เนื้อหา
บางครั้งเรียกว่า Dawson’s disease หรือ Dawson’s encephalitis, subacute sclerosing panencephalitis (SSPE) เป็นโรคทางระบบประสาทที่หายาก แต่ร้ายแรงซึ่งเกิดจากไวรัสหัดซึ่งมักจะปรากฏเป็นเวลาหลายปีหลังจากที่บุคคลนั้นหายจากโรคหัด อาการในระยะเริ่มต้นมักเป็นการเปลี่ยนแปลงอารมณ์หรือพฤติกรรมเล็กน้อย แต่จะรุนแรงขึ้นและทำให้ร่างกายอ่อนแอลงเมื่อโรคดำเนินไป SSPE ไม่มีวิธีรักษาและเกือบตลอดเวลา การป้องกัน SSPE ที่แท้จริงเพียงอย่างเดียวคือการป้องกันโรคหัดโดยการฉีดวัคซีนอย่างกว้างขวางอาการ
อาการของ SSPE เริ่มจากการเปลี่ยนแปลงทางระบบประสาทที่ละเอียดอ่อนและในที่สุดก็ก้าวหน้าไปสู่การปิดระบบประสาทส่วนกลางอย่างสมบูรณ์โดยทั่วไปสภาพจะดำเนินไปในสี่ขั้นตอน:
- เวที I: อาการเริ่มแรกของโรค ได้แก่ การเปลี่ยนแปลงบุคลิกภาพหรือพฤติกรรมรวมถึงอารมณ์แปรปรวนหรือซึมเศร้า
- ด่าน II: อาการจะชัดเจนขึ้นเรื่อย ๆ ตั้งแต่การเคลื่อนไหวที่ควบคุมไม่ได้หรือการกระตุกไปจนถึงอาการชักและภาวะสมองเสื่อม
- ด่าน III: การเคลื่อนไหวกระตุกโดยไม่สมัครใจจะเด่นชัดขึ้น (เช่นการดิ้น) กล้ามเนื้ออาจแข็งและโคม่าได้
- ด่าน IV: ความเสียหายของสมองเริ่มส่งผลต่อการหายใจความดันโลหิตและอัตราการเต้นของหัวใจจนนำไปสู่การเสียชีวิตในที่สุด
โดยทั่วไปอาการเหล่านี้จะปรากฏขึ้นหกถึงแปดปีหลังจากหายจากการติดเชื้อหัด แต่อาจปรากฏได้เร็วที่สุดในหนึ่งเดือนต่อมา
SSPE เป็นอันตรายถึงชีวิตเกือบตลอดเวลา เกือบทุกคนที่มีอาการนี้จะเสียชีวิตภายในไม่กี่ปีหลังจากได้รับการวินิจฉัย
สาเหตุ
SSPE เป็นภาวะแทรกซ้อนร้ายแรงที่เกิดจากการติดเชื้อไวรัสหัด ซึ่งแตกต่างจากภาวะแทรกซ้อนของโรคหัดอื่น ๆ เช่นโรคไข้สมองอักเสบหรือโรคปอดบวม SSPE เป็นภาวะแทรกซ้อนระยะยาวที่ไม่ปรากฏเป็นเวลาหลายเดือนหรือเป็นเวลาหลายปีหลังจากที่มีคนหายจากโรคหัด
ไม่ใช่ทุกคนที่เป็นโรคหัดจะพัฒนา SSPE และยังไม่มีความชัดเจนว่าเหตุใดไวรัสจึงส่งผลกระทบต่อสมองอย่างรุนแรงในบางราย แต่ไม่ใช่ในบางราย นักวิจัยบางคนคิดว่าสายพันธุ์ที่กลายพันธุ์ของไวรัสมีแนวโน้มที่จะโจมตีสมองมากกว่าในขณะที่คนอื่น ๆ เชื่อว่าปฏิกิริยาของร่างกายต่อการติดเชื้อหัดอาจเป็นสิ่งที่กระตุ้นให้เกิดกระบวนการเสื่อมสภาพไม่ว่าจะด้วยวิธีใดผลที่ตามมาคืออาการบวมและระคายเคืองในสมอง ซึ่งสามารถอยู่ได้นานหลายปีส่งผลให้สมองถูกทำลายและเสียชีวิต
ปัจจัยเสี่ยง
กลุ่มคนบางกลุ่มมีแนวโน้มที่จะพัฒนา SSPE มากกว่ากลุ่มอื่น ๆ ได้แก่ :
- เด็กและวัยรุ่น
- เพศชาย
- เด็กในชนบทหรือพื้นที่แออัด
- เด็กที่ติดเชื้อหัดตั้งแต่อายุยังน้อย
การติดเชื้อหัดในระยะเริ่มแรกอาจเป็นหนึ่งในปัจจัยเสี่ยงที่ยิ่งใหญ่ที่สุดสำหรับ SSPE ตัวอย่างเช่นการศึกษาหนึ่งในเยอรมนีพบว่า SSPE พบได้บ่อยในผู้ที่ติดเชื้อตั้งแต่อายุยังน้อย (ก่อนอายุ 5 ขวบ) ในการศึกษานักวิจัยได้คำนวณความเสี่ยงของ SSPE สำหรับเด็กเหล่านี้ว่าสูงถึง 1 ใน 1,700
ความเสี่ยงจะยิ่งเด่นชัดสำหรับทารก เด็กที่ติดโรคหัดในช่วง 12 เดือนแรกมีแนวโน้มที่จะได้รับ SSPE มากกว่าผู้ที่เป็นโรคเมื่ออายุ 5 ปีขึ้นไปถึง 16 เท่าเด็กส่วนใหญ่ไม่ได้รับการฉีดวัคซีนป้องกันโรคหัดจนกว่าจะมีอายุอย่างน้อย 12 เดือน .
แม้ว่าวัคซีนโรคหัดจะมีไวรัสหัดที่ยังมีชีวิตอยู่ (แต่อ่อนแอลงอย่างมาก) แต่การฉีดวัคซีนป้องกันโรคหัดไม่ได้ทำให้เกิด SSPE ในความเป็นจริงอัตราการฉีดวัคซีนป้องกันโรคหัดที่สูงตามมาด้วยกรณี SSPE ที่ลดลงอย่างมาก
การวินิจฉัย
เนื่องจากอาการของ SSPE อาจมีลักษณะเหมือนเงื่อนไขทางพฤติกรรมหรือระบบประสาทอื่น ๆ โดยทั่วไปแพทย์จะใช้เครื่องมือและการทดสอบร่วมกันเพื่อวินิจฉัยสภาพรวมถึงการตรวจร่างกายการอิเล็กโทรเนสฟาโลแกรม MRI และการทดสอบแอนติบอดีไทเทอร์
การตรวจร่างกาย
ในระหว่างการตรวจร่างกายแพทย์มักจะมองหาสัญญาณที่บ่งบอกว่าระบบประสาทส่วนกลางล้มเหลวโดยดูที่ส่วนต่างๆของดวงตาหรือทดสอบว่ากล้ามเนื้อประสานกันได้ดีเพียงใด นอกจากนี้ยังจะถามเกี่ยวกับประวัติทางการแพทย์ของแต่ละบุคคลโดยเฉพาะว่าเคยเป็นโรคหัดหรือได้รับการฉีดวัคซีนป้องกันหรือไม่
แพทย์อาจสั่งการทดสอบเพิ่มเติมเพื่อยืนยันการวินิจฉัยและตรวจสอบว่าผู้ป่วย SSPE อยู่ในขั้นใด
ภาพคลื่นกระแสไฟฟ้า
Electroencephalograms (EEGs) จะวัดการทำงานทางไฟฟ้าของสมอง ในระหว่างการทดสอบนี้แผ่นโลหะขนาดเล็ก (เรียกว่าอิเล็กโทรด) จะถูกวางไว้ทั่วศีรษะเพื่อจับและบันทึกสัญญาณไฟฟ้าขณะทำกิจกรรมบางอย่างเช่นการหายใจเร็ว ๆ หรือมองไปที่แสงจ้า
EEG สามารถช่วยให้แพทย์ตรวจพบสัญญาณไฟฟ้าที่ผิดปกติในสมองซึ่งอาจส่งสัญญาณถึงปัญหาทางระบบประสาทเช่น SSPE รวมถึงอาการที่อาจเกิดขึ้นได้ ในช่วงแรกของ SSPE ผลการตรวจคลื่นไฟฟ้าสมองอาจกลับมาเป็นปกติดังนั้นแพทย์อาจต้องการทำการทดสอบซ้ำเมื่อเวลาผ่านไป
MRI สมอง
การทดสอบ MRI ของสมอง (การถ่ายภาพด้วยคลื่นสนามแม่เหล็ก) ใช้สนามแม่เหล็กและคลื่นวิทยุอันทรงพลังเพื่อสร้างภาพของสมอง แพทย์ใช้การทดสอบนี้เพื่อดูว่าส่วนใดของสมองที่อาจได้รับผลกระทบจาก SSPE
เซรั่มแอนติบอดีไทเทอร์
การทดสอบ Titer จะมองหาสัญญาณว่าร่างกายได้สัมผัสกับเชื้อโรคชนิดใดชนิดหนึ่ง ในกรณีของ SSPE แพทย์จะใช้การทดสอบเหล่านี้เพื่อค้นหาระดับแอนติบอดีของโรคหัดในของเหลวที่พบในสมองหรือกระดูกสันหลัง
การรักษา
SSPE ไม่มีวิธีรักษา การรักษาสภาพมักเกี่ยวข้องกับการจัดการอาการเช่นการใช้ยาป้องกันอาการชัก ยาต้านไวรัสและยาที่ช่วยเพิ่มระบบภูมิคุ้มกันบางครั้งก็มีการกำหนดเพื่อชะลอการลุกลามของอาการ
ในขณะที่ยาสามารถยืดหรือปรับปรุงคุณภาพชีวิตสำหรับผู้ที่มี SSPE วิธีเดียวที่แท้จริงในการหยุดยั้งคือการป้องกันการติดเชื้อหัดตั้งแต่เริ่มต้น
การป้องกัน
SSPE สามารถป้องกันได้โดยการฉีดวัคซีนป้องกันโรคหัด แพทย์แนะนำให้ฉีดวัคซีนป้องกันโรคหัดสองครั้งโดยเป็นส่วนหนึ่งของวัคซีนหัดคางทูมและหัดเยอรมัน (MMR) เมื่ออายุ 12-15 เดือนและ 4-6 ปีแม้ว่าเด็กโตและผู้ใหญ่หลายคนก็สามารถรับการฉีดวัคซีนได้หากยังไม่มี ก่อนหน้านี้
ทุกคนไม่สามารถฉีดวัคซีนป้องกันโรคหัดได้ ไม่แนะนำให้ฉีดวัคซีนนี้สำหรับทารกส่วนใหญ่อายุต่ำกว่า 12 เดือนตลอดจนสตรีมีครรภ์และผู้ที่มีระบบภูมิคุ้มกันอ่อนแอ (เช่นผู้ป่วยมะเร็งที่ได้รับการรักษา) บุคคลเหล่านี้อาศัยอัตราการครอบคลุมการฉีดวัคซีนในชุมชนที่สูงเพื่อป้องกันพวกเขาจากโรคหัด
คำจาก Verywell
SSPE เป็นภาวะร้ายแรง แต่หายากมากในพื้นที่ที่มีอัตราการฉีดวัคซีนป้องกันโรคหัดสูง ตามที่ศูนย์ควบคุมและป้องกันโรคระบุว่าปี 2019 เป็นอุบัติการณ์ของผู้ป่วยโรคหัดสูงสุดตั้งแต่ปี 2535 โดยส่วนใหญ่เกิดจากผู้ที่ไม่ได้รับการฉีดวัคซีนหากคุณมีคำถามหรือข้อกังวลเกี่ยวกับวัคซีน MMR คุณควร พูดคุยกับแพทย์ของคุณ