ความผิดปกติของทางแยกประสาทและกล้ามเนื้อ

เนื้อหา

• Myasthenia Gravis
• Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)
• โบทูลิซึม
• ความผิดปกติของการเชื่อมต่อระบบประสาทและกล้ามเนื้ออื่น ๆ
• การทดสอบโรคของจุดเชื่อมต่อประสาทและกล้ามเนื้อ

เมื่อพิจารณาถึงสาเหตุของความอ่อนแอการนึกภาพข้อความไฟฟ้าจากเปลือกนอกของสมองลงไปที่กล้ามเนื้อที่หดเกร็งจะมีประโยชน์มาก ระหว่างทางแรงกระตุ้นจะเดินทางผ่านไขสันหลังไปยังฮอร์นหน้าออกรากประสาทไขสันหลังไปตามเส้นประสาทส่วนปลายและสุดท้ายไปยังจุดเชื่อมต่อประสาทและกล้ามเนื้อ

จุดเชื่อมต่อประสาทและกล้ามเนื้อคือจุดที่สัญญาณไฟฟ้าทำให้สารสื่อประสาทถูกปล่อยออกจากถุงที่ปลายเส้นประสาท (ขั้ว) สารสื่อประสาทจะข้ามช่องว่างเล็ก ๆ ระหว่างขั้วประสาท (ไซแนปส์) และพื้นผิวของกล้ามเนื้อ (แผ่นปิดท้าย) รอเครื่องส่งสัญญาณที่อีกด้านหนึ่งของช่องว่างคือตัวรับพิเศษที่พอดีกับเครื่องส่งสัญญาณเหมือนล็อกกับกุญแจ เมื่อมีขนาดพอดีการเรียงตัวของไอออนจะทำให้กล้ามเนื้อหดตัว

สารสื่อประสาทที่ใช้ในการส่งสัญญาณระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อคืออะซิทิลโคลีน มีหลายวิธีที่การส่งผ่านของสารสื่อประสาทอะซิติลโคลีนระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อสามารถหยุดชะงักได้ สามตัวอย่างที่ดีที่สุดคือ myasthenia gravis, Lambert-Eaton syndrome และความเป็นพิษของโบทูลินั่ม

Myasthenia Gravis

ด้วยความชุกระหว่าง 150 ถึง 200 คนต่อล้าน myasthenia gravis เป็นโรคที่พบบ่อยที่สุดของความผิดปกติของระบบประสาทและกล้ามเนื้อและเป็นหนึ่งในโรคทางระบบประสาทที่เข้าใจได้ดีที่สุด โรคนี้ทำให้กล้ามเนื้ออ่อนแรงเนื่องจากตัวรับสารสื่อประสาทที่ถูกปิดกั้นบนกล้ามเนื้อ โดยปกติแอนติบอดีหมายถึงการโจมตีการติดเชื้อที่บุกรุกเข้าใจผิดว่าตัวรับ acetylcholine สำหรับเชื้อโรคและการโจมตี การออกกำลังกายมีแนวโน้มที่จะทำให้จุดอ่อนแย่ลง ระหว่าง 60 ถึง 70% ของผู้ที่มี myasthenia gravis มีปัญหาเกี่ยวกับต่อมไทมัสและ 10 ถึง 12% มีต่อมไทรอยด์ มีบริการทรีทเมนท์อื่น ๆ ที่หลากหลาย

Lambert-Eaton Myasthenic Syndrome (LEMS)

แลมเบิร์ต - อีตันมักเรียกว่ากลุ่มอาการพารานีโอพลาสติกซึ่งหมายความว่าแอนติบอดีที่เกี่ยวข้องกับมะเร็งกำลังโจมตีส่วนหนึ่งของระบบประสาท ซึ่งแตกต่างจาก myasthenia gravis ซึ่งโครงสร้างที่ถูกโจมตีอยู่บนกล้ามเนื้อปัญหาใน LEMS อยู่ที่ส่วนปลายของเส้นประสาทยนต์ โดยปกติช่องแคลเซียมจะเปิดและส่งสัญญาณสำหรับการปล่อยสารสื่อประสาท แต่ไม่สามารถทำได้ใน LEMS เนื่องจากแอนติบอดีโจมตีช่องนั้น เป็นผลให้ไม่มีการปล่อยสารสื่อประสาทและผู้ป่วยมีอาการอ่อนแรงเนื่องจากกล้ามเนื้อไม่สามารถรับสัญญาณให้หดตัวได้ ด้วยการออกกำลังกายซ้ำ ๆ การขาดดุลสามารถเอาชนะได้ ดังนั้นใน LEMS อาการบางครั้งจะดีขึ้นในช่วงสั้น ๆ ด้วยความพยายามซ้ำ ๆ

โบทูลิซึม

โบทูลินั่มท็อกซินบางครั้งถูกใช้โดยแพทย์โดยเจตนาเพื่อบังคับให้กล้ามเนื้อคลายตัวในกรณีที่เป็นโรคดีสโทเนีย ในรูปแบบที่ไม่บำบัดสารพิษนี้ผลิตโดยแบคทีเรียและอาจทำให้เกิดอัมพาตที่เริ่มจากกล้ามเนื้อใบหน้าและลำคอและลงไปทั่วส่วนที่เหลือของร่างกาย เช่นเดียวกับวิกฤตอื่น ๆ ของการเชื่อมต่อระบบประสาทและกล้ามเนื้อนี่อาจเป็นเหตุฉุกเฉินทางการแพทย์ที่ต้องใส่ท่อช่วยหายใจ สารพิษโจมตีโปรตีนที่ช่วยให้ถุงที่เต็มไปด้วยสารสื่อประสาทภายในเซลล์ประสาทก่อนซินแนปติกเชื่อมต่อที่ปลายประสาทก่อนที่จะเทลงในช่องว่างระหว่างเส้นประสาทและกล้ามเนื้อ การรักษาเป็นยาแก้พิษโบทูลินั่มซึ่งควรได้รับโดยเร็วที่สุด

ความผิดปกติของการเชื่อมต่อระบบประสาทและกล้ามเนื้ออื่น ๆ

ยาบางชนิดเช่นเพนิซิลลามีนและสแตตินบางชนิดแทบจะไม่ทำให้เกิดปฏิกิริยาแพ้ภูมิตัวเองที่เลียนแบบ myathenia gravis ยาอื่น ๆ อีกมากมายอาจทำให้อาการแย่ลงหรือทำให้เกิดภาวะวิกฤตในผู้ที่มี myasthenia gravis อยู่แล้ว

การทดสอบโรคของจุดเชื่อมต่อประสาทและกล้ามเนื้อ

นอกเหนือจากการตรวจร่างกายแล้วขั้นตอนแรกในการวินิจฉัยโรคของเส้นประสาทและกล้ามเนื้อคือการศึกษาคลื่นไฟฟ้าและการนำกระแสประสาท สิ่งเหล่านี้ไม่เพียง แต่ช่วยแยกความแตกต่างระหว่าง myasthenia gravis ความเป็นพิษของ botulinum และ Lambert-Eaton เท่านั้น แต่ยังสามารถช่วยแยกแยะความผิดปกติอื่น ๆ เช่นโรคของเซลล์ประสาทสั่งการรวมทั้งเส้นโลหิตตีบด้านข้างของ amyotrophic

ความผิดปกติของจุดเชื่อมต่อระบบประสาทและกล้ามเนื้ออาจร้ายแรงมากโดยต้องใส่ท่อช่วยหายใจและช่วยหายใจเพื่อช่วยหายใจหากจุดอ่อนนั้นรุนแรงพอ กลไกของความผิดปกติค่อนข้างแตกต่างกันโดยต้องได้รับการรักษาที่แตกต่างกัน การวินิจฉัยที่ถูกต้องเป็นขั้นตอนแรกในการฟื้นคืนทั้งความแข็งแรงและความปลอดภัย

• แบ่งปัน
• พลิก
• อีเมล์
• ข้อความ