครั้งสามารถวินิจฉัยโรค cloaca ได้ก่อนคลอด แต่ส่วนใหญ่มักพบตั้งแต่แรกเกิดและอาจเกี่ยวข้องกับภาวะอื่น ๆ เช่นความผิดปกติของกระดูกสันหลังและโรคหัวใจพิการ แต่กำเนิด จำเป็นต้องมีการบูรณะใหม่และอาจต้องผ่าตัดหลายครั้งในช่วงวัยทารกและวัยเด็ก ด้วยการวินิจฉัยอย่างทันท่วงทีและการรักษาที่เหมาะสมคนส่วนใหญ่ที่เกิดมาพร้อมกับ cloaca แบบถาวรจะมีลำไส้กระเพาะปัสสาวะและสมรรถภาพทางเพศใกล้เคียงกับปกติ