เนื้อหา
Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) เป็นความผิดปกติที่หายากที่ทำให้เกิดเนื้องอกอย่างน้อยหนึ่งชนิดในตับอ่อนหรือส่วนบนของลำไส้เล็กที่เรียกว่าลำไส้เล็กส่วนต้น นอกจากนี้ยังสามารถทำให้เกิดแผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นเนื้องอกเรียกว่า gastrinomas และหลั่งฮอร์โมนแกสทรินจำนวนมาก จากนั้นจะทำให้เกิดการผลิตกรดในกระเพาะอาหารมากเกินไปซึ่งอาจทำให้เกิดแผลในกระเพาะอาหาร เนื้องอกเป็นมะเร็งใน 50 เปอร์เซ็นต์ของกรณี
แผลที่เกิดจาก ZES นั้นตอบสนองต่อการรักษาน้อยกว่าแผลในกระเพาะอาหารทั่วไป สิ่งที่ทำให้คนที่เป็น ZES พัฒนาเนื้องอกนั้นไม่เป็นที่ทราบแน่ชัด แต่ประมาณ 25 เปอร์เซ็นต์ของกรณี ZES เกี่ยวข้องกับความผิดปกติทางพันธุกรรมที่เรียกว่าเนื้องอกต่อมไร้ท่อหลายชนิด
Zollinger-Ellison syndrome เป็นสิ่งที่หายากและแม้ว่าอาจเกิดขึ้นได้ทุกวัย แต่คนที่มีอายุระหว่าง 30 ถึง 60 ปีมีแนวโน้มที่จะพัฒนา นอกจากนี้ในบรรดาคนทั้งหมดที่เป็นแผลในกระเพาะอาหารมีเพียงส่วนน้อยเท่านั้นที่จะมี Zollinger-Ellison
อาการ
อาการของ ZES ได้แก่ :
- แทะปวดแสบปวดร้อนในช่องท้อง
- อาการปวดนี้มักอยู่ในบริเวณระหว่างกระดูกหน้าอกและสะดือ
- ความรู้สึกของความดันท้องอืดหรือความแน่น
- อาการปวดนี้มักเกิดขึ้น 30 ถึง 90 นาทีหลังอาหารและมักบรรเทาได้ด้วยยาลดกรด
- ปวดหรือแสบร้อนในช่องท้องที่ไหลขึ้นสู่ลำคอ
- สาเหตุนี้เกิดจากอาการเสียดท้องหรือกรดไหลย้อนและเกิดขึ้นเมื่อสารในกระเพาะอาหารกลับเข้าไปในหลอดอาหาร
- อาเจียน
- อาเจียนอาจมีเลือดหรือคล้ายกากกาแฟ
- ท้องร่วง
- อุจจาระอาจมีกลิ่นเหม็น
- อุจจาระสีดำชักช้า
- เลือดในอุจจาระจะเปลี่ยนเป็นสีแดงเข้มหรือดำและทำให้อุจจาระเหลวหรือเหนียว
- คลื่นไส้
- ความเหนื่อยล้า
- ความอ่อนแอ
- ลดน้ำหนัก
สาเหตุ
Zollinger-Ellison syndrome เกิดจากเนื้องอกหรือเนื้องอกในตับอ่อนและลำไส้เล็กส่วนต้น เนื้องอกเหล่านี้ผลิตฮอร์โมนแกสตรินและเรียกว่าแกสตริโนมา แกสตรินในปริมาณสูงทำให้กรดในกระเพาะอาหารผลิตออกมามากเกินไปความเป็นกรดที่เพิ่มขึ้นนี้อาจนำไปสู่การเกิดแผลในกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น
การวินิจฉัย
การตรวจเลือด: การตรวจเลือดจะดำเนินการเพื่อดูว่ามีระดับแกสตรินในเลือดเพิ่มขึ้นหรือไม่ระดับแกสตรินที่สูงขึ้นอาจบ่งบอกถึงเนื้องอกในตับอ่อนหรือลำไส้เล็กส่วนต้น
รังสีแบเรียม: ผู้ป่วยดื่มของเหลวที่มีแบเรียมซึ่งจะเคลือบผนังของหลอดอาหารกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้น จากนั้นทำการเอกซเรย์ จากนั้นแพทย์จะทำการเอกซเรย์ดูสัญญาณของแผล
การส่องกล้องด้านบน: แพทย์จะตรวจภายในหลอดอาหารกระเพาะอาหารและลำไส้เล็กส่วนต้นด้วยเครื่องมือที่เรียกว่าเอนโดสโคปซึ่งเป็นท่อบาง ๆ ที่มีความยืดหยุ่นและส่องแสงด้วยเลนส์กล้องเอนโดสโคปจะถูกสอดเข้าไปทางปากและลงไปที่ลำคอและเข้าไปในกระเพาะอาหารและ ลำไส้เล็กส่วนต้น แพทย์สามารถมองหาแผลและยังสามารถนำตัวอย่างเนื้อเยื่อที่เรียกว่าการตรวจชิ้นเนื้อไปตรวจในห้องปฏิบัติการเพื่อระบุว่ามีเนื้องอกที่สร้างแกสทรินหรือไม่
สิ่งที่คาดหวังจากการส่องกล้องส่วนบนเทคนิคการถ่ายภาพ: แพทย์อาจใช้การสแกนเอกซเรย์คอมพิวเตอร์ (CT) การสแกนภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) และอัลตราซาวนด์หรือการสแกนนิวเคลียร์เพื่อพยายามระบุตำแหน่งของเนื้องอก
- CT scan คือการตรวจวินิจฉัยโดยใช้รังสีเอกซ์ที่ได้รับความช่วยเหลือจากเทคโนโลยีคอมพิวเตอร์ ลำแสงเอ็กซ์เรย์ถูกถ่ายจากหลายมุมเพื่อสร้างภาพตัดขวางของร่างกายผู้ป่วย จากนั้นคอมพิวเตอร์จะประกอบภาพเหล่านี้เป็นภาพสามมิติที่สามารถแสดงอวัยวะกระดูกและเนื้อเยื่อได้อย่างละเอียด
- ด้วยการสแกน MRI สัญญาณแม่เหล็กจะถูกใช้มากกว่าการฉายรังสีเอกซ์เพื่อสร้างภาพของร่างกายมนุษย์ ภาพเหล่านี้แสดงความแตกต่างระหว่างประเภทของเนื้อเยื่อ
- อัลตราซาวนด์จะส่งคลื่นเสียงความถี่สูงไปยังบริเวณที่กำลังตรวจสอบและตีกลับเมื่อกระทบอวัยวะ ซึ่งประมวลผลโดยคอมพิวเตอร์ซึ่งสร้างแผนที่ของพื้นที่ที่กำลังสแกน
- ด้วยการสแกนนิวเคลียร์สารกัมมันตภาพรังสีจะถูกนำเข้าสู่ร่างกายซึ่งอนุญาตให้กล้องแกมมาตรวจจับเนื้องอกได้
ภาวะแทรกซ้อน
ใน 50 เปอร์เซ็นต์ของกรณีของ Zollinger-Ellison เนื้องอกนั้นเป็นมะเร็ง (มะเร็ง) หากเนื้องอกเป็นมะเร็งมีความเสี่ยงที่มะเร็งจะแพร่กระจายไปที่ตับต่อมน้ำเหลืองใกล้ตับอ่อนและลำไส้เล็ก
ภาวะแทรกซ้อนอื่น ๆ ของ Zollinger-Ellison Syndrome:
- แผลที่รุนแรงซึ่งอาจนำไปสู่การพัฒนาของรูในลำไส้
- การสูญเสียเลือด
- ท้องเสียเรื้อรัง
- ลดน้ำหนัก
การรักษา
การรักษา Zollinger-Ellison syndrome มุ่งเน้นไปที่สองด้าน: การรักษาเนื้องอกและการรักษาแผล
การผ่าตัดมักทำถ้ามีเนื้องอกเพียงก้อนเดียวหากมีเนื้องอกในตับศัลยแพทย์จะเอาเนื้องอกในตับออกให้มากที่สุด
เมื่อไม่สามารถผ่าตัดเนื้องอกได้จะใช้วิธีการรักษาอื่น ๆ :
- พยายามทำลายเนื้องอกโดยการตัดเลือดออก (embolization)
- พยายามทำลายเซลล์มะเร็งโดยใช้กระแสไฟฟ้า (การระเหยด้วยคลื่นความถี่วิทยุ)
- การฉีดยาเข้าไปในเนื้องอกเพื่อบรรเทาอาการมะเร็ง
- การใช้เคมีบำบัดเพื่อพยายามชะลอการเติบโตของเนื้องอก
การรักษาแผล
- สารยับยั้งโปรตอนปั๊ม: ยาเหล่านี้เป็นยาที่มีประสิทธิภาพมากที่สุดสำหรับกลุ่มอาการ Zollinger-Ellison สารยับยั้งโปรตอนปั๊มมีฤทธิ์ค่อนข้างสูงและยับยั้งการผลิตกรดและส่งเสริมการรักษา ตัวอย่างของสารยับยั้งโปรตอนปั๊ม ได้แก่ Prilosec, Prevacid, Nexium, Aciphex และ Protonix
- ตัวป้องกันกรด: สิ่งเหล่านี้เรียกว่าฮิสตามีน (H-2) บล็อกเกอร์ ยาเหล่านี้ช่วยลดปริมาณกรดไฮโดรคลอริกที่ปล่อยออกสู่ทางเดินอาหาร ช่วยบรรเทาอาการปวดแผลและกระตุ้นการรักษา ตัวป้องกันกรดทำงานโดยการรักษาฮิสตามีนไม่ให้ไปถึงตัวรับฮิสตามีน ตัวรับฮิสตามีนจะส่งสัญญาณให้เซลล์หลั่งกรดในกระเพาะอาหารเพื่อปล่อยกรดไฮโดรคลอริก ตัวอย่างของตัวป้องกันกรด ได้แก่ Tagamet, Pepcid และ Axid ตัวป้องกันกรดไม่ทำงานเช่นเดียวกับสารยับยั้งโปรตอนปั๊มและอาจไม่ได้กำหนดไว้ สำหรับผู้ที่ใช้ตัวป้องกันกรดพวกเขาต้องการปริมาณที่สูงและบ่อยครั้งเพื่อให้ได้ผล
การพยากรณ์โรค
ดังที่ระบุไว้ข้างต้นใน 50 เปอร์เซ็นต์ของกรณีของ Zollinger-Ellison เนื้องอกนั้นเป็นมะเร็ง การวินิจฉัยและการคิดค้นการผ่าตัดในระยะแรกสามารถบรรลุอัตราการรักษาเพียง 20 ถึง 25 เปอร์เซ็นต์ อย่างไรก็ตาม gastrinomas มีการเจริญเติบโตช้าและผู้ป่วยอาจมีชีวิตอยู่ได้หลายปีหลังจากค้นพบเนื้องอก ยาระงับกรดมีประสิทธิภาพในการควบคุมอาการของกรดมากเกินไป
สำหรับการวินิจฉัยคุณต้องไปพบแพทย์ของคุณ ในขณะนี้ทุกแง่มุมของเงื่อนไขนี้ควรปรึกษาแพทย์ของคุณพร้อมกับทางเลือกในการรักษาและการดูแลและติดตามอาการอย่างต่อเนื่อง หลังการวินิจฉัยหากคุณพบอาการใหม่ ๆ หรืออาการแย่ลงควรรายงานให้แพทย์ทราบ