อัมพาต supranuclear ก้าวหน้า

เนื้อหา

• สาเหตุ
• อาการ
• การสอบและการทดสอบ
• การรักษา
• Outlook (การพยากรณ์โรค)
• ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้
• เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ
• ทางเลือกชื่อ
• ภาพ
• อ้างอิง
• วันที่ทบทวน 4/30/2018

Progressive supranuclear palsy (PSP) เป็นความผิดปกติของการเคลื่อนไหวที่เกิดขึ้นจากความเสียหายของเซลล์ประสาทในสมอง

สาเหตุ

PSP เป็นเงื่อนไขที่ทำให้เกิดอาการคล้ายกับโรคพาร์กินสัน

มันเกี่ยวข้องกับความเสียหายต่อเซลล์ต่างๆของสมอง หลายพื้นที่ได้รับผลกระทบรวมถึงส่วนหนึ่งของก้านสมองที่เซลล์ที่ควบคุมการเคลื่อนไหวของดวงตาตั้งอยู่ พื้นที่ของสมองที่ควบคุมความมั่นคงเมื่อคุณเดินได้รับผลกระทบด้วย สมองส่วนหน้ายังได้รับผลกระทบซึ่งนำไปสู่การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ

ไม่ทราบสาเหตุของความเสียหายต่อเซลล์สมอง PSP แย่ลงเมื่อเวลาผ่านไป

คนที่มี PSP มีเงินฝากในเนื้อเยื่อสมองที่ดูเหมือนกับที่พบในคนที่เป็นโรคอัลไซเมอร์ มีการสูญเสียเนื้อเยื่อในพื้นที่ส่วนใหญ่ของสมองและในบางส่วนของเส้นประสาทไขสันหลัง

โรคนี้พบได้บ่อยในผู้ที่มีอายุมากกว่า 60 ปีและพบได้บ่อยในผู้ชาย

อาการ

อาการอาจรวมถึงสิ่งต่อไปนี้:

• การสูญเสียสมดุลตกซ้ำ
• เดินไปข้างหน้าเมื่อเคลื่อนไหวหรือเดินเร็ว
• ชนวัตถุหรือผู้คน
• การเปลี่ยนแปลงในการแสดงออกของใบหน้า
• ใบหน้าที่มีริ้วรอยลึก
• ปัญหาเกี่ยวกับดวงตาและการมองเห็นเช่นรูม่านตาขนาดต่าง ๆ , ยากต่อการเคลื่อนย้ายตา (supranuclear ophthalmoplegia), ขาดการควบคุมสายตา, ปัญหาทำให้ตาเปิด
• กลืนลำบาก
• แรงสั่นสะเทือนกรามหรือใบหน้ากระตุกหรือกระตุก
• ภาวะสมองเสื่อมอ่อนถึงปานกลาง
• การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพ
• การเคลื่อนไหวช้าหรือแข็ง
• ความยากลำบากในการพูดเช่นระดับเสียงต่ำไม่สามารถพูดคำศัพท์ได้ชัดเจนพูดช้า
• การเคลื่อนไหวความแข็งและแข็งเกร็งที่คอตรงกลางลำตัวแขนและขา

การสอบและการทดสอบ

การตรวจระบบประสาท (การตรวจระบบประสาท) อาจแสดงให้เห็น:

• ภาวะสมองเสื่อมที่แย่ลงเรื่อย ๆ
• เดินลำบาก
• การเคลื่อนไหวของดวงตา จำกัด โดยเฉพาะการเคลื่อนไหวขึ้นและลง
• การมองเห็นปกติการได้ยินความรู้สึกและการควบคุมการเคลื่อนไหวปกติ
• การเคลื่อนไหวแข็งและไม่พร้อมเพรียงเหมือนโรคพาร์คินสัน

ผู้ให้บริการดูแลสุขภาพอาจทำการทดสอบต่อไปนี้เพื่อแยกแยะโรคอื่น ๆ :

• การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก (MRI) อาจแสดงการหดตัวของก้านสมอง (สัญญาณ Hummingbird)
• การสแกน PET ของสมองจะแสดงการเปลี่ยนแปลงที่ด้านหน้าของสมอง

การรักษา

เป้าหมายของการรักษาคือการควบคุมอาการ ไม่มีวิธีการรักษาที่เป็นที่รู้จักสำหรับ PSP

อาจใช้ยาเช่น levodopa ยาเหล่านี้ยกระดับสารเคมีในสมองที่เรียกว่าโดปามีน โดพามีนมีส่วนเกี่ยวข้องในการควบคุมการเคลื่อนไหว ยาอาจลดอาการบางอย่างเช่นแขนขาแข็งหรือเคลื่อนไหวช้าเป็นระยะเวลาหนึ่ง แต่โดยทั่วไปมักไม่ได้ผลเท่าที่ควรสำหรับโรคพาร์คินสัน

หลายคนที่มี PSP จะต้องดูแลตลอดเวลาและตรวจสอบเมื่อพวกเขาสูญเสียการทำงานของสมอง

Outlook (การพยากรณ์โรค)

การรักษาบางครั้งสามารถลดอาการชั่วขณะหนึ่ง แต่อาการจะแย่ลง ฟังก์ชั่นของสมองจะลดลงเมื่อเวลาผ่านไป ความตายมักเกิดขึ้นใน 5 ถึง 7 ปี

มีการศึกษายาที่ใหม่กว่าเพื่อรักษาสภาพนี้

ภาวะแทรกซ้อนที่เป็นไปได้

ภาวะแทรกซ้อนของ PSP รวมถึง:

• ลิ่มเลือดในหลอดเลือดดำ (เส้นเลือดตีบลึก) เนื่องจากการเคลื่อนไหวที่ จำกัด
• บาดเจ็บจากการล้ม
• ขาดการควบคุมการมองเห็น
• สูญเสียการทำงานของสมองเมื่อเวลาผ่านไป
• ปอดบวมเนื่องจากปัญหาในการกลืน
• โภชนาการไม่ดี (การขาดสารอาหาร)
• ผลข้างเคียงจากยา

เมื่อใดควรติดต่อแพทย์ผู้เชี่ยวชาญ

โทรหาผู้ให้บริการของคุณหากคุณล้มบ่อยและหากคุณมีปัญหาคอ / ร่างกายและปัญหาการมองเห็น

นอกจากนี้โทรถ้าคนที่คุณรักได้รับการวินิจฉัยด้วย PSP และเงื่อนไขได้ปฏิเสธมากว่าคุณไม่สามารถดูแลคนที่บ้าน

ทางเลือกชื่อ

ภาวะสมองเสื่อม - ดีสโทเนีย nuchal; ซินโดรมริชาร์ดสัน -Steele-Olszewski; อัมพาต - ก้าวหน้า supranuclear

ภาพ

• 

  
  ระบบประสาทส่วนกลางและระบบประสาทส่วนปลาย

อ้างอิง

โรค Jankovic J. Parkinson และความผิดปกติของการเคลื่อนไหวอื่น ๆ ใน: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds ประสาทวิทยาของแบรดลีย์ในทางคลินิก. วันที่ 7 ฟิลาเดลเฟีย: เอลส์เวียร์; 2559: ตอนที่ 96

หลิงเอชวิธีการทางคลินิกเพื่ออัมพาต supranuclear ก้าวหน้า J Mov Disord. 2016; 9 (1): 3-13 PMID: 26828211 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26828211

วันที่ทบทวน 4/30/2018

อัปเดตโดย: Amit M. Shelat, DO, FACP, เข้าร่วมนักประสาทวิทยาและผู้ช่วยศาสตราจารย์ของคลินิกประสาทวิทยา, SUNY Stony Brook, โรงเรียนแพทย์, Stony Brook, NY ตรวจสอบโดย VeriMed Healthcare Network ตรวจสอบโดย David Zieve, MD, MHA, ผู้อำนวยการด้านการแพทย์, Brenda Conaway, ผู้อำนวยการกองบรรณาธิการและ A.D.A.M. ทีมบรรณาธิการ