เนื้อหา
- ทำไมคนที่เป็นโรคโลหิตจางเซลล์รูปเคียวจึงเสี่ยงต่อการเป็นโรคหลอดเลือดสมอง
- อาการ
- ฉันควรทำอย่างไรหากคิดว่ามีคนป่วยเป็นโรคหลอดเลือดสมอง
- ปัจจัยเสี่ยง
- การป้องกัน
- TCD ดีแค่ไหนในการระบุผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่อโรคหลอดเลือดสมอง?
- โรคหลอดเลือดสมองจะป้องกันได้อย่างไรหาก TCD ผิดปกติ
- ลูกของฉันจำเป็นต้องได้รับการถ่ายโอนแบบเรื้อรังหรือไม่?
หากไม่มีการตรวจคัดกรองที่เหมาะสมเด็กร้อยละสิบเอ็ดที่เป็นโรคโลหิตจางชนิดเคียวจะพบโรคหลอดเลือดสมองเมื่ออายุ 20 ปี ผู้ป่วยประมาณหนึ่งในสี่จะเป็นโรคหลอดเลือดสมองเมื่ออายุ 45 ปีการได้ยินข่าวประเภทนี้เกี่ยวกับลูกเล็กของคุณอาจเป็นเรื่องที่น่าตกใจ แต่ด้วยการตรวจคัดกรองที่เหมาะสมความเสี่ยงนี้จะลดลงอย่างมาก
ทำไมคนที่เป็นโรคโลหิตจางเซลล์รูปเคียวจึงเสี่ยงต่อการเป็นโรคหลอดเลือดสมอง
เด็กส่วนใหญ่ที่เป็นโรคโลหิตจางชนิดเคียวมีอาการขาดเลือดซึ่งหมายความว่าการไหลเวียนของเลือดไม่สามารถไปยังส่วนใดส่วนหนึ่งของสมองได้ เซลล์เคียวทำลายเยื่อบุของหลอดเลือดแดงใหญ่ (เส้นเลือดที่นำออกซิเจนไปเลี้ยงเนื้อเยื่อ) ของสมองทำให้แคบลง หลอดเลือดที่แคบเหล่านี้มีแนวโน้มที่จะถูกก้อนเคียวอุดตัน เมื่อเกิดเหตุการณ์นี้การไหลเวียนของเลือดจะถูกปิดกั้นและไม่สามารถส่งออกซิเจนไปยังพื้นที่เฉพาะของสมองได้ทำให้เกิดความเสียหาย
อาการ
โรคหลอดเลือดสมองในเด็กที่เป็นโรคโลหิตจางชนิดเคียวมีลักษณะคล้ายกับโรคหลอดเลือดสมองในผู้สูงอายุ เด็ก ๆ อาจได้รับ:
- ความอ่อนแอที่ด้านใดด้านหนึ่งของร่างกาย
- เสียหน้า
- พูดไม่ชัด
- การมองเห็นภาพเบลอหรือการมองเห็นซ้อน
- เดินลำบากหรือลดการประสานงาน
ฉันควรทำอย่างไรหากคิดว่ามีคนป่วยเป็นโรคหลอดเลือดสมอง
โทร 911 โรคหลอดเลือดสมองไม่ว่าสาเหตุจะเป็นเหตุฉุกเฉินทางการแพทย์ การรักษาตั้งแต่เนิ่นๆเป็นกุญแจสำคัญในการป้องกันภาวะแทรกซ้อนในระยะยาว
ปัจจัยเสี่ยง
ความเสี่ยงต่อโรคหลอดเลือดสมองตีบสูงสุดสำหรับเด็กอายุต่ำกว่า 10 ปี ความเสี่ยงนี้ลดลงจนถึงอายุประมาณ 30 ปีจากนั้นความเสี่ยงจะเพิ่มขึ้นอีกครั้ง ความเสี่ยงของโรคหลอดเลือดสมองตีบ (จังหวะที่เกิดจากเลือดออก) จะสูงที่สุดในวัยรุ่นและวัยหนุ่มสาว
ความเสี่ยงของโรคหลอดเลือดสมองจะสูงที่สุดในผู้ป่วยฮีโมโกลบินเอสเอสและเคียวเบตาซีโร่ธาลัสซีเมียความเสี่ยงในผู้ป่วยฮีโมโกลบินเอสซีและเคียวเบตาบวกธาลัสซีเมีย (โดยเฉพาะในเด็กเล็ก) น้อยกว่ามากดังนั้นจึงไม่แนะนำให้ตรวจคัดกรองในผู้ป่วยเหล่านี้เว้นแต่จะมีข้อกังวลเพิ่มเติม
การป้องกัน
ในช่วงปลายทศวรรษที่ 1980 และต้นปี 1990 นักวิจัยระบุว่าสามารถใช้ transcranial doppler (TCD) ในการตรวจคัดกรองผู้ป่วยที่เป็นโรคโลหิตจางชนิดเคียวเพื่อระบุความเสี่ยงของโรคหลอดเลือดสมองตีบ TCD เป็นอัลตราซาวนด์ที่ไม่รุกรานที่ใช้ในการวัดการไหลเวียนของเลือดผ่านหลอดเลือดแดงใหญ่ของสมอง ในการทำเช่นนี้หัววัดอัลตร้าซาวด์จะถูกวางไว้ที่ขมับที่กระดูกกะโหลกศีรษะบางลงทำให้ช่างสามารถวัดความเร็วของการไหลเวียนของเลือดได้ ตามค่าเหล่านี้ TCDs สามารถระบุได้ว่าเป็นเรื่องปกติเงื่อนไขและผิดปกติ แม้ว่าเด็กที่มีค่า TCD ตามเงื่อนไขจะมีความเสี่ยงสูงในการเป็นโรคหลอดเลือดสมอง แต่ผู้ที่มี TCD ผิดปกติมีความเสี่ยงสูงสุดและควรได้รับการวางแผนการรักษาเชิงป้องกัน
แม้ว่า TCD จะดูเหมือนเป็นการทดสอบง่ายๆ แต่ก็ไม่ง่ายอย่างที่คิด มีหลายปัจจัยที่อาจส่งผลต่อการวัดระหว่าง TCD ไข้และความเจ็บป่วยทำให้ค่า TCD สูงขึ้นชั่วคราว ในทางกลับกันการถ่ายเลือดทำให้ค่า TCD ลดลงชั่วคราว โดยพื้นฐานแล้วลูกของคุณควรมีสุขภาพที่ดีเมื่อทำ TCD
การนอนหลับยังส่งผลต่อการไหลเวียนของเลือดไปยังสมองดังนั้นจึงไม่แนะนำให้ใช้ยาเพื่อช่วยให้ผู้ป่วยผ่อนคลาย / นอนหลับในระหว่างขั้นตอน) หรือไม่แนะนำให้นอนระหว่างการตรวจ เด็กเล็กอาจพบว่ายากที่จะร่วมมือและนิ่ง แต่พ่อแม่สามารถช่วยได้โดยการเล่นหนังหรืออ่านหนังสือในระหว่างขั้นตอนนี้
TCD ดีแค่ไหนในการระบุผู้ป่วยที่มีความเสี่ยงต่อโรคหลอดเลือดสมอง?
การระบุ TCD ที่ผิดปกติตามด้วยการเริ่มการรักษาอย่างทันท่วงทีช่วยลดความเสี่ยงของโรคหลอดเลือดสมองในเด็กที่เป็นโรคโลหิตจางชนิดเคียวจาก 11 เปอร์เซ็นต์เป็น 1 เปอร์เซ็นต์ ไม่ใช่เด็กทุกคนที่มี TCD ผิดปกติจะเป็นโรคหลอดเลือดสมองโดยไม่ได้รับการรักษา แต่เนื่องจากโรคหลอดเลือดสมองอาจส่งผลร้ายแรงในระยะยาวผู้ป่วยทุกคนจึงได้รับการปฏิบัติเหมือนกัน
โรคหลอดเลือดสมองจะป้องกันได้อย่างไรหาก TCD ผิดปกติ
หากบุตรของคุณที่เป็นโรคโลหิตจางชนิดเคียวมี TCD ผิดปกติขอแนะนำให้ทำซ้ำ TCD ในหนึ่งถึงสองสัปดาห์ หาก TCD ผิดปกติอีกครั้งขอแนะนำให้เริ่มโปรแกรมการถ่ายเลือดเรื้อรัง
การศึกษาทางคลินิก STOP-1 แสดงให้เห็นว่าการเริ่มโปรแกรมการถ่ายเลือดแบบเรื้อรังช่วยลดความเสี่ยงของโรคหลอดเลือดสมองได้อย่างมาก การรักษาด้วยการถ่ายเลือดแบบเรื้อรังประกอบด้วยการถ่ายเลือดทุกๆสามถึงสี่สัปดาห์ เป้าหมายของการถ่ายเลือดคือการทำให้เปอร์เซ็นต์ฮีโมโกลบิน S ลดลงจากมากกว่า 95 เปอร์เซ็นต์เหลือน้อยกว่า 30 เปอร์เซ็นต์เพื่อลดความเสี่ยงของเคียวเซลล์ที่ขัดขวางการไหลเวียนของเลือดในหลอดเลือดแดงของสมอง
ลูกของฉันจำเป็นต้องได้รับการถ่ายโอนแบบเรื้อรังหรือไม่?
อาจจะไม่. ในการทดลองหลายสถาบันเมื่อเร็ว ๆ นี้ชื่อ TWiTCH ผู้ป่วยที่เฉพาะเจาะจง (ขึ้นอยู่กับสิ่งต่างๆเช่นระดับฮีโมโกลบิน S การถ่ายภาพของสมองค่า TCD ที่กลับสู่ภาวะปกติ) สามารถเปลี่ยนจากการบำบัดด้วยการถ่ายเรื้อรังไปเป็นการบำบัดด้วยไฮดรอกซียูเรียได้ ผู้ป่วยเหล่านี้หย่านมจากการถ่ายเลือดอย่างช้าๆเนื่องจากการรักษาด้วยไฮดรอกซียูเรียเพิ่มขึ้นอย่างช้าๆ
ผู้ป่วยที่มีการเปลี่ยนแปลงอย่างมีนัยสำคัญของหลอดเลือดในสมองอาจต้องได้รับการบำบัดด้วยการถ่ายเลือดเรื้อรังในระยะยาวเช่นเดียวกับผู้ป่วยที่เป็นโรคหลอดเลือดสมอง